Qu son las miopatas inflamatorias

Miopata es un trmino usado para describir la enfermedad muscular.

Las miopatas

inflamatorias son un grupo de enfermedades que implican inflamacin muscular crnica,

acompaada por debilidad muscular. Otra palabra para inflamacin crnica del tejido muscular es miositis. Los tres tipos principales de miopata inflamatoria crnica o persistente son polimiositis, dermatomiositis, y miositis con cuerpos de inclusin. Qu causa estos trastornos? La inflamacin muscular puede estar causada por una reaccin alrgica, exposicin a una sustancia txica o un medicamento, otra enfermedad como cncer o afecciones reumatoides, o un virus u otro agente infeccioso. Las miopatas inflamatorias crnicas son idiopticas, o sea que no se conoce la causa. Se piensa que son trastornos autoinmunes, en los cuales los glbulos blancos (que habitualmente combaten las enfermedades) atacan a los vasos sanguneos, las fibras musculares normales, y el tejido conjuntivo en los rganos, los huesos y las articulaciones. Quin est en riesgo? Estos trastornos raros pueden afectar a adultos y nios, aunque la dermatomiositis es la forma crnica ms comn en los nios. La polimiositis y dermatomiositis son ms comunes en las mujeres que en los hombres. Puede producirse una forma rara de inicio de polimiositis y dermatomiositis en la infancia en los nios entre los 2 y 15 aos. Cules son los signos y sntomas Los sntomas generales de miopata inflamatoria crnica incluyen debilidad muscular lent a pero progresiva que comienza en los msculos proximalesaquellos ms cercanos al tronco corporal. La inflamacin daa las fibras musculares, causando debilidad, y puede afectar las arterias y los vasos sanguneos que atraviesan el msculo. Otros sntomas incluyen fatiga luego de caminar o estar de pie, tropezarse o caer, y dificultad para tragar o respirar. Algunos pacientes pueden tener dolor muscular leve o msculos que son sensibles al tacto.

La polimiositis afecta a msculos esquelticos (involucr ados en hacer movimientos) a ambos lados del cuerpo. Raramente se ve en personas menores de 18 aos; la mayora de los casos se produce en pacientes entre 31 y 60 aos. Adems de los sntomas enumerados arriba, la debilidad muscular progresiva lleva a dificultad para tragar, hablar, levantarse desde una posicin sentada, trepar escaleras, levantar objetos o alcanzar por encima de la cabeza. Los pacientes con polimiositis tambin pueden tener artritis, falta de aliento, y arritmias cardacas. La dermatomiositis est caracterizada por una erupcin cutnea que precede o acompaa a la debilidad muscular progresiva. La erupcin tiene aspecto irregular, con decoloraciones rojas o azul-purpreas, y se desarrolla caractersticamente en los prpados y en los msc ulos usados para extender o estirar articulaciones, inclusive los nudillos, codos, talones y dedos de los pies. Tambin pueden producirse erupciones rojas en la cara, el cuello, los hombros, el torso superior, la espalda y otros lugares, y puede haber inflamacin en las reas afectadas. A veces la erupcin se produce sin participacin muscular obvia. Los adultos con dermatomiositis pueden bajar de peso o tener una febrcula, tener los pulmones inflamados, y ser sensibles a la luz. La dermatomiositis del adulto, a diferencia de la polimiositis, puede acompaar a tumores de mama, de los pulmones, los genitales femeninos o los intestinos. Los nios y los adultos con dermatomiositis pueden tener depsitos de calcio, que aparecen como ndulos duros bajo la piel o en el msculo (llamados calcinosis). Frecuentemente la calcinosis se produce 1-3 aos despus del inicio de la enfermedad pero puede aparecer muchos aos despus. Estos depsitos se ven ms a menudo en la dermatomiositis de la infancia que en la dermatomiositis que comienza en los adultos. La dermatomiositis puede estar asociada con enfermedades vasculares del colgeno o autoinmunes. En algunos casos de polimiositis y dermatomiositis, los msculos distales (que se alejan del tronco corporal, como los de los antebrazos y alrededor de los tobillos y las muecas) pueden afectarse a medida que evoluciona la enfermedad. La polimiositis y dermatomiositis pueden estar asociadas con enfermedades vasculares del colgeno o autoinmunes. La polimiositis tambin puede asociarse con trastornos infecciosos. La miositis con cuerpos de inclusin (MCI) est caracterizada por debilidad muscular progresiva y emaciacin muscular. MCI es similar a la polimiositis pero tiene sus propias caractersticas distintivas. El inicio de la debilidad muscular generalmente es gradual (en meses o aos) y afecta tanto a los msculos proximales como distales. La debilidad muscular puede afectar solamente un lado del cuerpo. Pequeos agujeros llamados vacuolas se observan en las clulas de las fibras musculares afectadas. Generalmente caerse y tropezarse son los primeros sntomas notables de MCI. Para algunos pacientes el trastorno comienza con debilidad en las muecas y los dedos que causa dificultad para pellizcar, abotonarse y agarrar objetos. Puede haber debilidad en la mueca,

los msculos de los dedos y atrofia (adelgazamiento o perdida de masa muscular) de los msculos de los antebrazos y los cuadriceps de las piernas. La dificultad para tragar se produce aproximadamente en la mitad de los casos. Generalmente los sntomas de la enfermedad comienzan despus de los 50 aos de edad, aunque la enfermedad puede aparecer ms temprano. A diferencia de la polimiositis y la dermatomiositis, MCI se produce ms frecuentemente en hombres que en mujeres. La miositis juvenil tiene algunas similitudes con la dermatomiositis y polimiositis del adulto. Tpicamente afecta a nios entre 2 y 15 aos de edad, con sntomas que incluyen debilidad muscular proximal e inflamacin, edema (una coleccin anormal de lquido dentro de los tejidos corporales que causa inflamacin), dolor muscular, fatiga, erupciones cutneas, dolor abdominal, fiebre y contracturas (acortamiento crnico de msculos y tendones alrededor de las articulaciones, causado por la inflamacin en los tendones musculares, lo que previene que las articulaciones se muevan libremente). Los nios con miositis juvenil tambin pueden tener dificultad para tragar y respirar, y puede estar afectado el corazn. Aproximadamente 20 al 30 por ciento de los nios con dermatomiositis juvenil desarrolla calcinosis. Los pacientes juveniles pueden no mostrar niveles mayores que lo normal de la enzima muscular creatina cinasa en su sangre pero tienen niveles mayores que lo normal de otras enzimas musculares. Cmo se diagnostican las miopatas inflamatorias? El diagnstico se basa en los antecedentes mdicos del paciente, resultados de un examen fsico, pruebas de fuerza muscular, y muestras sanguneas que muestran niveles elevados de varias enzimas musculares y autoanticuerpos. Los tiles diagnsticos incluyen la electromiografa para registrar la actividad elctrica que controla los msculos durante la contraccin y en reposo, y ecografas e imgenes por resonancia magntica para revelar anor malidades musculares y evaluar la enfermedad muscular. Puede examinarse una biopsia muscular por microscopio para detectar signos de inflamacin crnica, muerte de fibras musculares, deformidades vasculares, o los cambios especficos para el diagnstico d e MCI. Una biopsia cutnea puede mostrar cambios en la capa cutnea en los pacientes con dermatomiositis. Cmo se tratan estos trastornos? Las miopatas inflamatorias crnicas no pueden curarse en la mayora de los pacientes adultos pero muchos de los sntomas pueden tratarse. Las opciones incluyen medicamentos, fisioterapia, ejercicios, terapia con calor (inclusive microondas y ultrasonido), orttica y dispositivos de asistencia, y reposo. Las miopatas inflamatorias que estn causadas por medicamentos , un virus u otro agente infeccioso, o exposicin a una sustancia txica, generalmente disminuyen cuando se

quita la sustancia perjudicial o se trata la infeccin. Si se deja sin tratamiento, la miopata inflamatoria puede causar discapacidad permanente. La polimiositis y dermatomiositis se tratan primero con dosis altas de prednisona u otro corticosteroide. Generalmente ste se administra como medicamento oral pero puede administrarse por va intravenosa. Los medicamentos inmunosupresores, como azatioprina y metotrexato, pueden reducir la inflamacin en pacientes que no responden bien a la prednisona. El tratamiento peridico usando inmunoglobulina intravenosa puede avanzar la recuperacin en los pacientes con dermatomiositis o polimiositis. Otros agentes inmunosupresores que pueden tratar la inflamacin asociada con dermatomiositis y polimiositis incluyen ciclosporina A, ciclofosfamida y tacrolimus. Generalmente se recomienda la fisioterapia para prevenir la atrofia muscular y para recuperar la fuerza muscular y el rango de movimiento. Debe evitarse el reposo en cama durante un perodo extendido, ya que los pacientes pueden desarrollar atrofia muscular, funcin muscular disminuida, y contracturas articulares. Una dieta baja en sodio puede ayudar a evitar el edema y las complicaciones cardiovasculares. Muchos pacientes con dermatomiositis pueden necesitar un ungento tpico (como

corticosteroides tpicos o tacrolimus) o tratamiento adicional para su trastorno cutneo. Deben usarse pantalla solar de alta proteccin y vestimenta protectora para todos los pacientes, particularmente los que son sensibles a la luz. Puede requerirse ciruga para extraer los depsitos de calcio que causan dolor nervioso e infecciones recurrentes. No hay un curso de tratamiento estndar para la MCI. La enfermedad generalmente no responde a los corticosteroides y los medicamentos inmunosupresores. Alguna evidencia sugiere que la inmunoglobulina intravenosa puede tener un efecto beneficioso leve pero de corta duracin en u n pequeo nmero de casos. La fisioterapia puede ser til para mantener la movilidad. Otras terapias son sintomticas y de apoyo. Cul es el pronstico para estas enfermedades La mayora de los casos de dermatomiositis responde a la terapia. Generalmente la enfermedad es ms grave y resistente a la terapia en los individuos con problemas pulmonares o cardacos. El pronstico de la polimiositis vara. La mayora de los pacientes responde bastante bien a la terapia, pero algunos tienen una enfermedad ms grave que no responde adecuadamente a las terapias y permanecen con discapacidad significativa. En casos raros, los pacientes con debilidad muscular grave y progresiva pueden tener insuficiencia respiratoria o neumona. La dificultad para tragar puede llevar a la desnutricin.

Generalmente la MCI es resistente a todas las terapias y su velocidad de evolucin no parece estar afectada por los tratamientos actualmente disponibles. Aproximadamente un tercio de los pacientes con dermatomiositis de inicio juvenil se recupera de su enfermedad, un tercio tiene un curso de recurrencia-remisin de la enfermedad, y el otro tercio tiene un curso de enfermedad ms crnico.

Miositis
Qu es? La miositis es el trmino mdico usado para definir la inflamacin muscular. En la miositis, la inflamacin daa las fibras musculares; lo que causa debilidad de los msculos porque impide la capacidad de contraccin del msculo. Aunque la miositis puede causar dolor muscular y sensibilidad muscular, la debilidad es usualmente el sntoma dominante. En algunos casos, la miositis es un problema a corto plazo que desaparece despus de algunos das o semanas. En otros casos, es parte de una condicin crnica (prolongada). Las formas crnicas de miositis pueden conducir a atrofia muscular (desgaste y achicamiento) y discapacidad grave. Hay muchos tipos diferentes de miositis, incluidos: Miopatas inflamatorias idiopticas: En este grupo de enfermedades musculares, se desconoce la causa de la inflamacin muscular (idioptica). Existen tres tipos principales: dermatomiositis, polimiositis y miositis por cuerpo de inclusin. En Estados Unidos, las miopatas inflamatorias idiopticas afectan a alrededor de 1 de cada 100.000 personas. La polimiositis y la dermatomiositis son ms comunes en las mujeres, mientras que la miositis por cuerpo de inclusin afecta ms frecuentemente a los hombres. Los sntomas pueden comenzar a una edad temprana, pero la edad promedio de los primeros sntomas es ms prematura en los casos de dermatomiositis y polimiositis (50 aos) que en la miositis por cuerpo de inclusin (60 aos). Hasta la actualidad, la mayora de la evidencia sugiere que la polimiositis y la dermatomiositis son trastornos autoinmunes, enfermedades en las cuales el sistema inmune ataca errneamente las propias clulas del cuerpo. Los msculos de las personas con miositis por cuerpo de inclusin contienen protenas anormales llamadas amiloideas, pero se desconoce la razn que la forma. Esta protena llamada amiloidea es similar a la protena depositada en el cerebro de las personas con Alzheimer, y algunos expertos creen que las dos enfermedades podran desarrollarse de la misma manera. En la miositis por cuerpo de inclusin, el msculo contiene pequesimas estructuras que se parecen a partculas virales (llamadas cuerpos de inclusin), aunque no se ha identificado infeccin viral asociada con esta enfermedad. En la dermatomiositis, el cncer se encuentra en aproximadamente el 10 al 20% de los casos. A veces, el problema de los msculos es el que primero se desarrolla. En otros casos, el cncer se detecta antes de la miositis. La miositis, bastante similar a la polimiositis o la dermatomiositis, podra acompaar otras enfermedades autoinmunes como el lupus eritematoso sistmico (LES) o la esclerosis sistmica (tambin llamada esclerodermia). Miositis infecciosa: La miositis a veces ocurre como parte de una infeccin sistmica (en todo el cuerpo), especialmente una infeccin viral. Es especialmente comn en personas que tuvieron gripe. La miositis est tambin causada por la triquinosis, una infeccin en la cual pequesimos

parsitos invaden los msculos. Las personas pueden desarrollar esta infeccin al comer carne poco cocinada. Un tipo de miositis infecciosa se denomina piomiositis, una infeccin bacteriana que causa una o ms bolsas de pus (abscesos) dentro del msculo. Est usualmente causada por la bacteria del Staphylococcus. La piomiositis es una infeccin relativamente comn en los pases en desarrollo con climas tropicales, especialmente con condiciones higinicas y cuidado de la salud deficientes. No obstante, a veces aparecen casos en Estados Unidos, en especial en personas que se inyectan drogas ilegales y en personas infectadas con VIH. Miositis aguda benigna: En la miositis aguda benigna, un nio joven de repente desarrolla dolor de pierna severo y no puede caminar normalmente. Estos sntomas son dramticos, pero usualmente desaparecen en pocos das. La miositis aguda benigna usualmente ocurre en nios que estn recuperndose de la gripe o de algn problema infeccioso respiratorio causado por un virus. Los mdicos no estn seguros si los sntomas en los msculos del nio estn causados por el virus mismo o por la reaccin del sistema inmune del cuerpo al virus. Miositis osificante: En la miositis osificante, se forma un bulto de material seo (hueso) dentro del msculo. Esto usualmente sucede despus de una lesin muscular, especialmente un magulln profundo. Miositis inducida por medicamentos: En la miositis inducida por medicamentos, la inflamacin muscular ocurre como un efecto secundario de una medicacin o una combinacin de medicamentos. Aunque esto es raro, los medicamentos ms comunes que causan miositis son aquellos para bajar el colesterol llamados estatinas, incluidos la atorvastatina (Lipitor), el lovastatin (Mevacor) y la simvastatina (Zocor) y la zidovudina (Retrovir), tambin llamada AZT, un medicamento usado para tratar el VIH/SIDA. Sntomas Los sntomas de la miositis pueden incluir debilidad muscular, dolor muscular y sensibilidad muscular. Los otros sntomas varan segn la causa especfica de la miositis: Miopatas inflamatorias idiopticas: Estas condiciones tpicamente causan debilidad muscular sin dolor que se desarrolla lentamente en semanas, meses o aos. Aunque hasta el 40% de las personas con una de estas condiciones tienen dolor muscular, la debilidad usualmente es peor que el dolor. En la polimiositis y la dermatomiositis, la debilidad usualmente afecta los msculos cerca del centro del cuerpo (llamado msculos proximales), incluidos los msculos del cuello, hombros y caderas. Algunos pacientes tambin tienen dificultad para tragar. En la dermatomiositis, los sntomas de la piel estn acompaados por problemas musculares. Estos pueden incluir pigmentacin de color prpura sobre los prpados, un salpullido de color rojo sobre la cara y el cuello o parches escamosos, usualmente sobre los nudillos. En la miositis por cuerpo de inclusin, la debilidad tpicamente comienza en la regin superior de la pierna y los msculos ms alejados del centro del cuerpo (llamados msculos dstales), incluidos los msculos de la manos, muecas y regin superior de las piernas. El desgaste muscular (atrofia) a menudo es muy notable, y hasta la mitad de estos pacientes tienen problemas al tragar. Miositis infecciosa: Cuando la miositis infecciosas est causada por la gripe, los sntomas incluyen no solo dolores musculares y debilidad muscular, sino tambin fiebre alta, escalofros, dolor de garganta, tos, fatiga y goteo nasal. Cuando est causada por la triquinosis, los sntomas en las primeras etapas incluyen diarrea y vmitos. Ms tarde, a medida que los parsitos invaden los msculos, los sntomas pueden incluir fiebre, enrojecimiento en los ojos, con inflamacin en los prpados y dolor muscular. Los pacientes con piomiositis, usualmente tienen fiebre y el msculo con el absceso est adolorido, sensible y levemente inflamado (hinchado). La piel sobre el msculo podra estar enrojecida y caliente.

Miositis aguda benigna: Un nio presenta repentinamente problema para caminar y se queja de dolor fuerte en las piernas. Este dolor a menudo empeora en la regin de los msculos de la pantorrilla. En la mayora de los casos, el nio tambin tiene antecedentes de fiebre reciente, goteo nasal, garganta nasal, y otros sntomas en las vas respiratorias altas. Miositis osificante: Aparece un bulto en el msculo afectado y el bulto podra doler al presionarlo. Estos sntomas usualmente comienzan varias semanas despus de una lesin muscular, especialmente de un magulln. Miositis inducida por medicamentos: los sntomas incluyen inflamacin, dolor y debilidad muscular, que aparece despus de que una persona comienza a tomar una nueva medicina o una combinacin de medicinas. Diagnstico Su mdico le pedir que describa sus sntomas. Es especialmente importante describir la ubicacin exacta de cualquier dolor o debilidad muscular y la duracin de la enfermedad. Su mdico tambin revisar su historia clnica y los medicamentos que toma actualmente.

Luego, el mdico lo examinar y prestar atencin especial a sus msculos y nervios. Segn lo que encuentre su mdico, podra ordenarle exmenes de diagnstico. Los exmenes comunes usados para diagnosticar los problemas musculares incluyen: Anlisis de sangre que miden los niveles de las enzimas musculares, autoanticuerpos (anticuerpos dirigidos contra las propias clulas u rganos del cuerpo) y anticuerpos para loa agentes infecciosos. Un electromiograma, un examen que mide la actividad elctrica de los msculos. Imagen por resonancia magntica (IRM), un examen indoloro que puede identificar un msculo anormal, y puede usarse para ubicar el mejor lugar para realizar una biopsia y establecer el diagnstico o controlar el progreso de un tipo desconocido de miositis. Una radiografa estndar o una radiografa de huesos si su mdico sospecha que tiene miositis osificante. Una tomografa computada (TC) o un IRM si se sospecha de piomiositis. Una biopsia muscular, un examen mediante el cual el mdico toma una muestra de tejido muscular para estudiarla con un microscopio. La biopsia muscular es la mejor manera de establecer el diagnstico de una biopsia de miositis; podra ser un diagnstico si muestra una clara inflamacin muscular. No obstante, los resultados no siempre son anormales an en personas con miositis. Duracin La duracin de la miositis vara segn su causa: Miopatas inflamatorias idiopticas: La polimiositis y la polimiositis son usualmente crnicas (prolongadas) pero tpicamente mejoran despus de uno a dos meses de tratamiento. La miositis por cuerpo de inclusin es tambin crnica. Dado que no existe un tratamiento efectivo confiable para la miositis por cuerpo de inclusin, los sntomas empeoran gradualmente con el paso de los aos. Si el cncer est asociado con la miositis, la mejora podra ocurrir si el cncer se trata efectivamente. Miositis infecciosa: Los sntomas usualmente duran tres a siete das. En la triquinosis, los sntomas hacen pico en aproximadamente tres semanas, y luego van disminuyendo gradualmente. En el caso de la piomiositis, su mdico drenar el absceso y le darn antibiticos.

Una vez que la infeccin desapareci, comienza la curacin. La recuperacin puede durar semanas o hasta meses en personas con enfermedades crnicas. Miositis aguda benigna: Los pacientes usualmente se recuperan en tres a siete das. Miositis osificante: En algunos casos, el bulto seo desaparece por s solo. No obstante, esto puede llevar unos pocos meses. Si el bulto no desaparece, puede permanecer indefinidamente o su mdico puede extirparlo quirrgicamente. Miositis inducida por medicamentos: Los sntomas generalmente desaparecen cuando el paciente deja de tomar el medicamento. No obstante, esto puede llevar semanas o meses. Prevencin Los cientficos desconocen la causa de la mayora de las formas de miositis. Por eso, no existen pautas oficiales para prevenir la miositis. Solo la miositis infecciosa y la miositis inducida por medicamentos son potencialmente prevenibles. Para ayudar a prevenir estas enfermedades: Colquese la vacuna contra la gripe una vez por ao. Cocine bien la carne de cerdo y otras carnes. Nunca se inyecte drogas ilegales debajo de su piel o dentro de sus msculos. En el caso de los medicamentos recetados inyectables, el rea donde se colocar la inyeccin debe estar lo ms limpia posible. Mantenga su piel limpia. Tome la menor cantidad de dosis y las dosis ms bajas de los medicamentos que necesite. Los anlisis de rutina para detectar lesiones musculares inducidas por drogas podran ser tiles tambin. La miositis es ms comn cuando la persona toma una combinacin de medicamentos para disminuir los lpidos, como el gemfibrozil (Lopid) y el lovastatin (Mevacor), que cuando se toma solo un medicamento. Tratamiento El tratamiento vara segn el tipo de miositis. Miopatas inflamatorias idiopticas: En los casos de la polimiositis y la dermatomiositis, los mdicos comienzan con el tratamiento con corticosteroides, usualmente la prednisona (se vende como genricos) o la metilprednisolona (Solumedrol, y otros). Si esto no da resultado, podra agregarse el metotrexato (Rheumatrex) o la azatioprina (Imuran). La inmunoglobina intravenosa (una inyeccin de anticuerpos recibidos de donantes de sangre) podra ser eficaz cuando otros tratamientos no dan resultado en algunos casos. Podran recomendarse otros medicamentos inmunosupresores para tratar la dermatomiositis y la poliomielitis resistentes, incluidos la ciclosporina, la rituximab, el micofenolato mofetil o la ciclofosfamida. Desafortunadamente, no existe tratamiento efectivo confiable para la miositis por cuerpo de inclusin, aunque a menudo se recurre a tratamientos con corticosteroides y terapias con inmunosupresores (como con la polimiositis y la dermatomiositis) durante al menos algunos meses. Si el tratamiento es eficaz, la terapia continua podra mejorar la fuerza o prevenir el empeoramiento de la debilidad. Cuando la miositis est acompaada por otra enfermedad autoinmune (como el LES), el tratamiento de la enfermedad subyacente podra ser til; de lo contrario, el tratamiento de la miositis es similar al de la polimiositis y la dermatomiositis.

Miositis infecciosa: Si tiene gripe, debera hacer reposo en cama y tomar mucho lquido. Tambin puede tomar medicamentos de venta libre para la fiebre y el dolor muscular. Si tiene triquinosis, su mdico podra tratarlo con el mebendazol (Vermox) o el albendazol (Albenza), medicamentos que combaten los parsitos de la triquinosis. Adems, debera descansar en cama y tomar medicamentos para el dolor. Su mdico podra recetarle prednisona para reducir la inflamacin asociada con la infeccin. En el caso de la piomiositis, su mdico le har un corte o usar una aguja para drenar el absceso del msculo y le recetar antibiticos para detener la infeccin. Miositis aguda benigna: El mdico le recetar medicamentos para el dolor. No se necesitan otros tratamientos porque la enfermedad usualmente mejora mucho en unos das. Miositis osificante: Su mdico podra esperar para ver si el bulto seo desaparece por s solo. Si no desaparece, podra recomendarle una ciruga para eliminar el bulto. Miositis inducida por medicamentos: Su mdico le discontinuar cualquier medicacin que se crea est causando la miositis. Los medicamentos llamados corticosteroides podra ayudara a una rpida recuperacin. Cundo llamar a un profesional

Programe una cita con su mdico si tiene: debilidad muscular que no desaparece salpullido de color prpura o rojo en su cara que no desaparece o parches escamosos en sus nudillos dolores musculares que no desaparecen con reposo y medicacin de venta libre para el dolor un bulto en cualquier msculo, especialmente si tambin tiene fiebre u otros sntomas dolor o debilidad musculares que aparecen despus de que comienza a tomar una nueva medicina. Pngase en contacto con su mdico de inmediato si: tiene fiebre junto con dolor y debilidad muscular tiene un msculo caliente, adolorido, inflamado y rgido un nio se queja de dolor severo de pierna y tiene problemas para caminar Pronstico

El pronstico vara segn el tipo de miositis. Miopatas inflamatorias idiopticas: Con tratamiento apropiado, la mayora de las personas con polimiositis o dermatomiositis eventualmente recuperan al menos algo de fuerza muscular. A menudo, se vuelve a recuperar la fuerza muscular. Tpicamente, la miositis por cuerpo de inclusin no mejora con el tratamiento. No obstante, la enfermedad usualmente progresa lentamente y no afecta el perodo de vida de una persona a menos que las complicaciones causen una enfermedad grave, como una neumona causada por problemas para tragar o respirar. Eventualmente, algunos pacientes necesitan un bastn para poder caminar, otros, una silla de ruedas. Si una persona con dermatomiositis desarrolla cncer el pronstico podra empeorar. Miositis infecciosa: Una vez que desaparece la gripe, los sntomas musculares mejoran. El tratamiento usualmente es efectivo, aunque la recuperacin podra ser lenta en personas con triquinosis. En el caso de la triquinosis, el pronstico es bueno si la infeccin se trata rpidamente. Si no se trata, la infeccin puede pasar al torrente sanguneo y diseminarse por todo el cuerpo.

Miositis aguda benigna: Los pacientes generalmente vuelven a caminar nuevamente en unos das. Miositis osificante: El pronstico es muy bueno. Si el bulto seo no desaparece por s solo, su mdico podra ofrecerle la posibilidad de extraerlo quirrgicamente. Miositis inducida por medicamentos: El pronstico es muy bueno. En la mayora de los casos, los sntomas disminuyen cuando se discontina el medicamento.

Miositis (polimiositis) Qu es? La miositis es una rara enfermedad inflamatoria que resulta en dao a fibras musculares y piel, pudiendo tambin afectar otras partes del cuerpo. El trmino miositis describe varias enfermedades incluyendo polimiositis, dermatomiositis y miositis por cuerpo de inclusin. La miositis a menudo consiste de un ciclo de episodios de exacerbacin (enfermedad activa) y remisiones (periodos de enfermedad inactiva). Cules son los sntomas? Sntomas comunes de la miositis: * Debilidad muscular, especialmente de caderas y hombros * Dificultades para tragar o hablar, consecuencia del debilitamiento de los msculos anteriores de cuello y garganta * Fatiga * Fiebre * Falta de apetito * Prdida de peso * Dificultad para respirar * Dolor en los msculos o en las articulaciones Otros sntomas: * Fenmeno de Raynaud * Problemas cardiacos como ritmo irregular o aumento en el tamao del corazn Polimiositis (PM): * Afecta a ms mujeres que hombres

* La debilidad muscular es comnmente proximal (cerca al tronco del cuerpo), as como en el cuello y extremidades * Dificultad para pasar saliva Dermatomiositis (DM): * Afecta a ms mujeres que hombres * En adultos se puede asociar con tumores malignos * Puede presentarse en nios (como variante juvenil) * La debilidad muscular se encuentra frecuentemente en caderas, tronco, cuello y hombros * Una manifestacin destacada son las erupciones cutneas. Se encuentran por lo comn alrededor de los ojos y en los nudillos, pero puede darse en otras reas: o Eritema heliotropo - localizada en prpados superiores y alrededor de los ojos o Ppulas de Gottron (ppulas o placas eritematosas violceas que aparecen sobre prominencias seas, como nudillos, codos o rodillas) o Signos de Shawl (eritemas de forma en V distribuidas como si trajera un chal, sobre hombros, nuca, espalda alta, pecho y brazos,) Miositis por cuerpo de inclusin (MPI): * La MPI es ms comn en hombres y en aquellos de ms de cincuenta aos, pero puede acontecer en mujeres y a diferentes edades * Caerse puede ser el primer sntoma percibido en algunas personas * La debilidad generalmente se manifiesta en muecas y dedos * Atrofia en antebrazos y msculos de las piernas Cmo se diagnostica? * Examen fsico * Pruebas de sangre o CK (creatina cinasa) * EMG (electromiograma) * ECG (electrocardiograma) * IRM de los msculos afectados * Biopsia del msculo Opciones de tratamiento Tratamientos:

* Ejercicio aprobado por su doctor * Terapia fsica * Medicamentos o Corticosteriodes (o glucocorticoides) o Metotrexato o Azatioprina o Ciclofosfamida o Clorambucil o Hidroxicloroquina o IV Ig (terapia de inmunoglobulina intravenosa) * Descanso Quin tiene riesgo? Aunque la miositis puede afectar a personas de cualquier edad, la mayora de los nios q ue contraen la enfermedad tienen entre 5 y 15 aos, mientras que los adultos tienen entre 30 a 60 aos. En general, la miositis afecta a ms hombres que mujeres. Con excepcin de la miositis por cuerpo de inclusin (MPI), que afecta a ms hombres y casi siempre se manifiesta en personas mayores

Descripcin Es una inflamacin o hinchazn de los msculos esquelticos. Estos ltimos son los msculos voluntarios, cuya accin puede regularse de manera voluntaria, y estn destinados a controlar los movimientos del cuerpo, en contraposicin a la musculatura lisa, que acta de manera refleja y controla los movimientos viscerales. Segn la Asociacin Americana de Miositis, las miopatias inflamatorias incluyen: la dermatomiositis, la polimiositis, las miositis juveniles y la miositis de cuerpos de inclusin. Aunque todas estas enfermedades ocasionan debilidad muscular, cada una es diferente en su evolucin y tratamiento.

Por lo general, en las miopatias inflamatorias, las clulas inflamatorias rodean, invaden, y destruyen las fibras musculares normales como si fueran anormales o extraas al organismo. Esto eventualmente, da como resultado la aparicin de debilidad muscular. Esta debilidad muscular suele ser simtrica y se desarrolla lentamente en el curso de semanas, meses o incluso aos. Clasificacin de las miopatas inflamatorias Las miopatas inflamatorias pueden ser primarias o secundarias. Las primarias o idiopticas son aquellas en las que el dao muscular se establece sin la mediacin de un agente externo, y las secundarias, las que se producen por la intervencin de un insulto externo, ya sea infeccioso (virus, bacterias, parsitos), fsico (radiacin, traumatismos) o qumico (frmacos, contaminantes).

Cuadro 1. Clasificacin de las enfermedades musculares inflamatorias idiopticas (Bohan y col. Modificada por Witaker)

Tipo I Polimiositis idioptica primaria Tipo II Dermatomiositis idioptica primaria Tipo III Tipo IV Tipo V Tipo VI Polimiositis o dermatomiositis asociada con neoplasias malignas Polimiositis o dermatomiositis juvenil Polimiositis o dermatomiositis asociada con enfermedades del tejido conjuntivo (sndromes de sobreposicin) Miscelneas: miositis de cuerpos de inclusin, miositis eosinoflica y miositis nodular localizada

Causas En las miopatas primarias, se desconoce la causa primaria de la enfermedad. Como hemos dicho anteriormente, por alguna razn, el sistema inmunolgico del cuerpo se torna en contra de sus propios msculos y daa el tejido muscular en una respuesta autoinmune.

Las secundarias, se deben ya sea a lesin directa del msculo producida por los agentes antes especficados, por una respuesta inflamatoria local contra el agente externo o bien por un mecanismo de respuesta antignica cruzada. Desde el punto de vista de enfermedad laboral, las causas de este tipo de enfermedades profesionales muscoesquelticas y de la piel son debidas al nmero ilimitado de materiales o productos que hay en el mundo industrial y laboral. En la actualidad, se clasifican en las categoras de agentes mecnicos, fsicos, biolgicos y qumicos, y su nmero aumenta de ao en ao. Son precisamente los agentes mecnicos, como la friccin, la presin y otras formas de traumatismos ms intensos los que pueden inducir cambios que varan entre la formacin de callos y vesculas y la provocacin de la miositis, u otras patologas como la tenosinovitis, lesiones seas, lesiones nerviosas, laceraciones, desgarros titulares o abrasiones. Las laceraciones, las abrasiones, los desgarros tisulares y la formacin de vesculas favorecen la aparicin de infecciones bacterianas secundarias o, con menos frecuencia, fngicas. Esto ocurre porque casi todo el mundo se expone todos los das a una o ms formas de traumatismos mecnicos leves o moderados. Sin embargo, los trabajadores que utilizan remachadoras, cortadoras, taladradoras o martillos neumticos son las que presentan ms riesgo de sufrir lesiones neurovasculares, de partes blandas, fibrosas u seas en las manos y los antebrazos, debido a los traumatismos repetitivos de la herramienta. El uso de mquinas productoras de vibraciones que operan en ciertos intervalos de frecuencia puede provocar espasmos dolorosos en los dedos de la mano que las sostiene. El cambio de puesto de trabajo, si es posible, alivia los sntomas. Los equipos ms modernos estn diseados para reducir la vibracin y eliminar as los problemas. Sntomas Los signos tempranos de las miopatias inflamatorias son derivados de la inflamacin, que puede provocar dolor y tumefaccin local; y limitacin funcional, por la debilidad muscular asociada. Esta suele afectar de manera predominante a la musculatura proximal, y manifestarse como dificultad al levantarse de una silla, o para subir escaleras, o levantar los brazos. Un paciente puede sentirse fatigado en forma exagerada despus de estar parado mucho tiempo o despus de una caminata. En algunos casos, los signos tempranos pueden incluir tambin dificultad para la deglucin o para respirar, aunque suelen ser manifestaciones tardas. Las miopatias primarias pueden asociarse a afectacin de otros rganos, como el corazn, el sistema gastrointestinal o los pulmones. Las dermatomiositis se acompaana de lesiones cutneas, como ndulos en los nudillos, eritema malar en alas de mariposa o eritema heliotropo de los prpados. Diagnstico Su medico puede realizar diversas pruebas, incluyendo: 1. Historia del paciente, el historial mdico de la familia y los resultados de un cuidadoso examen fsico 2. Un examen de sangre para verificar el nivel de creatina quinasa , una enzima que se escapa de las fibras musculares cuando las fibras estn siendo daadas. 3. Un examen de sangre para anticuerpos especficos, protenas producidas por el sistema inmunolgico 4. Pruebas neurofisiologicas, como la electromiografia o una prueba de velocidad de conduccin nerviosa 5. Pruebas de imagen, como la resonancia magntica 6. Una biopsia de msculo.

l diagnostico se confirma con el estudio de la biopsia muscular usando tinciones especiales. Si un paciente con polimiositis no responde al tratamiento, es importante que acuda con un especialista para descartar la presencia de miositis de cuerpos de inclusin. En ocasiones ser necesario repetir la biopsia de msculo. Tratamiento En todas las formas de miositis, un diagnostico y tratamiento temprano es esencial. Varios estudios han demostrado que cuanto antes se inicie el tratamiento, mejor ser el pronstico. Los corticoesteroides pueden resultar efectivos en la mayora de las formas de miositis. Una excepcin es la producida por cuerpos de inclusin, que no responde a ningn tratamiento. En ocasiones, se utilizan otros frmacos inmunosupresores (azatioprina, ciclosporina) como terapia coadyuvante a los corticoides, ya sea para casos con mala respuesta al tratamiento, o para permitir una disminucin de las dosis eficaz de esteroides, y por lo tanto de sus efectos secundarios. En las formas secundarias, lo ms importante es la resolucin de la causa primaria de la enfermedad.

MIOSITIS Y AFECTACION MUSCULAR

Las bacterias invaden el msculo ya sea a partir de focos contiguos (abscesos, heridas penetrantes, ulceras por decbito) o por infecciones contiguas.

Las infecciones del tejido muscular pueden dividirse en 2 grandes grupos: piomiositis y mionecrosis. 3. 1. PIOMIOSITIS Es una infeccin bacteriana aguda del musculo esqueletico habitualmente debida a S. aureus. La acumulacin de pus es exclusivamente intramuscular. Clinicamente se caracteriza por dolor muscular, tumefaccin y sensibilidad al tacto. Patogenia Por lo general ocurren de una herida penetrante, isquemia prolongada de una extremidad o infeccin contigua. La piomisotis (absceso muscular primario) es una infeccin bacteriana del musculo que aparece en ausencia de sitio predisponente de infeccin. Las piogenas cursan con dolor, sensibilidad y tumefaccin indurada generalmente sin adenopatias regionales. Puede existir afectacin cutnea por contiguidad y afectacin sistmica. Habitualmente estn causadas por S.aureus, aunque tambien se han identificado estreptococos

del grupo A,Pseudomonas sp, E.Coli, Klebsiella etc. Los microorganismos llegan a travs de heridas profundas o desde focos cercanos.51, 52, 53 Clnica Aparece en todas las edades. El inicio es subagudo con dolor muscular localizado, tumefaccin, induracin y dolor intenso. Siempre tiene fiebre con escalofrios e hipertermia elevada y en algunos pacientes se manifiesta como el sindrome de shock txico. La tumefaccin local es leosa a la palpacin y el dolor puede no ser notable. Algunos estreptococos del grupo A pueden originar una forma fulminante de piomiositis, con bacteriemia y toxemia importante junto con necrosis muscular severa que puede origina sindroem compartimental. Las enzimas sericas se elevan aunque no demasiado y puede desarrollarse rabdomiolisis importante.54, 55 Etiologia El S. aureus es responsable del 95% de los casos. Otras bacterias causales incluyen S.neumoniae, E.Coli, Klebsiella, Pseudomonas etc. Algunos hongos como el Aspergillus tambien pueden provocar la enfermedad.