Referat

GAMBARAN RADIOLOGIS PADA TUMOR EWING

Oleh:

Rezky Oktarianti Syahputri (04114708031)

Pembimbing: dr. Kemas H. M. Sani, Sp. Rad

BAGIAN RADIOLOGI RUMAH SAKIT MOH. HOESIN PALEMBANG FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SRIWIJAYA 2013

HALAMAN PENGESAHAN

Referat yang berjudul:

GAMBARAN RADIOLOGIS PADA TUMOR EWING

Oleh: Rezky Oktarianti Syahputri (04114708031)

Pembimbing: dr. Kemas H. M. Sani, Sp.Rad

Telah diterima sebagai salah satu syarat dalam mengikuti Kepaniteraan Klinik Senior di Bagian Radiologi Fakultas Kedokteran Universitas Sriwijaya Rumah Sakit Dr. Mohammad Hoesin Palembang

Palembang, September 2013 Pembimbing,

dr. Kemas H. M. Sani, Sp.Rad

KATA PENGANTAR
Segala puji dan syukur kepada Tuhan Yang Maha Esa yang telah melimpahkan berkat dan karunia-Nya sehingga Penyusun dapat menyelesaikan referat yang berjudul Gambaran Radiologis pada Tumor Ewing. Referat ini merupakan salah satu syarat Kepaniteraan Klinik Senior (KKS) di Bagian Radiologi Fakultas Kedokteran Universitas Sriwijaya. Penyusun mengucapkan terima kasih kepada dr. Kemas H. M. Sani, Sp.Rad selaku pembimbing yang telah memberikan bimbingan selama penulisan dan penyusunan referat ini, serta semua pihak yang telah membantu hingga selesainya referat ini. Penyusun menyadari masih banyak kekurangan dalam penyusunan referat ini disebabkan keterbatasan kemampuan penyusun. Oleh karena itu, kritik dan saran yang membangun dari berbagai pihak sangat penyusun harapkan demi perbaikan di masa yang akan datang.

Palembang,

September 2013

Penyusun

DAFTAR ISI
Halaman Halaman Judul................................................................................................... Halaman Pengesahan ........................................................................................ Kata Pengantar .................................................................................................. Daftar Isi............................................................................................................ Daftar Gambar ................................................................................................... BAB I PENDAHULUAN ................................................................................. BAB II TUMOR EWING ............................................................................... 2.1. Anatomi Tulang ........................................................................... 2.2. Definisi Tumor Ewing.................................................................. 2.3. Epidemiologi ................................................................................ 2.4. Etiologi ......................................................................................... 2.5. Faktor Resiko ............................................................................... 2.6. Klasifikasi .................................................................................... 2.7. Stadium ........................................................................................ 2.8. Manifestasi Klinis ........................................................................ 2.9. Penegekan Diagnosis ................................................................... 2.10.Diagnosis Banding ..................................................................... 2.11. Penatalaksanaan ......................................................................... BAB III GAMBARAN RADIOGRAFIS PADA EWING TUMOR ................ 2.1. Foto Polos ................................................................................... 2.2. MRI .............................................................................................. 2.3.CT Scan ......................................................................................... 2.4.Bone Scan ..................................................................................... 2.5. PET .............................................................................................. BAB IV KESIMPULAN................................................................................... Daftar Pustaka .................................................................................................. i ii iii iv v 1 3 3 4 5 5 6 7 7 8 9 11 13 15 15 18 21 22 22 23 24

DAFTAR GAMBAR
Halaman Gambar 2.1. Predileksi Tumor Ewing ............................................................ Gambar 3.1. Gambaran lesi poor marginated dengan laminated periosteal reaction ..................................................... Gambar 3.2. Gambaran sof tissue mass dan sunburst ..................................... Gambar 3.3. Gambaran fraktur patologis ....................................................... Gambar 3.4. Gambaran lesi litik dan cystic .................................................... Gambar 3.5. Gambaran saucerization ............................................................ Gambar 3.6. Honeycomb appearance ............................................................ Gambar 3.7. Gambaran vertebrae plana .......................................................... Gambar 3.8. Gambaran invasi tumor ke sakrum ............................................ Gambar 3.9. Gambaran tumor Ewing pada tulang iliac kiri ........................... Gambar 3.10. T1 Coronal. Gambaran tumor Ewing pada tulang iliac kiri .... Gambar 3.11. Gambaran skip metastase ......................................................... Gambar 3.12. Gambaran Codmans triangle dan sunburst.............................. Gambar 3.13. Gambaran CT Scan axial pada tumor Ewing .......................... 15 16 16 17 17 18 18 19 19 20 20 21 21 4

BAB I PENDAHULUAN
Tumor Ewing adalah suatu neoplasma ganas yang tumbuh cepat dan berasal dari sel-sel primitif sumsum tulang.1 Tumor Ewing dijelaskan pertama kali pada tahun 1921 oleh Dr. James Ewing (18661943), dimana penyakit ini berbeda dengan limfoma dan jenis penyakit kanker lainnya pada masa itu.2 Frekuensi kejadian tumor Ewing sebanyak 5% dari seluruh tumor ganas tulang, terutama ditemukan pada umur 10-20 tahun dan lebih sering pada laki-laki daripada wanita.1 Lokasi paling sering adalah diafisis tulang panjang terutama pelvis, femur, tibia, ulna, humerus, dan metatarsal. Frekuensi tumor Ewing di Amerika Serikat tergantung juga pada usia pasien, dengan rasio 0,3 kasus per satu juta anak untuk usia lebih muda dari 3 tahun dan 4,6 kasus per satu juta anak untuk remaja usia sekitar 15 19 tahun.1,2,3 Penyebab tumor Ewing masih belum diketahui, namun diduga dipengaruhi oleh adanya suatu kelainan genetik. Tumor Ewing dapat bermetastasis ke banyak tempat, baik ke paru-paru maupun ke tulang lainnya.1,3 Gambaran klinis penyakit ini sering mirip dengan osteomielitis akut atau kronik, seperti dijumpai adanya gambaran klinis demam berulang, anemia ringan, leukositosis, peningkatan LED, dan LDH. Pasien juga sering datang dengan keluhan benjolan yang tumbuh dengan cepat dalam waktu beberapa minggu atau bulan disertai dengan nyeri.4 Selain itu juga disertai gejala sistemik lainnya seperti penurunan nafsu makan, serta penurunan berat badan.1,3 Penyakit ini dapat didiagnosis berdasarkan pemeriksaan radiologis berupa X-ray, CT scan, ataupun MRI.5,6 Pemeriksaan laboratorium tidak jarang menunjukkan leukositosis dan peningkatan laju endap darah. Secara mikroskopis peyakit ini ditandai dengan sel yang berdiferensiasi buruk.1 Terapi yang disarankan adalah kombinasi radioterapi, kemoterapi, dan pembedahan.1 Sejak penggunaan terapi kemoterapi dan radiasi, prognosis kesembuhan tumor Ewing meningkat dan sekitar 50% penderita dapat bertahan hidup sampai 5 tahun kedepan.

Gejala klinis tumor Ewing sulit dibedakan dengan tumor tulang lainnya, sehingga diperlukan pemeriksaan penunjang lainnya untuk menegakkan diagnosis salah satunya adalah pemeriksaan radiologis. Maka dari itu sangat penting untuk memahami bagaimana gambaran radiologis pada tumor Ewing sehingga penyakit ini dapat ditangani lebih dini agar angka mortalitas tumor Ewing dapat diturunkan.

BAB II TUMOR EWING

2.1. Anatomi Tulang1,8 Tulang adalah jaringan yang terstruktur dengan baik dan mempunyai lima fungsi utama, yaitu : Membentuk rangka badan; Sebagai tempat melekat otot; Sebagai bagian dari tubuh untuk melindungi dan mempertahankan alatalat dalam, seperti otak, sumsum tulang belakang, jantung dan paru-paru. Sebagai tempat deposit kalsium, fosfor, magnesium dan garam; Sebagai organ yang berfungsi sebagai jaringan hemopoietik untuk memproduksi sel-sel darah merah, sel-sel darah putih, dan trombosit. Lapisan terluar dari tulang (korteks) tersusun dari jaringan tulang yang padat, sementara pada bagian dalam di dalam medulla berupa jaringan sponge. Bagian tulang paling ujung dari tulang panjang dikenal sebagai epiphyse yang berbatasan dengan metaphysis. Metaphysis merupakan bagian dimana tulang tumbuh memanjang secara longitudinal. Bagian tengah tulang dikenal sebagai diaphysis yang berbentuk silindris. Secara garis besar, tulang dibagi atas: 1. Tulang panjang Yang termasuk tulang panjang misalnya femur, tibia, fibula, ulna dan humerus, dimana daerah batas disebut diafisis dan daerah yang berdekatan dengan garis epifisis disebut metafisis. Daerah ini merupakan suatu daerah yang sangat sering ditemukan adanya kelainan atau penyakit, oleh karena daerah ini merupakan daerah metabolik yang aktif dan banyak mengandung pembuluh darah. Kerusakan atau kelainan perkembangan pada daerah lempeng epifisis akan menyebabkan kelainan pertumbuhan tulang. 2. Tulang pendek

Contoh tulang pendek antara lain adalah tulang vertebra dan tulang karpal dan tulang tarsal. 3. Tulang pipih Yang termasuk tulang pipih antara lain adalah tulang iga, scapula, dan pelvis.

2.2. Definisi Tumor Ewing Tumor Ewing adalah suatu tumor ganas yang jarang terjadi dimana sel kanker dapat ditemukan pada tulang maupun jaringan lunak.
2,9,10

Biasanya

penyakit ini menyerang tulang panjang seperti pelvis, femur, humerus dan tulang rusuk. Tumor Ewing juga dapat bermetastasis ke tempat lain seperti sumsum tulang, paru-paru, ginjal, hati, kelenjar adrenal, dan jaringan lunak lainnya.1,2,11

Gambar 2.1. Predileksi tumor Ewing6 Walaupun Ewings sarcoma jarang terjadi, namun penyakit ini dapat menimbulkan keganasan sekunder (kambuh), terutama pada pasien yang menjalani radioterapi.2 Ewings sarcoma dapat menyebar ketika sel tumor

memasuki darah dan mengikuti sirkulasi darah menuju ke bagian tubuh lain sehingga sel tumor akan membentuk tumor sekunder (metastasis) di tempat lain. Sel tumor juga dapat menyebar melalui sistem limfatik (dalam hal ini termasuk kelenjar limfa di seluruh tubuh). Tumor juga dapat menyebar dengan cara pertumbuhan langsung dari tumor primer membentuk skip metastases (metastasis di sekitar kanker terhenti sementara, jauh dari lokasi kanker, telah ditemukan sel kanker dengan progosis yang buruk) walaupun hal ini jarang terjadi.2,10

2.3. Epidemiologi Ewings sarcoma dapat menyerang anak-anak dan dewasa muda, dengan insiden tertinggi pada usia sekitar 10 sampai 20 tahun.1,2 Penyakit ini merupakan penyakit kedua paling sering dari kelompok kanker tulang pada anak-anak dan remaja.12 Sekitar 90% anak-anak yang menderita Ewing's sarcoma akan menunjukkan kelainan pada gen 11 dan 22, yang biasanya membantu dalam mendiagnosa penyakit ini. Penyakit ini jarang terjadi pada anak dibawah umur 5 tahun dan dewasa diatas umur 30 tahun, namun lebih jarang lagi pada dewasa diatas 40 tahun.2,10,11 Penyakit ini lebih banyak menyerang pria daripada wanita dengan perbandingan 3:2. Sekitar 250 anak-anak dan remaja di US menderita penyakit Ewings sarcoma setiap tahunnya. Frekuensi Ewings sarcoma di Amerika Serikat tergantung juga pada usia pasien, dengan rasio 0,3 kasus per satu juta anak untuk usia lebih muda dari 3 tahun dan 4,6 kasus per satu juta anak untuk remaja usia sekitar 15 19 tahun. Penyakit ini juga lebih banyak menyerang orang Kaukasoid daripada orang Asia dan orang Amerika berkulit hitam.2,13

2.4. Etiologi Penyebab Ewings sarcoma masih belum dapat dipastikan. Namun, beberapa peneliti menemukan bahwa penyakit ini disebabkan karena

perubahan sel kromoson pada DNA yang akhirnya menyebabkan timbulnya penyakit ini.2 Ewings sarcoma termasuk penyakit dengan kelainan genetik akibat kesalahan rekombinasi kromosom yang dapat menyebabkan sel normal berubah menjadi sel ganas. Ewings sarcoma terjadi akibat translokasi kromosom 11 dan 22, dimana gen EWS pada kromoson 22 berpindah ke gen FLI1 pada kromoson 11 dan menyatu. Perpindahan ini dinamakan translokasi 11; 22 [t(11; 22)]. Translokasi ini menghasilkan potongan baru pada DNA.2,9,10 Walaupun terjadi translokasi kromosom, penyakit ini tidak diturunkan dari orang tua kepada anaknya. Pasien yang menderita Ewings sarcoma tidak mendapatkan penyakit tersebut dari orang tuanya dan tidak akan menurunkan resiko menderita kanker ini kepada anaknya. Demikian pula dengan saudara sedarah dari pasien yang menderita Ewings sarcoma tidak memiliki resiko menderita Ewings sarcoma. EWS/FLI berfungsi sebagai master regulator.2 2.5. Faktor Resiko13 Berbagai faktor resiko yang memungkinkan terjadinya Ewing tumor yaitu : 2.4.1. Ras / etnis Tumor Ewing lebih serin terjadi pada penduduk berkulit putih. Penyakit ini jarang terjadi pada penduduk Asia, Amerika, dan yang sangat jarang terjadi yaitu pada penduduk Afrika. Alasan pasti ras / etnis berperan sebagai faktor risiko terjadi tumor Ewing masih belum diketahui 2.4.2. Jenis kelamin Tumor Ewing lebih sering terjadi pada laki-laki daripada perempuan. 2.4.3. Usia Tumor Ewing dapat terjadi pada semua usia, tetapi yang paling sering terjadi yaitu pada usia remaja dan anak-anak. penyakit ini sangat jarang terjadi pada usia dewasa.

2.6. Klasifikasi2 Tumor Ewing terbagi atas dua kelompok yaitu tumor Ewing pada tulang dan tumor Ewing ekstraosseous. Tumor Ewing pada tulang biasanya ditemukan pada tulang lengan, kaki, dada, tubuh, punggung, atau kepala. Tumor Ewing pada tulang ini terbagi lagi menjadi 3 jenis yaitu : classic Ewings sarcoma, Primitif Neuroektodermal Tumor (PNET), dan Askin Tumor. Tumor Ewing ektraosseous adalah tumor yang tumbuh pada jaringan lunak. Tumor jenis ini ditemukan pada tubuh, lengan, kaki, kepala, dan leher.

2.7. Stadium Menurut lokalisasi, Ewings sarcoma dibagi atas 4 stadium, yaitu : Stadium 1 Sel kanker ditemukan di mata, kepala, dan atau leher, atau dekat organ seks (kelamin) dan kandung kemih Stadium 2 Sel kanker terletak di satu tempat (selain stadium 1), lebih kecil dari 2 inchi, dan belum menyebar ke kelenjar limfa Stadium 3 Sel kanker terletak di satu tempat (selain stadium 1), lebih besar dari 2 inchi, dan telah menyebar ke kelenjar limfa di dekat sel kanker Stadium 4 Sel kanker telah menyebar dan ditemukan di lebih dari satu tempat ketika pertama sekali penyakit ini didiagnosa Recurrent Sel kanker timbul kembali (rekuren) setelah penyakit disembuhkan. Penyakit ini dapat timbul di tempat dimana ia pertama sekali timbul maupun di tempat lain

Stadium Ewings sarcoma yang digunakan untuk menentukan perawatan dan memberikan indikasi mengenai kemungkinan prognosa baik atau buruk dibagi atas 5 tahap, yaitu : Stadium 1A tumor tingkat rendah (ringan) ditemukan hanya pada lapisan keras tulang. Stadium 1B tumor tingkat rendah (ringan) ditemukan memperluas diri di sekitar jaringan lunak. Stadium 2A tumor tingkat tinggi (berat) ditemukan hanya pada lapisan keras tulang. Stadium 2B tumor tingkat tinggi (berat) ditemukan memperluas diri di sekitar jaringan lunak. Stadium 3 tumor tingkat rendah (ringan) atau tinggi (berat) yang telah bermetastasis. 2.8. Manifestasi Klinis2,13 2.7.1. Nyeri Gejala utama tumor Ewing adalah nyeri pada daerah yang mengalami pembengkakan. Rasa nyeri ini dapat disebabkan karena penyebaran tumor dibawah lapisan terluar tulang (periosteum) atau nyeri yang berasal dari fraktur tulang atau tulang yang merapuh akibat tumor . 2.7.2. Massa atau benjolan Sebagian besar tumor Ewing menyebabkan terjadinya suatu benjoalan atau massa yang tedapat pada lengan atau kaki. Massa atau benjoalan ini teraba lunak dan panas. 2.7.3. Gejala sistemik Jika tumor telah menyebar, terjadi gejala sistemik akibat adanya proses inflamasi berupa demam, mudah lelah, penurunan berat badan. Tumor yang mengenai tulang belakang dapat menyebabkan terjadinya kelumpuhan pada lengan dan tungkai, sedangkan tumor yang

menyebar ke paru-paru dapat menyebabkan sesak napas.

2.9. Penegakan Diagnosis Tumor ewing biasanya ditemukan dari gejala yang dimiliki anak-anak atau remaja. Jika tumor dicurigai, diperlukan pemeriksaan untuk mengkonfirmasi diagnosis 2.8.1. Anamnesis Dari anamnesis didapatkan berbagai manifestasi klinis berupa nyeri dan adanya suatu massa atau benjolan. Selain itu didapatkan gejala sistemik berupa demam, mudah lelah, serta penurunan berat badan.2,13 2.8.2. Pemeriksaan Fisik Dari pemeriksaan fisik didapatkan adanya suatu massa yang teraba lunak, yang biasanya terlihat pada daerah lengan dan tungkai.2 2.8.3. Pemeriksaan Penunjang a. Gambaran radiografis X-rays Terlihat destruksi tulang pada daerah lesi terutama pada diafisis disertai dengan pembentukan tulang baru sepanjang diafisis tulang panjang berbentuk fusiform diluar lesi yang merupakan suatu tanda khas yang disebut onion skin appearance. Tumor dapat meluas sampai ke jaringan lunak dengan garis-garis osifikasi yang berjalan radier disertai dengan reaksi periosteal tulang yang memberikan gambaran yang disebut sunburst periosteal reaction serta terdapat segitiga Codman. Pada lesi yang jarang dengan sedikit atau tanpa keterlibatan intramedular, adanya destruksi dengan gambaran saucerization Ewing.14 Computed tomography (CT or CAT) scan pada eksterior korteks merupakan suatu

karakteristik tambahan yang dapat ditemukan pada tumor

CT-Scan pada tulang bertujuan untuk mengevaluasi adanya destruksi dan keterlibatan ekstra-osseus.14 Magnetic resonance imaging (MRI) scan Pemeriksaan MRI sangat membantu untuk mengetahui adanya ekstensi ke jaringan lunak yang biasanya terjadi pada tumor Ewing. MRI juga dapat dilakukan sebagai pilihan dalam menentukan staging tumor dan evaluasi terhadap respon kemoterapi dan radioterapi.13,14 Bone scan Pada pemeriksaan bone scan dapat ditunjukkan adanya metastase tumor tulang ke bagian lain. Pada bone scan, disuntikkan bahan radioaktif level rendah dalam jumlah yang sedikit secara intravena. Daerah yang mengalami perubahan bentuk tulang terlihat seperti hot spots karena bereaksi dengan bahan radioaktif. Daerah ini dicurigai sebagai tempat

terdapatnya suatu kanker, tapi perlu dilakukan pemeriksaan lain untuk menunjang hal ini.13,14 Positron emission tomography (PET) scan Pada pemeriksaan PET scan, diinjeksi fluorodeoxyglucose (FDG) secara intravena. Pada pemeriksaan PET scan

ditunjukkan penyebaran tumor Ewing dan adanya area yang abnormal.13,14 b. Biopsi13 Biopsi Eksisional Pada kasus yang jarang, jika tumor berupa massa yang sangat kecil, dokter bedah dapat melakukan biopsi dengan mengeluarkan tumor secara keseluruhan atau disebut biopsi eksisional. Biopsi eksisional dilakukan dengan general anestesi. Biopsi Insisional

Biopsi insisional merupak cara biopsi dengan mengambil sedikit bagian dari tumor. Anestesi yang digunakan pada biopsi insisional pada remaja dan orang dewasa dilakukan dengan menggunakan lokal anestesi, sedangkan pada anakanak menggunakan general anestesi. c. Aspirasi sumsum tulang belakang dan biopsi Dilakukan jika sel kanker dicurigai telah menyebar ke tulang belakang. d. Sitogenetik Pada pemeriksaan ini , kromosom dari sel tumor dilihat dengan menggunakan mikroskop untuk mendeteksi berbagai perubahan kromosom. Pada sel Ewing tumor biasanya terjadi translokasi kromosom. e. Reverse transcription polymerase chain reaction (RT-PCR) RT-PCR sangat sensitif untuk mendeteksi translokasi kromosom yang jumlahnya sangat sedikit yang tidak dapat dideteksi dengan sitogenetik f. Blood tests Tidak ada pemeriksaan khusus pada Ewing tumor. Pemeriksaan darah lengkap yang abnormal berupa penurunan kadar Hb dan eritrosit biasanya menunjukkan bahwa penyebaran tumor sudah mencapai ke sumsum tulang belakang. Peningkatan kadar LDH (lactate dehydrogenase) menunjukkan bahwa kanker lebih sulit untuk disembuhkan. 2.10. Diagnosis Banding2,3 2.9.1. Osteogenik sarkoma Osteogenik sarkoma sering ditemukan pada usia dewasa muda dan pada usia lebih dari 65 tahun. Osteogenik sarkoma dan tumor Ewing merupakan tumor ganas tersering yang ditemukan pada anak anak. Penderita seringkali datang dengan keluhan tumor yang besar atau

oleh karena terdapat fraktur patologis. Osteogenik sarkoma lebih sering ditemukan pada metafisis tulang panjang terutama pada femur distal dan tibia proksimal dan dapat pula ditemukan pada radius distaldan humerus proksimal. 2.9.2. Osteomielitis Terutama mengenai daerah tulang panjang, biasanya lesinya terdapat pada metafisis. Gambaran klinisnya selain adanya nyeri dan pembengkakan dapat pula disertai adanya demam dan malaise. Pada X-Ray dapat ditemukan adanya tanda-tanda porosis dan sklerosis tulang, penebalan periosteum, elevasi periosteum dan mungkin adanya sekuestrum. 2.9.3. Granuloma Eosinofilik Pada granuloma eosinofilik biasanya memiliki lesi yang jinak dengan tampilan yang kurang agresif jika dibandingkan dengan tumor Ewing. Pada foto X-Ray tampak batasnya lebih tegas serta gambaran periosteal reactionnya mempunyai batas yang lebih tajam. 2.9.4. Multipel Mieloma Kebanyakan ditemukan pada usia yang lebih tua dibandingkan pada tumor Ewing yaitu pada usia 40-70 tahun. Gejala yang sering ditemukan adalah nyeri yang menetap dan nyeri pinggang yang kadang disertai nyeri radikuler serta kelemahan anggota gerak. Lokasi tersering ditemukan pada tulang belakang, panggul, iga, sternum dan tengkorak. Pada X-Ray tampak adanya multiple litic area dan punched out lesion. 2.9.5. Sarkoma sel retikulum tulang Sarkoma sel retikulum tulang atau retikulosarkoma dapat terjadi pada setiap umur terutama pada umur diatas 20 tahun (30-40 tahun). Lokasi retikulosarkoma terutama pada tulang panjang. Pada X-ray terlihat bintik-bintik destruksi tulang yang biasanya ditemukan pada daerah sumsum tulang. Pada pemeriksaan radioisotope ditemukan adanya lesi yang multipel.

2.11. Penatalaksanaan Penatalaksanaan tumor Ewing biasanya tergantung dari lokasi tumor, adanya metastasis, tingkat derajat beratnya penyakit serta usia dan kondisi kesehatan umum pasien. Alternatif terapi yang biasanya dilakukan berupa kombinasi kemoterapi, kemoterapi yang dilanjutkan dengan pembedahan (neoadjuvant kemoterapi), serta kombinasi radioterapi dan kemoterapi.1,2 2.9.1. Kemoterapi Kemoterapi merupakan pilihan pertama dalam penanganan tumor Ewing. Pemberian kemoterapi biasanya dilakukan setiap interval 3 minggu menggunakan kombinasi obat kemoterapi yang ada, yaitu : Cyclophosphamide., Vincristine, Actynomicin-D, Doxorubicin, Ifosfamide, dan Etoposide 2.9.2. Radioterapi Radioterapi dapat diberikan bersamaan dengan pembedahan dan atau kemoterapi. Seperti halnya round-cells tumor lainnya, tumor Ewing bersifat radiosensitif. Beberapa pasien dapat memperoleh penanganan radioterapi saja, namun suatu trial mengemukakan adanya tingkat kegagalan terapi yang sangat tinggi dan adanya relaps pada pemberian radioterapi tunggal jika dibandingkan dengan prosedur pembedahan. 2.9.3. Pembedahan Pada mulanya, pembedahan pada tumor Ewing terbatas pada reseksi dari perluasan tumor pada tulang, seperti pada proximal fibula atau lesi tulang iga. Penelitian yang berkembang saat ini adalah penggunaan sesering mungkin neoadjuvant chemoterapy untuk menurunkan ukuran dari lesi primer yang kemudian diikuti dengan reseksi secara luas. Radiasi post operatif ditambahkan jika batas pembedahan yang dilakukan bersifat

intralesi atau marginal.

2.12. Prognosis Terdapat beberapa faktor yang dapat mempengaruhi prognosis dari seorang pasien tumor Ewing yaitu faktor pre-treatment dan treatment response. Faktor pre-treatment diantaranya adalah :10,11 Lokasi tumor Pasien dengan tumor Ewing di ekstremitas bagian distal memiliki prognosis yang lebih baik dibandingkan yang lain. Pasien dengan tumor Ewing di sakrum memiliki prognosis yang paling buruk. Ukuran tumor Semakin besar ukuran tumor semakin buruk prognosis dari penyakit tumor Ewing Usia penderita Usia penderita dibawah 15 tahun memiliki prognosis yang jauh lebih baik dibandingkan orang dewasa. Jenis kelamin Penderita perempuan memiliki prognosis lebih baik daripada laki-laki penderita tumor Ewing Serum LDH Peningkatan serum LDH beraitan dengan ukuran tumor yang besar serta tumor yang sudah bermetastasis sehingga prognosisnya lebih buruk. Metastase Pasien dengan metastasis ke paru memiliki prognosis yang jauh lebih baik dibandingkan tumor yang metastasis ke ekstrapulmonal

BAB III GAMBARAN RADIOLOGIS PADA TUMOR EWING

3.1. Foto polos Jika terdapat massa padat pada tulang yang dicurigai sebagai suatu tumor tulang pada pasien, pemeriksaan radiografis berupa X-ray dapat menjadi pemeriksaan pertama yang wajib dilakukan. Seorang radiolog dapat mengetahui letak tumor tulang dari pemeriksaan ini dan dapat mengetahui apakah ada kemungkinan tumor ini merupakan tumor Ewing. Tapi pemeriksaan radiografi yang lain juga diperlukan untuk penegakan diagnosis.13 Pada pemeriksaan X-ray, gambaran radiografi yang didapat dibagi menjadi tiga kategori, yaitu gambaran X-ray yang sering ditemukan ( > 30% kasus), tidak sering ditemukan (10-30% kasus), dan yang jarang ditemukan (<10% kasus). Gambaran X-ray yang sering ditemukan yaitu poor margination, soft tissue involvement, permeative component, laminated periosteal reaction (onion skin) ,dan sklerotik.5,6

Gambar 3.1. Gambaran lesi poor marginated dengan laminated periosteal reaction (onion skin)5

Gambaran x-ray yang tidak sering ditemukan yaitu spiculated

periosteal reaction, penebalan korteks, litik, fraktur patologis, dan kistik serta ekspansi tulang.5,6

Gambar 3.2. Gambaran soft tissue mass dan sunburst periosteal reaction5

Gambar 3.3. Gambaran fraktur patologis pada mid os fibula5

Gambar 3.4. Gambaran lesi litik dan cystic5

Gambaran x-ray yang jarang ditemukan (<10% kasus) pada tumor Ewing yaitu kalsifikasi pada soft tissue, saucerization, honeycomb, sharp margination, dan vertebrana plana.5,6

Gambar 3.5. Gambaran saucerization atau piring cawan, sunburst periosteal reaction, dan Codmans triangle.5

Gambar 3.6. Honeycomb appearance pada distal phalangeal 5

Gambar 3.7. Gambaran vertebrae plana5

3.2. Magnetic Resonance Imaging (MRI) MRI merupakan suatu modalitas atau pemeriksaan tumor intramedulla yang akurat untuk pasien dengan keganasan pada tulang yang dapat dilihat dengan gambaran T1. Pada potongan transverse T2 dapat dilihat gambaran tumor dan soft tissue disekitarnya serta hubungan dengan struktur neurovaskular.6,14 Pemeriksaan MRI menunjukkan gambaran soft tissue secara detail dan jelas. Pemeriksaan ini menggunakan gelombang radiomagnetik, sehingga

tidak terpapar radiasi. Gelombang radio diabsorbsi oleh tubuh dan menghasilkan gambaran MRI. Bahan kontras berupa gadolinium disuntikan secara intravena untuk melihat detail gambar secara lebih baik.6,14 Pada pemeriksaan MRI, seluruh sinyal intensitas tumor baik intraosseous atau ekstraosseus pada gambaran T1 dan T2 direkam. Juga dievaluasi derajat dan peningkatan tumor pada gambaran T1 dengan pemakaian kontras.6,13

Gambar 3.8. (A).T2 axial (B). T1 axial dengan kontras. Gambaran invasi tumor ke sakrum dan soft tissue mass6

Gambar 3.9. T1 coronal. Gambaran tumor Ewing pada tulang iliac kiri dengan soft tissue mass6

Seringkali, MRI scan dilakukan untuk lebih menggambarkan area yang abnormal pada x-ray secara lebih detail. MRI scan biasanya dapat mengetahui apakah ada kemungkinan tumor, infeksi, atau beberapa jenis kerusakan tulang dari penyebab lain. MRI scan juga membantu menentukan tingkat keparahan (staging) yang tepat dari tumor, karena mereka memberikan tampilan rinci dari sumsum dalam tulang dan otot, lemak, dan jaringan ikat di sekitar tumor. Penentuan tingkat keparahan (staging) tumor sangat penting ketika merencanakan operasi atau terapi radiasi.

Gambar 3.10. T2 axial. Gambaran tumor Ewing pada tulang iliac kiri dengan soft tissue mass6

Gambar 3.11. T1 coronal. Gambaran skip metastase pada distal femur6

3.3. Computed Tomography (CT) Scan Pemeriksaan Computed Tomography (CT) Scan merupakan pemeriksaan radiografi yang baik untuk menilai keadaan sendi, reaksi periosteal dan matriks dari suatu lesi. Massa soft tissue (jaringan lunak) yang besar terlihat jelas pada CT Scan terutama setelah pemberian kontras secara intravena.13

Gambaran 3.12. A-B. Gambaran Codmans triangle periosteal reaction. C-D. Gambaran sunburst periosteal reaction6

Gambar 3.13. Gambaran CT scan axial pada tumor Ewing6

3.4. Bone scan Pada pemeriksaan bone scan dapat ditunjukkan adanya metastase tumor tulang ke bagian lain. Pada bone scan, disuntikkan bahan radioaktif level rendah dalam jumlah yang sedikit secara intravena. Daerah yang mengalami perubahan bentuk tulang terlihat seperti hot spots karena bereaksi dengan bahan radioaktif. Daerah ini dicurigai sebagai tempat terdapatnya suatu kanker, tapi perlu dilakukan pemeriksaan lain untuk menunjang hal ini.13

3.5. Positron emission tomography (PET) scan Pada pemeriksaan PET scan, diinjeksi fluorodeoxyglucose (FDG) secara intravena. Pada pemeriksaan PET scan ditunjukkan penyebaran tumor Ewing dan adanya area yang abnormal.13

BAB IV KESIMPULAN
Tumor Ewing adalah suatu tumor ganas yang terjadi dimana sel kanker dapat ditemukan pada tulang maupun jaringan lunak.2,9,10 Penyakit ini lebih sering menyerang tulang panjang seperti pelvis, femur, humerus dan tulang rusuk.2 Penyakit ini merupakan penyakit kedua paling sering dari kelompok kanker tulang pada anak-anak dan remaja.12 Penyebab tumor Ewing masih belum dapat dipastikan namun dicurigai adanya pengaruh genetik akibat translokasi kromosom 11 dan 22. Berbagai faktor resiko yang mempengaruhi penyakit ini diantaranya usia, jenis kelamin yaitu lebih banyak terkena pada pria, serta ras / etnis Kaukasoid (kulit putih).2,9,13 Diagnosis tumor Ewing ditegakkan berdasarkan gejala klinis, pemeriksaan radiologis, dan pemeriksaan histopatologi. Gejala klinis tumor Ewing berupa timbulnya benjolan disertai rasa nyeri serta adanya gejala sistemik berupa demam, penurunan berat badan, serta penurunan nafsu makan. Pemeriksaan radiologi yang dapat dilakukan yaitu foto polos, CT scan, MRI, bone scan, serta PET. 2,13,14 Pada pemeriksaan foto polos, dibagi menjadi tiga kategori yaitu gambaran X-ray yang sering ditemukan, tidak sering ditemukan, serta jarang ditemukan. Gambaran x-ray yang sering ditemukan yaitu poor margination, massa soft tissue, laminated periosteal reaction (onion skin) ,dan sklerotik. Gambaran x-ray yang tidak sering ditemukan yaitu spiculated periosteal reaction, penebalan korteks, litik, fraktur patologis, dan kistik serta ekspansi tulang. Gambaran x-ray yang jarang ditemukan (<10% kasus) pada tumor Ewing yaitu kalsifikasi pada soft tissue, saucerization, honeycomb, sharp margination, dan vertebrana plana.5,6 Pemeriksaan MRI menunjukkan gambaran soft tissue secara detail dan jelas. MRI juga dapat dilakukan sebagai pilihan dalam menentukan staging tumor dan evaluasi terhadap respon kemoterapi dan radioterapi. Computed Tomography (CT) Scan digunakan untuk menilai keadaan sendi, reaksi periosteal dan matriks dari suatu lesi. Massa soft tissue (jaringan lunak) yang besar terlihat jelas pada CT Scan terutama setelah pemberian kontras secara intravena.

DAFTAR PUSTAKA
1. Rasjad, C. Sistem Muskuloskeletal. Dalam : Sjamsuhidajat, R. & W. de Jong. Buku Ajar Ilmu Bedah Edisi 2. Jakarta : EGC. 2004. Hal. 938 2. Neormansyah, I. Gambaran Radiografis Ewings Sarcoma. Fakultas Kedokteran Gigi Universitas Sumatera Utara. Medan. 2009. 3. Meyer, W. & N. Marina. Sarkoma Ewing / Neuroepitelioma Perifer. Dalam : Behrman, et al. Nelson Ilmu Kesehatan Anak Edisi 15. Jakarta : EGC. 2000. Hal. 1791 4. Mulatsih, S. & V. Farahdiba. Gambaran Klinis Osteomielitis Kronis pada Ewing Sarcoma : Laporan Kasus. Sari Pediatri 2009; 11(1): 52-5 5. Reinus, W.R. & L. A. Gilula. Radiology of Ewings Sarcoma : Intergroup Ewings Sarcoma Study (IESS). RadioGraphics 1984; 4(6): 929-44 6. Peersman, B., et al. Ewings Sarcoma : Imaging Features. JBR-BTR 2007; 90: 368-76 7. Bonakdakpour, A., et al. Diagnostic Imaging of Musculoskeletal Disease. Philadelphia : Springer. 2010. 8. Rasjad, Choiruddin. Pengantar Ilmu Bedah Ortopedi. Makasar : Bintang Lamimpatue. 2003. 9. Macmilan Cancer Support. Ewing Sarcoma in Children. (www.macmillan.org.uk , Diakses 10 September 2013) 10. National Cancer Institute. Ewing Sarcoma Treatment. 2013. 2013.

(www.cancer.gov , Diakses 10 September 2013) 11. Cotteril, S. J., et al. Prognostic Factors in Ewings Tumor of Bone: Analysis of 975 Patients From the European Intergroup Cooperative Ewings Sarcoma Study Group. Journal of Clinical Oncology 2000; 18(17): 3108-14 12. Soekimin & R. K. Kamarlis. Ewings Sarcoma. Majalah Kedokteran Nusantara 2008; 41(3): 219-21 13. American Cancer Society. Ewing Family of Tumors. 2013. 14. Strauss LG. Ewing Sarcoma Imaging. 2013