Bismillahirrohmanirrohiem

HEMATOLOGI & ONKOLOGI 1

Suryo A. Taroeno FK UMS

Overview

Anemia, Trombositopenia, dan Leukopenia Transfusi Darah

Anemia, Trombositopenia, & Leukopenia

Anemia, Trombositopenia, & Leukopenia

Definisi Patogenesis Umum Manifestasi Klinis Umum Pendekatan Diagnosis Anemia Anemia Defisiensi Besi Anemia Pada Penyakit Kronik Anemia Hemolitik Anemia Aplastika Pendekatan Diagnosis Trombositopenia Idiopatic Trombocytopenic Purpura (ITP) Work-up Netropenia

Definisi

Anemia :
WHO : Hematokrit < 39% (Hb < 13) pd pria dan hematokrit < 37% (Hb < 12) pd wanita Anemia klinis Hct < 30% (Hb < 10)

Trombositopenia : hitung trombosit < 100150 ribu/mmk Lekopenia : hitung lekosit total < 4300/mmk Netropenia : hitung netrofil < 1500/mmk

Patogenesis Umum

Anemia :

Trombositopenia :

Hipoproliferasi : anemia aplastika, defisiensi besi awal, GGK gangguan maturasi : defisiensi besi lanjut, talasemia destruksi sel darah merah : hemolitik autoimun, talasemia, hipersplenisme kehilangan darah akut defek produksi : radiasi/gagal sum2tulang sekuestrasi/hipersplenisme akselerasi destruksi : obat, infeksi, idiopatik autoimun (ITP), DIC

Netropenia : obat, infeksi, nutrisional, bagian gangguan hematologik lain, hipersplenisme, kelainan autoimun

Manifestasi Klinis Umum

Anemia :

Trombositopenia

Akut hipovolemia hipotensi penurunan perfusi Hb > 10 : tdk ada perubahan signifikan Hb 8 10 : klinis pucat, bisa asimtomatis bila mekanisme kompensasi baik Hb <= 8 : anemia berat hipoksemia jaringan : fatique, sesak napas, takikardia Perdarahan trombosit : tipikal dermatologik-mukosal, perdarahan GIT dan menoragi AT < 50-60 ribu/mmk : risiko perdarahan spontan Peningkatan risiko infeksi gram +ve, -ve, dan fungi, dengan korelasi bermakna

Netropenia :

Pendekatan Diagnosis Anemia

Bila anemia terjadi akut curiga kehilangan darah atau hemolitik Evaluasi indeks eritrosit : MCV, MCH, MCHC Hitung retikulosit dan corrected reticulocyt count Gambaran darah tepi/hapusan darah tepi Optional : Status besi : serum Fe, TIBC, % saturasi atau ferritin Bilirubin serum, haptoglobin, Coombs test, warm/cold antibody BMP dan hapusan sum2 tulang Pencarian ekstensif sumber perdarahan : feses, FOBT Pencarian infeksi/inflamasi kronik Pencarian kelainan hematologi lain

Anemia Defisiensi Besi

Indeks eritrosit : MCV , MCH Retikulosit : tidak naik Gambaran darah tepi : mikrositik, hipokromik, anisositosis, poikilositosis, target cell, pencil-shape cell, kenaikan platelet Status besi : serum Fe , TIBC, %saturasi < 10%, ferritin < 12 mcg/L Pada dewasa diakibatkan perdarahan, sampai terbukti lain lakukan pencarian ekstensif (GIT?) Anemia berat mungkin terjadi Responsif dgn suplementasi besi

Anemia pada Penyakit Kronik

Indeks eritrosit : MCV, MCH normal Retikulosit : tidak naik Gambaran darah tepi : tidak khas Status besi : serum Fe normal atau naik, TIBC rendah, feritin normal atau naik Menyertai suatu infeksi / inflamasi kronik / kanker, eksklusi : GGK dan penyakit hati kronik Anemia ringan sedang, bila berat, pertimbangkan koinsidensi dgn anemia jenis lain

Anemia Hemolitik

Indeks eritrosit : tidak khas Retikulosit : naik Gambaran darah tepi : fragmentosit, bergantung kelainan bisa didapatkan sferosit, eliptosit, skistosit, sel target, atau sel sabit (sickle cell) Haptoglobin plasma rendah/nol Bilirubin indirek dan LDH naik Coombs test (+) pada anemia hemolitik autoimun (AIHA/autoimmune hemolytic anemia) Anemia berat mungkin terjadi

Kausa Anemia Hemolitik

Abnormalitas interior sel darah merah

Abnormalitas membran
Defek enzim Hb-pati

Faktor eksternal

Sferositosis herediter Paroxysmal Nocturnal Hb-uria Spur cell anemia Hipersplenisme Antibodi : AIHA Hemolisis mikroangiopati Toksin dan infeksi

Anemia Aplastika

Kelainan hematologi ec. jejas/supresi pluripotent hemopoetic stem cell, mengakibatkan kegagalan sum2 tulang Gambaran darah tepi : pansitopenia tanpa adanya sel abnormal Gambaran sum2 tulang : hiposeluler /hipoplastik Klinis : anemia, infeksi, atau perdarahan Terapi : suportif, allogenic stem cell transplantation, imunosupresan

Kausa Anemia Aplastika

Kongenital Idiopatik SLE Kemoterapi radioterapi Toksin : benzen, toluen, insektisida Obat : kloramfenikol, sulfonamid, CBZ Posthepatitis Kehamilan

Pendekatan Diagnosis Trombositopenia

Adakah kelainan sel darah lainnya? Gambaran darah tepi : adakah trombosit besar/giant platelet cukup mudah ditemukan?
Giant platelet (+) produksi sum2 tulang masih baik proses di perifer

Adakah splenomegali? Klinis lain : obat, infeksi, sepsis, DIC?

Idiopathic Trombocytopenic Purpura

Kelainan autoimun, pembentukan autoantibodi IgG yg terikat trombosit. Trombosit dgn autoantibodi diikat oleh makrofag splen dan dihancurkan di dalamnya Klinis :
Isolated thrombocytopenia Tidak ada kelainan sistemik yg bisa menjelaskan Splen tak teraba Gambaran sum2 tulang normal, giant platelet meningkat 10% pasien terdapat juga koinsiden AIHA Evanss syndrome

Terapi : imunosupresan, splenektomi

Work Up Netropenia

Adakah kelainan sel lain ? Isolated netropenia reaksi idiosinkrasi obat. Agranulositosis (netrofil nol di darah tepi) hampir pasti karena obat : al. metimazol, sulfonamid, PTU Febrile neutropenia : demam >= 38.5C atau 3 kali suhu >= 38C dlm 24 jam, dlm kondisi pasien netropenia. Umumnya terjadi pd pasien kanker pasca kemoterapi indikasi terapi antibiotik agresif Terapi : G-CSF (granulocyt colony stimulating factor) atau GM-CSF (granulocyte macrophage colony stimulating factor), untuk memacu sum2 tulang menghasilkan netrofil

Transfusi Darah

Transfusi Darah

Transfusi Darah Lengkap Transfusi Sel Darah Merah Uji Kompatibilitas Komplikasi Transfusi Transfusi Platelet Transfusi Plasma

Transfusi Darah Lengkap = (Fresh) Whole Blood/FWB

Indikasi FWB/WB : kehilangan darah akut yg cukup mengakibatkan hipovelemia FWB/WB akan mengganti Hb dan mengakibatkan ekspansi volume Transfusi komponen darah (PRC, FFP, dll) lebih diutamakan bila tidak terdapat indikasi tersebut di atas, ok. risiko overload volume dan reaksi transfusi

Transfusi Sel Darah Merah

Umum digunakan PRC (packed red cell). WRC (washed red cell) dipergunakan untuk memperkecil risiko reaksi alergi Indikasi mulai transfusi
pasien Hb 7 9 dgn gejala, atau kelainan kardiovaskuler pasien Hb < 7 dgn/tanpa gejala

Satu unit PRC menaikkan Hb sekitar 1 g/dl Evaluasi Hb dilakukan 6 jam pasca transfusi

Uji Kompabilitas

Rutin diujikan : sistem ABO dan Rh Usahakan : gol darah ABO dan Rh antara donor dan resipien sama, dgn crossmatched mayor dan minor negatif Dalam keadaan emergensi, tipe O- adalah donor universal, tipe AB+ adalah resipien universal Umumnya, Rh- aman bila diberikan pd Rh+

Komplikasi Transfusi = Reaksi Transfusi

Reaksi transfusi hemolitik

Reaksi leukoaglutinin Reaksi anafilaktik

Akibat inkompabilitas ABO hemolisis intravaskuler Demam/menggigil, nyeri kepala/punggung syok, DIC, ARF Rx thd antigen lekosit pd transfusi berulang/kehamilan Demam/menggigil 12 jam stlh transfusi, tanpa hemolisis Akibat adanya antibodi thd IgA donor bronkospasme, urtika Hepatitis B 1 : 200.000 unit HIV 1 : 250.00 unit Hepatitis C 1 : 3300 unit

Transmisi penyakit

Transfusi Trombosit

Ideal : apheresis/plateletpharesis = prosedur pengambilan komponen darah dari donor tunggal, untuk menghindari alloimunisasi. Problem : keterbatasan mesin apheresis 1 unit TC (thrombocyte concentrate) diharapkan menaikkan 10.000 sel/mmk. Adanya antibodi thd platelet dapat mengakibatkan kenaikan AT tdk optimal Evaluasi AT dilakukan 1 dan 24 jam pasca transfusi

Transfusi Plasma

Fresh frozen plasma (FFP) merupakan sumber faktor koagulasi, fibrinogen, antitrombin, protein C dan S. FFP diindikasikan untuk mengkoreksi kondisi defisiensi faktor koagulan, misal
Hemofilia A, B, von Willebrand disease Sirosis hati DIC

Kepustakaan

Dzieckowski, J.S., Anderson, K.C., 2005, Transfusion and Pheresis Therapy, in D.L. Kasper et al, Harrisons Manual of Medicine, 17th Ed, McGraw Hil, New York Linker, C.A., 2007. Blood, in S.J. McPhee et al., CMDT, 46th Ed, McGraw Hill, New York

Alhamdulillahi Robbil Alamien