LISOSOMAS

 Lisosoma = lisis (disolucin, rotura) + soma (cuerpo). Organelos presentes en todas las clulas eucariotas. Se distinguen de otros organelos membranosos por su forma y sus
funciones Lisosomas estabilidad en la clula viviente membrana que rodea a las enzimas y las aisla del contenido celular. Las enzimas lisosmicas actan en medio cido bomba protnica en su membrana. El pH del interior del lisosoma es de 5

La membrana es resistente a enzimas

que contiene: - Todo el proceso de digestin se realiza dentro del lisosoma. - Protege al resto de la clula del efecto destructivo de los enzimas. - Su estabilidad es muy importante para el funcionamiento normal de la clula.
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El lisosoma se autoprotege de las proteasas lisosmicas y de la acidez porque su hemimembrana interior est intensamente glucosilada. Las membranas del lisosoma tienen tambin receptores que le permiten reconocer las vesculas con las que se fusionan, unas protenas LAMP (protenas asociadas a la membrana lisosmica) y protenas de transporte que facilitan el paso de productos finales de la degradacin de sustancias hacia el citosol.

TIPOS DE LISOSOMAS

Se denominan lisosomas primarios a aquellos que contienen slo enzimas y que an no han participado en procesos digestivos. Suelen ser muy pequeos, de 0,2-0,5 m y corresponden a vesculas que contienen hidrolasas cidas emanadas de la cara trans del complejo de Golgi. Los lisosomas primarios cuando se fusionan con el compartimento endosmico tardo se incluyen en la expresin de lisosomas secundarios y su contenido es heterogneo. En la fagocitosis de bacterias u otros microorganismos por los leucocitos polimorfonucleares y macrfagos. Las vacuolas de endocitosis o fagosomas se unen a los lisosomas procedentes del compartimento endolisosomal, formndose los fagolisosomas.

Los lisosomas tambin pueden digerir organelos internos de la clula como mitocondrias, membranas etc. en lo que se denominan vacuolas autofgicas, autolisosomas o citolisosomas. Esta destruccin de organelos est controlada, pero los lisosomas podran destruir la clula entera si se rompen sus membranas, como ocurre tras la muerte (degeneracin postmortem ). Los residuos de la digestin, o bien son eliminados, o se acumulan en el lisosoma y permanecen all por el resto de la vida de la clula formando los denominados cuerpos residuales o telolisosomas. Ej. los granos de lipofuscina que se observan en clulas con larga vida, como las del hgado, miocardio o neuronas.

Las ezimas son dirigidas a los lisosomas por una seal especfica. Cada enzima lisosomal contiene una seal Manosa 6-fosfato que permite seleccionarlas de la otras protenas en la red trans Golgi y llevadas a los lisosomas por transporte vesicular. La enzima cis-Golgi NAcGlc fosfotransferasa primero aade un grupo NAc Glc-fosfato al sexto carbono de un residuo de manosa en la cadena oligosacrida. La NAcGlc es luego removido dejando un fosfato en la manosa.

FUNCIONES

Digestin de materiales que provienen del ambiente extracelular. Algunos parsitos intracelulares y microbios patognicos han adaptado la via heterofgica para su propia ventaja: Escapar: Secrecin de toxinas que deterioran la membrana lisosomal (Shigella flexneri, Listeria monocytogenes, Ricketsia, ricketssi). Evadir: Inhibicin de fusin fagosoma-lisosoma (Salmonella typhimurium, Mycobacterium tuberculosis. Inhibicin de acidificacin de fagolisosoma (especies de Mycobacterium). La cloroquina, que es un antipaldico, incrementa el pH interno del
lisosoma inactivando sus enzimas. El dextrano y polivinilo (sustitutos del plasma) y el slice (exposicin ambiental) se acumulan al no existir enzimas para su degradacin. La vitamina A es labilizante (rompe la membrana), mientras que la cortisona e hidrocortisona son estabilizantes.
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Renovacin de clulas y del material extracelular. Intervienen en la crinofagia. Son importantes en las clulas germinales y en fertilizacin. En la sntesis de hormonas.

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Los peroxisomas, morfolgicamente son parecidos a los lisosomas: es decir, partculas esfricas limitadas por una membrana Con un dimetro variable entre 0.3 y 1.5 m de dimetro, y con un contenido enzimtico.

En el interior de algunos pueden observarse estructuras cristalinas que generalmente corresponden a la enzima urato oxidasa. La membrana del peroxisoma posee transportadores de electrones como el citocromo b5, y las enzimas NADH-citocromo b5 reductasa y NADH-citocromo P450 reductasa. Su composicin es similar a la del retculo endoplasmtico. Presentan una matriz formada por protenas enzimticas, muchas de ellas peroxidasas y entre las que nunca suelen faltar la catalasa

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Contienen enzimas que utilizan el oxgeno molecular para eliminar tomos de hidrgeno de sustratos especficos, a travs de una reaccin oxidativa que produce H2O2 R + O2 R + H2O2 El H2O2 resultado de la reaccin es un producto altamente txico que es eliminado por otra enzima del peroxisoma, la catalasa, segn la reaccin: 2 H2O2 2 H2O + O2

FUNCION

Actividad enzimtica Catabolismo de las purinas -oxidacin de los cidos grasos Detoxificacin

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Se cree que se originaran como una gemacin de RER desprovista de ribosomas. En la membrana del peroxisoma hay unas protenas que son comunes a la membrana del RER y a la del peroxisoma. Tambin se cree que sean capaces de reproducirse, previo crecimiento seguido de fisin. En tal caso los componentes de la membrana seran importados del citoplasma a travs de protenas translocadoras.

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Reacciones que tienen lugar en el peroxisoma Reacciones catablicas Respiracin celular basada en el perxido de hidrgeno Catabolismo de las poliaminas Catabolismo de las purinas Oxidacin del etanol Oxidacin del cido L-pipeclico * Beta-oxidacin cidos grasos de cadena de ms de 8 carbonos cidos grasos de cadena muy larga * cidos dicarboxlicos de cadena larga Prostaglandinas Xenobiticos Cadena lateral del colesterol Alfa-oxidacin cido fitnico * cido pristnico * Reacciones anablicas Biosntesis de los plasmalgenos * Biosntesis del colesterol Biosntesis de los cidos biliares * Gluconeognesis Transaminacin del glioxalato * * Indica que ciertos pasos de la va metablica tienen lugar exclusivamente en el peroxisoma. 14

La presencia de catalasa y peroxidasa son las que usan los peroxisomas en el hgado para descomponer las molculas de alcohol en sustancias que puedan ser eliminadas del organismo. Aproximadamente una cuarta parte del alcohol que entra en el hgado se procesa en los peroxisomas. Todas las protenas peroxisomales se sintetizan en polirribosomas libres, entran en el citosol y contienen peptido seal de entrada peroxisomal (SEP, o PTS del ingls Peroxisomal Targeting Signals) que los dirigen hacia el organelo. Ciertas deficiencias involucran a peroxisomas ineficaces, tales como la enfermedad de Zellweger. Es una enfermedad extremadamente rara que pertenece al grupo de las enfermedades peroxisomales y se caracteriza por asociar alteraciones neurolgicas graves con dimorfismo (forma defectuosa de un aparato u rgano) craneofacial debido a una ausencia de peroxisomas por una anomala de su biognesis en las clulas renales, hepticas y fibroblastos
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Son vesculas tpicas de los vegetales. Estn presentes en las semillas donde actan durante la germinacin. Sus enzimas convierten lpidos a glcidos y de estos, se obtiene energa. Las reacciones qumicas de estos procesos son conocidas como el ciclo de glioxilato.

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CICLO DEL GLIOXILATO

El ciclo del glioxilato es una variante del ciclo del cido ctrico (concretamente un "bypass" de las estapas descarboxilantes) que ocurre en losglioxisomas de las clulas vegetales (tambin ocurre en muchos hongos y protozoos). Pe rmite generar glucosa a partir de cidos grasos, esto es muy importante en las semillas, debido a que la mayor parte de la energa metablica necesaria para su desarrollo se encuentra en forma detriacilgliceroles.

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REACCIONES BIOQUMICAS

1) La acetil-CoA (procedente de la oxidacin de cidos grasos) reacciona con el oxalacetatoformando citrato. La enzima que cataliza esta reaccin es la citrato sintasa*. 2) El citrato reacciona con la enzima aconitasa* formando Isocitrato. 3) El isocitrato, mediante una reaccin catalizada por la enzima isocitrato liasa, se fragmenta en glioxilato y succinato. 4a) El succinato es metabolizado en forma similar que en el ciclo del cido ctrico a fumarato mediante la enzima succinato deshidrogenasa y luego a malato por la enzima fumarasa. 4b) La acetil-CoA transfiere un acetilo al glioxilato produciendo malato en una reaccin catalizada por la enzima malato sintasa*. 5) El malato se deshidrogena para formar nuevamente oxalacetato mediante una reaccin catalizada por la enzima malato deshidrogenasa. El oxalacetato es capaz de generar glucosa mediante gluconeognesis.

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Depsitos celulares de agua, sales y solutos. En los vegetales suelen fusionarse y formar una gran vacuola que ocupa casi todo el citoplasma. Su membrana se denomina tonoplasto.

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Contenido vacuolar: El contenido de las vacuolas es muy variable. Depende de la planta, de la clula (dentro de la planta) y del estado fisiolgico de la clula. A dems hay compuestos que se almacenan de forma permanente en la vacuola y otros que se intercambian peridicamente con el citoplasma. Se puede encontrar iones (K , Mg , Ca , Cl ), tambin cido orgnicos, protenas, muclagos, pigmentos (antocianinas), hetersidos.

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Lugar de almacn de sustancias dainas (ejm: cido sulfrico) que las clula no puede excretar. Lugar de almacn de azcares y aminocidos que la clula no necesita de manera inmediata Almacena pigmentos azul y prpura dando color a muchas flores.

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Existen dos tipos de vacuolas: Vacuola pulstil o de expulsin: regula la concentracin de agua en la clula. Vacuola alimenticia: digestin celular.

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Estn constituidos por dos subunidades: mayor (60S) y menor (40S) en conjunto 80S. Se sintetizan en el nuclolo.

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Estn compuestos por ARN ribosmico y protenas. Se encuentran:

Asociadas con el RER

En la superficie

externa de la carioteca Dispersos en el citoplasma Dentro de las mitocondrias y cloroplastos.

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Al conjunto de ribosomas en el citoplasma unidos a un ARNm se le denomina polisomas.

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FUNCIN: Realizan el proceso de la traduccin en la sntesis de protenas.

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Seleccin de Mercanca, protenas de revestimiento y gemacin

Formacin y Fusin de una vescula de Transporte

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Seleccin de Mercanca, protenas de revestimiento y gemacin

Protenas de unin a GTP: Important es para la formaci n de vesculas

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Vesculas Revestidas: Funciones

3 Tipos

Vesculas revestidas por Clatrina Vesculas revestidas de COP I

Vesculas revestidas de COP II

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Incorporacin de protenas lisosmicas a vesculas revestidas

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Iniciacin de una vescula revestida por Clatrina

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Fusin de las Vesculas

1ro. Reconocimiento correcto de la vescula a su membrana diana. 2do. Fusin de La membrana de la vescula y la membrana diana deben fusionarse. (protenas: v-SNARE y t-SNARE)

Protenas Rab

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Fusin de Vesculas

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