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COLESTÁSICAS DEL
HÍGADO
CIRROSIS BILIAR
PRIMARIA
• Padecimiento crónico
• Colestásico
• Autoinmune
ANTICUERPOS
ANTIMITOCONDRIALES
90~95%
(Ag) Subunidad E2 del complejo
piruvato deshidrogenasa
ANTICUERPOS ANTINUCLEARES
52%
(Ag) gp 210
25% px con AAM positivo
50% px con AAM negativo
(Ag) Sp 100
OTROS AUTOANTICUERPOS
Factor reumatoide (70%)
Ab anti~músculo liso (66%)
Ab antitiroideos (41%)
GENÉTICA
Familiares de primer grado
CELULAS T
Presencia de linfocitos T autorreactivos
Expresión aberrante de HLA II en células
epiteliales de los conductos biliares intrahepáticos
ANATOMÍA PATOLÓGICA
Linfocitos, macrófagos, células plasmáticas y eosinófilos,
infiltran los espacios porta.
Progresión:
Se tiñe de verde
Cápsula lisa
Granulación micronodular
Peso disminuido
Detalle de un corte macroscópico
que muestra micronódulos y tinte
predominantemente verdusco del
hígado.
Biopsia hepática de una persona con
cirrosis biliar primaria. Se observa
infiltrado inflamatorio (linfocitos) en la
región portal y daño del conductillo biliar
Espacio porta con infiltración inflamatoria
linfocitaria
Se observa un conductillo biliar cortado
longitudinalmente: el epitelio cuboideo está
tumefacto, irregular, vacuolado, con linfocitos
entre las células epiteliales.
Corte histológico a mediano aumento de un espacio
porta con infiltración inflamatoria
predominantemente linfocitaria. No se reconoce
conductillo biliar; en su lugar, un granuloma
epiteloideo.
Corte histológico a bajo aumento. Se
observa fibrosis en puentes porto-
portales que comienzan a circunscribir
nódulos.
CUADRO CLINICO
Asintomatico
Sintomas:
Fatiga
Prurito
Ictericia
Hiperpigmentación cutánea
Hepatomegalia
Esplenomegalia
Xantomas y xantelasmas
Esteatorrea
Osteomalacia
osteoporosis
COMPLICACIONES
Hipertensión portal
Hemorragia por varices
fallo hepático (muerte)
infecciones
DIAGNÓSTICO
Pruebas de funcionamiento hepático
Detección de Anticuerpos
Antimitocondriales
Cambios histopatológicos
LABORATORIO
Fosfatasa alcalina
Gammaglobulinas (IgM)
Hipercolesterolemia
Bilirrubina
SEROLOGIA
• Detección de anticuerpos
antimitocondriales
ULTRASONIDO DE
HÍGADO Y VÍAS
BILIARES
BIOPSIA HEPATICA
VARIANTES CLINICAS
CBP CON ANTICUERPOS
ANTIMITOCONDRIALES
SÍNDROME DE SOBREPOSICION DE
HEPATITIS AUTOINMUNE
TRATAMIENTO
PREVENIR PROGRESO DE LA
ENFERMEDAD
EVITAR COMPLICACIONES
TRATAMIENTO CURATIVO
ÁCIDO URSODESOXICOLICO
PRURITO
Colestiramina
Rifampicina
OSTEOPOROSIS
Alendronato combinado con:
Calcio
Vitamina D
Vitamina K
TRASPLANTE HEPÁTICO
Enfermedad hepática terminal
Pobre calidad de vida
complicaciones
PRONOSTICO
Trasplante hepático
2 años 74%
1 año 86%
5 años 78%
10 años 67%
Bilirrubina mayor a 10 mg
Sobrevida de 2 años
CIRROSIS BILIAR
SECUNDARIA
Secundaria a una obstrucción no corregida
del árbol biliar extrahepático.
CAUSAS
ADULTOS:
o Colelitiasis extrahepática
o Neoplasias malignas del árbol biliar
o Neoplasias de cabeza del páncreas
o Estenosis secundaria a procesos quirúrgicos
NIÑOS:
Atresia biliar
Fibrosis quística
Quistes coledocianos
Síndrome de escasez
de conductos biliares
FISIOPATOLOGIA
OBSTRUCCION
OBSTRUCCION SUBTOTAL
INFECCION
INFLAMACION BACATERIANA
FIBROSIS PERIPORTAL
FIBROSIS HEPATICA
FORMACIÓN DE NODULOS
MORFOLOGIA
MACROSCOPICA
Hígado con obstrucción terminal
Pigmentación amarillo verdosa
Coloración ictericia de tejidos y líquidos
corporales
Al corte:
Superficie dura
Apariencia granular
MORFOLOGIA
MICROSCÓPICA
Anchos tabiques fibrosos
Conductos biliares grandes y
pequeños, distendidos con material
pigmentado
Proliferación de conductos pequeños
y edema
COMPLICACIONES
Pileflebitis
Abscesos
colangíticos
Corte de un hígado que muestra, alrededor del
trayecto de las ramas de la vena porta,
múltiples focos amarillos, algunos con una
cavidad, que corresponden a focos supurados
y abscesos.
Corte de hígado de un caso con litiasis del
colédoco, sin signos de colestasia. En el
lóbulo derecho, múltiples abscesos.
Corte de hígado de un caso de carcinoma de la vía biliar
extrahepática, que ha producido obstrucción del flujo biliar e
invade el hígado. Nótese el color verde del parénquima no
invadido por tumor; la arquitectura está distorsionada por
fibrosis que circunscribe nódulos (cirrosis biliar secundaria).
Detalle de un corte de hígado fijado. Las
zonas centrolobulillares de color verde,
debido a la acumulación de pigmento biliar
Corte histológico a menor aumento que muestra
la zona centrolobulillar con clindros de
pigmento biliar en los canalículos