SUSUNAN SYARAF PUSAT

Dr. Muhartono, S.Ked, M.Kes, Sp.PA

 10% dari tumor 80% intrakranial dan 20% di kanalis spinalis. 35.000 kasus baru (AS) 10% dari seluruh penyakit neurologi. Di Indonesia anak-anak: dekade 1, dewasa 30-70; puncak usia 40-65 tahun. Diagnosa: klinis,radiologi dan PA.

 Tumor disebabkan oleh mutasi DNA di dalam sel. Akumulasi dari mutasi-mutasi tersebut menyebabkan munculnya tumor. Trias: nyeri kepala, muntah , dan edema papil pada pemeriksaan fundus.

 GEJALA TUMOR OTAK Nyeri Kepala (Headache) Muntah Edema Papil Kejang

 Primary brain tumor: Histologically benign or malformative Mengioma Pituitary adenoma Acustic neuroma Craniopharyngima Pilocytic astrocytoma Hemangioblastoma Histologically malignant Glioma Anaplastic Astrocytoma Glioblastoma multiforme Ependymoma Medulloblastoma Oligodendroglioma

Pineal cell tumor Choroid plexus carcinoma Primitive neuroectodermal tumors Metastatic brain tumors: Single or multiple metastases Meningeal Carcinomatosis

 Tumor otak merupakan penyakit yang sukar terdIagnosa Manifestasi klinis tumor otak dapat berupa: Gejala serebral umum, nyeri kepala, kejang Gejala tekanan tinggi intrakranial Gejala tumor otak yang spesifik Gejala serebral umum Perubahan mental yang ringan (Psikomotor asthenia),pa: mudah tersinggung, emosi, labil, pelupa, perlambatan aktivitas mental dan sosial, kehilangan inisiatif dan spontanitas, ansietas dan depresi. Gejala Pogresif 2/3 kasus

NYERI KEPALA 1% penyebab nyeri kepala adalah tumor otak 30% gejala awal tumor otak adalah nyeri kepala. gejala lanjut diketemukan 70% kasus. sifati kepala ringan - beratn berdenyut, umumnya bertambah berat pada malam hari, saat bangun tidur pagi, terjadi peninggian TIK. nyeri kepala dengan psikomotor asthenia perlu dicurigai tumor otak. Muntah 30% kasus fossa posterior bersifat proyektif dan tak disertai dengan mual.

kejANG

gejala awal 25% kasus, dan lebih dari 35% kasus pada stadium lanjut. Diperkirakan 2% penyebab bangkitan kejang adalah tumor otak. Perlu dicurigai penyebab bangkitan kejang adalah tumor otak bila: kejang pertama kali pada usia lebih dari 25 tahun Mengalami post iktal paralisis mengalami status epilepsiu resisten terhadap obat-obat epilepsi Bangkitan disertai dengan gejala TTIK lain
70% dikorteks, 50% astrositoma, 40% meningioma, dan 25% glioblastoma. Gejala Tkanan Tinggi Intrakranial nyeri kepala di daerah frontal dan oksipital pagi hari dan malam hari, muntah proyektil dan penurunan kesadaran. papil udem.

 Gejala spesifik tumor otak yang berhubungan dengan lokasi: ! Lobus frontal - Menimbulkan gejala perubahan kepribadian - Bila tumor menekan jaras motorik menimbulkan hemiparese kontra lateral, kejang fokal - Bila menekan permukaan media dapat menyebabkan inkontinentia - Bila tumor terletak pada basis frontal menimbulkan sindrom foster kennedy - Pada lobus dominan menimbulkan gejala afasia

 Lobus parietal - Dapat menimbulkan gejala modalitas sensori kortikal hemianopsi homonym - Bila terletak dekat area motorik dapat timbul kejang fokal dan pada girus angularis menimbulkan gejala sindrom gerstmanns Lobus temporal - Akan menimbulkan gejala hemianopsi, bangkitan psikomotor, yang didahului dengan aura atau halusinasi - Bila letak tumor lebih dalam menimbulkan gejala afasia dan hemiparese - Pada tumor yang terletak sekitar basal ganglia dapat diketemukan gejala choreoathetosis, parkinsonism. ! Lobus oksipital -. Menimbulkan bangkitan kejang yang dahului dengan gangguan penglihatan - Gangguan penglihatan yang permulaan bersifat quadranopia berkembang menjadi hemianopsia, objeckagnosia

! Tumor di ventrikel ke III - Tumor biasanya bertangkai sehingga pada pergerakan kepala menimbulkan obstruksi dari cairan serebrospinal dan terjadi peninggian tekanan intrakranial mendadak, pasen tiba-tiba nyeri kepala, penglihatan kabur, dan penurunan kesadaran ! Tumor di cerebello pontin angie - Tersering berasal dari N VIII yaitu acustic neurinoma - Dapat dibedakan dengan tumor jenis lain karena gejala awalnya berupa gangguan fungsi pendengaran - Gejala lain timbul bila tumor telah membesar dan keluar dari daerah pontin angel ! Tumor Hipotalamus - Menyebabkan gejala TTIK akibat oklusi dari foramen Monroe - Gangguan fungsi hipotalamus menyebabkan gejala: gangguan perkembangan seksuil pada anak-anak, amenorrhoe,dwarfism, gangguan cairan dan elektrolit, bangkitan ! Tumor di cerebelum - Umumnya didapat gangguan berjalan dan gejala TTIK akan cepat terjadi disertai dengan papil udem

Nyeri kepala khas didaerah oksipital yang menjalar keleher dan spasme dari otot-otot servikal ! Tumor fosa posterior - Diketemukan gangguan berjalan, nyeri kepala dan muntah disertai dengan nystacmus, biasanya merupakan gejala awal dari medulloblastoma IV. PEMERIKSAAN-PEMERIKSAAN PENUNJANG Setelah diagnosa klinik ditentukan, harus dilakukan pemeriksaan yang spesifik untuk memperkuat diagnosa dan mengetahui letak tumor. # Elektroensefalografi (EEG) # Foto polos kepala # Arteriografi # Computerized Tomografi (CT Scan) # Magnetic Resonance Imaging (MRI)

Histologi
Jaringan otak tdd neuron2 yang tertanam dalam kerangka jaringan penyokong khusus dari sel glia:
Astrosit Oligodendrosit Sel ependim mikroglia

Tumor primer SSP

Glial Tumor
Astrocytic neoplasm Oligodendroglioma Ependymal tumor

Choroid plexus tumor Embryonal neuroepithelial tumor

Meduloblastoma

Gradasi
WHO: nuclear atypia, mitotic activity, endothelial proliferation, necrosis I II jinak IIIganas IV

Low grade Astrositoma

Ciri
High degree of cellular differentiation Slow growth Diffuse infiltration of neighbouring brain structure

Astrocytoma
25% dari seluruh Glioma
< 20 th 10% 20-45 th 60% > 45 30% Rata-rata usia 34 tahun L:P1,18:1

 Lokasi TU: supratentorialcerebrumanak dan dewasa Gejala

Seizure Speech difficulties Change in sensation, vison, same motor change Change in behaviour or personality frontal

Grade
I - II

GFAP+

Tipe
Fibrilary Protoplasmic gemistocytic

fibrilary

fibrilary
Paling sering Presominan fibrilary neoplastic actrocyte GFAP+

Protoplasmic
Mucoid degeneration and microcystic degeneration

gemistocyte

Gemistocytic
Jarang Gemistocytic neoplastic astrocyte GFAP+ Ki67/MIB45 meningkat Progress to anaplastic astrocytoma

Prognostic
Harapan hidup 6-8 tahun Harapan hidup lebih renda bila progres ke malignant

Pilocytic Astrocytoma
A generally circumscribed astrocytoma occuring in children and young adults, composed of variable portions spongy and compact tissue

 Grade I Insidensi : anak-anak Lokasi:

Optic nerve Chiasma Thalamus, basal ganglia Cerebral hemisphere Cerebelum Brain stem

 Symptoms and sign

Focal neurogical deficit Generalize non localizing sign
Macrocephally Headache Endocrinopathy

TIK meningkat

 Pertumbuhannya perlahan biasanya tidak fatal

Piloid, protoplasmic, myxoid, microcyst formation

Rosenthal fiber

Hyaline globular bodies

Anaplastic astrocytoma
A diffusely infiltrating astrocytoma with focal or dispersed anaplasia, and marked proliferative potential Muncul dari low grade astrocytoma atau de novo

Gradasi III Usia rata-rata 41 tahun L:P1,87:1 Lokasi=low grade astrocytoma

Anaplastic astrocytoma

 Ki67/HMB45 5-10% Prognosisnya lebih buruk

Glioblastoma multiformis
The most malignant astrocytic tumor, composed of poorly differentiated neoplastic astrocytes with area of proliferation and/or necrosis.
Primary Secondary

Grade IV Insidensi Keganasan paling sering 12-15% dari intracranial neoplasia 50-60% of all astrocytic tumor Usia 45-70tahun

 Lokasi Cerebral hemisphere regio pronto temporal, parietal Penyebarannya Cepat ke struktur tetangganya Butterfly glioma corpus calosum Jarang menginvasi subarachnoidal space jarang meta mll LCS

Oligodendroglioma
A diffusely infiltrating tumor composed predominantly of cells morphologically resembling oligodendroglia.

Gradasi II 4,2% all primary brain tumor Usia dewasa: puncaknya dekade V dan VI Lokasi: cerebral hemisphere (frontal lobe 50-60%)

Anaplastik oligodendroglioma

 Prognosis 3-5 tahun Faktor prediktif

Muda Lobus frontal Complete surgical removal