Embed Doc
Copy Link
Readcast
Collections

CommentGo Back

Download

52. Anemii prin productie meduiara insuficienta a eritrocitelor si/sau hemogiobinei-Anemia Blackfan-Diamond. Anemia aplazica Fanconi

-caracteristici:-formare insuficientă de precursori în măduva hematoformatoare a precursorilor:-seriei roşii->anemie hipoplastică-tuturor seriilor->anemie aplastică-reticulocitopenie-clasificare:

1.anemii hipoplastice

a)anemia hipoplastică congenitală (Blackfan-Diamond)

-caracteristici familiale la unele cazuri-frecvent debut în perioada de sugar -anomalii asociate:-scheletice->police cu 3 falange,statură mică-cardiace-renale-sânge periferic->macrocite,reticulocitopenie-măduvă->precursorii seriei roşii diminuaţi sau absenţi-tratament:-steroizi->eficienţă în 60-70% din cazuri-androgeni,imunosupresive,transplant de măduvă-masă eritrocitară astfel încât Hb să fie > 8 g%

b)anemia eritroblastică tranzitorie

-insuficienţă tranzitorie a eritropoezei->anemie aregenerativă-mecanism autoimun->Ig care inhibă ↑ precursorilor -debut progresiv->anemie severă,reticulocitopenie,sideremie ↑ (neutilizată)-măduvă->număr mic al precursorilor -nu necesită tratament->vindecare spontană (câteva săptămâni)

c)crize de aplazie secundare infecţiilor cu parvovirusuri la copiii cu anemiehemolitică

-episoade de accentuare a anemiei cu:-dispariţia icterului-↓ numărului de reticulocite-absenţa precursorilor seriei roşii în măduvă-crize declanşate de infecţiile virusale ce inhibă eritropoeza-durata->1-2 săptămâni-tratament->masă eritrocitară dacă anemia este severă2.

anemii aplastice

a)anemia aplastică dobândită

-distrugerea celulelor stem de etiologie:-necunoscută,idiopatică (50%)-factori toxici-cu efect direct->citostatice,radiaţii-idiosincrazie->atb. (cloramfenicol),AINS,anticonvulsivante-factori infecţioşi-mecanism autoimun-clinic:-paloare-sdr.hemoragipar -tendinţă la infecţii bacteriene

-sânge periferic:-anemie macrocitară,reticulocitopenie-neutropenie-trombocitopenie-măduvă->hipocelularitate-tratament:-corectarea anemiei şi trombocitopeniei pt.a obţine Hb > 9 g%-transplant de măduvă->succes 90%-globulină antilimfocitară,ciclosporină,pulsterapie cu metilprednisolon

b)anemia aplastică congenitală (Fanconi)

-boală rară,cu transmitere A-r -defect în sinteza ADN->↑ susceptibilitatea celulelor la factorii de mediu (anomalii alemitozei cu rupturi cromozomiale)-debut->2-22 ani-clinic:-sdr.hemoragipar -paloare-infecţii repetate-anomalii asociate:-statură mică-hiperpigmentaţie-anomalii scheletice->absenţa policelui,radiusului-anomalii renale->aplazie renală,rinichi în potcoavă-sânge periferic:-macrocitoză cu HbF ↑-pancitopenie-limfocite cu anomalii cromozomiale->semn patognomonic-măduvă->hipocelularitate,aplazie-tratament:-androgeni->eficienţă în 2/3 din cazuri-transplant de măduvă

53. Anemia feripriva- definitie, etiologie, patogenie, fiziopatologie, tablou clinic,diagnostic pozitiv si diferential, tratament

-generalităţi:-formele Fe în organism:-compuşi esenţiali->Hb (2/3 din Fe din organism),Mb,citocromi-compuşi de depozit->feritină,hemosiderină-Fe eliberat din Hb este reciclat-capitalul de Fe este menţinut prin reglarea absorbţiei în funcţie de cantitatea dindepozite şi cantitatea care se pierde-Fe alimentar poate fi:-

heminic

(carne)->absorbţie superioară (de 4 ori mai mare)-

neheminic

(săruri insolubile)->ou,brânză,lapte,legume,fructe-Fe din laptele de mamă este absorbit mai bine (de 2-3 ori)-depozite în VIU esp.în ultimele 3 luni de sarcină-necesar zilnic pt.obţinerea unui bilanţ (+):-0.8-1.5 mg Fe-se absoarbe 10% din Fe din alimente->aport alimentar optim de 8-15 mg/zi-aport alimentar dificil de realizat în primul an de viaţă

-epuizarea rezervelor (L

-L

)->necesitatea alimentelor fortificate cu Fe sau a preparatelor de Fe-

anemia fiziologică a nou-născutului

->↓ progresivă a Hb până la 6-8 săptămânidatorită:-↓ eritropoezei după naştere (↓ SaO

)-↓ sintezei de eritropoetină-vieţii mai scurte a hematiilor fetale-etiologie:

1.aport alimentar insuficient

-prelungirea alimentaţiei exclusiv lactate-alimente cu conţinut redus în Fe->făinoase-tulburări de absorbţie intestinală->enterocolită trenantă,malabsorbţie

2.pierderi de sânge

-hemoragii oculte->intoleranţa la proteinele din laptele de vacă,diverticulMeckel,ulcer gastro-intestinal,teleangiectazie intestinală,hemosideroză pulmonară-recoltări repetate de sânge-sdr.hemoragipar -tablou clinic:-anemie prin aport dietetic inadecvat:-debut-> după 4-6 luni de la naştere-frecvenţa maximă -> după 9-24 luni-

anemie uşoară

(Hb > 7 g%)-paloare + / - iritabilitate-moderată splenomegalie-

anemie severă

->tahicardie,cardiomegalie,insuficienţă cardiacă-paraclinic->evaluarea diferitelor compartimente ale Fe

1.Fe din depozite

feritina serică

->V.N. = 20-80μg/l-concentraţie proporţională cu feritina şi hemosiderina din depozite-concentraţii mici->depleţia depozitelor

2.compartimentul plasmatic

a)Fe seric

-variaţii mari inter- şi intraindividuale-valori normale:-1 lună-4 ani : 60-115 μg/dl-5-17 ani : 50-200 μg/dl

transferina

->relevă capacitatea de combinare a Fe cu transferina-valori normale : 250-400 μg/dl-↑ dacă ↓ Fe seric

saturaţia transferinei

= raportul Fe seric / transferină = (sideremie /transferinemie) * 100-anemie feriprivă:-sub 4 ani-> sub 12%-5-10 ani->sub 14%-peste 11 ani->sub 16%

compartimentul eritrocitar

-VEM,HEM,CHEM-RDW->apreciază cantitativ anizocitoza-protoporfirina eritrocitară->↑ dacă ↓ cantitatea de Fe necesară sintezei de Hb (princombinarea Fe cu protoporfirina)