Formele speciale de ciroza hepatica

1.Ciroza de cauza infectioasa

Postvirala – aspect clinic descris in curs.ant.
- e o ciroza macronodulara , debutul fibrozei e in sp.port.
Splenomegalia e > decat in ciroza alcoolica.
Diagnosticul de certitudine – serologic – markerii virali B,C,D.
Etiologic – trat e posibil numai in ciroza compensata (clasa A) , nu si in restul –clasa B (mijloc) si
decompensata (clasa C).Tratamentul – IFN peg +/- Lamivudina (doar pt stadiul A).

2.Ciroza alcoolica
Ficatul alcoolic = totalitatea leziunilor morfo-patologice asociate cu spectru larg de manifestari patologice
induse de consumul excesiv.
30% din alcoolici nu fac leziuni hepatice ; 70% cazuri poate apare: 1.ficat gras alcoolic 2.hepatita alcoolica
3.ciroza hepatica alcoolica.

Factorii de risc :
1.consumul de alcool absolut > 80 g/zi la barbat si > 20g /zi la femeie , timp de minim 5 ani.
Cumulativ – cand la barbat > 600kg / 5 ani iar la femeie > 150-300 kg/5 ani.
Exista gene care predispun la consumul de alcool ; se agraveaza si coexista cu vrs B,C.

Morfologic
1.leziunile se caracterizeaza prin : prezenta steaotzei hepatice alcoolice (macrovezicule lipidice in
hepatocite) , rar formandu-se lipogranuloame.Mai apar magamitocondrii ; proliferarea REN in hepatocite.
Hepatita alcoolica nu e un stadiu intermediar in tre steatoza hepatica si ciroza alcoolica.
Hepatocitele sunt balonizate , infiltrat inflamator cu PMN , corpi Mallory , fibrozare
perisinusoidala , portala sau pericelulara.Fibroza pericelulara se extinde , coexista leziuni de steatoza
hepatica, necroinflamatorii de hepatita, incarcare crescuta cu Fe in ficat.
Clinic – steatoza hepatica alcoolica – merge in 2/3 cazuri cu hepatomegalie asimptomatica : astenie fizica,
sdr.dispeptic, hepatalgie, colestaza (icter), chiar sdr.Zieve.
Pot fi prezente semne clinice de impregnare alcoolica.Biologic – analize normale.Deseori –
crestere a aminotrasnferazelor , cu rap DeRittis (AST/ALT) > 2.
Daca se instaleaza colestaza – creste gama GT fosfataza alcalina (>5); poate creste
bilirubinemia.Diagnosticul de electie il pune punctia biopsia hepatica.
Echografic – ficat crescut uniform, echogenitate difuza.

Steatoza hepatica alcoolica.

Hepatita alcoolica
Evolueaza asimptomatic sau apar fenomene comune hepatopatiilor cronice, greturi , astenie, in puseul acut
de citoliza => febra , scadere ponderala.
Se poate complica cu encefalopatie hepatica , ascita , HDS.La majoritatea – hepatomegalie dureroasa ,
splenomegalie.Se manifesta brusc dupa consumul de alcool.
Biologic :
1.leucocitoza cu crestere la stanga a formulei (crestere a PMN).
2.anemie – deficit de ac.folic.
3.gama GT , fosfataza alcalina crescuta .
4.creste usor bilirubinemia
5.scade sinteza de albumine, factori de coagulare.
Anemia – de tip macrocitar , creste ac.uric , creste transferina carbohidrat deficienta.
Tratament
In steatoza se sisteaza consumul de alcool – ceea ce duce la ameliorare (in steatoza simpla – dupa 3 luni de
absenta a alcoolului fic e normal).
Medicamente lipotrope : Silimarina 6 dr/zi – 3 prize , Lagosa – 2 dr/zi ; ac.2 in cura de 21 zile.Alte
medicamente Liv52 , minerale, etc.
Daca hepatita se instaleaza acut – prednison 40 mg./zi timp de 4-6 sapt.Se mai admin S-adenozil metionina
, Metadoxina , steroizi anabolizanti.
Colchicina – ca antifibrozant 1 mg/zi – timp de 5 zile/sapt.
Pentru stress-ul oxidativ – Alopurinol , Seleniu , vit.E (antioxidant).
- Ac.monoclonali anti TNF (Remikade).
Ciroza hepatica alcoolica
10-20% cazuri e asimptomatica . In rest , tabloul e comun cirozelor.
La barbati – hipogonadism , feminizare ; semne de impregnare alcoolica , contractura aponevrozei palmare
–semn Dupuytren , hipertrofia parotidelor , polineuropatie senzitivo-motorie (senz.de arsura).
Alte afectiuni : pancr.cronica calcificata , cardiomiopatie dilatativa , rinofima., gambele – cicatrici dat
accidentelor.
Splenomegalia redusa , dar varicele esofagiene apar precoce.
Complicatiile sunt asemanatoare oricarei ciroze hepatice.
Ex.de laborator :
1.crestere moderata sau N a aminotrasnferazei.
2.gama GT poate fi normal
3.hipoalbuminemie
4.gamaglobulinele – pot creste > 4%.
5.Ig – creste igA si igG
6.anemie de tip macrocitar
7.creste ac.uric , tardiv scade fibrinogenul , se modifica si indicele de protrombina.
Teraputic – oligatoriu sistarea alcoolului (scade viteza de progresiune a fibrozei).Se recomanda dieta ,
vitamina B.
Tratament – colchicina (antiinflamator) , Polienilfosfatidil colina.
Transplantul hepatic – poate fi luat in calcul daca : se face tratament cu 6 luni in prealabil , sa aiba
complicatii extrahepatice, sa fie incadrat socio-economic, sa fie in stadiu final.

Ciroza biliara primitiva

- etiologie necunoscuta , patologie autoimuna.

- distrugerea cailor biliare intrahepatice doar .
Morfopatologic, are evolutie stadiala :
Stadiul 1 – infiltrat inflamator cu limfocite , plasmocite, Eo , histiocite in jurul ductelor biliare la
niv.spatiului port.
Stadiul 2 – incepe sa patrunda in lobul – hepatita de interfata – peace mill necrosis.
Stadiul 3 – distructie a lobulilor de catre septurile fibroase , ciroza p-zisa.
Stadiul 4 – disparitia biliductelor in sp.port , creste depunerea de Cu in ficat.
Patogenie – e autiomuna / prezenta de Ac anticanaliculari biliari , AutoAc M2 – miocard , creste
citotoxicitatea LTc (CD8+) , creste expresia molec HLAII.
Se asociaza cu : tiroidita autoimuna , sdr.Sjorgen , poliartrita reumatoida, sdr.Crest (sclerodermie) –
Condrocalcinoza, sdr.Raynaud , afect.Esofagiene, Sclerodactilie (?), Teleangiectazii.
Preponderenta cazurilor e la sexul feminin , debut la 40-60 ani.
Primele manifestari : prurit , astenie ; icter colestatic => leziuni de grataj cu hiperpigmentare , prezenta
xantoamelor si xantelasme.
Datorita intreruperii ciclului biliar – au loc tulburari de absorbtie a vit.A,D,E,K.
Mai pot aparea asociate – colangiocarcinom , neoplasm de san , prezenta unei boli cu substrat autoimun.
Prezenta Ac anti M2 – tb sa fie prezenti in titru de min 1/40 la acesti bolnavi.Absenta lor infirma dgn.de
CBp.
Alte modificari : hiper IgM , hipercolesterolemie , creste bilirubinemia (ambele fractiuni).Creste fosfataza
alcalina serica (creste si in b.Paget) , gama GT , 5’ nucleotidaza., hiperlipidemie.
Aminotransferazele sunt de 5 x > N. Creste si factorul reumatoid.
Alti Auto Ac sunt pentru muschi netede ,anti tiroidieni.
Explorari imagistice
Echografia abd – transparietala – nu sesizeaza dilatari ale CB.
Colangiopancreatografia endoscopica retrograda – confirma absenta dilatarii; deseori e prezenta o litiaza
biliara.
Biopsia hepatica arata stadiile evolutive.
In lichidul de lavaj – abundenta de macrofage alveolare, LTh (CD4+) activate.
Tratamentul cel mai sigur , eficient – transplantul hepatic.
Tratamentul – cel mai sigur , eficient e transplantul hepatic , in ultimul stadiu de evolutie.
- acid.urso-deoxicolic (13-15 mg/zi) recomandat si in restul cirozelor cu icter.
- Asocieri de metrotrexat, colchicina- fara rezultat.
- Azatioprina, Prednison – la cei cu icter ; se admin per.scurte de timp.
- Colestiramina – pt prurit deranjant (4g x3/zi).

Colangita sclerozanta primitiva

Insoteste in 70% cazuri boala inflamatorie intestinala (la barbati cu colita ulceroasa, fibroza
retropancreatica, fibroza mediastinala).
Etiologie –necunoscuta, intervin anomalii genetice .
Leziunile – fibroza concentrica in jurul canaliculelor biliare si a celor extrahepatice.
Clinic – boala evolueaza frecvent asimptomatic – apoi colestaza cronica cu prurit, icterm hepatomegalie >
3-6 luni de zile.
Debutul real are loc in copilarie – prezentarea la medic se face in jurul varstei de 39-40 ani.
Laborator – Fosfataza alcalina serica crescuta cu absenta Ac anti mitocondriali dar prez de Ac anti ANCA.
Dgn de certitudine – il pune biopsia hepatica => prezenta de “matanii” intra + extra hepatice.
Tratamentul – transplant hepatic
- in per de pretransplant – ac.ursodeoxicolic cu metrotrexat.
- Diverse tehnici de drenaj biliar (stenturi care tin deschise caile biliare).

Ciroza cardiaca

Datorita stazei retrograde (VCI, suprahepatice) – hipoxia duce la necroze hepatocitara in timp (debuteaza
fibroza centrolobulara stelata).
Cauze :
1.IC dr, congestiva
2.Cord pulmonar cronic > 10 ani.
3.cadiomiopatie dilatativa
4.pericardita constrictiva
5.blocaj in VCI suprahepatic.
Diagnosticul = leziune cardiaca sau venoasa + absenta splenomegaliei.
- restul de leziuni sunt specifice cirozei
- ascita in vol crescut
- pot creste aminotransferazele , hipoalbuminemie.
Sdr.Budd-Chiari – tromboza de v.suprahepatice , brusc – ascita cu dureri abdominale cu tablou clinic
asemanator.
 Steatohepatita non-alcoolica

- incarcare grasa a ficatului dar nu in absenta de alcool.

- pot fi consumatori , dar nu dependenti.
Aspecte :
1.steatoza microveziculara : sarcina, boli congenitale metabolice
2.steatoza macroveziculara : obezi , consum alcool , DZ , sdr.metabolic , boli cong.metabolice , dupa inf.cu
VHC.
Se intalneste :
1.in bypass jejunoileal
2.la obezii cu scadere rapida in greutate
3.nutritie parenterala indelungata
4.amiodarona , blocante de can Ca
5.sdr.metabolic X – presupune : diabet , obezitate, HTA , conc crescuta de ac.uric , creste rezist la insulina.
Patogenic – stress-ul oxidativ generat de suprplusul de oxigen – fenomene de endotoxemie, creste TNF a in
ficat , se declanseaza fibrozarea ca in ciroza.
Moroflogic – markerii sunt reprezentati de steatoza macroveziculara , infiltrat inflamator cu PMN,
hepatocite balonizate in z.acinara 3.
Alte leziuni : fibroza perisinusoidala , nc.hepatic cu incluziuni de glicogen , lipogranuloame , chiste
grasoase , corpi acidofili.

Clinic – 50-60 ani , femei –65-85% cazuistica cu diabet , obezitate

- prezinta hepatalgii, astenie fizica, hepatomegalie.
Laborator – cresterea aminotransferazelor > 2-5 x N ; ALT/AST < 1.
- F alcalina serica , gama GT nu depaseste 2-3x N
- Albumine , prot.totale , bilirubina sunt normale.
- Crestere usoara a feritinei.
Echo – incarcare grasa a ficatului ; se face punctie biopsie.
Prognostic – daca se elimina factorii de risc – evol.e benigna.
- dc.persista factorii etiologici , in 20% cazuri se ajunge la ciroza hepatica.
Factori de risc – varsta > 45 ani
- raport AST/ALT > 1
- prezenta obezitatii , DZ.
Tratament – eliminarea factorilor de risc – scadere in greutate.
- ac.ursodeoxicolic 10-15 mg/zi + dieta hipocalorica 10-12 luni.
- Acetil cisteina 1g/zi – 3 luni.
- Alopurinol.

Carcinomul hepatocelular

Cancerul hepatic – carcinom

- canc.lamelar (?)
- hepatoblastom
Originea – in hepatocit
- cel.endoteliale biliare – colangiocarcinom , chist adenocarcinomatos ,
- str.mezenchimale – angiosarcom , leiomiosarcom , rabdomiosarcom.
Carcinom hepatic primitiv (80% din totalul carc.hepatice).
Incidenta > femei , in Asia.
Etiologie – VHB (creste riscul de ap. de 100x) – perinatal.Prin inserarea virusului in genomul hepatocitului
se produc niste mutatii.
- Alcoolul
- Ciroza hepatica – prin nodulii de regenerarea haotica – duc la mutatii.
- Infestare cu aflatoxina B1 (aspergillus flavus in cereale).
Boli metabolice – hemocromatoza , porfiria, contraceptive orale – genereaza aparitia unor noduli
,adenoame hepatice.
Morfopatologic , sunt 3 aspecte :
1.forma nodulara (1 nodul)
2.f.masiva (mai multi noduli sateliti tumorii)
3.difuza
Acesti noduli apar pe un ficat normal sau in ciroza.
Clinic – semne de boala hepatica cronica ; hepatomegalie ;
CT , RMN – tumora e hipervascularizata.
Alfaproteina 1 crescuta - > 400 mg/ml
Echo – facem punctie biopsie ghidata echo – pt. a face citologia aspiratului la punctie.
In tumora crescuta se evita punctia biopsie pentru a evita insamantarea.
Suprvegherea unui nodul mic se face din 6 in 6 luni , monitorizand in paralel si alfa fetoproteina ;
Daca nodulul e pe un ficat indemn se face rezectie hepatica .