KONSENSUS TATALAKSANA SINDROM NEFROTIK IDIOPATIK PADA ANAK

SINDOM NEFROTIK (SN) Adalah suatu sindrom klinik dengan gejala : 1.Proteinuria masif (>/= 40 mg/m2 LPB/24 jam atau rasio protein/kreatinin pada urin sewaktu > 2mg/ml atau dipstik >/= 2 + ) 2. Hipoalbuminemia </= 2.5 g/dl 3. Edema 4. Dapat disertai hiperkolesterolemia

Kelainan Glomerulus

Albuminuria
Hipoalbuminuria

Tekanan onkotik plasma Volume plasama Retensi Na sekunder Edema

Underfilled teori pengaruh renin plasma

Kelainan Glomerulus

Retensi Na renal primer

Volume plasma

Retensi Na renal sekunder

Teori overfilled

Edema

Pathogenesis of nephrotic syndrome

DAMAGED

Proteinuria

Maintain barrier function

McBryde KD. Pediatric steroid-resistant nephrotic syndrome. Curr Probl Pediatr.2001;31:275-307

Tipe : SNKM 80 -90 %(Kelainan minimal)

MPD GSFS GNM 1.9 2.3 % (Mesangial proliferatif difus) 7 8 % (glomerulo skleroisis fokal segmental) 1.3 % (Glomerulo nefropati membranosa)

Prognosis : SNKM Th/ kortikosteroid 94% responsif

Pengamatan 20 th 4-5 % gagal ginjal terminal GSFS Th/ kortikosteroid 80-85% reseisten Pengamatan 5 th 25% gagal ginjal terminal

Klasifikasi berdasar pada respons klinik

1.Sindrom Nefrotik Sensitif Steroid (SNSS) 2.Sindrom Nefrotik Resisten steroid (SNRS)

Batasan - Remisi : Proteinuria (-)/trace (proteinuria < 40 mg/m2 LPB/jam)

3 hari berturut turut dalam1 minggu - Relaps : Proteinuria >/= 2+ (proteinuria >/= 40 mg/m2 LPB/jam) 3 hari berturut turut dalam 1 minggu a. Jarang : terjadi kurang dari 2 kali dalam 6 bulan pertama setelah respons awal/kurang dari 4 kali pertahun b. Sering : terjadi >/= 2 kali dalam 6 bulan pertama setelah respons awal atau >/= 4 kali dalam periode satu tahun - Dependen Steroid : relaps terjadi pada saat dosis steroid diturunkan/ dlm 14 hr setelah Th/ distop,dan terjadi 2 kali berturutan - Resisten Steroid : tdk terjadi remisi pd Th/steroid dosis penuh 2mg /kg BB/hari selama 4 minggu

Gambaran Klinik
-Edema : ringan : Palpebra atau pretibial Berat : Ascites,efusi pleura,edema skrotum -Keluhan : oliguria,infeksi nafsu makan berkurang,diare sakit perut (hati hati mungkin peritonitis) -Pemeriksaan fisis: Ukur BB,Tb,Lingkar perut, Tekanan darah
ISKDC : ditemukan : Hematuria mikroskopik Hipertensi Ureum&Kreatinin drh meningkat sementara 22% 15 20 % 32%

Ascites

Pretibial edema

Genital edema

Pemeriksaan penunjang
1.Urinalisis & biakan urin 2.Protein urin kuantitatif 3.Darah -darah tepi lengkap -albumin & kholesterol plasma -kadar: ureum.kreatinin,klirens kreatinin -komplemen C3 -Bila curiga Lupus eritematosus : kompl C4,ANA,anti ds-DNA

Tata laksana
- Serangan pertama rawat utk evaluasi edema,PPD,diet,edukasi - Relaps dirawat bila : edema anasarka berat komplikasi: muntah,infeksi,shok,gagal ginjal Dietetik : - Protein Normal : 2 g/kgBB/h - Rendah garam hanya perlu bila edema(+) 1-2 g/h) Diuretika: - Retriksi cairan bila edema berat - Furosemid 1-2 mg/kgBB/hari bila perlu +spironolakton 2-3 mg/kgBB/h. (pemakaian lama 1-2 mg cek K dan Na)

Edema refrakter : o.k. Hipovolemia/hipoalbuminemia berat (< 1 g/dl ) -infus albumin 20-25% 1g/kgBB selama 4 jam atau plasma 20 ml/kgBB/h 10 tts/menit -ikuti Furosemid 1-2 mg/kgBB I.V. -Asites berat ggn pernafasan pungsi asites Antibiotik: Bila ada tanda tanda infeksi Imunisasi : Bila dalam th/ kortikosteroid atau dalam 6 minggu stlh Th/ distop hanya boleh vaksin mati Hindari kontak dgn infeksi virus : varicella

Pengobatan dengan kortikosteroid

a.Pengobatan inisial (sesuai dgn ISKDC) 1.Prednison 60mg/m2LPB/h atau 2mg/kgBB/h( maks 80 mg/hari ) dibagi 3dosis ( dosis sesuai BB ideal BB/tb). Tujuan : utk menginduksi remisi. Lama 4 minggu 2.-Bila terjadi remisi : dosis 2/3 dosis awal secara alternating 1 kali sehari setelah makan pagi. Lama 4 minggu 3. Prednison Initial selama 6 minggu (total 12 minggu),hasilnya relaps lebih jarang. b. Pengobatan relaps 1. Prednison dosis penuh setiap hari sampai remisi(maks 4 minggu) 2. Lanjutkan dosis alternating selama 4 minggu

Pengobatan inisial dengan kortikosteroid

4 MINGGU

4 minggu

REMISI (+)
PROTEINURIA (-) EDEMA (-)

DOSIS ALTERNATING

Remisi (-): resisten steroid

Imunosupresan lain Prednison FD 60 mg/m LPB/h

Prednison AD 40 mg/m LPB /h

Pengobatan SN relaps
Remisi

2 relaps pertama

FD

AD
Prednison FD : 60 mg/m LPB /hari

Prednison AD : 40 mg/m LPB/hari

Relaps sering: pertahankan prednisolon alternating 0,1-0,5 mg/kg bb/hari Selama 3-6 bulan ,kemudian diturunkan .

STANDARS TREATMENT OF NS CORTICOSTEROID (PREDNISON)

INITIAL
FULL DOSE 4 WEEKS ALTERNATING DOSE 4 WEEKS
Prednison FD: 60 mg/m2/day Prednison AD: 40 mg/m2/day

REMISSION (+)

REMISSION (-)

STEROID SENSITIVE

STEROID RESISTANT

IMMUNOSUPPRESIVE AGENTS

S.N. yg menunjukkan Proteinuria > 2 + edema (-) beri a.b. 5-7 hari proteinuria (-) Th/ (-) edema (+) dianggap relaps Th/ (+)

Prognosis :
Ditentukan oleh relaps 6 bulan pasca th/ 1.Tidak relaps sama sekali (30%) 2. Relaps jarang (10-20%) Biasanya relaps 2-3 sembuh baik 3.Relaps sering 40-50% 4.Dependen Steroid Menimbulkan efek samping kortikosteroid Rujuk

DR. Partini
Indikasi rujukan ke ahli gnjal anak 1.Usia < 1 tahun 2.Resisten & dependen steroid 3.Relaps sering 4 komplikasi Pengobatan dua relaps pertama Prednison 60 mg/m2/hari (maksimum 80 mg ) sampai remisi Lanjutkan dengan 40 mg/m2 (maksimum 60 mg) alternating Selama 4 minggu

Tatalaksana edema pada sindrom nefrotik

Furosemid 1-3 mg/hari Dapat ditambah dengan spironolakton 2-4 mg/kg/hari repons (-) (berat badan tidak turun/diuresis (-) 48 jam) Dosis Furosemid dinaikkan 2 kali sampai timbul diuresis Atau sampai dosis maksimal 4-5 mg/kg/BB repons (-) Tambahkan metolazon 0.1 -0.3 mg/kg/hari Respons (-) Furosemid bolus i.v 2-3 mg/kg atau infus 0.3 1 mg/kg perjam repons(-) Albumin 20% 1g/kg i.v. Diikuti dengan Furesemid i.v. Catatan : Bila diuresis telah tercapai ,dosisi furosemid di turunkan bertahap pemberian furosemid dan metolazon cek kadae K Bila Hpokalemia tambahkan K dan spironolakton