Acalasia idioptica primaria

Xochitemol Herrera Hugo Seccin 12 Clnica del Ap. Digestivo

Definicin
Discinesia esofgica idioptica con prdida de peristaltismo en los dos tercios distales del esfago.

Fisiopatologa
Disfuncin de nervios inhibidores de neuronas intramurales VIP Sintasa de xido ntrico

Se ha observado degeneracin del ncleo motor dorsal del vago.

Fisiopatologa
HLA Activacin del complemento y Ac. En el plexo mientrico en 100% mujeres y 67% hombres. Probable etiologa autoinmune.

Clnica
Todas las edades, ambos sexos (25 60 aos). 1-6 casos por cada 100,000 habitantes. GERD contradice el Dx de acalasia. Por denervacin, existe hipersensibilidad a la estimulacin colinrgica.

Clnica
la ltima persona en la mesa que termina de comer. Reflujo de alimentos no digeridos Prdida de peso. Acidez como resultado de la fermentacin de alimentos retenidos.

IMPORTANTE
Siempre se debe realizar una endoscopia a todo paciente con sospecha de acalasia, aunque los hallazgos radiolgicos sean tpicos, por dos razones: - Para excluir las causas de acalasia secundaria. - Para hacer una evaluacin de la mucosa esofgica previa a cualquier manipulacin teraputica.

Sintomas cardinales
DISFAGIA DOLOR TORACICO
Solidos y liquidos desde un inicio.

REGURGITACIN

60 90% alimentos NO digeridos.

 Exacerban los sntomas en la deglucin en el 79% - Ingestin lenta Regurgitacin en el 76% 60% refiere arquear el cuello y los hombros levantar los brazos, ponerse de pie, espalda erecta y caminar.

Diagnostico diferencial
Acalasia secundaria: Adenocarcinoma gstrico Carcinomas de esfago Linfomas Cncer de pulmn Amiloidosis, Enfermedad de Chagas Trastornos postvagotoma Pseudoobstruccin intestinal crnica idioptica

Diagnostico
Radiografa de torax. Esofagograma/trago de papilla de bario. Prueba de la metilcolina. Manometra. Prueba de la CCK. Endoscopa para descartar carcinoma.

Hallazgos endoscopicos
Atonia del cuerpo esofagico Dilatacin del C.E. Cierre del LES inusualmente fuerte, dificil de abrir.

Esofagograma Hallazgos.
Dilatacin porcin distal del esofago. Aperistaltismo. Relajacin insuficiente del LES Aspecto clasico de pico de pajaro Aspecto de S italica en casos ms graves.

Complicaciones
Esofagitis por irritacin de los alimentos Esofagitis por infeccin, sobre todo por Candida spp. Aspiracin, que ocurre en hasta el 30% de los pacientes. Divertculos epofrenicos.

Complicaciones
Carcinoma esofgico, que se ha descrito con una frecuencia de entre el 2 y el 7% de los pacientes con acalasia. El riesgo no desaparece por completo, a pesar del tratamiento correcto.

Tratamiento medico
Dieta blanda, anticolinergicos y sedantes. Insatisfactorio Nitroglicerina V. Sublingual 0.3 0.6mg Dinitrato de isosorbida 2.5 5mg V. Sublingual/ 10 20mg V.O. Nifepidina 10 20mg V.O. Toxina botulnica (Mejora 60% casos en 6 meses) Dilatacin con globo/baln, toma de gastrofin y observacin por 6 horas antes del alta.g Antes de las comidas/ A demanda ante dolor torcico. Antes de las comidas. Se acompaan de cefalea e hipotensin postural. Antes de las comidas. N. exitatorios colinrgicos del esfnter xito 30 75% de 6 9 meses. en esofago sigmoide, nios, diverticulo epifrenico o hernia de hiato. La complicacin principal: Perforacin y hemorragia. ndice perforacin < 3%

Tratamiento quirrgico
La ciruga en la acalasia est dirigida a cuatro grupos de pacientes: 1.- Jvenes (en los que las dilataciones son eficaces en menos del 50%). 2.- Pacientes con sntomas recurrentes incluso tras dilatacin.

Tratamiento quirrgico
3.- Pacientes de alto riesgo para dilataciones: - Esfago distal corto - Divertculos - Ciruga previa de la unin gastroesofgica. 4.- Pacientes que eligen la ciruga por sus mejores resultados a largo plazo Es menor el riesgo asociado a la miotoma laparoscpica que el que se asocia a dilataciones repetidas.

Opciones quirrgicas
Miotoma modificada de Heller (slo miotoma anterior) ms tcnica antirreflujo. 20% presentaria GERD. Reseccin esofgica

Bibliografa
Schwartz: Principios de Ciruga 9 Ed. 2011 Harrison medicina Interna de 17 Ed. 2008 Netter Gastroenterologa 1ra Ed. 2006 Digestivo y ciruga general: Manual CTO First Aid para medicina interna 1 Ed. 2007