Welcome to Scribd, the world's digital library. Read, publish, and share books and documents. See more
Download
Standard view
Full view
of .
Look up keyword
Like this
1Activity
0 of .
Results for:
No results containing your search query
P. 1
Maloljetni odsutnosti epilepsije

Maloljetni odsutnosti epilepsije

Ratings: (0)|Views: 13 |Likes:
Published by Dragutin Petric

More info:

Published by: Dragutin Petric on Sep 11, 2013
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

07/21/2014

pdf

text

original

 
Samo tekstualna inačica
 
OVO JE ZA Google predmemorijahttp://www.medlink.com/web_ 
 
content/MLT000E8.asp 
 
. Da JE kratkispace pov
 
ijseni web Stranice kako JE izgledala podatak, 26 Kol 2013 06:13:38 GMT.Trenutna Stranica
 
možda sebi u međuv
 
remenu promijenila.Saznajte Više 
 
su sav
 
 jet: da biste brzo pronašli svoj ​pojam ZA Pretraživanje nema ovoj Stranici, pritisnite
Ctrl + F
BSG
-F
(Mac) i upotrijebite traku ZA traženje. 
Maloljetni odsutnosti epilepsije
 
Suradnici
CP Panayiotopoulos MD PhD, autor. Dr. Panayiotopoulos of bolnici St. Thomas dobio jepublikaciju stipendiju i plaću od UCB Pharma SA Jerome Engel Jr. MD PhD, editor. Dr. Engel Škole David Gef 
 
fen m
 
edicine na University of California, Los Angeles, dobili naknadu od Medtronics za konzultantske rada. 
Bivši autor (i)
Jerome Engel Jr. MD PhD (izvorni autor) i Peter Wolf MD 
Datumi objavljivanja
Izvorno objavio 18. listopada 1993; zadnji put izmijenjena 28. studeni 2012; istječe 28. studeni2015 
Sinonimi
Epilepsija spanioleptic s izostancim
 
a, Jae; Nonpyknoleptic odsutnosti epilepsije 
Ključne točke
 
Nepostojanje Maloljetniepilepsijaje genetski određena idiopatske generalizirane epilepsijekarakterizira (a)tipični izostanak napadajivisoke dnevne frekvencije i teškog oštećenja svijesti i(b) generaliziranih tonik-clonic napadaja. Epileptički trzaja također se javljaju, ali su blagi i bezposebnog cirkadijalnog distribucije.• Diferencijalna dijagnoza uključuje i druge vrste sindroma manifestiraju s tipičnim izostajanjanapadaja, kao što sudjetinjstva odsutnosti epilepsije,Maloljetnik epileptički epilepsije, idiopatske generalizirane epilepsije s fantomskim izostanaka, a odsutnost napadaja povezanih sglukozom
 
transporter-1 (GLUT1) deficiency syndrom
 
e.• Većina dostupnih dokaza je neuvjerljiv u vezi s evolucijom i prognozi maloljetničke odsutnostiepilepsije. To je zato što klasifikacijski kriteriji su znatno razlikuju u m
 
 jerodavnim izvješćima ilinedovoljno kratkih f 
 
ollow-up razdoblja. Prevladava mišljenje da većina bolesnika s epilepsijommaloljetničkog odsutnosti obično dobro reagiraju na odgovarajući farmakološkog liječenja, ali tobi vjerojatno trebalo biti doživotan.• Natrijev valproat,lamotrigin, i eventualnolevetiracetamom 
 
su najučinkovitije antiepileptike.Ethosuximide je vrlo učinkovita za odsustvo napadaja. Većina drugih antiepileptika sukontraindicirana. 
Povijesna bilješka i nomenklatur
 
a
Prvi opis maloljetničkog odsutnostiepilepsijeje vjerojatno Janz i kršćana u 1957, kada sukategorizirani bolesnika s non-pyknoleptic izostanaka(Janz i kršćanski 1994). Doose i suradnicipronašli su da je vrh životnoj dobi u djece s nepostojanjem napadaja okupili u 3 skupine: djeca4-8 godina starosti sNepostojanje djetinjstva epilepsije(ženska nadm); djeca mlađa od 4godine starosti, te djeca 10 do 12 godina starosti (nema razlike među spolovima) i cycloleptic(u biciklističkim klastere) ili spanioleptic (spanios = rijetkost) izostanaka i često generaliziraniTonic- kloničke konvulzije(Doose et al, 1965).Povjerenstvo o razvrstavanju i term
 
inologija Međunarodne lige protiv epilepsije (ILAE)ostvarila značajan napredak prema točno definiranje i diferenciranjetipični izostanciidiopatskihgeneraliziranih epilepsija naspramatipične izostancisimptom
 
atskih generaliziranihepilepsija(Povjerenstvo o razvrstavanju i term
 
inologija Međunarodne lige protiv epilepsije 1981).Međutim, svi epilepsije stipični izostanak napadajiostalo dugo vremena grupirani u skupini "petit
Print to PDF without this message by purchasing novaPDF (http://www.novapdf.com/)
 
mal"i smatrani su oblik" centrencephalic epilepsije. "U 1989, ILAE komisija prepoznala jeheterogenost epilepsija s nepostojanjem napadaja i predložio da se razlikujemo tri sindromageneralizirane epilepsije (idiopatska djetinjstva odsutnosti epilepsiju, epilepsiju odsutnostimaloljetnika, aMaloljetnik epileptički epilepsiju)(Povjerenstvo o razvrstavanju i terminologija Međunarodne lige protiv epilepsije 1989). Osim
 
toga, ona također priznaje tipične odsutnostnapadaja u "drugim idioopatska generaliziranih epilepsija," IN "idioopatska generaliziranihepilepsija s određenom
 
provokacija", te također u sindroma generalizirane epilepsije(kriptogenomepilepsije s epileptički izostanaka). Panayiotopoulos i kolege opisao sindromvezane karakterizaciju izbivanja napadaja s video-EEGanaliza(Panayiotopoulos et al 1989a; 1989b; Panayiotopoulos 1995; 2010; Giannakodimos i Panayiotopoulos 1996). ILAE Radna skupina klasif 
 
icirana maloljetničkog odsustvo epilepsiju kao sindrom adolescencije(Engel 2001; 2006; Berg et al 2010).  
Definicija i kriterije uključivanja i isključivanja.
Maloljetni odsutnost epilepsija nije preciznodefiniran, a tu su i mnoga područja nesigurno u vezi onoga što ovaj sindrom i kako se preklapa sdrugim idioopatska generaliziranih epilepsija(Hirsch i dr. 2008; Panayiotopoulos 2008; 2010). Dakle, epidemiologije, genetike, životnoj dobi, kliničke m
 
anifestacije, druge vrste napadaja,dugoročne prognoze, i liječenje neće točno odražavati sindrom maloljetničkog odsutnostiepilepsije.
 
1989 ILAE klasifikacija široko definira m
 
aloljetnu odsustvo epilepsiju na sljedeći način: Odsutnost juvenilnog odsutnosti epilepsije su isti kao upyknolepsy, aliizostanci s retropulsive pokreta su rjeđi. Manifestacija se događa okopuberteta. Zapljena je f 
 
rekvencija niža nego u pyknolepsy, s izostanci javljajurjeđe nego svaki dan, uglavnom sporadično. Udruga sGTCSje česta, a GTCSprethodi nedostatku manif 
 
estacije češće nego u djetinjstvu odsutnostiepilepsije, često se javljaju na buđenje. Nerijetko, pacijenti takođerimajuepileptički napadaji. Seks raspodjela je jednaka. Šiljak-valovi su čestoveće od 3 Hz. Odgovor na terapiju je odlična(Povjerenstvo o razvrstavanju iterminologija Međunarodne lige protiv epilepsije 1989). Međutim, životnoj dobi (oko puberteta) i učestalosti napadaja (rjeđe nego u djetinjstvuodsutnosti epilepsije) nedostatni kriteriji za kategorizaciju bilo sindroma. Na prim
 
 jer, mi smoproučavali 71 odraslih osoba s početka tipičnih izostanaka nakon dobi od 10 godina (medijan 13godina). Tipični izostanci su provjereni EEG ili video EEG. Dvije trećine žena (43 bolesnika).Srednja dob u posljednja f 
 
ollow-up bio je 36 godina. U 65 bolesnika (92%), izostanci i dalje uodrasloj dobi. Sve, ali dva su bolesnici im
 
ali su generalizirane napadaje tonik-clonic saprosječnom
 
životnoj dobi od 19 godina. Ukupno 33 bolesnika (47%) je imao epileptički trzaja saprosječnom
 
životnoj dobi od 16 godina. Jedna trećina ispitanika (26 bolesnika) su klinički ili EEGfotoosjetljivi. U smislu epileptičkih sindroma, 21 bolesnika imala juvenilni epileptički epilepsiju, 13 je imao fantom
 
ske izostanke s GTCS, 11 im
 
ala juvenilni odsustvo epilepsiju, imao 5kapakmyoclonias izostancima, 3 imala perioralnim myoclonia s izostancima, 2 imala isključivofotoosjetljivi idiopatsku epilepsiju, generalizirani 2 imao GTCS na buđenje, a jedan je imaoizostanke s jednim
 
epileptički trzaja; 13 bolesnika ne mogu svrstati. Bolesnici s kraće, blaži, akasnije nastupa izostanak napadaje imao lošiju prognozu(Panayiotopoulos 2010).Tablica 1 prikazuje kriterije uključivanja i isključivanja za maloljetnike odsutnosti epilepsije(Panayiotopoulos 2010). 
Tablica 1. Glavni Kriteriji uključivanja i isključivanja maloljetničke Odsutnost epilepsije
 Kriteriji za uključivanje za maloljetnike odsutnosti epilepsije:(1) nedvosmislenu klinički dokazi izbivanja napadajim
 
a teškim oštećenjem
 
svijesti. Svipacijenti mogu imati uopćenih tonik-clonic napadaja. Jedna petina ima epileptičkitrzaja, no oni su blage i ne pokazuje cirkadijalni raspodjelu maloljetničkog epileptičkiepilepsije. (2) Dokumentacija ictal 3-4 Hz generaliziranih ispuštanja pulsacije polyspike-sporihvalova duže od 4 sekunde, koje su povezane s teškim oštećenjem svijesti i često sautomatizm
 
ima. Normalno EEGs u liječenih bolesnika su zajedničke. Kriteriji isključenja za maloljetnike odsutnosti epilepsije (sljedeće možda neće bitikom
 
patibilan s m
 
aloljetnom odsutnosti epilepsije):
Print to PDF without this message by purchasing novaPDF (http://www.novapdf.com/)
 
Klinički kriteriji isključenja:(1) Izostanci s označenim kapka ili perioralnimmioklonusili obilježeno jednom iliritmičke udova i trupa epileptički kretenima. (2) Izostanci s isključivo blagim ili klinički otkriti poremećaj stanja svijesti. (3) U skladu vizualna, fotoosjetljivi, i druga osjetilna padalina kliničkih izostanaka je vjerojatno protiv maloljetničke dijagnoze epilepsije odsutnosti. Međutim, naEEG, isprekidano photic stimulacija često olakšava uopćenih ispuštanja iizostanaka. EEG kriteriji isključenja:(1) Nepravilni, aritmiju generalizirani ispuštanja pulsacije polyspike-sporih valovas
označenim varijacijama intradischarge f 
 
rekvencije. (2) Značajne razlike između spike / multispike-slow-wave odnosa ugeneraliziranih ispuštanja pulsacije polyspike-sporih valova. (3) uglavnom kratke ispusta (kraći od 4 sekunde). Koristi se uz dopuštenje(Panayiotopoulos 2010).
Kliničke manifestacije
Česti i teškogtipični iz
 
ostancisu karakteristične i definiranje zapljena maloljetničkogodsutnosti epilepsije. Uobičajena učestalost izostanaka je otprilike 1 do 10 po danu,ali to može biti puno veća kod nekih pacijenata(Wolf, 1992; Obeid 1994; Panayiotopoulos 2010). Gotovo svi pacijenti također razviti uopćenih tonik-clonic napadaje, a petina njihtakođer pate od blage epileptički trzaja.Tipični izostanci su teške i često, često se dnevno, a vrlo slični onimadjetinjstva epilepsijeodsutnosti, iako mogu biti blaži. Znak u odsutnosti je nagla, kratka, i teške umanjenja svijestiuz potpuno ili djelomično unresponsiveness. Blaga ili neprimjetan um
 
anjenja svijesti, kao što jefantomskih izostanaka, nije kompatibilna s maloljetnom
 
odsutnostiepilepsije. Tijeku dobrovoljneaktivnosti obično zaustavlja na početku, ali može se djelomično obnovljena tijekom iktus.Automatizmi su česti, obično se javljaju 6 do 10 sekundi nakon početkaEEGiscjedak.U odsutnosti maloljetnika epilepsije, blage epileptički elementi kapaka uobičajen za vrijem
 
eodsutnosti. Međutim
 
, ozbiljnija i ustrajne epileptički trzaja mišiće lica mogu ukazati na drugeidiopatske generalizirane epilepsije s izostancima. Teška kapak ili perioralnimmioklonus, ritmičkauda-jerking, a pojedinačni ili aritmiju epileptički trzaja glave, trupa, udova ili za vrijemeodsutnosti iktus vjerojatno su nespojivi s m
 
aloljetnom odsutnosti epilepsije.Trajanje izostanaka mijenja od 4 do 30 sekundi, ali to je obično dugo (otprilike 16 sekundi)(Panayiotopoulos et al 1989b; Engel 2006). Generalizirani tonik-kloničke napadaje vjerojatno su neizbježna u neliječenih bolesnika. Javljajuse u oko 80% bolesnika, često nakon buđenja, iako su noćne životinje ilidanjegeneraliziranitonik-kloničke napadaje i može doživjeti(Doose et al, 1965; Wolf i Inoue 1984; Wolf 
 
, 1992;Obeid 1994; Panayiotopoulos et al, 1995; Oller 1996; Thomas 2010; Gelisse et al 2012). Generalizirani tonik-kloničke konvulzije su obično rijetki, ali oni također mogu postati teške itvrdoglav.Epileptički kreteni se javljaju u 15% do 25% bolesnika su rijetki, blagi i slučajne distribucije(Povjerenstvo o razvrstavanju i terminologija Međunarodne lige protiv epilepsije 1989;Panayiotopoulos 2008; 2010; Hirsch i dr., 2008; Thomas 2010; Gelisse et al 2012). Oni obično  javljaju u popodnevnim satima kada je pacijent umoran, nego ujutro nakon buđenja. Konceptkoji epileptički kreteni ne javljaju u odsutnosti maloljetnika epilepsije(Sadleir et al 2008;Scheffer i Berg 2008)nije u skladu sa svjetskim dokaza iILAEdefinicija(Povjerenstvo o razvrstavanju i terminologija Međunarodne lige protiv epilepsije 1989).Odsutnost status epilepticus je doista generalizirati nonconvulsive (bez bilo koje vrste trzaja ilikonvulzije) i javlja se u petine bolesnika(Agathonikou et al 1998).R
 
ijetko, bolesnici s maloljetnom odsutnosti epilepsije mogu predstaviti s neobičnim evolucijegeneralizirati na žarišnim napadajima slijedi srednje generalizacije (bračni f 
 
enomengeneralizacije)(San Juan-et al 2011).
Print to PDF without this message by purchasing novaPDF (http://www.novapdf.com/)

You're Reading a Free Preview

Download
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->