Demam Rematik Akut (DRA)

Elmy S

Pendahuluan
penyebab utama penyakit jantung yang didapat (acquired) >>negara berkembang Anak dan remaja kelainan imunologik terjadi akibat reaksi lambat infeksi Streptokokus -hemolitikus grup A (SGA) (Group A -Hemolytic Streptococcus/ GABHS) Timbul 1 5 minggu setelah infeksi (ratarata 3 minggu)

Epidemiologi
Diperkirakan sebanyak 470,000 kasus baru DRA tiap tahun Di USA : 0,6 per 100.000 pada usia 5-19 tahun. Srilangka : 100-150 per 100.000 India : 6-11 per 1000 Indonesia : RSCM : 60-80 kasus baru per tahun Jogjakarta : 30-60% dari pasien dirawat karena penyakit jantung.

Epidemiologi
Prevalensi DR akut anak sekolah Indonesia th 1981-1990 0,7 per 1000 populasi.

Kemungkinan seseorang mendapat serangan demam reumatik akut sth infeksi streptokokus bervariasi ~ beratnya infeksi (0,3-3%)
Prevalensi PJR (penyakit Jantung rematik) di Indonesia 0,3-0,8 per 1000 anak sekolah 515 tahun.

Faktor predisposisi utama

Herediter (riwayat keluarga alami DR ) usia 5-15 tahun (insiden puncak usia 810 tahun). status sosial ekonomi rendah (kemiskinan, higiene buruk, perawatan kesehatan buruk),

Etiologi
Hemolytic Streptococcus group A bakteri gram positif Ag M Protein

Etiologi
Kingdom: Bacteria

Phylum:
Class: Order: Family: Genus : Species :

Firmicutes
Bacilli[1] Lactobacillales Streptococcaceae Streptococcus

Etiologi

Etiologi

Etiologi
Hemolytic Streptococcus group A Blood Agar

Etiologi
Extracellular production
Streptolysin Streptokinase DNA ase NAD ase Hyaluronidase

M1......................M120 M1,3,5,6,18,24 Rheumatogenic

Patogenenesis
It causes an acute generalised inflammatory response and an illness that affects only certain parts of the body, mainly the heart, joints, brain and skin. The M-protein generates antibodies that cross-react with autoantigens on interstitial connective tissue, particularly of the endocardium and synovium, that can lead to significant clinical illness

Patogenenesis
Mekanisme cedera jaringan :
Kaplan dkk (Konsep persamaan antigenik) : antibodi yg dihasilkan oleh infeksi Streptokokus vs antigen bakteri yg memberi reaksi silang dgn jaringan penjamu. Cedera jaringan : terjadi krn mek imunologis humoral/seluler menyebabkan cedera jaringan pd demam rematik
Ruam kulit o/k vaskulitis Nodul subkutan o/k nekrosis fibrinoid sentral

Patogenenesis
akibat hipersensitif terhadap bakteri Hemolytic Streptococcus group A faringitis antibodi yang terbentuk bereaksi dg komponenkomponen protein otot jantung dan valvula

Patogenesis

Manifestasi Klinik DR
Kumpulan gejala dan tanda klinik Paling sering Arthritis Paling serius Karditis Paling aneh Korea Sering tanda-tanda ini terjadi bersamaan / dapat pula terjadi berdiri sendiri.

Diagnosis
Dapat mengenai sejumlah organ dan jaringan, secara bersamaan atau berdiri sendiri. Tidak ada manifestasi atau uji lab yang khas untuk diagnostik. Diagnostik didasarkan atas kriteria mayor dan minor kriteria Jones Kriteria Jones dicetuskan pd tahun 1944

Diagnosis

Diagnosis

Kriteria Mayor
1. Karditis gejala terberat ada DRA
Datang dengan panas, bila karditis berat datang dg batuk-batuk, dispnea, sakit pada dada Sebanyak 40 - 60 % a. Terdengar bising (murmur) baru b. Adanya perikarditis c. Kardiomegali d. Tanda-tanda gagal jantung

Kriteria Mayor
2. Poliartritis
Poliartritis migrans artritis yang mengenai > 1 sendi dan berpindahpindah Gejala tersering pada mayor, 75% selama fase akut Tersering yang kena

lutut
siku pergelangan tangan Pergelangan kaki Sendi-sendi paha

Poliartritis
Ada tanda radang merah bengkak teraba panas sakit, terasa kaku gejala bertahan 1-5 hari lama gejala sampai sembuh 4 minggu

Kriteria Mayor
3. Nodul subkutan biasanya tampak pada penderita dg karditis aktif
1 % Tidak sakit Dapat digerakkan Biasanya terlihat pada sendi-sendi, kulit kepala, dan kolumna vertebralis

Kriteria Mayor
4. Erythema marginatum sangat jarang sebagai gejala mayor tunggal 5% Kelainan kulit eritema dg tepi sirsinata, atau kadang-kadang tak teratur, tidak gatal, tidak indurasi, warna merah muda, dg ukuran bervariasi Biasanya pada badan dan bagian atas ekstremitas

Erithema Marginatum
Marginal erythema Central pale

Kriteria Mayor
5. Korea Sydenham's < 10 % Gejala SSP gerakan-gerakan yang tidak terkoordinasi Ketidakstabilan emosi >> terjadi pada anak perempuan (usia 8-12 th) - Biasanya sembuh dalam waktu 3 bulan

KOREA

Dilakukan pada saat tangan diangkat ke atas, lengan terputar sehingga punggung lengan menghadap ke belakang

Kriteria Minor
1. Demam biasanya demam 38-39C tampak pada 90% pasien akan normal pada 2 atau 3 mgg 2. Poliartralgia sakit pada sendi tanpa ada tanda radang 3. Perubahan pada EKG pemanjangan interval PR

Kriteria Minor
4.Hasil laboratorium WBC meningkat LED meningkat CRP meningkat

Bukti penunjang infeksi streptokokus

Peningkatan antistreptolisin O (ASTO)/ASO > 200 U Atau peningkatan antibodi streptokokus lainnya (Desoksiribonuklease B(Dnase B) Atau biakan tenggorok yang positif Atau Rapid antigen test untuk streptokokus group A

Diagnosis
Mayor
1. Karditis 2. Artritis 3.Nodul subkutan 4. Erythema Marginatum 5. Korea 1. Fever 2. Arthralgia 3. Acute phase reactance - ESR - CRP - P-R interval prolonged
1 Mayor , 1 minor Atau 2 minor + bukti infeksi streptokokus

Minor

Dasar Diagnostik
Sangat mungkin
2 mayor atau 1 mayor + 2 minor Disertai bukti infeksi SGA ASTO meningkat Kultur (+)

Meragukan
2 mayor 1 mayor + 2 minor Tidak terdapat bukti infeksi SGA

Pengecualian
Diagnostik DRA dapat ditegakkan dengan hanya ditemukan korea saja.

Radiologi & Ekokardiografi

- Radiologi kardiomegali - Ekokardiografi membantu penilaian yang tepat mengenai sifat dan tingkat penyakit jantung dalam kriteria Jones tidak ada
namun berperanan penting dalam menemukan adanya karditis seringkali pemeriksaan klinis, sulit mendeteksi adanya murmur akibat takikardia deteksi kelainan pada katup, efusi perikardium

HISTOPATOLOGI
Aschoff body characteristic multinucleated giant cell lymphocyte

Benda ASCHOFF
(pd karditis rematik) :
Infiltrat perivaskuler sel besar dgn inti polimorf & sitoplasma basofil tersusun dalam rosette sekeliling pusat fibrinoid yg avaskuler. Beberapa sel inti banyak/inti mata burung hantu. Terdapat pada daerah miokardium tetapi paling sering dalam jaringan aurikuler kiri

Tatalaksana
Tindakan umum dan tirah baring Eradikasi Streptokokus Pengobatan antinyeri dan anti radang.

Tatalaksana

Eradikasi streptokokus
Benzatin Penicillin G dosis tunggal
Dosis 1,2 juta / im untuk BB>30kg, dan 600.000/im bila BB<30kg Jika alergi terhadap Benzatin Penicillin G : Eritromisin 40 mg/kgBB/hari dibagi 2-4 dosis selama 10 hari Alternatif lain :
Oral penisilin V, 2x250mg Oral sulfadiazin, 1gr sekali sehari Oral Eritromisin, 2x250 mg

Obat anti inflamasi

Artritis Prednison Aspirin 0 1 2 minggu Karditis Ringan 0 3 4 minggu Karditis Sedang 0 6 8 minggu Karditis Berat 2 6 minggu 2 4 bulan

Dosis : Prednison 2 mg/kgBB/hari dibagi 4 dosis Aspirin 100 mg/kgBB/hari, dibagi 4 6 dosis

Komplikasi
Recurrence Cardiac Complications : Valvular Stenosis And / Or Regurgitation Most Serious Complication Mitral Valve Is Involved Most Frequently, Followed By The Aortic Valve Infective Endocarditis Minor Degrees Of Rheumatic Valvular Involvement Can Increase Susceptibility To Infective Endocarditis Congestive Heart Failure Cardiac Arrhythmias Pericarditis Sydenham's Chorea

Faktor-faktor terhadap berulangnya serangan DR

usia saat serangan pertama

adanya PJR jarak waktyu serangan ulang dari serangan sebelumnya jumlah serangan demam sebelumnya derajat kekumuhan suatu keluarga dg DR/PJR faktor sosial dan edukasi penderita risiko infeksi streptokokus di area tempat tinggal penerimaan penderita terhadap pengobatan yang diberikan

Prognosis demam rematik ditentukan oleh ada atau tidaknya kerusakan jantung permanen.

Morbiditas demam reumatik akut berhub erat dengan derajat keterlibatan jantung.
Mortalitas sebagian besar juga akibat karditis berat sering di negara berkembang.

Profilaksis sekunder efektif cegah kumatnya demam reumatik akut cegah perburukan status jantung.
lamanya profilaksis tergantung katagori penderita

Penyakit Jantung Rematik (PJR)

Penyakit Jantung Rematik

Kelainan jantung yang menetap akibat demam rematik sebelumnya.

Patofisiologi
Dapat mengenai perikardium, miokardium dan endokardium Menetap pada endokardium terutama katup Katup Mitral dan aorta yang paling sering terkena (MI, MS, AI, AS)

 Anamnesis : ada riwayat demam rematik pada waktu lampau. Pemeriksaan fisik : ditemukan kelainan katup berupa insufisiensi atau stenosis Pemeriksaan penunjang : toraks foto, EKG, dan Echo. Komplikasi : gagal jantung, endokarditis bakterial subakut, tromboemboli. Tatalaksana : tergantung kelainan katup yang terjadi bisa sampai dengan operasi. Pencegahan : sesuai pencegahan terhadap DRA. Prognosis : tergantung berat ringannya kelainan katup

Penyakit Jantung Rematik

Kategori Diagnostik
DR serangan pertama DR rekuren tanpa PJR

Kriteria
2 mayor + 1 minor dan 2 minor + bukti infeksi SGA 2 mayor atau 1 mayor + 2 minor + bukti infeksi SGA

DR rekuren dengan PJR

Korea Sydenham PJR MS murni / MS + MI / Penyakit katub aorta

2 minor + Bukti infeksi SGA

Tidak perlu kriteria mayor atau infeksi SGA Tidak diperlukan kriteria lainnya untuk mendiagnosis PJR