DERMATOSIS VESIKOBULOSA KRONIK

Dr. Brahm U. Pendit, SpKK

Dermatosis vesikobulosa kronik

Penyakit kulit kronik yang ditandai oleh pembentukan lepuh (vesikel/bula)

Herediter
(Mechanobullous disease)

Otoimun

Mechanobullous Diseases
Kelainan struktural kulit (defek anchoring complexes di lapisan basal dan BMZ) Epidermolisis bulosa (EB) herediter Anchoring complexes: filamen keratin, hemidesmosom, anchoring filaments, anchoring fibrils

Klasifikasi
Intraepidermis (EB simpleks)
Dominan otosom Resesif otosom

BMZ (EB junctional)

Resesif otosom

Sublamina densa (EB distrofik)

Resesif otosom Dominan otosom

Gambaran Klinis
Timbul lepuh sejak lahir Predileksi: daerah trauma Dapat mengenai kuku, gigi, mukosa Sembuh dengan atau tanpa jaringan parut

Semakin dalam defek semakin parah

Diagnosis
Riwayat penyakit, riwayat keluarga, pemeriksaan fisik Biopsi kulit
Hematoksilin & eosin Mikroskop imunofluoresensi Mikroskop elektron

Pemeriksaan lanjutan
Biakan sel, transcript analysis, RFLP analysis, dsbnya

Terapi
Penatalaksanaan luka Gizi Pengendalian infeksi Penyuluhan genetik Pemeriksaan pranatal