Curs 32 Pediatrie

Sdr.hemoragipare

= tulburări ale hemostazei ce determină sângerări spontane sau după traumatisme minore-pot fi vasculopatii,coagulopatii şi trombopatii-hemostaza = proces fiziologic prin care:-se previn sângerările spontane-se opresc sângerările provocate de traumatisme

1.etapa vasculo-plachetară

-necesită integritate vasculară şi număr normal de trombocite cu funcţie normală-leziunile vasculare determină:-vasoconstricţie locală reflexă-aderarea trombocitelor la epiteliul lezat-eliberarea mediatorilor trombocitari:-formarea cheagului instabil-perpetuarea vasoconstricţiei locale-neutralizarea heparinei

coagularea

->duce la formarea de fibrină

a)formarea tromboplastinei active

-cale intrinsecă->activare iniţiată de F XII-cale extrinsecă->activare iniţiată de F III

formarea trombinei

prin acţiunea tromboplastinei active asupra protrombinei

formarea fibrinei

prin acţiunea trombinei asupra fibrinogenului]F XIIF IIIF XIF VIIF IXF VIIIfosfolipide + CaF XF VfosfolipideCa protrombinătrombinăfibrinogenfibrinăF XIIfibrină stabilă

3.etapa trombodinamică

-retracţia cheagului

-fibrinoliză-explorări paraclinice:

1.teste pt.faza vasculo-plachetară

testul garoului (rezistenţa capilară)

->se aplică 1 minut manşeta tensiometrului la 150-200mmHg-normal->pe tegument trebuie să existe < 5 peteşii> 5 peteşii->fragilitate capilară

timpul de sângerare

(V.N. = 2-4 minute;prelungit->peste 7-8 minute)

numărul de trombocite

->normal:150.000-300.000/mm

-trombocitopenie < 100.000/mm

morfologia şi aglutinabilitatea trombocitelor

pe frotiul sanguin din sângele periferic

2.teste pt.coagulare

timp de coagulare pe lamă

->normal 8-10 minute

timp Howell

->coagularea plasmei recalcificate-normal : 1 minut 20 secunde-2 minute 20 secunde-explorează calea intrinsecă şi comună

c)timp Quick (timp de protrombină)

-normal : 13-15 secunde-explorează calea extrinsecă şi comună-nu depinde de F VIII

fibrinogen

->normal : 200-400 mg%

e)timp de activare parţială a tromboplastinei

-normal : 20-30 secunde-explorează calea intrinsecă şi comună

f)dozarea factorilor coagulării

3.teste pt.fibrinoliză

-testul de liză a cheagului de euglobulină-produşii de degradare a fibrinei

Diatezele hemoragice

-caracteristici:-clinic->purpură-modificări morfologice sau funcţionale ale vaselor -pot fi congenitale sau dobândite

Purpura anafilactoidă Henoch-Schönlein

= angeită a vaselor mici,indusă imunologic-etiologie:-boală a complexelor imune ce determină leziuni vasculare-atg.ce declanşează formarea de atc.->alimente,medicamente,înţepături de insecte,vaccinuri,seruri,diferite infecţii bacteriene sau virale-poartă de intrare->respiratorie sau digestivă-atc.sunt esp.IgA->răspuns aberant al IgA-IgA + atg.->complexe imune circulante->depunere la nivelul tegumentelor,tractului digestiv,rinichilor,articulaţiilor->activarea complementului->declanşarea răspunsului inflamator:-tegumente->vasculită cu acumulare de neutrofile şi eritrocite în jurul vaselor -rinchi->proliferare endocapilară şi epitelială-clinic:

debut

->usu.brusc:-febră,cefalee-dureri abdominale,vărsături-artralgii-edeme

2.perioada de stare

manifestări cutanate

->purpură (100%)-aspecte variabile:

-maculo-papulă hemoragică-echimoze,peteşii-necroză,bulă-topografie->periarticular,membrele inferioare,fese-ulterior generalizare->caracter decliv,simetric-se amplifică în ortostatism-evoluează în pusee->rezorbţie în 3 zile->pată cafenie

manifestări articulare

(60-80%)-artrită,artralgie caracteristică-afectează articulaţiile mici,fugace

manifestări abdominale

(70-80%)-uşoare->dureri,vărsături,hemoragii oculte-grave:-nechirurgicale->colici pseudoapendiculare,vărsături incoercibile,melenă-chirurgicale->invaginaţie,perforaţie intestinală-mecanism de producere->adenopatie mezenterică,inflamaţie,necroză de anse intestinale

manifestări renale

(20-35%)-în primele 3 luni de evoluţie a bolii-hematurie macroscopică,sdr.nefrotic-histologie->glomerulonefrită cu depozite de IgA-secvenţialitatea manifestărilor clinice:-frecvent->manifestări cutanate->articulare->abdominale-rar->manifestările abdominale pot precede purpura->dg.diferenţial cu abdomenul acut-dg.pozitiv:-tablou clinic-normalitatea parametrilor hemostazei-TS prelungit (1/3 din cazuri)-testul garoului (+) la unele cazuri-↑ IgA serice-evoluţie:-puseu solitar sau puseuri recidivante-durata unui puseu = 3-5 săptămâni-prognostic:-usu.bun-excepţie fac cazurile cu simptomatologie abdominală chirurgicală (invaginaţii intestinale) sau în cazde hemoragie cerebrală-prognosticul îndepărtat este corelat cu prezenţa sau absenţa nefropatiei-tratament:

1.igieno-dietetic2.medicamentos

-capilarotrofice->vit.C,tarosin-antiagregante plachetare->dipiridamol-manifestări intestinale foarte severe->prednison (previne invaginaţia)-manifestări renale->corticoterapie,imunosupresive,anticoagulante (heparina)

Coagulopatii congenitale

A.Hemofilia A

-rasa albă->1/10.000 nou-născuţi-transmitere X-linkată:-băieţii moştenesc gena de la mama purtătoare-tatăl hemofilic->fii normali,fiice purtătoare-fiicele au o genă hemofilică şi o genă normală->concentraţia F VIII = 50%-fetele din mame purtătoare->risc pt.purtător de 50%-băieţii din mame purtătoare->risc pt.boală de 50%-clinic: