Tetralogia de Fallot
Causa mais comum de bebê cianótico.- Obstrução da saída do ventrículo direito - estenose pulmonar( Compensado por: circulação colateral brônquica ou PCA )- Comunicação interventricular (CIV)- Dextroposição da aorta com cavalgamento septal- Hipertrofia ventricular direita.
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Sintomas
•
Cianose (anemia pode mascarar) tardia ( após 6 meses), aos esforços (choro);
•
Dispnéia aos esforços com crises de hipóxia e desaparecimento do sopro cardíaco;
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Posição de cócoras (
↓fluxo para pernas e ↑ para cérebro );
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Pele azulada;
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Escleras cinzas com vasos ingurgitados
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Baqueteamento digital e unhas em vidro de relógio
•
Retardo do crescimento e desenvolvimento
•
Crises Hipercianóticas paroxísticas (episódios hipóxicos ou “azuis”)
Descompensação, apesar da circulação colateral brônquica ou PCA :
Exame Físico:
•
Pulso, pressão arterial e pressão venosa normais.
•
Hipertrofia de VD - coração tem tamanho normal.
•
Impulso ventricular direito subesternal.
•
Frêmito sistólico na borda esternal esquerda nos 3º e 4º espaços intercostais.
•
Sopro sistólico alto e rude mais intenso em BEE ejetivo em BE superior ouholossistólico em BE inferior.
•
B2 pode ser única ou ter uma componente pulmonar suave.Hipóxia -> leva a circulação colateral sistemicopulmonar e a policitemia reacional
↑ obstrução
( 6-12 meses )
IC
↑ episódios
hipercianóticos
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Exames Complementares:
Radiologia:
Tamanco Holandês
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