SIANOSIS

Sianosis merupakan warna kebiruan pada kulit dan membran mukosa sebagai akibat dari peningkatan jumlah Hb yang tereduksi (lebih dari 50 g/L atau 5 g/dL) atau derivat Hb pada pembuluh darah kecil di daerah tertentu. Sianosis terutama terlihat jelas di bibir, dasar kuku, daun telinga, dan tonjolan tulang pipi. Sianosis khususnya bila baru saja terjadi lebih sering terlihat oleh anggota keluarga pasien daripada pasien itu sendiri.Kulit yang kemerahan karena polisitemia vera harus dibedakan dari sianosis yang sebenarnya.Flush berwarna merah ceri disebabkan oleh CO-Hb. Derajat sianosis dipengaruhi pigmen kulit dan ketebalan kulit, serta warna dan keberadaan kapiler kulit.

Deteksi klinik yang akurat mengenai timbulnya dan derajat sianosis adalah sulit, yang dibuktikan melalui studi oksimetris. Sebagai contoh, sianosis dapat disentral buktikan ketika SaO2 sudah menurun sampai 85 %. Pada kasus lain, pada orang berkulit gelap, sianosis sentral dapat tidak terdeteksi sampai saturasi oksigen turun menjadi 75 %. Pada orang berkulit gelap, pemeriksaan membran mukosa pada rongga mulut dan konjungtiva, lebih membantu daripada pemeriksaan kulit untuk mendeteksi sianosis.

Peningkatan jumlah Hb yang tereduksi pada pembuluh darah mukokutan yang menyebabkan sianosis, dapat berasal baik dari peningkatan jumlah darah vena sebagai akibat dilatasi venula dan ujung-ujung vena pada kapiler, maupun dari berkurangnya SaO2 darah kapiler.

Pada umumnya sianosis menjadi jelas bila konsentrasi rata-rata dari Hb yang tereduksi pada pembuluh darah kapiler melebihi 4 gr/dl. Untuk menimbulkan sianosis, yang lebih berperan adalah jumlah absolut Hb yang tereduksi daripada jumlah relatifnya. Dengan demikian, pada penderita dengan anemia berat, jumlah relatif dari Hb yang tereduksi pada darah vena dapat sangat banyak bila dibandingkan dengan jumlah total Hb dalam darah. Namun karena konsentrasi Hb turun, jumlah Hb yang tereduksi tetap kecil dan karenanya, pasien denagn anemia berat dan bahkan dengan desaturasi arteri yang jelas, tidak tampak sianosis.

Makin tinggi kandungan total Hb, makin besar tendensi terjadinya sianosis. Dengan demikian, pasien dengan polisitemia yang jelas cenderung untuk menjadi sianosis pada tingkat SaO2 yang lebih tinggi dibandingkan pasien dengan nilai hematokrit normal.

Kongesti pasif lokal, yang menyebabkan peningkatan jumlah total Hb yang tereduksi dalam pembuluh darah di daerah tersebut, dapat menyebabkan sianosis.

Sianosis juga ditemukan ketika Hb nonfungsional seperti met-Hb atau sulf-Hb dijumpai dalam darah.

Sianosis dapat dibedakan menjadi tipe sentral dan perifer. a) Pada tipe sentral, SaO2 menurun atau dijumpai derivat Hb yang abnormal. Membran mukaosa dan kulit, keduanya dipengaruhi. b) Sianosis perifer berhubungan dengan melambatnya aliran darah dan banyaknya ekstraksi O2 yang abnormal dari darah arteri yang saturasinya normal. Hal ini sebagai akibat dari vasokonstriksi dan berkurangnya aliran darah perifer, seperti yang terjadi pada paparan dingin, syok, congestive failure, dan penyakit pembuluh darah perifer (PVD). Sering pada keadaan ini, membran mukosa rongga mulut atau bawah lidah tidak terlibat. Membedakan gambaran klinis antara sianosis sentral dan perifer tidak selalu mudah. Pada keadaan seperti syok kardiogenik disertai dengan edema paru mungkin terjadi campuran kedua tipe sianosis ini.

2.1 Sianosis sentral 2.1.1 Saturasi oksigen arteri yang menurun. a. Menurunnya tekanan atmosfir ketinggian b. Terganggunya fungsi paru i. Hipoventilasi alveolar ii. Ketidakseimbangan antara ventilasi dan perfusi paru (perfusi dari alveoli yang hipoventilasi) iii. Difusi oksigen yang terganggu c. Shunt anatomik i. Tipe tertentu penyakit jantung congenital ii. Fistula arterio-venous pulmoner iii. Shunt-shunt kecil intrapulmoner multipel. d. Hemoglobin dengan afinitas oksigen yang rendah.

2.1.2 Abnormalitas Hemoglobin a. Methemoglobinemia herediter, didapat b. Sulfhemoglobinemia - didapat c. Karboksihemoglobinemia (bukan sianosis yang sesungguhnya)

2.2 Sianosis perifer 2.2.1 Berkurangnya cardiac output 2.2.2 Paparan dingin 2.2.3 Redistribusi aliran darah dari ekstremitas 2.2.4 Obstruksi arterial 2.2.5 Obstruksi vena

Berkurangnya SaO2 berasal dari menurunnya PaO2. Menurunnya PaO2 dapat terjadi dari menurunnya FiO2 tanpa disertai kompensasi yang memadai berupa hiperventilasi alveolar untuk mempertahankan PO2 alveoler. Pada ketinggian 2500 m, sianosis tidak berat.Tetapi sianosis akan menjadi berat pada ketinggian 5000 m. Alasan untuk perbedaan ini menjadi jelas dengan melihat bentuk S dari kurva disosiasi Hb-O2. Pada ketinggian 2500 m, FiO2 kira-kira 120 mmHg, PO2 alveoler mendekati 80 mmHg dan SaO2 hampir normal. Tetapi pada ketinggian 5000 m, FIO2 dan PO2 alveoler berturut-turut kira-kira 85 dan 50 mmHg, dan SaO2 hanya kira-kira 75%. Keadaan ini menyisakan 25% dari Hb darah arteri dalam bentuk tereduksi, jumlah yang berhubungan dengan sianosis tanpa anemia. Dengan cara serupa, Hemoglobin mutan dengan afinitas O2 yang rendah (Hb Kansas) menyebabkan turunnya saturasi O2 dan pada akhirnya terjadi sianosis sentral. Gangguan fungsi paru yang serius melalui perfusi pada area paru yang tidak terventilasi atau miskin ventilasi (hipoventilasi alveolar) adalah penyebab sianosis sentral yang sering. Kondisi ini dapat terjadi baik akut seperti pada pneumonia luas atau edema paru maupun kronik disertai penyakit paru kronik (misalnya emfisema). Pada yang terjadi secara kronik, biasanya timbul polisitemia sekunder dan jari tabuh. Namun pada banyak tipe penyakit paru kronik dengan fibrosis dan obliterasi dari capillary vascular bed, sianosis tidak terjadi karena pada area yang tidak terventilasi, karena pada daerah ini hanya terjadi relatif sedikit perfusi. Penyebab lain turunnya SaO2 adalah shunting dari darah vena sistemik ke sirkuit arteri. Penyakit jantung congenital tertentu berhubungan dengan sianosis. Karena aliran darah berasal dari tempat bertekanan tinggi ke tempat bertekanan rendah, untuk menghasilkan shunt dari kanan ke kiri pada defek

kardiak,harus ada lesi obstruktif distal dari defek atau peningkatan resistensi vaskuler paru. Lesi kardiak congenital tersering yang berhubungan dengan sianosis pada dewasa adalah Tetralogi Fallot (kombinasi VSD dan obstruksi pulmonary outflow tract). Makin berat obstruksi, makin tinggi derajat shunting dari kanan ke kiri yang menyebabkan sianosis. Pada pasien dengan PDA, hipertensi pulmonal, dan shunt dari kanan ke kiri, terjadi sianosis diferensial, yaitu sianosis pada ekstremitas bawah (bukan pada ekstremitas atas). Fistula arterio-venous pulmoner dapat congenital atau didapat, soliter atau multiple, mikroskopik atau masif. Beratnya sianosis akibat adanya fistula ini tergantung dari ukuran dan jumlahnya. Pada telangiektasi hemoragik herediter, kadang-kadang juga bisa terjadi sianosis.Penurunan SaO2 dan sianosis juga bisa terjadi pada sirosis; agaknya sebagai akibat fistula arterio-venosa pulmoner atau anastomosis vena porta dan vena pulmonalis. Pada penderita dengan shunt kardiak atau pulmoner dari kanan ke kiri, beratnya sianosis relatif tergantung dari ukuran shunt terhadap aliran sistemik sebagaimana pada saturasi Hb-O2 darah vena. Dengan meningkatnya ekstraksi O2 dari darah sewaktu kerja otot, darah vena yang kembali ke jantung kanan lebih tidak tersaturasi daripada saat istirahat, dan dengan shunting darah atau lintasannya melalui paru yang tidak mengalami oksigenasi normal, sianosis akan makin luas. Juga karena resistensi vascular sistemik menurun dengan latihan, pada pasien penyakit jantung congenital dan defek septal, shunt dari kanan ke kiri semakin diperberat dengan latihan. Polisitemia sekunder sering terjadi pada pasien dengan O2 arteri miskin saturasi dan menyebabkan sianosis. Sianonis dapat terjadi dari sejumlah kecil methemoglobin yang beredar dalam sirkulasi dan sejumlah yang lebih kecil sulf-Hb. Walaupun keduanya adalah penyebab sianosis yang tidak lazim, kedua pigmen Hb yang abnormal ini harus dicari dengan metoda spektroskopi bila penyebab sianosis tidak dapat dijelaskan dengan malfungsi sistem sirkulasi/respirasi.Pada umumnya, tidak terbentuk jari tabuh. Diagnosis methemoglobinemia dapat diduga bila darah penderita tetap berwarna coklat setelah dikocok dalam tabung reaksi dan terpapar udara. Kemungkinan etiologi terseringnya adalah vasokonstriksi generalisata karena paparan udara/air dingin. Ketika cardiac output rendah, seperti pada gagal jantung kongestif berat atau syok, vasokonstriksi kulit terjadi sebagai mekanisme kompensasi, sehingga darah dialirkan terutama ke daerah-daerah prioritas seperti SSP dan jantung, dan terjadi sianosis yang berhubungan dengan ekstremitas yang dingin. Walaupun saturasi darah arteri normal, volume darah yang mengalir ke kulit berkurang dan turunnya PO2 pada ujung vena dari kapiler menyebabkan sianosis. Obstruksi arteri pada ekstremitas seperti pada embolus, atau konstriksi arteriol seperti pada vasospasme akibat dingin (fenomena Raynaud) pada umumnya menyebabkan kepucatan dan dingin yang bisa berkaitan dengan sianosis. Obstruksi vena seperti pada tromboflebitis, melebarkan plexus vena subpapiler sehingga memperberat sianosis.

2. 3 Pendekatan Pasien Dengan Sianosis.

Hal-hal di bawah ini penting untuk mencari penyebab sianosis : 1. Anamnesis, khususnya onset (sianosis sejak lahir biasanya berhubungan dengan penyakit jantung congenital) dan mungkin paparan obat-obatan/bahan kimia yang mempengaruhi terbentuknya jenis Hb yang abnormal. 2. Perbedaan klinis antara sianosis sentral dan perifer; melalui pemeriksaan fisik/radiografik terhadap adanya kelainan sistem respirasi atau kardiovaskuler. Pijatan/penekanan atau penghangatan ekstremitas yang sianotik, akan meningkatkan aliran darah perifer dan akan memperbaiki sianosis perifer, tetapi tidak sianosis sentral. 3. Ada atau tidaknya jari tabuh Clubbing tanpa sianosis sering ditemukan pada pasien dengan endokarditis infektif dan colitis ulseratif. Clubbing juga dapat terjadi pada orang sehat berhubungan dengan pekerjaan. Kombinasi sianosis dan clubbing sering terjadi pada penderita penyakit jantung kongenital dan shunting dari kanan ke kiri; kadang-kadang dijumpai pada penderita penyakit paru seperti abses paru atau fistula arteri-vena pulmonalis. Sianosis perifer atau sentral yang akut tidak berhubungan dengan jari tabuh. 4. Penentuan PaO2, SaO2, dan pemeriksaan spektroskopi, serta pemeriksaan darah untuk mencari jenis hemoglobin abnormal.