Welcome to Scribd, the world's digital library. Read, publish, and share books and documents. See more
Download
Standard view
Full view
of .
Look up keyword
Like this
0Activity
0 of .
Results for:
No results containing your search query
P. 1
Lennox Gastaut Sindrom

Lennox Gastaut Sindrom

Ratings: (0)|Views: 5 |Likes:
Published by Dragutin Petric

More info:

Published by: Dragutin Petric on Sep 11, 2013
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

09/11/2013

pdf

text

original

 
Samo tekstualna inačica
 
OVO JE ZA Google predmemorijahttp://www.medlink.com/web_content/MLT000E6.asp 
 
. Da JE kratkispace povijseni web Stranice kako JE izgledala Dana 25. kol 2013 13:21:42 GMT.Trenutna Stranica
 
možda sebi u. međuv
 
remenu promijenila.Saznajte Više 
 
su sav
 
 jet: da biste brzo pronašli svoj ​pojam ZA Pretraživ
 
anje nema ovoj Stranici, pritisnite
Ctrl + F
BSG
-F
(Mac) i upotrijebite traku ZA traženje. 
Lennox-Gastaut sindrom
 
Suradnici
R
 
ima Nabbout MD PhD, autor. Dr. Nabbout Sveučilišta Paris Descartes i Necker Enfants HopitalMalades u Parizu, Francuska nema relevantnih financijskih odnosa za otkriti. Olivier Dulac MD, autor. Dr. Dulac m
 
 jesta Hopital Saint Vincent de Paul u Parizu, Francuskanem
 
a relevantnih f 
 
inancijskih odnosa za otkriti. Jerome Engel Jr. MD PhD, editor. Dr. Engel Škole David Gef 
 
 
en medicine na University of California, Los Angeles dobila konzultantske naknade od Acorda za konzultantske rad,honorariums iz orto-McNeil za govorio angažmane, honorar od Epinano kao suosnivač, putnonaknadu od Eisai kao predavač, a honorariums iz Novartisa za konferencije gledatelja. 
Bivši autor
 
(i)
Jerome Engel Jr. MD PhD (izvorni autor) 
Datumi objavljivanja
Izvorno objavio 26. srpnja 1994; zadnji put izmijenjena 10. rujna 2010, istječe 10. rujna 2013 
Sinonimi
Akinetic epilepsije; Akinetic petit mal; Djetinjstvo epileptičkih encefalopatija sa sporim difuznihSpike-i-valova, Lennox sindrom; Manji motor epilepsije, Mješoviti poremećaj s napadajima; Petitmal varijantu; propulzivne petit mal; Teška myokinetic epilepsije u ranom djetinjstvu sa sporomspike-a- valovi 
Povijesna bil
 
 ješka i nomenklatura
EEG s dvije Hz
 
("slow") spike-a-valova je prvi put opisana 1939(Gibbs et al 1939). To je biopovezan s posebnom
 
vrstom odsutnošću napadaja karakterizira nepotpune gubitka svijesti. Sdruge strane, klasikapetit malnapadaji izostanak bilo poznato da je povezan s ritmičkim 3 HzSpike-i-valovim
 
a. Izraz "petit m
 
al varijanta" je, dakle, koristi za opisivanjeEEGuzorak i kliničkaoduzimanje kompleksu(Gibbs et al 1948).Lennox i Davis prva korelaciji sporo šiljak-val EEG-a uzorak s prepoznatljivim skupini kliničkihmanifestacija (npr.,mentalna retardacijai specif 
 
ične vrste napadaja), uključujući i epileptičkikreteni,atipične izostanci, pokretljiv i konvulzije (drop napade)(Lennox i Davis 1950). Gastraut i njegovi kolege opisao kliničke m
 
anifestacije i EEG uzorke 100 bolesnika sa sporim trnova-i-valovima(Gastraut et al 1966). Zvali ovaj sindrom "Lennox sindrom" ili "djetinjstvo epileptičkihencefalopatija sa sporim difuznih Spike-a-valovima." Izraz "L
 
ennox-Gastaut sindrom" se prvi putpojavio u literaturi 1969(Niedermeyer 1969). Međunarodna klasifikacija epilepsija, epileptičkisindrom
 
i, i srodnim poremajim
 
a zapljene svrstava Lennox-Gastaut sindrom kao kriptogenom
 
ilisimptomatske generaliziratiepilepsija (Anonim
 
an 1989).Koncept epileptički varijantu Lennox-Gastaut sindrom je razvijen u kasnim 1980-ih(Aicardi1995), ali postoji sve više dokaza da su ovi bolesnici pogođeni teškom obliku epileptički-astatičan epilepsije prepoznaje u ranim 1970-ih(Doose 1985), dakle, koje ilustriraju teškoće urazlikovanju oba uvjeta(Dulac et al 1998). Klinička EEG opise danas razlikovali ovesindrom
 
e(Kaminska et al 1999).
Kliničke manifestacije
Lennox-Gastaut sindro
 
m
 
 je jedan od najtežih epileptičkih encefalopatija. To obuhvaća toniknapadaje, uglavnom u snu iatipične izostancida su i uzrokkap napade, spori smeč valovi,
Print to PDF without this message by purchasing novaPDF (http://www.novapdf.com/)
 
kognitivno propadanje i sklonost status epilepticus. Iako su različiti difuznih ili multifokalne lezijemozga može uzrokovati kod nekih bolesnika.Lennox-Gastaut sindrom može rezultirati iz raznih difuznih encefalopatija. Odlikuje kliničkomtrijada dif 
 
uznih sporim
 
šiljcima-i-valova naEEG,mentalna retardacija, i više vrstageneralizirani napadaji, uključujući posebno atipičnih izostanaka i tonik iatoničke napadaji (Beaumanoir 1985; Niedermeyer i Degen 1988; Aicardi i Levy Gomes 1992; Dulac i N'Guyen 1993). Iako nova klasifikacija epilepsija im
 
aju tendenciju da se ukine uvjete simptomatsko i kriptogenom(Berg et al2010), simptomi Lennox-Gastaut sindrom
 
može pojaviti de novo, bez vidljivog uzroka(kriptogenom L
 
ennox-Gastaut sindrom) ili proizlaze iz očitog m
 
ozga uvrede (sim
 
ptom
 
atskaLennox-Gastaut sindrom). Dječaci su češće pogođeni nego djevojčice. Lennox-Gastaut sindrom je, uz rijetke iznimke, stanje djece. Dob početka je između 2 i 8 godina u većini slučajeva iizmeđu 6 i 8 godina zbog kriptogenim slučajevima(Kaminska et al 1999).U malom djecom, Lennox-Gastaut sindrom obično počinje s epizodama iznenadne padove. Uškolske dobi, poremaji u ponašanju mogu biti razabrati predznake, uz pad napada. To uskoroslijedi čestim
 
napadajima i epizodama status epilepticus, progresivno pogoršava intelektualnefunkcije, osobnost poremećaji i kronične psihoze(R
 
oger et al, 1989).Tonic napadaji se javljaju u većini pogođenih djece. Oni su obično kratka, traju samo nekolikosekundi. Ovisno o opsegu i skupina mišića koji su uključeni, oni se mogu pojaviti kao opa(karakterizira pregibač pokretima glave i trupa), osovinsko rhizomelic (karakterizira visini inavođenje od proksimalnih gornjih ekstremiteta, ojačanje od stražnjih vratnih mišića, visinaramena, otvaranja usta, gore odstupanja od očiju i kratkihza vrijeme spavanja), ili globalne, štodovodi do naglog pada, ako je pacijent u uspravnom položaju(Gastraut et al 1966). Napadimogu biti asimetrična ili pretežno jednostrano. Ponekad, autom
 
atsko ponašanje slijede tonikpozornicu. Tonic konvulzije najčešće se javljaju kad je zaspao, ali oni se mogu pojaviti u bilokoje doba dana. One se m
 
ogu javiti subclinically i mogu se dati samo po polygraphic sna EEGpraćenja uz istodobnoEMGsnimanja. Oni također mogu biti ubrzao podražaje poput buke,kontakt, ili pokret(R
 
oger et al, 1989).Netipični izostanak napadaji se javljaju u otprilike dvije trećine bolesnika. I početak i prestanakse postupno za razliku od izrazito naglim propuste u tipičnom odsutnosti. Atipični izostancisuobično kratki (manje od 10 sekundi) i svijest se vraća odmah nakon toga i potpuno, atipičneizostanci su obično duži i često slijede neke postictal kognitivnih oštećenja. Tijekom
 
atipičnomodsutnosti postoji "zam
 
agljuje" um
 
 jesto gubitka svijesti, tako da pacijenti mogu nastaviti svojeaktivnosti u određenoj mjeri(Gastraut et al 1966). Associated manifestacije su češći u atipičnanego u tipičnim izostanaka i uključiti svlačionicu ili perioralnimmioklonus, progresivni fleksiji zboggubitka posturalne ton, i lokalizirane motorni f 
 
enomeni, kao što su vrat ili glavu ukrućivanju-površno(R
 
oger et al, 1989).Atoničke napadaji su se naglo, intenzivnog gubitka posturalne tonom koji uključuje ili cijelotijelo ili samo glave(R
 
oger et al, 1989).Druge vrste napadaja, ukljujući dijelove i generalizirani tonik-clonic napadaja, su rjeđe(Roger et al, 1989).Epileptički napadaji, u kojoj svijest obično ostaje jasna, što omogućuje pacijentima da nastati i bez pomoći odmah nakon pada, rijetke su Lennox-Gastaut sindroma.Oni su obilježje epileptički-astatičanepilepsija, međutim(Doose 1985). Epileptički, epileptički-atoničke, atoničke, i tonik napadaji sve uzrok pada (kap napadi) i teškorazlikovati klinički jedni od drugih, bez polygraphic snimanja(Ikeno et al 1985). Padovi rezultatu recidiva ozljede, uključujući i razderotine koje ostavljaju ožiljke izobličiti(R
 
oger et al, 1989).Većina bolesnika s Lennox-Gastaut sindromom imaju jednog ili više epizoda statusa epilepticus(Dulac i N'Guyen 1993). R
 
azne oblike statusnih epilepticus dogoditi da predstavljaju kontinuitetiz odsutnosti statusu, u rasponu od podm
 
ukle zbrkano stanje koje može trajati nekoliko dana ilitjedana, s čistimTonik status epilepticus, koji se češće vidjeti u adolescenata i odraslih nego udjece. Odsutnost status može biti teško prepoznati, osobito u djece s teškom m
 
entalnomretardacijom. Tonic status je izvijestio da povremeno biti zamijenjen intravenskeprimjenebenzodiazepini (Tassinari et al 1972). U malom djecom, usporavanje ili čak potpuna uhićenje psihomotornom razvoju događ
 
a. Uslučajevima kasnijeg početka, intelektualna umanjenje vrijednosti može biti manje izražen negou slučajevima ranog početka(Gastraut et al 1966). Osim toga, ponašanja abnorm
 
alnosti pojavitiu pola slučajeva, uključujući i hiperaktivnosti (najčešće), emocionalne nestabilnosti,agresivnosti, destruktivnog ponašanja,autizam, antisocijalno osobnosti, ilihypersexuality(Markand 1977). Takve anomalije i uhićenje obrazovnog tijeku su izraženije ustarije djece i adolescenata nego u mlađe djece. Kronični psihoze s epizode akutneegzacerbacije mogu se pojaviti(R
 
oger et al, 1989; Jam
 
baque et al 2002).Interiktalnog neurološki simptomi nisu specifični za Lennox-Gastaut sindromom, ali oni određuju
Print to PDF without this message by purchasing novaPDF (http://www.novapdf.com/)
 
mjesto i opseg temeljne patologije. Motorna znakovi javljaju u 59% slučajeva. Cerebellarznakovi m
 
ogu biti teško razlikovati od inaka antiepileptika(Markand 1977). Sedamnaest postobolesnika ima neurološke preglede normalne.
Klinička vinjete
Ne informaci
 
 je dostavljene od strane autora.
Etiologija
U oko
 
30% slučajeva, simptomi se pojavljuju bez prethodne povijesti ili dokaza o patologijemozga. Takvi slučajevi se nazivaju "kriptogenom" Lennox-Gastaut sindrom. To je skupina koja jeteško razlikovati od epileptički-astatičanepilepsije. Nema dokaza o genetskom
 
predispozicijom,iako su prethodne studije može izvijestio veću učestalost epilepsije ilifebrilne konvulzijeu ovihbolesnika nego u općoj populaciji prije razlike između Lennox-Gastaut sindromom i epileptički-astatičan epilepsije je napravio.Drugi 70% slučajeva su "simptomatsko." Oni su povezani s apriorna oštećenja mozga, običnostečena u prenatalnih ili neonatalnog razdoblja ili u povojima. Pre i perinatalni čimbeniciobuhvaćaju ABO inkompatibilnost krvnoj grupi, prijevremenog, nenormalan prezentaciju,dugotrajno Labor, kabel prolaps, respiratorne depresije, i razne malformacijeuključujućigomoljasta skleroza,porencephalyidysembryoplastic neuroepitelijalni tumora (Quarato et al 2002). S pojavom visoke razlučivostiMR
 
I,kortikalne dysplasiassu se identif 
 
iciralikao sve zajedničke podloge od Lennox-Gastaut sindromom(R
 
icci et al 1992).Band heterotopia je identificiran uzrok Lennox-Gastaut sindromom(Barkovich et al 1994; Granata et al 1994). Postnatalni čimbenici uključuju inf 
 
ekcije središnjeg živčanog sustava, degenerativne ilimetaboličkih poremećaja živčanog sustava, ozljede glave, anoksienomencefalopatiju,cerebrovaskularni nesreća,hipoglikemija, i zračenjeleukoencef 
 
alopatija (Markand1977; Mitsufuji et al, 1996). Autoimuna m
 
ehanizam je predložena za nekim slučajevima, ali jošuvijek je malo dokaza koji podupiru ovaj koncept(Van Engelen et al, 1995).Otprilike jedna trećina bolesnika sa simptomatskom Lennox-Gastaut sindrom predstavljaevoluciju od inf 
 
antilnih spazama događaju u dojenčadi i m
 
ale djece(Gastraut et al 1966).Dob od nastanka sugerira da su neki zrelosti, još uvijek nepoznati, faktor igra odlučujuća ulogau razvoju Lennox-Gastaut sindrom
 
a.
Patogeneza i patofiziologija
Nem
 
a posebnih patofiziološki mehanizmi su pokazali da u osnovi Lennox-Gastaut sindrom,međutim, do čeonih režnjeva se čini da igraju presudnu ulogu u epileptičkih simptoma, a običnodob pojavljivanja ovog sindroma odgovara sazrijevanje čeonim režnjevima(Dulac i N'Guyen1993). Dakle, čeonih režnjeva su pogođeni, jedan se vođa(Bonanni et al 2002). Na samom početkuepilepsije, žarišna spike-valova, a žarišne ispuštanja često bilježe(Hughes i Patil 2002) . Subkortikalne strukture također mogu biti uključeni u proces epileptogene(Velasco et al 1991).Glavni takozvani "interiktalnog" spike-val aktivnosti čini da igra važnu ulogu u razvojukognitivnih problema u usporedbi s napadajima sam
 
ih, koji su "maloljetnik", kako se običnospominje. Lennox-Gastaut sindrom je jedan od epileptogene encefalopatije, stanje izmeđuepilepsije i status epilepticus koji također obuhvaća infantilni spazmi i kontinuirane spike valoveu usporenom sna.R
 
elativna uloga smeč valovima i brzim
 
aktivnost vjerojatno se odnosi na sposobnost neuronamrežu za proizvodnju sporih valova koji se odnose naGABAoslobađanje i za prekid brzodjelovanje(Blume 2001; Halasz i Janszky 2002). Upečatljiv pomesti na stražnji (u hypsarrhythmia) s prednjom (u sporim valovima smeč) prevlast smeč aktivnosti vjerojatnorezultira iz korteksa sazrijevanja.
Epidemiologija
I
 
ako učestalost Lennox-Gastaut sindrom je niska, neukrotivi priroda ovog poremaja računaza prevalencije od 5% bolesnika od epilepsije svih dobi i oko 10% bolesnika od epilepsije m
 
lađiod 15 godina(Gastaut et al 1975; Heiskala 1997; Trevathan et al 1997).
Prevencija
Prevenci
 
 ja se uglavnom sastoji od prevencijuepilepsije, posebno epilepsija poznato da se
Print to PDF without this message by purchasing novaPDF (http://www.novapdf.com/)

You're Reading a Free Preview

Download
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->