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ULBRA/2008
CLÍNICA MÉDICA III – ENDOCRINOLOGIA
Prof. Tiago Schuch
Síndrome de Cushing
• Definição
• Fisiologia eixo CRH-ACTH-cortisol
• Epidemiologia
• Etiologia / Diagnóstico diferencial
• Manifestações clínicas
• Diagnóstico
• Bases do tratamento
Síndrome de Cushing
Definições
Doença de Cushing
Síndrome de Cushing de etiologia hipofísária
Fisiologia: Eixo hipotálamo-hipófise-adrenal
Secreção cortisol: ritmo circadiano
Enciclopedia Britanica
Fisiologia: ações do cortisol
• Hiperglicemiantes
• Cutâneo-musculares
• Ósseas
• Antiinflamatórias
• Incidência:
Doença de Cushing: 5-10 casos por milhão/ano
Efeitos endócrinos
Symptoms and signs of Cushing's syndrome
Symptom or sign Reported incidence, percent
Centripetal obesity 79-97
Facial plethora 50-94
Glucose intolerance 39-90
Weakness, proximal myopathy 29-90
Hypertension 74-87
Psychological changes 31-86
Easy bruisability 23-84
Hirsutism 64-81
Oligomenorrhea or amenorrhea 55-80
Impotence 55-80
Acne, oily skin 26-80
Abdominal striae 51-71
Ankle edema 28-60
Backache, vertebral collapse, fracture 40-50
Polydipsia, polyuria 25-44
Renal calculi 15-19
Hyperpigmentation 4-16
Headache 0-47
Exophthalmos 0-33
Cushing: sinais cutâneos clássicos
• Fáscies “lua
cheia”,
“cushingóide”,
“moon face”
• Pletora facial,
rubicundez
• Hirsutismo
• Fossas
supraclaviculares
cheias
Up to Date
Cushing: sinais cutâneos clássicos
Fragilidade cutânea: estrias violáceas
Cushing: sinais cutâneos clássicos
Fragilidade cutânea: estrias violáceas
Obesidade centrípeta
Cushing: sinais cutâneos clássicos
Fragilidade cutânea: equimoses
Cushing: efeitos sobre músculo
Sintoma: fraqueza
muscular
Sinais:
- Atrofia muscular proximal
(cintura pélvica e
escapular)
- Inabilidade de agachar e
levantar sem apoio
- Inabilidade para subir
escadas
- Inabilidade para estender
roupas no varal
Síndrome de Cushing: efeitos sobre
metabolismo glicêmico e controle da
pressão arterial
- Aumento do risco de
-fraturas
- causa osteonecrose
-(necrose avascular)
Up to Date
Síndrome de Cushing: efeitos sobre sistema
nervoso / humor
PASSOS
• Confirmação do
hipercortisolismo
2) Definição da dependência
do ACTH
3) Definição da etiologia
PASSO 1: CONFIRMAÇÃO DO
HIPERCORTISOLISMO
ACTH-dependente
Doença de Cushing X Síndrome do ACTH ectópico
Teste de estímulo do ACTH e cortisol com DDAVP
ou CRH
Teste de supressão do cortisol com 8mg
dexametasona
RMN de sela turca; exames de localização tumoral
(ACTH ectópico)
Síndrome de Cushing: diagnóstico
PASSO 3: DEFINIÇÃO DA ETIOLOGIA
ACTH-dependente
Doença de Cushing X Síndrome do ACTH ectópico
Se teste de estímulo em discordância com imagem:
ACTH-dependente
CATETERISMO DE SEIO PETROSO INFERIOR
Localização / lateralização
da doença
cálculo do gradiente
centro-periferia do ACTH
sob estímulo do DDAVP ou
CRH
Síndrome de Cushing: diagnóstico
PASSO 3: DEFINIÇÃO DA ETIOLOGIA
ADENOMA DE ADRENAL
- menor que 4cm.
- arredondado, margens regulares
- valores de atenuação na CT <10 UH
CARCINOMA DE ADRENAL
- maiores que 4cm.
- irregulares, não homogêneos
- presença de calcificações
- atenuação alta na CT > 20 UH
ADENOMA DE ADRENAL
CARCINOMA DE ADRENAL
Up to Date
HIPERPLASIA DE ADRENAL
Síndrome de Cushing: tratamento
Adenoma adrenal
- Adrenalectomia unilateral
Carcinoma Adrenal
- Se possível: adrenalectomia
- Quimioterapia adjuvante: mitotano
Síndrome de Cushing: tratamento
8) Mineralocorticóide
- “salt craving”, hiponatremia
- hipovolemia / desidratação
- hipercalemia, acidose metabólica
Insuficiência adrenal: quadro clínico
Sinais / sintomas dependentes de deficiência:
3) Androgênios adrenais
- perda de pêlos axilares e redução de libido (♀)
IA primária: hiperpigmentação
IA primária: hiperpigmentação
IA primária: hiperpigmentação
Apresentação clínica:
IA primária X IA secundária
1) IA primária: ACTH alto = hiperpigmentação
IA secundária: deficiência de ACTH / CRH =
sem hiperpigmentação!
O A
D
G D
I
I S
O
A N
Etiologia: doença de Addison
• Causas mais comuns:
- Adrenalite auto-imune (isolada ou associada à
Síndrome Poliglandular Autoimune)
- Infecção por tuberculose
- Infeccção por histoplasma e
paracoccidioidomicose
- Adrenoleucodistrofia
- HIV (SIDA, drogas e infecções oportunistas)
- Hemorragia adrenal bilateral
Etiologia: IA secundária
Congênita
- Deficiência congênita de ACTH
- Pan-hipopituitarismo congênito
Adquirida
- Uso crônico de glicocorticóide exógeno
- Hipopituitarismo
Insuficiência adrenal: diagnóstico
• Teste confirmatório:
- Estímulo com cortrosina (ACTH sintético)
- Hipoglicemia insulínica
Insuficiência adrenal: diagnóstico
• Outros exames:
- CT adrenais
- Radiologia de tórax
- RM de sela turca
Insuficiência adrenal: tratamento
Crise addisoniana
(se suspeita, não aguardar resultado dos exames!)
3) Acesso venoso calibroso
4) Coleta de glicose, eletrólitos, cortisol e ACTH
5) Solução fisiológica ou glicofisiológica 1-3L EV
(monitorização para sinais de congestão pulmonar)
6) Hidrocortisona 100mg EV
Após estabilização:
9) Manter fluidos EV conforme necessário
10) Hidrocortisona 50-100mg 6/6h
11) Busca por fator precipitante / diagnóstico diferencial
12) Transição para glicocorticóide e mineralocorticóide VO
Insuficiência adrenal: tratamento
Manutenção IA primária
2) Reposição glicocorticóide:
Prednisona 2,5-5mg/dia OU
Hidrocortisona 15-20mg manhã e 5-10mg à tarde
2) Reposição mineralocorticóide:
Fludrocortisona 0,1 (0,05 a 0,2) mg/d
Livre ingestão salina