BOLESTI VEZIVNOG TKIVA

KOLAGENOZE su bolesti nepoznate etiologije i patogeneze, veinom fatalnog ishoda, a bitna histoloka promjena u tim bolestima je fibrinoidna degeneracija vezivnog tkiva KLEMPERER 1947. ROBBINS: kolagenoze su posljedica autoimunih zbivanja u organizmu.

AUTOIMUNE BOLESTI
ERITEMATODES (KUTANI I SISTEMSKI) SKLERODERMIJA (CIRKUMSKRIPTNA I SISTEMSKA) DERMATOMIOZITIS

SJOGRENOV SINDROM
MIJEANA BOLEST VEZIVNOG TKIVA

Chronic Discoid Lupus Erythematosus (Erythematodes chronicus)

Hronina, uporna kona bolest koja se karakterizira otro ogranienim, ljuskavi, atrofinim, crvenkastim papulama i ploama, obino se pojavljuje na fotoeksponiranim mjestima

Predispozicija su genetski faktori - poligenski tip nasljeivanja Vanjski inioci: sunce, hladnoa, vjetar, virusna infekcija, psihiki stres, fokalne infekcije, medikamenti Promjene su lokalizirane na otkrivenim dijelovima tijela - lice, dekolte, dorsumi aka, kapilicij

ERYTHEMATODES CHRONICUS
NAJEE SE POJAVLJUJE IZMEU 20 I 45 GODINE IVOTA EI KOD ENA TEE FORME BOLESTI SE RAZVIJAJU KOD CRNACA BOLEST TRAJE OD NEKOLIKO MJESECI DO VIE GODINA

OBINO PROMJENE NA KOI NISU PRAENE SA SIMPTOMIMA (SVRBE, PECKANJE)

NEMA SISTEMSKIH MANIFESTACIJA

Erythematodes chronicus superfitialis- Neotro ogranieni ERITEM i TELEANGIEKTAZIJE, centralna ATROFIJA, ako se proiri na dorsum nosa, daje izgled leptira rairenih krila Erythematodes chronicus discoides - ERITEMATOZNE ploe, otro ograniene sa bjeliastim, adherentnim SKVAMAMA, koje se teko skidaju; na donjem polu skvama se vide trnasti izrataji, kao ekseri -odljevci folikularnog kanala - folikularna hiperkeratoza i centralna ATROFIJA Nakon dueg vremena promjene daju oiljke - npr. Ireverzibilnu alopeciju - SKLEROZA, DEPIGMENTACIJA sa prisutnim TELEANGIEKTAZIJAMA - moe doi do mutilacija vrka nosa i uki

Erythematodes chronicus discoides u 5% sluajeva daje promjene na bukalnoj sluznici, jeziku i nepcu

DIFERENCIJALNA DIJAGNOZA: Erythematodes discoides moe imitirati aktiniku keratozu, ploastu psorijazu, i polimorfnu svjetlosnu erupciju- javlja se uglavnom zimi, nema elemenata atrofije niti folikularne hiperkeratoze i javlja se iskljuivo na fotoeksponiranim mjestima (nema promjena na bukalnoj sluznici niti kosi)

HISTOPATOLOKI NALAZ: 1.FOLIKULARNA HIPERKERATOZA, 2.KOLIKVACIONA DEGENERACIJA BAZALNE MEMBRANE, 3. FIBRINOIDNA DEGENERACIJA VEZIVA U DERMU, 4. PERIVASKULARNI LIMFOCITNI INFILTRAT

IMUNOFLUORESCENTNI NALAZ: DIREKTNA IF.- Pozitivna u lezijama starim najmanje 6 nedjelja GRANULIRANI DEPOZITI IgG (>IgM) na dermoepidermalnoj granici DIREKTNA IF- = LUPUS BAND TEST (LBT) = POZITIVAN u 90% aktivnih promjena na koi, ali je NEGATIVAN na nepromijenjenoj (zdravoj), kao i na oiljno promijenjenoj koi, za razliku od sistemskog ERYTHEMATODESA gdje je LBT test pozitivan kod promijenjene koe u 70-80%, a kod NEPROMIJENJENE u 50% sluajeva OSNOVNI LABORATORIJSKI NALAZI: INCIDENCA TITRA ANA 1:16; povremena leukopenija < 4500/mm3) U 1 do 5% pacijenata sa hroninim eritematodesom se razvija SLE ; kompletna remisija (lokalizirane promjene) - u 50% sluajeva, a kod generaliziranih promjena ispod 10%

TERAPIJA DISKOIDNOG ERITEMATODESA

ZATITNE KREME ( SUNCREENS - 30) (Contralum)

LOKALNI FLUORIRANI KORTIKOSTEROIDI OKLUZIJA -HYDROCOLLOID PATCH - SA STEROIDIMA (48h) INTRALEZIONALNA APLIKACIJA TRIAMCINOLONA (3-5mg) Hydroxychloroquine 6.5mg/kTT dnevno (Prije terapije ispitati funkciju jetre, G-6 PD skrining; nalaz onog dna, monitoring oftalmologa Hiperkeratotike lezije hroninog i subakutnog eritematodesa reaguju izvrsno na sistemsku terapiju ETRETINATOM (1 mg po kg TT)

DISCOID ERYTHEMATODES
Lividni eritem, folikularna hiperkeratoza adherentnih skvama, centralna atrofija

Discoid erythematodes kasni trijas teleangiektazije, skleroza, depigmentacija

Erythematodes discoides chr.

Erythematodes discoides - nos

Erythematodes discoides - prvi trijas ERITEM, ATROFIJA, LJUSKE

ERYTHEMATODES DISCOIDES - KASNI TRIJAS - SKLEROZA, TELEANGIEKTAZIJE, DEPIGMENTACIJA

Erythematodes discoides
Promjene na kosmatom dijelu glave ostavljaju oiljke i ireverzibilnu alopeciju - atrofini oiljci sa hiperpigmentiranim rubom

Erythematodes discoides

Rani stadij diskoidnog eritematodesa

Kasna faza diskoidnog eritematodesa: SKLEROZA, DEPIGMENTACIJA, TELEANGIEKTAZIJE, OILJAK

ERYTHEMATODES DISCOIDES - KASNA FAZA

ERYTHEMATODES CHRONICUS PROFUNDUS - Supkutano smjeteni bolni vorovi, koa je eritematozna, povremeno egzulceriraju, zarastaju sa dubokim oiljcima - Ramena, lice, glutealne regije, natkoljenice

- Najei u treem i etvrtom decenijumu

- ene : Mukarci = 2 : 1 - Moe da se razvije iz diskoidnog eritematodesa - Nekim studijama ustanovljeno da je u 35% pacijenata sa dubokim eritematodesom ustanovljeni simptomi SLE (sistemskog eritematodesa) - Dg. Kliniki nalaz, Histoloka slika, LUPUS BAND test pozitivan na promijenjenoj i negativan u nepromijenjenoj koi.

SCLERODERMA Multisistemski poremeaj koji se karakterizira sa inflamatornim, vaskularnim i sklerotinim promjenama koe i razliitih organa, posebno plua, srca i gastrointestinalnog trakta Pojavljuje se izmeu 30 i 50 godine ivota ene : Mukarci = 4:1 Nepoznate etiologije (Autoimuna bolest ?!- 40 do 90% pacijenata ima povien titar ANA, kod 30% pacijenata su naene LE elije, lano pozitivne reakcije na sifilis i reuma faktor

Dva oblika klinike slike:

1. Scleroderma circumscripta (morphea) 2. Scleroderma progressiva (systemica)

Scleroderma morphea - Borelia Burgdorferi -mogui uzronik? Promjene su ograniene samo na kou - u poetku ruiaste ili plaviaste mrlje u razini koe, da bi se kasnije pojavio ljubiasti prsten-LILAC RING - znak progresije oboljenja

Poetne makule vremenom postaju tvre, blijedo ukaste ili svijetlosmee boje; Promjene mogu biti unilokularne (unilocularis) ili multilokularne (multilocularis); arita su razliite veliine - od kovanog novca do mukog dlana

Posebna forma cirkumskriptne skleroderme je du ekstremiteta (sclerodermie en bandes)

Kruni, asimetrini, atrofini sklerodermini plak sa ljubiastim prstenom na periferiji LILAC RING

SCLERODERMA MORPHEA

Zavrnu fazu u razvoju predstavlja ATROFINI stadij sa glatkom, tankom I sjajnom kooim ukaste boje ispod razine okolne koe

Scleroderma morphea

Scleroderma morphea

MORPHEA

Dermatomyositis
Bolest nepoznatog uzroka, a kao mogui provocirajui faktori spominju se virusne, bakterijske i parazitarne infekcije, te stres i neki lijekovi. Uoava se velika povezanost sa malignim tumorima u prvom redu probavnih organa, plua, jajnika i dojki. Primarni idiopatski DM-u starijoj ivotnoj dobi sa miinom slabosti i konim simptomima DM sa tumorima u starioj ivotnoj dobi, incidenca tumora je 15-20%. DM djeije dobi s pridruenim vaskulitisom-koni ulkusi sa simptomima od strane probavnog trakta(melena,hemetemeza, perforacija upljih organa).

Dermatomyositis

Sistemska bolest koja se karakterizira s heliotropnim edemom onih kapaka i periorbitalne regije, eritemom lica, vrata, gornjeg dijela trupa, udruene se intersticijalnim pneumonitisom, polimiositisom, vaskulitisom i promjenama na miokardu
Kone manifestacije: Specifine: 1.Periorbitalni heliotropni eritem i edem 2. Gotronove papule na dorsumu aka

Nespecifine : 1. Periungvalne teleangiektazije, 2. Fotosenzitivna erupcija, 3. Poikiloderma (polja hiper i hipopigmentacije sa atrofijom i teleangiektazijama) Neuroloki simptomi: Slabost proksimalne muskulature; pacijent ne moe sam da jede, potekoe pri ustajanju iz kreveta, tekoe pri disanju, brzo zamaranje

DERMATOMYOSITIS

Dermatomyositis

Dermatomyositis

Dermatomyositis Gotronove papule na laktovima i podlakticama

Dermatomyositis - periungvalne teleangiektazije i infarkti

DERMATOMYOSITIS
U akutnoj fazi - porast kreatin fosfokinaze u 65% sluajeva, Aldolaze u 40%; U urinu porast izluivanja kreatina > 200mg na 24 sata

Elektromiografija
EKG - Evidentan miokarditis, AV blok

Rtg pulmo - Fibrosis pulmonum

Tok i prognoza - Hronian; Polymiositis bolja prognoza od dermatomyositisa - esto predstavlja paraneoplastinu dermatozu - potrebno lijeiti primarno oboljenje Lijeenje - Prednisolon do 1.5 mg po KgTT; Methotrexate, Cyclophosphamide