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Aménorrhée

Aménorrhée

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 Aménorrhée
L Savey  J Nizard 
Résumé.– 
L’aménorrhée n’est pas une maladie mais un symptôme, et à ce titre elle fait partie de la sémiologie de nombreuses pathologies. La cause la plus fréquente d’aménorrhée primaire est le simple retard pubertaire. L’aménorrhée secondaire est, quant à elle, souvent d’origine iatrogène. L’abord d’un tel symptôme est simple dans la majorité des cas. On recherche, devant une aménorrhée primaire, la présence et le niveau de développement des caractères sexuels secondaires, s’orientant vers une cause générale. Devant une aménorrhée secondaire, on analyse plutôt la liste des traitements en cours ou passés, ainsi que le tractus génital, organe par organe. Le traitement de l’aménorrhée doit d’abord être étiologique.
©
2001 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés.
Mots-clés : 
aménorrhée primaire, aménorrhée secondaire, retard pubertaire, ovaires polykystiques,insuffisance ovarienne précoce.
 Introduction
L’aménorrhée est un symptôme très fréquent. Cet article n’a paspour objectif de traiter toutes les maladies dont l’aménorrhée faitpartie. On ne peut échapper à la distinction classique entrel’aménorrhée primaire et l’aménorrhée secondaire, mais un aborddidactique se doit de distinguer les pathologies les plus fréquentes.Ces pathologies sont pour l’aménorrhée primaire le retard pubertairesimple et pour l’aménorrhée secondaire les causes iatrogènes.
Définition
L’aménorrhée est l’absence de règles. L’aménorrhée est dite primaires’il y a absence d’apparition des règles à l’âge normal de la puberté.L’aménorrhée est dite secondaire si elle concerne la disparition desrègles depuis au moins 3 mois chez une femme antérieurementréglée.En dehors de la grossesse et de la ménopause, où l’absence de règlesest physiologique, toute absence anormale de règles va conduire àrechercher le ou les facteurs responsables, de façon à mettre enœuvre un traitement adapté.
 Notions récentes de physiologie
Les règles ou menstruations, sont un écoulement de sang cyclique,spécifique de l’espèce humaine et de certains primates. Ellessurviennent à la fin de chaque cycle ovarien normal en l’absence defécondation et de nidation. Les règles sont dépendantes d’unendomètre différencié sensible à l’action des hormones stéroïdiennes.Les modifications hormonales de la fin du cycle entraînent uneischémie endométriale par modifications des artérioles spiralées,suivies d’une décidualisation de la muqueuse utérine.
Lionel Savey 
: Gynécologue.
 Jacky Nizard 
: Interne.Hôpital Foch, 40 rue Worth, 92150 Suresnes, France.
PHYSIOLOGIE DES MÉNARCHES
L’hypothalamus débute la sécrétion de l’hormone de libération desgonadotrophines (
 gonadotropin releasing hormone
[GnRH]) et del’hormone de libération des corticotrophines (
corticotropin releasinghormone
[CRH]) vers l’âge de 8 ans. Les GnRH et CRH vont réactiverles axes hypotholamo-hypophyso-ovarien et hypothalamo-hypophyso-surrénalien, au repos depuis la période néonatale. Laréponse surrénalienne au CRH est immédiate ; celle des ovaires auGnRH est retardée d’au moins 2 ans
[35]
. Les ménarches sont unephase tardive dans le développement pubertaire. Ce développementdébute par des modifications des seins et l’apparition de la pilositépubienne
(tableaux I, II)
. Les ménarches surviennent en moyenne,en Europe, à un âge osseux de 13 ans.L’initiation de la sécrétion hypothalamique pulsatile de GnRHsemble être modulée par des neurohormones telles que lesendorphines et catécholamines
[37]
. La GnRH, libérée parl’hypothalamus, atteint l’antéhypophyse par le système portehypothalamohypophysaire. Les cellules spécifiques del’antéhypophyse, alors stimulées par la GnRH, sécrètent deuxhormones, la
luteinizing hormone
(LH) et la
folicule stimulatinghormone
(FSH), dans la circulation sanguine systémique. Les
Tableau I. – Classification du développement mammaire au cours delapuberté.
Stade Âge moyen Description
1 S1 Pré-adolescence Élévation du mamelon2 S2 11 ans Début délévation du sein et de laréole quis’élargit3 S3 12 ans Augmentation de volume du sein, avec l’aréoledans le même plan que le reste du sein4 S4 13 ans Augmentation de volume du sein, avec l’aréolesurélevée par rapport au reste du sein5 S5 15 ans Stade nal : le mamelon est sur le même planque le reste du sein
Remarque
.Certainesfemmesontundéveloppementmammairequis’arrêteàS4,sansquecelasoitpathologique.
    E   n   c   y   c     l   o   p     é     d     i   e    M     é     d     i   c   o  -     C     h     i   r   u   r   g     i   c   a     l   e
      1      5      6   -      A   -      1      0
156-A-10
Toute référence à cet article doit porter la mention : Savey L et Nizard J. Aménorrhée. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), Gynécologie, 156-A-10, 2001, 10 p.
 
inhibines A et B, ainsi que l’activine A, sont des facteurs derégulation folliculaire produits par les ovaires et mesurables dans leplasma.
CYCLES MENSTRUELS
Ils vont, par la suite, être mensuels, d’une durée de 28 jours enmoyenne, rythmés par l’ovulation au 14
e
 jour du cycle. Dans lapremière moitié du cycle, appelée phase folliculaire, sous l’influenceprincipalement de la FSH, il va y avoir recrutement des folliculespuis sélection du follicule dominant. L’augmentation de l’œstradiolva induire le pic de LH, lui-même responsable 36 à 40 heures plustard de l’ovulation. La seconde moitié du cycle menstruel est sousl’influence de la progestérone sécrétée par le corps jaune. Enl’absence de fécondation et de nidation, il y a chute de laprogestéronémie, déclenchant les règles
(fig 1)
.
 Aménorrhée primaire
L’aménorrhée primaire est l’absence d’apparition des règles ouménarches. Les ménarches nécessitent un axe hypothalamo-hypophysaire, des ovaires et un endomètre fonctionnels. Pours’extérioriser, les ménarches nécessitent une perméabilité entre lacavité endométriale et la vulve.On parle d’aménorrhée primaire, après avoir exclu une grossesse, siles règles ne sont pas survenues à l’âge de 16 ans en cas dedéveloppement pubertaire normal, ou à l’âge de 14 ans si ledéveloppement pubertaire est insuffisant ou absent
[35]
.Les causes d’aménorrhée primaire sont nombreuses, tout comme lesoutils diagnostiques disponibles. Le choix des investigations doitdonc être orienté par la clinique.L’
interrogatoire
recherche des antécédents familiaux (âge de lapuberté maternelle ou notion d’hyperandrogénie), les antécédentspersonnels, l’âge d’apparition des différents stades dudéveloppement mammaire, de la pilosité pubienne et axillaire, dudéveloppement staturopondéral, la notion de troubles ducomportement alimentaire et le mode de vie. Le stade dedéveloppement pubertaire s’évalue grâce à la classification deTanner où sont analysés les pilosités pubienne et axillaire, ainsi quele développement mammaire
(tableaux I, II)
.L’
examen physique
apprécie donc le stade de développementmammaire, de la pilosité pubienne et axillaire. La patiente est peséeet mesurée. L’examen gynécologique doit être attentif et adapté à lapatiente (spéculum de vierge ou toucher rectal si besoin).Les
examens complémentaires
de première intention sont simples.L’échographie pelvienne par voie sus-pubienne vérifie la présenceet les caractéristiques de l’utérus et des deux ovaires. Lescaractéristiques échographiques d’une femme pubère sont lessuivantes : la longueur de l’utérus est supérieure à 35 mm, avec uneinversion du rapport corps sur col, tant pour la longueur que pourl’épaisseur. L’imprégnation œstrogénique de l’endomètre permet devoir la ligne de vacuité. Les ovaires ont un grand axe supérieur à30 mm avec présence de follicules.Les
radiographies de squelette
vont déterminer l’âge osseux. On s’aidede l’os sésamoïde du pouce gauche, et surtout d’un atlas decroissance osseuse.Cette étude clinique et radiologique initiale permet de classer lesaménorrhées primaires en deux catégories :– avec développement des caractères sexuels secondaires normal ;– avec développement des caractères sexuels secondaires absent ouanormal.
 AMÉNORRHÉE PRIMAIRE AVEC DÉVELOPPEMENTDES CARACTÈRES SEXUELS SECONDAIRES NORMALET GÉNOTYPE FÉMININ NORMAL (46, XX)
Un développement pubertaire complet et un âge osseux supérieur à15 ans doivent faire considérer le fonctionnement de l’axehypothalamo-hypophyso-ovarien comme normal.La grossesse est éliminée par l’interrogatoire, l’examen clinique, etles bêta
human chorionic gonadotrophin
(hCG) plasmatiques. Ons’oriente alors vers les causes suivantes.
Absence d’extériorisation des règles par obstaclemécanique
Imperforation hyménéaleDécouverte à l’examen physique, elle est suspectée devant desdouleurs pelviennes cycliques chez une jeune fille après la puberté.Elle peut cependant être parfois asymptomatique. C’est undiagnostic rarement fait à la naissance, en dehors d’exceptionnelleshydrométrocolpos.Cliniquement, l’hymen est tendu, violacé et parfois bombant.L’échographie pelvienne recherche une distension vaginale ou
Tableau II. Classificationdudéveloppementdelapilositépubienneaucoursdelapuberté.
Stade Âge moyen Description
1 P1 Pré-adolescence Pas de pilosipubienne (même duvet sur lepubis que sur le reste de l’abdomen)2 P2 11 ans et demi Quelques poils le long des grandes vres3 P3 12 ans et demi Poils plus épais, plus fons et plus frisés surla partie médiane du pubis4 P4 13 ans Poils de type adulte limités au pubis5 P5 14 ans et demi Aspect et quantide poils de type adulte. Larépartition est triangulaire à sommet inférieuravec extension à la face interne des cuisses(pas vers l’abdomen comme chez l’homme)
 
1
Bref rappel de la physiologie du cycle menstruel. GnRH : « gonadotrophinreleasing hormone » ; LH : « luteinizing hormone » ; FSH : « folicule stimulatinghormone ».
156-A-10
Aménorrhée
Gynécologie
2
 
utérine, voire un hémopéritoine. Le traitement chirurgical simple parincision de l’hymen doit être réalisé pour éviter l’extension del’hématocolpos en amont (hématométrie et hématosalpinx) et peut-être le risque d’endométriose.Diaphragme vaginalIl peut être situé à tous les niveaux, mais il est plus fréquent au tiersinférieur du vagin. Il est rarement complet et laisse le plus souventun petit passage. En cas d’obstruction complète, il peut avoir lesmêmes conséquences en amont sur le tractus génital quel’imperforation hyménéale. Le diaphragme vaginal complet estresponsable d’un hématocolpos plus haut que l’imperforationhyménéale. Le diagnostic est posé à l’examen au spéculum. Letraitement est chirurgical.
Anomalies du développement embryologiquemüllérien
Les structures issues des canaux müllériens sont les deux tierssupérieurs du vagin, le col et le corps de l’utérus, ainsi que lestrompes.Syndrome de Rokitansky-Kuster-HauserC’est une agénésie müllérienne. La patiente est de génotype etphénotype féminins, mais avec une absence des structures issuesdes canaux de Müller. Les ovaires, le développement des seins et dela pilosité pubienne sont normaux, mais le vagin n’est présent quedans son tiers inférieur. Le diagnostic est évoqué dès l’examenclinique devant une vulve normale, un hymen qui paraît normal,mais il n’existe qu’une cupule vestibulaire contre laquelle le doigtou un cathéter vient buter. L’utérus n’est pas perçu au toucher rectal.Le diagnostic est confirmé par l’échographie et si besoin par unecœlioscopie exploratrice. Il faut systématiquement rechercher desanomalies de l’arbre urinaire présentes dans 15 à 40 % des cas, etdes anomalies du squelette dans environ 12 % des cas
[22]
.La reconstruction vaginale est accessible à la chirurgie,contrairement à la fonction de reproduction.Aplasie vaginale avec utérus fonctionnelElle est exceptionnelle et peut également être classée dans lesobstacles mécaniques.Le diagnostic est clinique et échographique, voire cœlioscopique. Letraitement chirurgical peut parfois restaurer la capacité dereproduction si l’utérus est normal.
Synéchie utérine tuberculeuse
Seule la tuberculose prépubertaire est responsable d’une aménorrhéeprimaire. L’examen gynécologique est normal. La prised’œstroprogestatifs n’induit pas d’hémorragie de privation. Lesdosages de FSH, LH et d’œstradiol plasmatiques sont normaux,prouvant l’intégrité de l’axe hypothalamo-hypophyso-ovarien.L’hystérosalpingographie qui montrait des images en « doigts degant » doit être remplacée par l’hystéroscopie. La biopsie del’endomètre, parfois sous hystéroscopie, fait le diagnostic. Il fautrechercher d’autres atteintes tuberculeuses chez la patiente et sonentourage. Cette pathologie est devenue exceptionnelle en Europe.
Mutation inactivatrice du gène du récepteur de la LH 
Initialement décrite chez l’homme, cette mutation inhibe l’actionpériphérique de la LH. Cela induit chez la femme une résistanceovarienne à la LH. Contrairement à ce que l’on a longtemps cru, laFSH peut à elle seule induire une stéroïdogenèse suffisante pour quele développement pubertaire soit normal, voire que l’aménorrhéesoit secondaire dans certains cas
[1]
. Ces patientes sont spontanémentinfertiles, leur utérus est volontiers hypoplasique, leurs ovaires detaille normale ou augmentée avec de nombreux follicules au stadeantral. Le taux plasmatique de LH est élevé, comme le rapportLH/FSH. Ces patientes ont une hémorragie de privation aprèsépreuve à la progestérone. Cette entité est rare, mais elle a modifiéla conception de la physiologie du cycle menstruel sur les rôlesrespectifs de LH et FSH sur la stéroïdogenèse, le développementpubertaire et l’ovulation.
Aménorrhée d’origine hypothalamiqueet suprahypothalamique
Elle est en rapport avec une anomalie de la pulsatilité du GnRH.Cette pulsatilité n’est pas essentielle au développement descaractères sexuels secondaires dépendant des œstrogènes, quipeuvent donc être présents.
 AMÉNORRHÉE PRIMAIRE AVEC DÉVELOPPEMENTDES CARACTÈRES SEXUELS SECONDAIRES ANORMALOU ABSENT
Les stades du développement pubertaire de Tanner sont inférieurs à5 (marquant la normalité) et le phénotype est féminin. La sécrétiondes stéroïdes sexuels est faible ou absente (hypogonadisme). Ledosage plasmatique des gonadotrophines (LH et FSH) permet des’orienter vers les origines « hautes » ou les origines « basses ».Quand les gonadotrophines sont élevées, on parle d’hypogonadismehypergonadotrope. Quand les gonadotrophines sont basses, on parled’hypogonadisme hypogonadotrope.
Hypogonadisme hypergonadotrope acquis
Exceptionnel, il est la conséquence d’une castration chirurgicale oude lésions postradiothérapeutiques prépubertaires.
Hypogonadisme hypergonadotrope congénital
Il concerne les atteintes de l’axe hypophyso-ovarien après lalibération des gonadotrophines. Chaque étape de l’actionpériphérique peut être atteinte avec les mêmes conséquencescliniques. Nous avons déjà vu les mutations inhibitrices durécepteur à la LH qui donnaient un phénotype normal. Nous allonsvoir maintenant les pathologies avec phénotype anormal.Dysgénésies gonadiquesL’atteinte ovarienne précoce pouvant donner une aménorrhéeprimaire est le plus souvent en rapport avec une anomaliecaryotypique, qu’elle soit franche ou sous forme de mosaïque. Cesanomalies caryotypiques sont fréquentes dans les aménorrhéesprimaires, alors qu’elles ne représentent que 2 à 5 % desaménorrhées secondaires
[2]
.
Syndrome de Turner
C’est une monosomie X. Il associe une petite taille, un thorax en bouclier, un pterygium colli, un cubitus valgus, un allongementvertical du condyle fémoral interne, un quatrième métacarpien enretrait avec fermeture de l’angle carpien et des anomalies viscérales.Les malformations viscérales peuvent atteindre le rein ou le cœur(coarctations de l’aorte surtout).Le diagnostic peut être évoqué in utero devant l’association d’unretard de croissance intra-utérin, d’un syndrome de Bonnevie-Ullrich avec un hygroma kystique et des anomalies viscéralesdécrites.Les dosages plasmatiques hormonaux soulignent une insuffisanceovarienne avec des gonadotrophines (LH, FSH) élevées et desstéroïdes sexuels plasmatiques bas (œstradiol).L’utérus et le vagin sont présents mais immatures. Ils peuventrépondre normalement aux stimuli œstrogéniques en cas desubstitution hormonale. Les ovaires sont classiquement réduits à des bandelettes fibreuses parfois visibles en échographie.Le diagnostic est confirmé par le caryotype : monosomie X (45, XO),mais la moitié de ces patientes ont une mosaïque (45, XO/46, XX)ou une anomalie de structure d’un X (délétion partielle ou X enanneau)
[35]
. Dans ces derniers cas de figure, tous les niveaux
Gynécologie
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