ANGIOSARCOM A

Dian Utami C11109134

DEFINISI
keganasan yang berasal dari jaringan lunak/ jaringan ikat (seperti : otot, lemak, saraf, pembuluh darah, atau tulang rawan) dan tulang sarkoma yang ditandai dengan adanya proliferasi cepat dan infiltrasi luas sel anaplastik yang berasal dari sel endothel pembuluh darah.

Sarcoma

Angiosarcoma

EPIDEMIOLOGI
Jarang terjadi
Kurang dari 1% kasus yang diketahui Pada usia dekade 5 sampai 7 Pria : Wanita = 2 : 1

ETIOLOGI
Tidak diketahui penyebab pasti
Faktor resiko : Paparan radiasi Bahan karsinogen (arsenik, vinil klorid) Adanya benda asing di dalam tubuh (seperti pemasangan logam/ prostesa dalam tubuh) Adanya jaringan parut pasca-trauma Lymphedema Kelainan kromosom 5,7,8,20,22 atau kromosom Y

PATOFISIOLOGI
Angiosarkoma biasanya muncul secara spontan
Memar yang berdarah secara spontan atau membesar meskipun tanpa didahului oleh trauma Pada tiap anggota tubuh yang berbeda, patofisiologi munculnya angiosarkoma dapat berbeda pula

KLASIFIKASI
Angiosarkoma jaringan lunak otot ekstremitas, retroperitoneum, organ intraabdomen, dinding abdomen Angiosarkoma tulang Angiosarkoma kulit, terdiri dari 4 varian :
Angiosarkoma kulit kepala dan wajah Angiosarkoma kulit dengan limfedema Angiosarkoma pasca-radiasi Angiosarkoma epiteloid

Angiosarkoma payudara

MANIFESTASI KLINIS
Berdasarkan derajat diferensiasi histologi

Derajat Rendah
papul atau nodul batas tegas, berwarna merah keunguan, tak terasa nyeri, permukaan tak rata, sering dikelilingi oleh lesi yang sama dan berukuran lebih kecil

Tak berdiferensiasi
lesi multipel yang kemerahan, makin lama makin menimbul dan berwarna lebih gelap, ukuran bertambah dengan cepat, nyeri, mudah berdarah, dan ulserasi dalam.

MANIFESTASI KLINIS

Angiosarkoma Jaringan Lunak

Angiosarkoma kulit kepala & wajah

Angiosarkoma kulit dengan limfedema

Angiosarkoma pasca radiasi

Angiosarkoma payudara

DIAGNOSIS
Gejala klinis

Pemeriksaan fisik

Pemeriksaan penunjang Biopsi CT-scan MRI

STAGING ANGIOSARKOMA
Derajat O Derajat Tumor GX G1 G2 G3 G4 T Ukuran Tumor Primer TX T0 T1 T2 N Stasus Kelenjar Regional Ukuran primer tak dapat dinilai Tidak terbukti tumor Ukuran tumor 5 Ukuran tumor > 5 Derajat tak dapat dinilai Diferensiasi baik Diferansiasi sedang Diferensiasi buruk Tak berdiferensiasi Deskripsi

NX
N0 N1 M Metastase Jauh MX

Kelenjar tumor tidak dapat dinilai

Tidak ada metastase kelenjar limfe regional Metastase kelenjar limfe regional

Adanya metastase jauh tidak dapat dinilai

M0

Adanya metastase jauh dan dapat dinilai

PENATALAKSANAAN
Tim multidisiplin ilmu Terapi neo-adjuvant atau terapi adjuvant
Terapi neo-adjuvant: Dosis kemoterapi dan radioterapi biasanya lebih rendah. Terapi adjuvant: Kemoterapi dan Radioterapi setelah terapi bedah

Bedah

TERAPI BEDAH
Terapi kuratif utama untuk semua jenis angiosarkoma Tumor operable Wide excisi

PROGNOSIS
50% angiosarkoma mengalami penyebaran jauh saat didiagnosis
20% kasus setelah terapi bedah rekuren 2 tahun Tumor derajat 1 angka daya tahan hidup dilaporkan 95%, derajat 2 dilaporkan 62%, dan 20% pada derajat 3