LEUKEMIA

LEUKEMIA

Definisi : Proliferasi abnormal sel-sel hemopoietik yg mengakibatkan sutul normal terdesak, sering infiltrasi ke organ lain. Penyebab : Belum diketahui

Faktor Risiko
1.

2.
3. 4. 5. 6.

Neoplasia Virus Radiasi Bahan kimia Herediter Perobahan kromosom

Klasifikasi
-

Perjalanan Klinik : 1. Akut 2. Kronik Morfologik : 1. Mieloid 2. Limfoid

Nomenclature
French American British System (FAB) M0 M1 L1 M2 L2 M3 L3 M4 M5a M5b M6 M7

M0

Myeloid without cytologic maturation Negative for cytochemical markers Positive for at least one:
CD33 CD 13 CD14

Negative for all Lymphoid markers

M1

Acute Myeloid Leukemia M1 Myeloid with minimal maturation Positive for Myeloperoxidase, SBB Positive for CD13, CD33 Negative for all Lymphoid markers NSE < 20% Auer Rods

Auer Rods

M2

Acute Myeloid Leukemia M2 Myeloid with maturation Positive for Myeloperoxidase, SBB Positive for CD13, CD33 Negative for all Lymphoid markers NSE < 20% Auer Rods

M3

Acute Promyelocytic Leukemia M3 Distinct Myeloid maturation & development with hypergranulation Positive for Myeloperoxidase, SBB Positive for CD13, CD33 Cytogenetic t(15:17) NSE < 1% Auer Rods DIC usual complication

M4

Acute Myelomonocytic Leukemia M4 Positive for

Myeloperoxidae SBB NSE Lysozyme

May have Increase in Eosinophils M4Eo chr16 deletion or inversion

M5a

Acute Monocytic Leukemia M5a poorly differentiated (Less maturity) Positive for NSE Negative for Myeloperoxidase & SBB Chr 11q

M5b

Acute Monocytic Leukemia M5b well differentiated (More maturity) Positive for NSE Negative for Myeloperoxidase & SBB Chr 11q

M6

Erythroleukemia M6 Increase in RBC precursors Increase in bizarre forms PAS positive

M7

Acute Megakaryoblastic Leukemia M7 CD41a CD61 Increase in cytoplasmic fragments in PB Negative for Myeloperoxidase & SBB PAS Positive Alpha-naphthyl acetate esterase Positive Alpha-naphthyl butyrate esterase Negative

L1

Small uniform lymphoblasts Homogenous chromatin No nucleoli Scant cytoplasm No vacuoles

L2

Large pleomorphic lymphoblasts Heterogenous chromatin Irregular nuclear shape One or more nucleoli Variable amount of cytoplasm Variable vacuoles

L3

Large homogeneous lymphoblasts Burkitts type Fine stippled chromatiin Regular nuclear shape One or more nucleoli Moderate cytoplasm Prominent vacuoles

LEUKEMIA AKUT

Ditemukan sesering leukemia kronik LLA pd anak2, LMA terutama pada orang dewasa

Gambaran Klinik
I. Akibat gagal sutul : - Akibat anemia : pucat, sesak nafas - Akibat netropenia : panas, mudah infeksi. - Akibat trombositopenia : perdarahan

Gambaran Klinik
II. Akibat infiltrasi ke organ - Nyeri tulang - Pada LLA : limfadenopati superfisial, Hepatosplenomegali, Pembesaran testis, Tanda2 kompresi mediastinum, Sindroma meningeal. - Pada LMA terutama mielomonositik atau monositik : Hipertrofi gusi, Ulserasi rektal, infiltrasi kulit.

Gambaran Laboratorium

Darah tepi : 1. Anemia normokrom normositik 2. Lekosit rendah, normal atau meningkat 3. Trombositopenia 4. Sediaan hapus : sel blast Sumsum tulang : Hiperseluler, prosentase sel blast > 30%

Pemeriksaan khusus

DIC : PADA LEUKEMIA PROMIELOSITIK AKUT Pungsi lumbal : pada leukemia meningeal

Foto rontgen

Tulang : lesi litik terutama pada LLA Toraks : - massa mediastinum akibat pembesaran thymus dan atau KGB - infiltrasi di jaringan paru akibat infeksi atau leukemianya.

Diagnosis

Ditegakkan berdasarkan gambaran klinik dan pemeriksaan darah tepi, dipertegas dengan pemeriksaan sutul. Sangat mungkin leukemia akut bila : - panas2 - Hb rendah : pucat - Leukositosis - Trombositopenia

Diagnosis banding
1. 2. 3.

Sindroma mielodisplasia Reaksi leukemoid Penyebab pansitopenia lain

Penatalaksanaan
I.

I. II.

Perawatan suportif Ditujukan terhadap gagal sutul Sitostatika Transplantasi sutul

Perawatan Suportif
1.

2.
3.

4.

Pemasangan kateter vena sentral Untuk makanan intravena, obat-obatan, transfusi, maupun pengambilan contoh darah utk pem. Laboratorium. Pengobatan anemia : transfusi PRC Pengobatan & pencegahan perdarahan berupa transfusi trombosit, darah segar, faktor2 pembekuan. Pengobatan & pencegahan infeksi

Sitostatika

Melalui 2 fase : 1. Terapi induksi : utk mencapai remisi sempurna. 2. Terapi pasca remisi utk mempertahankan remisi.

Transplantasi Sutul

Dilakukan pada penderita < 45 thn. LMA dilakukan setelah remisi pertama, LLA setelah remisi kedua atau setelah remisi pertama bagi yg berprognosis buruk.

Hasil Pengobatan
1.

2.

3.

Remisi sebagian perbaikan nyata, masih terdapat sisa penyakit. Remisi hematologik : Sutul tdk menunjukkan gambaran leukemia Remisi komplit : penderita asimtomatik tanpa kelainan fisik, gambaran darah tepi & sutul tampak normal.