Translate Kelainan atau penyakit darah adalah akibat dari produksi atau fungsi yang terganggu, atau penghancuran

abnormal dari semua jenis sel darah. Tipe dan keparahan dari kelainan menentukan akibat yang terjadi pada kesehatan seseorang. Kelainan Sel Darah Merah Sel darah merah atau yang juga diketahui sebagai eritrosit adalah sel utama di darah. Oksigenasi jaringan tergantung pada jumlah sel darah merah yang bersirkulasi agar tetap pada batas normal sesuai dengan umur dan jenis kelamin seseorang. Oksigenasi jaringan juga tergantung pada kemampuan sel darah merah untuk bekerja sesuai fungsi normalnya. Kelainan sel darah merah termasuk masalah dalam produksi, fungsi, dan penghancuran sel darah merah. Masalah mungkin menghasilkan jumlah yang berkurang atau fungsi yang buruk dari sel darah merah (anemia) atau kelebihan sel darah merah (polisitemia). Anemia Anemia adalah berkurangnya jumlah sel darah merah, jumlah hemoglobin, atau hematocrit (presentasi sel darah merah yang berkumpul per desiliter darah). Anemia adalah tanda klinis, bukan penyakit yang spesifik, karena anemia adalah manifestasi dari beberapa kondisi abnormal. Anemia bisa dihasilkan dari masalah nutrisi, kelainan genetic, penyakit sumsum tulang, atau perdarahan yang terlalu banyak. Perdarahan gastrointestinal adalah alasan paling banyak untuk anemia pada orang dewasa. Banyak tipe dan penyebab dari anemia. Beberapa anemia disebabkan karena defisiensi dari satu atau lebih dari komponen yang dibutuhkan untuk pembentukan sel darah merah yang berfungsi dengan baik. Anemia tersebut disebabkan oleh defisiensi zat besi, vitamin B12, asam folat, atau factor intrinsic. Penyebab lain termasuk tingkat penurunan produksi dari sel darah merah dan meningkatnya penghancuran sel darah merah. Penyebab Umum dari Anemia Tipe Anemia Penyakit sel sabit Anemia defisiensi glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD) Anemia hemolitik autoimun Penyebab Umum Warisan autosomal resesif dari dua alel gen yang cacat untuk sintesis hemoglobin X-linked resesif defisiensi dari enzim G6PD Fungsi kekebalan tubuh yang abnormal dimana sel-sel reaktif kekebalan tubuh seseorang gagal untuk mengenali sel darah merahnya sebagai selnya sendiri

Anemia defisiensi zat besi

Anemia defisiensi vitamin B12

Anemia defisiensi asam folat

Anemia aplastic

Asupan zat besi yang tidak adekuat karena Diet kekurangan zat besi Peminum alcohol kronis Sindrom malabsorpsi Gastrektomi parsial Aktivitas metabolisme yang cepat (anabolic) karena Kehamilan Masa remaja Infeksi Diet defisiensi Kegagalan dalam menyerap vitamin B12 dari saluran usus akibat dari Gastrektomi parsial Anemia pernisiosa Diet defisiensi Sindrom malabsorpsi Penggunaan obat-obatan Kontrasepsi oral Anticonvulsants Methotrexate Paparan agen myelotoxic Radiasi Benzene Chloramphenicol Alkylating agents Antimetabolits Sulfonamides Insecticides Infeksi virus (belum terbukti) Virus Epstein-Barr Hepatitis B Cytomegalovirus

Efek anemia pada klien Manifestasi pada system integument Pucat, terutama pada kuping, bantalan kuku, dan lipatan telapak tangan, konjungtiva, dan sekitar mulut. Dingin saat dipegang. Intoleransi pada udara dingin

Kuku menjadi rapuh dan mungkin kehilangan bentuk cembung; dari waktu ke waktu kuku menjadi cekung dan jari memiliki penampilan seperti club

Manifestasi pada system kardiovaskular Takikardia pada level aktivitas basal, meningkat selama aktvitas dan selama dan segera setelah makan Murmur dan gallops terdengar pada auskultasi saat anemia sedang parah Hipotensi ortostatik

Manifestasi pada system respirasi Dyspnea saat aktivitas Kadar saturasi oksigen menurun

Manifestasi pada system neurologis Kelelahan dan mengantuk meningkat Sakit kepala

Anemia akibat peningkatan penghancuran sel darah merah Penyakit Sel Sabit Patofisiologi Penyakit sel sabit adalah kelainan genetic yang berakibat pada anemia kronis, nyeri, ketidakmampuan, kerusakan organ, bertambahnya resiko infeksi, dan kematian dini. Ada perbedaan antara seseorang dengan keadaan penyakit sel sabit dan sifat sel sabit. Ditambah, terdapat banyak variasi antara klien tentang bagaimana keparahan penyakit dan kapan komplikasi dimulai. Masalah utama dalam kelainan ini adalah pembentukan dari rantai hemoglobin abnormal. Pada orang dewasa, molekul hemoglobin normal memiliki 2 rantai alpha dan 2 rantai beta di asam amino. Hemoglobin normal orang dewasa ini biasanya mengandung 98% sampai 99% HbA, dengan sedikit presentasi dari bentuk janin dari hemoglobin (HbF). Pada penyakit sel sabit, setidaknya 40% dari total hemoglobin mengandung ketidaknormalan pada rantai beta, dikenal sebagai hemoglobin S (HbS). HbS sensitive untuk mengubah kandungan oksigen di sel darah merah. Saat sel darah merah yang memiliki jumlah HbS yang besar terkena penurunan kondisi oksigen, rantai beta abnormal akan menempati dan menumpuk bersama di sebuah sel, mendistorsi bentuk dari sel darah merah

tersebut. Sel tersebut dianggap sel sabit, menjadi kaku, menggumpal bersama, dan membentuk massa dari sel darah merah sabit yang menghalangi aliran darah. Jadi obstuksi pembuluh darah dan iskemia di jaringan yang terkena. Pengulangan dari iskemia membuat kerusakan organ progresif dari infark. Kondisi yang menyebabkan sel sabit termasuk hipoksia, dehidrasi, infeksi, vena statis, lingkungan rendah atau temperature tubuh, asidosis, olahraga berat, dan anastesia. Biasanya, sel sabit kembali ke bentuk normal saat kondisi rendah oksigen menghilang dan oksigenasi tepat terjadi. Meskipun sel tersebut tampak normal, setidaknya beberapa hemoglobin tetap terbelit, mengurangi fleksibilitas sel. Membrane sel menjadi rusak dari waktu ke waktu, dan sel secara permanen berbentuk sabit. Membrane sel dengan HbS lebih rapuh dan lebih mudah rusak. Rata-rata panjang umur dari sel darah merah yang mengandung 40% atau lebih HbS adalah sekitar 12 sampai 15 hari, lebih sedikit disbanding sel darah merah normal yang hidup hingga 120 hari. Pengurangan rentang hidup sel darah merah ini menyebabkan hemolitik (penghancuran sel darah merah) anemia dengan penyakit sel sabit. Klien dengan penyakit sel sabit memiliki bagian periode dari kegiatan perluasan sel sabit, disebut krisis. Krisis tersebut memiliki serangan mendadak dan bisa terjadi sering seperti per minggu atau jarang seperti per tahun. Banyak klien dalam keadaan sehat di setiap waktu, dengan krisis terjadi hanya dalam respon pada kondisi yang menyebabkan hipoksemi (defisiensi oksigen dalam darah) local atau sistemik. Oklusi berulang di pembuluh darah yang lebih besar memiliki efek buruk jangka panjang pada jaringan dan organ. Sebagian besar efek terjadi sebagai hasil dari oklusi pembuluh darah yang mengarah pada hipoksia jaringan, anoksia, iskemia, dan kematian sel. Jaringan dan organ mulai memiliki area infark kecil. Eventually. Efek anemia sel sabit pada klien Manifestasi pada system hematologi Sel darah merah rapuh yang sabit dan menggumpal pada kondisi oksigenasi jaringan yang rendah, vena stasis, lingkungan yang lebih rendah, atau temperature tubuh Anemia Hipoksia jaringan dan iskemia Nyeri Limpa yang membesar dan mengeras

Manifestasi pada system respirasi Infark paru-paru Nyeri dada Pneumonia Manifestasi pada system genitourinary Iskemia ginjal Mengurangi konsentrasi urin Priapism

Manifestasi pada system kardiovaskular Iskemia jantung Infark miokardial Nyeri dada Gagal jantung Stroke

Manifestasi pada system musculoskeletal Nekrosis pada kepala femur Nyeri di ekstrimitas dengan latihan fisik sedang Pertumbuhan tertunda- tubuh kecil

Manifestasi pada system integument Ulserasi kaki Pucat, dan kulit sianosis