Exantemas virales en la infancia

M. Galn Gutirrez, J.C. Moreno Gimnez

Servicio de Dermatologa. Hospital Universitario Reina Sofa de Crdoba

Resumen

Palabras clave

Los exantemas virales aparecen frecuentemente dentro del contexto de enfermedades autolimitadas. No obstante, en algunos casos, el diagnstico de un exantema puede ser crucial tanto para los pacientes como para todas aquellas personas que forman parte de su entorno. Aunque algunas de estas erupciones tienen determinadas caractersticas morfolgicas bien establecidas, en muchos de los casos el diagnstico exacto no puede establecerse basndose slo en el aspecto clnico. Numerosos factores dentro de la historia clnica pueden sernos de gran ayuda: contacto reciente con pacientes que hayan padecido enfermedad exantemtica, calendario vacunal, enfermedades exantemticas padecidas con anterioridad, as como los sntomas prodrmicos que hayan podido presentar, incluso la poca del ao en que aparecen puede ser de gran utilidad, ya que algunas de estas entidades son estacionales. Enfermedades virales; Exantemas; Infancia.

Abstract

Key words

VIRAL EXANTHEMAS IN CHILDHOOD Viral exanthemas often appear in the context of an autolimited disease. Nevertheless, in some cases, the diagnostic of an exanthem can be crucial not only for the patients but also for people belonging to their environment. Although some of these eruptions are morphologically characteristics, in most cases the diagnose cannot be doing based only on clinic aspects. Clinical factors of history that can help us: recently contact with patients who had suffered previously, and the same with prodromic symptoms that had been presented, even the season of the year when appear, could be very useful because some of this entities are seasonal. Viral diseases; Exanthemas; Childhood.

Pediatr Integral 2004;VIII(4):289-314.

GENERALIDADES Podemos definir el exantema como una erupcin eritematosa difusa, de extensin y distribucin variable, habitualmente autolimitada, formada por lesiones de caractersticas morfolgicas variables (mculas, ppulas o vesculopstulas). Pueden deberse a la expresin de una serie de procesos variables, como infecciosos (ya sean vricos o bacterianos), inmunolgicos (como aparece por ejemplo en la enfermedad del suero) o expresin de reacciones adversas a frmacos (toxicodermias). Los exantemas virales generalmente suelen ser la manifestacin de una primoinfeccin. Su aparicin puede precederse o acompaarse de una serie de sn-

tomas generales (fiebre, artralgias o adenopatas). No es infrecuente que se acompaen de lesiones mucosas. Aunque la clasificacin de estos exantemas no es fcil puede realizarse atendiendo a las caractersticas clnicas de las lesiones (Tabla I). El carcter benigno y autolimitado de la mayora de las enfermedades virales exantemticas, hace que habitualmente no sea fundamental conocer de forma precisa el virus responsable de la misma. Slo en determinadas situaciones concretas, como el embarazo, la inmunosupresin o situaciones de riesgo, puede hacerse totalmente necesario identificar el agente etiolgico responsable. El mecanismo por el cual aparecen estos exantemas en el curso de las infecciones vricas puede ser variado. Hoy en

da se consideran fundamentalmente 3 posibles mecanismos patognicos diferentes: 1. Invasin directa de la piel por va hematgena, que puede producir un rash incluso en ausencia de respuesta inmune por parte del husped. En estos casos, las lesiones suelen ser vesiculosas o incluso ulcerosas (varicela, viruela y algunas infecciones por enterovirus). 2. Las manifestaciones cutneas pueden ser el reflejo de la interaccin entre el propio virus y la respuesta inmune (celular o humoral) por parte del husped (sarampin, rubola). En estos casos, puede aislarse el virus a partir de la piel, aunque intervengan factores inmunolgicos en la aparicin del exantema.

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TABLA I. Correlacin con las caractersticas clnicas de las lesiones

Tipo de lesin Eritematosas Adenovirus Citomegalovirus Enterovirus Virus de Epstein-Barr Virus de la inmunodeficiencia humana Parvovirus B19 Rubola Adenovirus Enterovirus Virus de la hepatitis B Sarampin Togavirus Arenavirus Bunyavirus Filovirus Togavirus

ENFERMEDADES EXANTEMTICAS VRICAS CLSICAS DE LA INFANCIA Sarampin El sarampin es un proceso viral, siendo el hombre el husped natural y el nico reservorio de la infeccin. Presenta un ritmo estacional, trasmitindose va respiratoria con un perodo de incubacin de 9 a 12 das. Tras un perodo prodrmico de dos a cuatro das, comienza una erupcin eritematosa por detrs de las orejas que posteriormente se extiende al tronco. Transcurridos 2 3 das, se produce una mejora brusca, con desaparicin de las lesiones en orden cronolgico inverso al de su aparicin. El diagnstico suele establecerse basndose en la clnica y el tratamiento suele ser sintomtico. El sarampin es un proceso causado por un virus ARN del grupo de los paramixovirus. Es un virus muy lbil que se destruye por calor, pH cido, luz o desecacin y, por tanto, con una vida media corta en los fmites. El hombre es el husped natural y el nico reservorio de la infeccin. Puede llegar a convertirse en una enfermedad de inters puramente histrico. En 1954, Enders y Peebles aislaron el virus del sarampin en cultivo tisular y, en 1960, lo atenuaron con xito. La incidencia del sarampin ha descendido notablemente desde la introduccin de la vacuna especfica a partir de 1963, aunque el hecho de que peridicamente se produzcan brotes indica que deben seguir aplicndose los programas de vacunacin. En la poca prevacunal, sola observarse en nios de 5 a 9 aos, en forma de epidemias recurrentes cada 2 a 5 aos, con una duracin variable de 3-4 meses. Tras la vacunacin sistemtica, se observ un aumento de la edad por encima de los 10 aos. Presenta un ritmo estacional, siendo mucho ms frecuente durante el invierno y la primavera. Afecta por igual a hombres y mujeres, aunque las complicaciones suelen ser algo ms frecuentes en los varones. Se trasmite va respiratoria con un perodo de incubacin de 9 a 12 das. La posibilidad de contagio es mxima durante la fase prodrmica tarda, persiste durante la fase catarral florida y desparece a las 48 horas de cedido el exantema.

Petequial

Hemorrgico

TABLA II. Clasificacin de los exantemas vricos

Enfermedades exantemticas clsicas Sarampin Rubola Exantema infeccioso Eritema infeccioso Exantemas por adenovirus Exantemas por enterovirus Exantemas especficos Exantemas inespecficos Exantemas por herpesvirus Varicela y herpes zoster Exantemas por citomegalovirus Exantemas por virus de Epstein-Barr Exantemas en la infeccin por el VIH-1 Procesos exantemticos comunes a diversos virus Acrodermatitis papulosa infantil (Gianotti-Crosti) Exantemas de etiologa poco clara Dermatosis papular purprica en guantes y calcetn Exantema torcico unilateral Pitiriasis rosada de Gibert Pseudoangiomatosis eruptiva

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3. En ocasiones, es la presencia de anticuerpos circulantes el determinante, sin que sea precisa la presencia en la piel del virus causante. Una clasificacin de los exantemas vricos que podemos realizar es la reflejada en la tabla II, y es la que seguiremos para desarrollar este tema.

Tras un perodo prodrmico de dos a cuatro das, caracterizado por coriza, conjuntivitis, tos, fiebre y malestar, comienza una erupcin eritematosa por detrs de las orejas que posteriormente se extiende al tronco. A los 3-4 das del inicio del cuadro catarral, suelen observarse pequeas mculas puntiformes de color blanco azulado sobre una base eritematosa tpicamente localizadas entre el primer y segundo molar (manchas de Koplik), aumentando en nmero de forma progresiva. Su escaso nmero y su aspecto poco evidente obligan a la bsqueda sistemtica de las mismas. Estas manchas pueden involucionar de forma espontnea con la aparicin del exantema (a los 2-3 das). El exantema del sarampin se inicia en la lnea de implantacin del cabello, regin retroauricular, frente y regin cervical, como mculas eritematosas y ppulas. En tres das, se extiende cefalocaudalmente, afectando palmas y plantas. En las zonas ms distales el aspecto del exantema suele ser ms apagado, pero a medida que avanza, aumenta de intensidad y las lesiones pueden confluir adoptando unos lmites geogrficos. Es posible que el enfermo presente un aspecto caracterstico, con facies abotargada, as como un catarro conjuntival y de mucosas. En la auscultacin, se puede apreciar la existencia de roncus y sibilantes, mostrando la radiografa de trax adenopatas parahiliares hasta en un 75% de los casos e incluso discretos infiltrados pulmonares (hasta un 20%). Se puede encontrar de forma ocasional la existencia de esplenomegalia, adenopatas y una linfopenia absoluta. Transcurrido un perodo de 2 3 das, se produce una mejora brusca, con desaparicin de las lesiones en orden cronolgico inverso al de su aparicin. En el perodo de resolucin puede observarse una fina descamacin en las zonas confluentes con una discreta hiperpigmentacin cobriza residual. Existen una serie de formas clnicas poco frecuentes que vamos a considerar someramente. En los nios menores de un ao pueden observarse formas clnicas sin exantema o de evolucin muy benigna, mientras que en nios inmunodeprimidos puede manifestarse como una encefalitis o una neumonitis grave (neu-

mona de clulas gigantes) sin exantema y sin una franca respuesta serolgica. a) Sarampin modificado: es poco frecuente. Se observa en sujetos parcialmente inmunizados: nios menores de 9 meses, casos en los que se realiz la vacunacin parcial, formas de sarampin recurrente, etc. Los prdromos pueden ser poco evidentes y las manifestaciones clnicas menos intensas. La erupcin es menos concluyente y las manchas de Koplik son inconstantes. El aspecto clnico puede ser inespecfico. b) Sarampin atpico: constituye una variante poco frecuente observada en individuos vacunados e infectados por el virus natural. La mayora de los casos han sido descritos en sujetos inmunizados con vacunas de virus vivos atenuados. Dicha vacuna se utiliz en Estados Unidos entre 1962-1967 y en Canad hasta 1970. El perodo de incubacin es similar al de las formas tpicas. Se inicia de forma brusca con fiebre, cefalea, mialgias, nuseas, vmitos y dolor abdominal. Seguido a los 2-4 das por una tos no productiva, con dolor pleurtico, fotofobia y la erupcin cutnea, que puede faltar en algunos casos. El exantema del sarampin atpico presenta significativas diferencias con respecto al sarampin clsico: Se inicia 48-72 horas en las zonas distales de las extremidades, se concentra en las muecas y tobillos (palmas y plantas) y en los pliegues, extendindose durante un perodo variable de 3 a 5 das, siguiendo una evolucin centrpeta afectando las extremidades, el tronco y ocasionalmente la cara. Suele asociarse a un edema distal (pretibial y podal). En algunos casos, se describe un exantema bifsico, con una erupcin inicial sugestiva de un sarampin modificado y tras 2 semanas un exantema caracterstico de un sarampin atpico. Presenta, por ltimo, un curso ms prolongado que el sarampin tpico. Las caractersticas de las lesiones son variables, inicindose habitualmente en forma de mculas o ppulas eritematosas, aunque pueden observarse vesculas o lesiones petequiales con

prpura. Las vesculas aparecen de forma aislada o en grupos con una base eritematosa, de localizacin preferentemente truncal, y adoptando un aspecto que puede recordar a la varicela. El rash petequial aparece de forma predominante en el tronco y las extremidades. No se observan manchas de Koplik. En las radiografas de trax se puede apreciar la presencia de adenopatas hiliares y un infiltrado lobulillar difuso. A lo largo de la evolucin, este infiltrado adopta un patrn nodular, que puede ser persistente. Puede existir hepatoesplenomegalia, hiperestesias o parestesias. Se detecta un intenssimo aumento de los ttulos de anticuerpos especficos, de intensidad muy superior al observado en el sarampin clsico. El diagnstico diferencial debe establecerse con algunas rickettsiosis (fiebre botonosa), prpura de Schnlein-Henoch, infecciones por Mycoplasma, sepsis meningoccica, toxicodermias, enfermedad de Kawasaki, sndrome del shock txico y sndrome papular-purprico en guantes y calcetn. c) Exantema de la vacunacin del sarampin: se ha observado un discreto exantema mculo-papular a los 7-10 das de la vacunacin con virus atenuados. Otras complicaciones excepcionales de la vacunacin incluyen casos aislados de necrlisis epidrmica txica y prpura trombocitopnica. En cuanto a las complicaciones, la ms frecuente es la infeccin bacteriana secundaria (bronconeumona, otitis media), especialmente en nios con una enfermedad cardio-respiratoria previa. Los patgenos bacterianos incluyen: Haemophilus influenzae, Neisseria meningitidis y Streptococcus pneumoniae. El hallazgo ms frecuente en la radiografa de trax es la presencia de un fino infiltrado multilobular y reticulonodular bilateral. La laringitis estenosante es un proceso autoinvolutivo frecuente en los nios de corta edad. Se manifiesta como ronquera, tos perruna, disnea y estridor. La neumona de clulas gigantes consiste en un cuadro respiratorio grave, poco frecuente, observado especialmente en nios inmunodeprimidos (discrasias

hematolgicas). Se caracteriza por una infiltracin pulmonar intensa con sintomatologa respiratoria aguda y una evolucin a menudo fatal. Otras complicaciones afectan al sistema nervioso central (SNC). Entre ellas, destaca la encefalomielitis postinfecciosa, enfermedad desmielinizante que se presenta en un 1 por 1.000 de los casos y posee una tasa de mortalidad de un 10-20%. Suele iniciarse a los 2-6 das y se manifiesta con fiebre, vmitos, obnubilacin y convulsiones generalizadas. Otra complicacin excepcional es la panencefalitis esclerosante subaguda , enfermedad neurolgica progresiva de curso fatal que se desarrolla meses o aos tras el sarampin. El denominado sarampin negro es una forma excepcional que se caracteriza por un sndrome febril persistente de inicio brusco, agitacin y mltiples lesiones hemorrgicas confluentes, con un cuadro clnico semejante a una coagulacin intravascular diseminada y que muy probablemente debera incluirse dentro de los casos de prpura fulminante postinfecciosa. Otras complicaciones menos frecuentes son la trombopenia con manifestaciones hemorrgicas, uvetis, miocarditis, adenitis mesentrica, etc. La infeccin durante le embarazo suele asociarse con una gran incidencia de muerte fetal, habindose descrito algunas malformaciones asociadas. El diagnstico suele establecerse basndose en la clnica de este proceso, no precisndose en la mayora de los casos la realizacin de exploraciones complementarias diagnsticas especficas. Se consideran hallazgos histopatolgicos caractersticos, la presencia de clulas gigantes multinucleadas (Warthin-Finkeldey) en los tejidos linfoides y clulas gigantes epiteliales (piel, mucosas y epitelio respiratorio). Durante la fase prodrmica pueden visualizarse clulas gigantes multinucleadas en la orina, esputo, secreciones nasales y diversos tejidos linfoides. Las biopsias de las lesiones del exantema muestran una discreta hiperplasia epidrmica, paraqueratosis focal, leve espongiosis, balonizacin celular, queratinocitos multinucleados y un infiltrado lin-

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foide perivascular inespecfico. Se han observado ocasionalmente inclusiones acidfilas intracelulares. Las manchas de Koplik suelen mostrar reas de necrosis epidrmica especialmente de la capa basal, con exudado seroso en las glndulas submucosas. La prdida del techo de la vescula da lugar al aspecto caracterstico de estas lesiones. Los anticuerpos especficos (neutralizantes, inhibicin de la aglutinacin o fijadores del complemento) suelen detectarse a los 1-2 das del exantema, presentando un pico a las 2-4 semanas. La prueba de inhibicin de la hemaglutinina suele demostrar un aumento de ms de 4 diluciones. En cuanto al tratamiento, ste suele ser sintomtico. El proceso suele resolverse espontneamente en unos 14 das. En 1987, la OMS y UNICEF recomiendan la administracin de vitamina A en todos los nios con sarampin en todas aquellas comunidades en las que el dficit de vitamina A era un problema reconocido. Hussey y Klein documentaron la presencia de niveles bajos de vitamina A durante la fase aguda en una poblacin sin dficit endmico de vitamina A, encontrando que los niveles bajos de dicha vitamina se asociaban con una mayor severidad de la enfermedad. La administracin de vitamina A (200.000 UI durante dos das consecutivos) reduce las complicaciones y la morbimortalidad del sarampin. Las inmunoglobulinas intravenosas pueden posiblemente prevenir o modificar la enfermedad si se administran antes de transcurridos 6 das tras la exposicin y se recomienda en nios expuestos demasiado jvenes para la vacunacin o en enfermos inmunodeprimidos. La vacunacin con virus vivos es efectiva en un 95% de los casos si se administra a nios mayores de 15 meses, disminuyendo su eficacia en nios menores, debido a la persistencia de anticuerpos maternos adquiridos por va trasplacentaria. Rubola (sarampin alemn o sarampin de los 3 das) Enfermedad viral cuyo nico reservorio es el hombre. El exantema puede ser el primer sntoma de la infeccin, 292

caracterizado por una erupcin mculopapulosa de color sonrosado. Por lo general, es un proceso benigno autolimitado, con escasa afectacin del estado general. El diagnstico se realiza por las caractersticas del exantema, su distribucin y progresin, junto con la presencia de adenopatas suboccipitales o cervicales. El tratamiento suele ser sintomtico. La rubola es una enfermedad causada por un togavirus (virus ARN) del gnero rubivirus cuyo nico reservorio es el hombre. Su distribucin es universal con ocasionales brotes epidmicos (habitualmente cada 5-9 aos) de predominio primaveral. Afecta por igual a hombres y mujeres, transmitindose de individuo a individuo va respiratoria. El perodo de incubacin es de 12 a 23 das (habitualmente entre 15 y 21 das). La enfermedad es contagiosa desde los 5-7 das previos al inicio de la erupcin hasta 3-5 das tras su aparicin (fase de viremia). Durante esta fase, el virus puede aislarse a partir de muestras de la faringe, piel, orina y heces. La introduccin de la vacuna de la rubola, desarrollada a partir de virus vivos atenuados, ha motivado una disminucin de su incidencia en las ltimas dcadas. En la poca prevacunal, los nios representaban un 60% del total, mientras que actualmente ms de la mitad de los casos se observan en mayores de 15 aos. Las infecciones inaparentes son muy frecuentes y representan el 50-80% del total. Los sujetos jvenes y adolescentes presentan una fase prodrmica de tos, malestar, faringitis, dolor ocular (a los movimientos laterales y superiores), cefalea, nuseas, etc., que suele persistir durante 1 a 5 das. Dichos sntomas son excepcionales en nios ms pequeos. El exantema puede ser el primer sntoma de la infeccin, caracterizado por una erupcin mculo-papulosa de color sonrosado, con lesiones de 1 a 4 mm de dimetro que suelen iniciarse en la cara, cuero cabelludo y regin cervical, para generalizarse con posterioridad. Es un exantema menos llamativo y vivo que el que aparece en el sarampin. A medida que progresa tiende a desaparecer de las zonas previamente afectas. En los casos tpicos, se implica toda la superficie cu-

tnea durante las primeras 24 horas, desaparece de la cara al segundo da y cede por completo al final del tercero, observndose una descamacin fina en la fase de involucin. No obstante, la progresin, extensin y duracin pueden ser variables, habindose descrito casos de duracin entre 24 horas y 5 das. La aparicin del exantema suele coincidir con la aparicin de anticuerpos especficos, por lo que se supone que es reflejo de una reaccin antgeno-anticuerpo. Ocasionalmente, se han descrito lesiones petequiales, escarlatiformes, similares a un eritema multiforme, eritema infeccioso, roseoliformes, etc. En torno a un 20% de los casos, existen lesiones mucosas, con un enantema caracterizado por mculas puntiformes de color rojizo o lesiones petequiales en el paladar blando, lo que se conoce como signo de Forchheimer, apareciendo generalmente en la fase prodrmica o durante los primeros das del exantema. Puede asociarse con fiebre, cefalea, mialgias y poliartritis. Se detectan adenopatas retroauriculares, cervicales posteriores o suboccipitales que preceden o coinciden con el exantema, siguiendo una evolucin paralela al mismo. No suelen ser de gran tamao, poco o nada dolorosas y pueden persistir durante semanas. En ocasiones, existe leucopenia con discreta neutropenia. La rubola, por lo general, es un proceso benigno autolimitado, con escasa afectacin del estado general. La artritis constituye la complicacin ms frecuente y su incidencia aumenta con la edad, siendo generalmente una artritis migratoria de articulaciones distales de extremidades (dedos y muecas). Es ms frecuente en mujeres (4:1) y suele acompaarse de derrames articulares persistentes. Otras complicaciones excepcionales son la encefalitis (que presenta una elevada mortalidad, hasta un 20%) y la prpura trombocitopnica, que puede determinar la presencia de prpura, epistaxis, hemorragia gastrointestinal y hematuria, resolvindose generalmente en 1 mes. La neuritis perifrica es otra rara complicacin. El diagnstico se realiza por las caractersticas del exantema, su distribucin

y progresin, junto con la presencia de adenopatas suboccipitales o cervicales, que deben hacernos pensar en el diagnstico. El virus puede aislarse a partir de frotis farngeos, orina u otros fluidos corporales durante la fase de viremia. Sin embargo, la prueba diagnstica ms utilizada es la determinacin de los ttulos de anticuerpos especficos mediante el test de la inhibicin de la hemaglutinacin (TIA). La presencia de IgM especfica o un aumento de 4 diluciones realizadas con 15 das de intervalo permiten habitualmente establecer el diagnstico. Diagnstico diferencial: dado que el exantema de la rubola no presenta hallazgos clnicos patognomnicos, puede plantearse con diversos exantemas virales por reovirus, adenovirus, sarampin y escarlatina. La afectacin facial, prcticamente constante, y la presencia de adenopatas suboccipitales pueden ser evocadoras, pero no son un hallazgo especfico. La ausencia de adenopatas hace el diagnstico de rubola poco probable, pero no lo excluye. Mencin aparte merece la rubola congnita, que constituye la principal causa de morbilidad de este proceso. La posible infeccin durante el embarazo y el elevado riesgo de malformaciones congnitas han motivado la vacunacin sistemtica de toda la poblacin femenina. Hay que recordar que este proceso se encuadra dentro de las infecciones congnitas del grupo TORCH (toxoplasma, rubola, citomegalovirus y herpes). Las malformaciones fetales dependen de la edad gestacional en la que acontece dicha infeccin. Durante el primer trimestre del embarazo, la transmisin fetal de la enfermedad se produce en un 80% de los casos (en un 54% durante las semanas 13-14, y en un 25% a las 15-24 semanas). El riego de malformaciones persiste hasta la semana 20 del embarazo, aunque la infeccin durante los 4-6 meses slo ocasiona un 6% de riego de lesiones fetales. Las complicaciones ms importantes acontecen durante el primer trimestre del embarazo, presentando una malformacin importante entre el 20 y el 55% de los fetos; as mismo, existe un aumento de la frecuencia de abortos espontneos y de muerte fetal.

La triada clsica de la rubola congnita consiste en: sordera, cataratas y cardiopata. La manifestacin ms frecuente es la sordera neurosensorial, uni o bilateral, que puede no manifestarse hasta incluso los 2 aos de edad. El rgano de Corti fetal es muy sensible a la infeccin hasta la 18 semana de la gestacin. Las lesiones cardiacas se observan en un 50% de los casos durante los 2 primeros meses de la gestacin, siendo el ductus arterioso persistente la manifestacin ms frecuente, junto a los defectos del septo ventricular. Las cataratas son bilaterales y se observan en un 50% de los casos. Otras complicaciones incluyen: retinopata, micrognatia, microftalma, meningoencefalitis, retraso psicomotor, calcificaciones cerebrales, neumonas intersticiales, hipoplasia de la arteria pulmonar, coartacin de aorta, diabetes mellitus y trastornos tiroideos. Los nios con rubola congnita presentan contagiosidad durante largos perodos (incluso superiores al ao) y son una fuente de infeccin para los sujetos no inmunizados. Cuando la infeccin aparece en el embarazo en estadios ms tardos, tras la organognesis, proporciona una serie de hallazgos clnicos variables que puede incluir: hepatitis, esplenomegalia, neumonitis, miocarditis, encefalitis, osteomielitis, retinopata y afectacin de mdula sea, determinando lo que se conoce como blueberry-muffin baby, con petequias y equimosis. Las lesiones blueberry-muffin se caracterizan por presentar localizaciones de eritropoyesis drmica (eritropoyesis extramedular) y pueden encontrarse dentro de otras infecciones congnitas del grupo TORCH, como son el citomegalovirus y la toxoplasmosis. Ante una mujer embarazada con un exantema sin antecedentes de vacunacin especfica o de rubola previa conocida, deberan determinarse los niveles de IgM especfica anti-rubola o bien los ttulos de IgG en la fase aguda y en el perodo de convalecencia, con 2 semanas de intervalo. Si se detecta la presencia de IgM especfica o un aumento de 4 diluciones en el ttulo de anticuerpos, debe plantearse el diagnstico de una infeccin congnita. La prevencin de la rubola congnita se basa en impedir que la madre pue-

da contraer la enfermedad durante el embarazo. La vacuna de la rubola (virus atenuado) es segura y efectiva, ocasionando la aparicin de anticuerpos especficos en aproximadamente un 95% de los casos. La vacunacin sistemtica se realiza a los 15 meses de vida (triple vrica, administrada junto al sarampin y la parotiditis). Antes de aplicar la vacuna a una mujer frtil, debe descartarse la existencia de un embarazo y debe advertirse sobre los riesgos de un embarazo durante los 2 meses siguientes a la vacunacin. La administracin de gammaglobulinas especficas postexposicin no parece una teraputica efectiva, ya que no previene la aparicin de una rubola congnita. Respecto al tratamiento de la rubola, habitualmente es sintomtico. La artritis suele responder satisfactoriamente a la administracin de aspirina. Los nios afectos deben ser excluidos de su actividad docente hasta unos 5 das despus del inicio de la erupcin. Normalmente, la infeccin aguda se sigue de inmunizacin de por vida, siendo rara la reinfeccin subclnica. Exantema infeccioso, exantema sbito o roseola infantum Se trata del exantema ms frecuente en los 2 primeros aos de vida, causado por el herpesvirus humano tipo 6. Se inicia de forma brusca con fiebre, de 3 das de duracin tras lo que cede apareciendo el exantema. El diagnstico suele establecerse en base a una sintomatologa clnica y evolutiva caracterstica. Respecto al tratamiento, no existe un tratamiento especfico y slo en los casos en los que aparecen convulsiones puede requerirse el uso de antitrmicos y tratamiento anticonvulsivante especfico. El exantema sbito o roseola infantum es un proceso frecuente causado por el Herpesvirus tipo 6 (HHV-6). Fue descrito por Zahorsky en 1910 como un exantema febril que apareca en nios y adultos jvenes. La enfermedad se consolida en el ao 1913 tras su descripcin en JAMA. A pesar de ello, parece que sus antecedentes se remontan al ao 1809, ya que un dermatlogo britnico, Robert Willan, hace una descripcin de un proceso semejante al de la dolencia que nos ocupa. En el ao 1988, Yamanishi y cols. aslan

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el HHV-6 en linfocitos de sangre perifrica y sangre del cordn, lo que demostraba que este virus DNA de doble cadena, que es un virus linfotropo, deba ser considerado como el agente responsable de esta entidad. El herpesvirus 6 fue previamente denominado HBLV o Human B lymphotropic virus ya que fue aislado inicialmente en linfocitos B de pacientes con procesos linfoproliferativos y en africanos con sndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA). Por su semejanza con los Herpesvirus y su tropismo linfoide T, se denomin HHV-6. La infeccin suele acontecer en la edad infantil, predominantemente en los meses de primavera y otoo. Afecta a nios de 3 meses a 3 aos de edad y constituye el exantema infeccioso ms frecuente durante los dos primeros aos de vida. El perodo de incubacin oscila entre los 7 a 15 das. La enfermedad no presenta sintomatologa prodrmica y suele iniciarse de forma brusca, con fiebre intensa de 38-39 C, que ocasionalmente se acompaa de convulsiones (que parecen ser febriles, aunque el HHV-6 tambin ha sido implicado como causante de dichas convulsiones). Pueden aparecer lesiones mucosas (orales, conjuntivales) o sintomatologa del tracto respiratorio superior. A menudo se palpan poliadenopatas, habindose considerado por algunos autores, la localizacin occipital, como un signo clnico caracterstico de esta enfermedad. La fiebre puede ser intermitente, siendo bien tolerada y cediendo tpicamente a los 3 das. No suele existir afectacin del estado general y s suele acompaarse de una leucopenia que se inicia al segundo da del brote febril, siendo ms intensa al tercer da. Tras remitir la fiebre, aparecen las lesiones cutneas en forma de un exantema mculo-papular eritematoso de una tonalidad sonrosada, formado por pequeos elementos de 3 a 5 mm de dimetro. Algunas lesiones pueden presentar un halo perifrico plido. La erupcin se inicia en tronco, cuello, regin retroauricular y espalda, con una mnima afectacin facial y de extremidades (reas distales). La duracin del exantema oscila entre 2 horas y 2 das. Se acompaa con

frecuencia de edema palpebral y periorbitario (signo de Berliner o de los prpados pesados). Puede observarse un enantema en forma de mculas eritematosas o lneas longitudinales en el paladar blando, que preceden en 48 horas al exantema cutneo. Sin embargo, se han descrito diversas formas atpicas de la enfermedad en forma de un proceso febril (de 3 das de duracin con un final brusco) sin manifestaciones cutneas o incluso con manifestaciones cutneas caractersticas pero sin fiebre. Existen pocas complicaciones, aunque las secuelas neurolgicas son las ms frecuentes. Se ha descrito irritabilidad, convulsiones y algn caso aislado de encefalitis. Aunque algunos pacientes con afectacin del sistema nervioso central tienen una recuperacin normal, se han descrito secuelas neurolgicas crnicas como hemiparesia. Excepcionalmente, se ha descrito su asociacin con prpura trombocitopnica. Un estudio reciente del ao 2002 de Hashimoto y cols., sugiere que esta trombocitopenia que se observa con la roseola infantum se debe ms bien a una supresin de la mdula sea que a un mecanismo de consumo perifrico mediado inmunolgicamente. Tambin, se han descrito casos de hepatitis, neumonitis, neuropata, meningoencefalitis, trombocitopenia y encefalopata tras un episodio de exantema sbito clsico. El diagnstico suele establecerse en base a una sintomatologa clnica y evolutiva caracterstica. Aunque no suele realizarse de rutina, el diagnstico puede confirmarse mediante la determinacin de los anticuerpos especficos circulantes anti-HV-6. Los ttulos de los anticuerpos no se detectan durante la fase aguda del proceso, apareciendo habitualmente a los 7 das y siendo evidentes a los 14. El HHV6 puede aislarse en la saliva. En los adultos, la primoinfeccin por HHV-6 puede determinar una enfermedad mononucleosis-like, y ms raramente causa otras enfermedades como encefalitis. Adems, se ha sugerido que la replicacin activa del virus se produce en el sistema nervioso central debido a que se puede cultivar el virus en lquido cefalorraqudeo. El diagnstico diferencial debe establecerse con una gran variedad de exantemas infecciosos (rubola, sarampin,

escarlatina, mononucleosis infecciosa) y no infecciosos (toxicodermias). Respecto al tratamiento, no existe un tratamiento especfico. Slo en los casos asociados a convulsiones puede requerirse el uso de antitrmicos y de tratamiento anticonvulsivante especfico. Eritema infeccioso y parvovirus humano B-19 (5 enfermedad) El eritema infeccioso es un proceso causado por el parvovirus B-19, que presenta unas manifestaciones clnicas y evolucin caractersticas, establecindose con facilidad el diagnstico. El tratamiento suele ser sintomtico, dado el carcter benigno y autolimitado del cuadro. Es especialmente importante su diagnstico en los casos de contacto con individuos inmunodeprimidos o embarazadas. El parvovirus humano B-19 (PVH B19) es un virus ADN de cadena nica y sin envoltura, con un tropismo por las clulas progenitoras eritrocitarias, que pertenece a la familia Parvoviridae. Fue identificado en 1975 en suero procedente de donantes asintomticos, cuando se realizaba un estudio sobre portadores del antgeno de superficie de la hepatitis B. A diferencia de otros virus de la misma familia, puede presentar una replicacin independiente sin necesitar la coinfeccin por un segundo virus. Se ha descrito una gran variedad de cuadros clnicos causados por parvovirus B-19. Es el agente etiolgico del eritema infeccioso, de episodios de artralgias o artritis poliarticulares, hydrops fetalis y muerte fetal, crisis aplsicas en sujetos con hemoglobinopatas e incluso casos aislados de encefalitis, neumonas, gastroenteritis, etc. Un 60% de los individuos adultos presentan anticuerpos especficos frente a este virus. La manifestacin ms frecuente de la infeccin por parvovirus es la infeccin aguda en forma de eritema infeccioso o quinta enfermedad. Sin embargo, otras manifestaciones cutneas observadas incluyen exantemas morbiliformes, erupcin papular-purprica en guantes y calcetn, exantemas eritematosos mculo-papulares, erupciones similares al sarampin, exantemas purpricos, rashs eri-

tematosos, sndrome de Gianotti-Crosti y, excepcionalmente, lesiones de eritema nodoso. El eritema infeccioso suele observarse en forma de pequeas endemias durante los meses de primavera y verano. Se observa en nios entre 5 y 14 aos. El virus se transmite fundamentalmente por va respiratoria. El perodo de incubacin oscila entre 4 y 10 das, existiendo en el 20-60% de los casos sntomas prodrmicos en forma de: fiebre, cefaleas, prurito, faringitis, mialgias, nuseas, diarrea y dolor articular, que preceden a la aparicin del rash. Normalmente, el prdromo es muy leve y slo se detecta cefalea y fiebre moderada, apareciendo dos das despus el rash caracterstico. El perodo de contagio va desde los 7 das previos a la erupcin hasta su aparicin. No obstante, los pacientes con crisis aplsicas son potencialmente contagiosos durante un perodo mayor de tiempo, que puede prolongarse hasta una semana o ms de la aparicin del rash. ste se manifiesta como una erupcin eritematosa macular o mculo-papular en ambas regiones malares, que confiere a los nios un aspecto de mejillas abofeteadas (Fig. 1). A menudo, cada lesin individual presenta un halo perifrico claro. Puede aparecer un exantema en lengua y faringe que se vuelven eritematosas con presencia de mculas rojas que se extienden a paladar y mucosa bucal. La erupcin suele persistir durante 35 das y se extiende a tronco, superficies de extensin de las extremidades y nalgas, donde adopta un aspecto reticular (Figs. 2 y 3). Pueden afectarse las palmas y plantas (Fig. 4). La afectacin del estado general y el prurito son poco frecuente y slo suelen observarse en adultos. En estas edades, la infeccin por el parvovirus B-19 ocasiona usualmente un cuadro articular agudo en forma de poliartritis simtrica que afecta esencialmente las articulaciones de manos, pies, muecas, tobillos y rodillas, a lo que se aade un sndrome constitucional ms intenso que en los nios, con fiebre alta y adenopatas, y en ocasiones, el rash caracterstico. Esta clnica se observa con ms frecuencia en las mujeres, mientras que en los varones la infeccin por este virus suele originar un cuadro de tipo gripal. Sea cual

fuere la sintomatologa, es frecuente que el proceso se autolimite; sin embargo, algunos adultos refieren fatiga, depresin o persistencia de la sintomatologa articular durante semanas o meses despus de la infeccin. La erupcin suele involucionar de forma espontnea en 1 2 semanas, dejando ocasionalmente una hiperpigmentacin residual. Pueden aparecer recidivas a los pocos das, a menudo tras exposicin solar intensa, situaciones de tensin emocional, cambios de temperatura, tras bao caliente o ejercicio fsico. Si bien la forma clnica ms frecuente es la tpica imagen en mejillas abofeteadas, en ocasiones el exantema puede adoptar un aspecto mucho ms atpico; de hecho, la infeccin por parvovirus B 19 puede resultar severa en 3 grupos de pacientes: los inmunocomprometidos, los fetos y los pacientes con hemoglobinopatas. En los pacientes con anemia hemoltica crnica, una crisis aplsica se manifiesta por anemia, reticulocitopenia, e incluso puede determinar una aplasia de la serie roja. Estas crisis aplsicas tambin pueden aparecer en pacientes afectos de esferocitosis hereditaria, la enfermedad de clulas falciformes, dficit de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa, dficit de la piruvato kinasa, dficit de hierro y las talasemias. Dichas crisis se autolimitan y responden bien a transfusiones. En los pacientes inmunocomprometidos, como los VIH +, inmunodeficiencias congnitas, leucemias agudas, trasplantados, enfermos de lupus eritematoso sistmico y en nios menores de 1 ao, el parvovirus B-19 puede causar una anemia crnica prolongada que sera debida a la continua lisis de los precursores de la serie roja. En estas situaciones, la administracin de inmunoglobulinas intravenosas que contienen anticuerpos neutralizantes anti-B19 se ha empleado con xito. Durante el embarazo, la infeccin por parvovirus B-19 puede determinar que se produzca la transmisin vertical al feto, originando una infeccin de los precursores eritrocitarios y hemlisis extensa, determinando una anemia severa, hipoxia tisular, fallo cardiaco y edema generalizado (hydrops fetalis). La mayora de las prdidas fetales debidas a parvovirus B19 se producen en el pri-

FIGURA 1.

FIGURA 2.

FIGURA 3.

FIGURA 4.

mer trimestre del embarazo. El riesgo de desarrollar hydrops fetalis con anemia hemoltica disminuye a medida que progresa el embarazo.

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Adems, pueden aparecer otras secuelas severas: en 1997 un nio de 9 aos desarroll encefalopata asociada con el comienzo de un eritema infeccioso, resultando en una secuela neurolgica permanente. Ms recientemente, un nio de 2 aos desarroll una ataxia cerebelar aguda, que ocurri como resultado de una reaccin vascular transitoria en el cerebelo durante la infeccin por parvovirus B-19. El diagnstico se basa en las caractersticas clnicas de las lesiones. El diagnstico etiolgico puede confirmarse a travs de la determinacin de anticuerpos especficos frente al parvovirus B-19 o, excepcionalmente, durante la fase prodrmica, a travs de la identificacin de las partculas vricas en muestras de suero, orina y secreciones respiratorias. Los anticuerpos especficos anti-PVH B-19 Ig M pueden detectarse mediante tcnicas de radioinmunoanlisis (RIA) y ELISA. Suele detectarse un aumento inicial de las IgM con un pico mximo a los 7-20 das y un descenso en 4-5 semanas. A la semana, se detecta un aumento de las Ig G especficas que suelen permanecer elevadas a lo largo de la vida. Se considera diagnstico de infeccin activa por PVH B-19 cuando se detectan IgM especficas o se demuestra un aumento superior a cuatro ttulos de IgG. En el momento de la erupcin, habitualmente se encuentran tanto ttulos significativos de IgM como de IgG, lo que puede sugerir la existencia de una fase de viremia previa a la aparicin de la sintomatologa cutnea. Durante la fase de la erupcin, no suele aislarse el virus responsable. Se ha detectado DNA de PVH B-19 en sujetos que posteriormente desarrollaron un eritema infeccioso e incluso se han detectado aumentos de IgG e IgM especficas en familiares de pacientes sin clnica aparente. Todos estos datos pueden sugerir una elevada frecuencia de infecciones asintomticas por este virus. El diagnstico diferencial slo se plantea en los casos con manifestaciones cutneas atpicas. Los casos espordicos pueden plantear ms dificultades en su diferenciacin con otros exantemas vricos de la infancia. El carcter purprico de algunas de las lesiones, junto con la posible aparicin de manchas de Koplik,

obligan a plantearse el diagnstico de un sarampin atpico. El tratamiento del eritema infeccioso suele ser sintomtico, dado que es un proceso generalmente autolimitado y benigno. No est bien definido el riesgo de la infeccin por PVH B-19 durante el embarazo y, como hemos comentado, parece relacionarse slo con aquellos casos en los que la infeccin se desarrolla antes de la 20 semana de gestacin. En el caso de que exista una infeccin materna, apoyada por la positividad de los niveles de IgM e IgG, se puede realizar una ecografa abdominal para valorar los cambios de hydrops fetalis, e interpretar los hallazgos. Estas pacientes pueden derivarse a un hospital de referencia de tercer nivel para la realizacin de una cordocentesis y una posible transfusin sangunea fetal si hay indicacin para la misma. EXANTEMAS POR ADENOVIRUS Los adenovirus son virus ADN de los que se conocen ms de 40 serotipos. Suelen asociarse con gran variedad de sndromes clnicos, que incluyen faringitis, conjuntivitis, neumonitis, hepatitis, adenitis mensentrica y gastroenteritis. Las infecciones por adenovirus suelen observarse en nios entre 6 meses y 5 aos, en forma de pequeas endemias durante los meses de invierno y primavera. La transmisin de la infeccin puede ser tanto por va respiratoria como oralfecal. Las infecciones por los serotipos 1, 2, 3, 4, 7 y 21 son las que con mayor frecuencia se asocian a exantema. Se han descrito un amplio espectro de erupciones cutneas: exantemas escarlatiniformes, rubeoliformes (semejantes a la rubola), morbiliformes (semejantes al sarampin), roseoliformes (semejantes a un exantema sbito), petequiales e incluso erupciones con unas caractersticas clnicas sugestivas de eritema exudativo multiforme. En individuos inmunodeprimidos pueden observarse cuadros clnicos con caractersticas atpicas: procesos parecidos a una dermatomiositis (descrito en un paciente con una agammaglobulinemia ligada al cromosoma X), lesiones seme-

jantes a un granuloma anular (observadas en algn caso de sndrome de inmunodeficiencia adquirida), etc. Algunos autores han especulado una relacin etiolgica entre el adenovirus 12 y la dermatitis herpetiforme. Los adenovirus pueden aislarse a partir de muestras de orina, sangre, aspirados nasofarngeos o heces, triplicndose a travs de pruebas de neutralizacin. Los antgenos vricos se detectan mediante test de ELISA o hibridizacin del ADN. El diagnstico serolgico puede realizarse mediante tcnicas de fijacin del complemento, inhibicin de la hemaglutinacin, ELISA o neutralizacin viral. EXANTEMAS POR ENTEROVIRUS Son un grupo de virus ARN de pequeo tamao que pertenecen a la familia de los Picornavirus (Poliovirus, Coxsackie (A y B) y Echo). Se replican a nivel intestinal y se excretan por las heces y la saliva. Incluyen ms de 70 serotipos diferentes. Los enterovirus que con mayor frecuencia ocasionan sintomatologa cutnea son los virus Coxsackie (serotipos A 4-6, A 9-10, A16, B 2-3 y B5) y los virus Echo (serotipos 1-7, 9, 11, 12, 14, 16, 18, 19, 20, 25 y 30), mientras que los poliovirus no suelen dar manifestaciones cutneas. Las manifestaciones cutneas pueden ser muy variables, por lo que podemos dividirlos en procesos especficos, en los que existe una clara relacin entre el agente causal y el proceso clnico: enfermedad mano-pie-boca (Coxsackie A16), exantema de Boston (Echo 16) y las infecciones por el virus Echo 9; y un grupo de procesos inespecficos, que determinan un amplio espectro de exantemas virales y cuyo diagnstico se establece a travs de identificacin del virus responsable. El perodo de incubacin suele ser de unos 12 das, observndose en pequeos brotes epidmicos, habitualmente durante el verano y el otoo. Enfermedad mano-pie-boca Enfermedad viral que cuenta con la peculiaridad de la localizacin de las lesiones que acompaan al cuadro, per-

mitiendo establecer su diagnstico con relativa sencillez. Al igual que la mayora de estos procesos, el tratamiento es puramente sintomtico. Esta entidad clnica fue descrita por primera vez por Robinson y Rhodes en 1958, haciendo referencia a un exantema que asociaba fiebre y lesiones orales. El Coxsackie A16 fue aislado en dos tercios de los casos. La siguiente descripcin epidmica de Coxsackie ocurri en Birmingham, Inglaterra, en el verano de 1960 y se debe a Alsop y cols. que aprecian lesiones vesiculares en manos y pies, as como en orofaringe, por lo que lo denomin enfermedad mano-pie-boca. Es el exantema enteroviral ms caracterstico. La mayora de los casos estn causados por el Coxsackie virus A16 y el enterovirus 71, aunque tambin pueden ocasionarla otros virus como el Coxsackie A5, A7, A9, A10, B2, B3, B5. Suele observarse en nios de 2 a 7 aos de edad durante los meses de verano y otoo. El perodo de incubacin es de 4 a 6 das. Pueden existir prdromos de fiebre, anorexia, astenia y faringitis, 2448 horas con anterioridad al inicio del cuadro cutneo-mucoso. Esta entidad es altamente contagiosa, difundindose por va oral-oral u oral-fecal. Las lesiones orales son la manifestacin ms frecuente (90% de los casos). Se inician como pequeas vesculas en la mucosa bucal, aunque pueden observarse en otras localizaciones (paladar, vula, pilares anteriores farngeos, etc.). Suelen mostrar una base eritematosa y se rompen dando lugar a lesiones erosivas y ulceradas de bordes bien definidos y tamao variable (4-6 mm) muy semejantes a las aftas orales. Como ellas, pueden ser dolorosas y dificultar la ingesta (Fig. 5). De forma simultnea, a las pocas horas de la aparicin de las lesiones orales, aparecen otras lesiones vesiculosas (75%) de tamao variable (2-15 mm) en las zonas laterales y dorsales de manos, pies, dorso de los dedos y talones (Figs. 6 a 9). Se inician como mculas que evolucionan a ppulas y luego a vesculas. De forma ocasional, puede aparecer una erupcin mculo-papulosa localizada en la cara, brazos y nalgas (ms frecuente en nios de mayor edad).

En un 50% de los casos, existe fiebre y en menos de la mitad de los pacientes suelen palparse adenopatas submandibulares. Excepcionalmente, en nios atpicos, se ha descrito un cuadro similar a una erupcin variceliforme de Kaposi secundaria a un sndrome de mano-pie-boca. La enfermedad suele resolverse en 510 das. Slo se han descrito complicaciones graves de forma excepcional: neumonitis, miocarditis (Coxsackie A7), meningitis y encefalitis (enterovirus 71). En septiembre de 1999, Huang y cols. identifican en Taiwan cuarenta y un pacientes con infeccin confirmada por enterovirus 71, de ellos el 68% presentaban enfermedad mano-pie-boca y un 15% herpangina. Se identificaron 3 sndromes neurolgicos: parlisis flcida aguda (10%), meningitis asptica (7%) y encefalitis de la raz cerebral o romboencefalitis (90%). Esta ltima determin un 14% de casos mortales. Ms frecuentemente, aparecen sacudidas mioclnicas, mostrando en la resonancia magntica nuclear afectacin de la raz cerebral. Ocasionalmente, se ha relacionado la infeccin por Coxsackie A16 durante el embarazo (primer trimestre del mismo) con una mayor incidencia de abortos espontneos o de retraso en el crecimiento intrauterino. El estudio histopatolgico de las lesiones suele mostrar un intenso edema intra e intercelular con formacin de ampollas subepidrmicas, necrosis epidrmica y un infiltrado linfohistiocitario perivascular superficial. No se observan clulas gigantes multinucleadas. El diagnstico diferencial debe plantearse bsicamente con un herpes simple oral. Sin embargo, la peculiar distribucin de las lesiones y la ausencia de cambios citopticos caractersticos (prueba de Tzanck) permite diferenciar ambas entidades con facilidad. El tratamiento de este proceso es sintomtico, con el objetivo de procurar el alivio de las lesiones orales dolorosas con agentes como la lidocana, difenidramina, hidrxido de magnesio o el sucralfato. En 1996, Shelly y cols. realizan un estudio abierto, en el que a 12 nios y 1 adulto con enfermedad mano-pie-boca, les administran aciclovir oral entre 1 y 2 das despus del inicio de las lesiones cu-

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FIGURA 6.

FIGURA 7.

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tneo-mucosas. Observan como se produce un alivio sintomtico y una resolucin de las lesiones en 24 horas. Para justificar este hecho, proponen un incremento de la accin antiviral por la propia liberacin de interfern de los pacientes, porque el coxsackie A16 carece de timidin kinasa (que es la enzima inactivada por el aciclovir). Herpangina Es un proceso estacional que afecta fundamentalmente a nios entre los 3 y 10 aos. El diagnstico se basa en la presentacin clnica y el tratamiento slo es preciso instaurarlo en los casos que se acompaan de sintomatologa dolorosa. La herpangina fue descrita como una entidad especfica por Zahorsky en 1920. Posteriormente, en 1939 y 1949, se describen epidemias escolares y en campamentos de verano. La primera implicacin viral ocurre despus de que Cole y cols. (1951) aislaran un virus Coxsackie del grupo A de muestras de heces y lavados farngeos en pacientes con herpangina. La herpangina es un enantema caracterstico producido por diversos enterovirus: Coxsackie virus A1 al A10, A16, A22, del B1 al B5, y los echovirus 3, 6, 9 11, 16, 17, 25 y 30. Excepcionalmente, otros virus, como el herpes simple, pueden ocasionar un cuadro clnico similar. Aunque la herpangina puede aparecer a cualquier edad, suele observarse en nios entre 3 y 10 aos, y habitualmente durante los meses de verano y otoo. El perodo de incubacin suele oscilar entre los 2 y los 15 das. La mayora de las infecciones no ocasionan sintomatologa, aunque clsicamente suele iniciarse como un sndrome febril de inicio brusco (3840 C), persistente durante 4 5 das con odinofagia, nuseas, vmitos, disfagia y dolor abdominal. Posteriormente, aparecen lesiones vesiculosas de 1 a 2 mm de dimetro, en nmero aproximado de 15 20, con un borde eritematoso, localizadas en la faringe, amgdalas, vula y paladar blando. Tienden a ulcerarse a los 2-3 das y suelen desaparecer espontneamente a los 4-5 das. Tpicamente, no se asocia con la presencia de exantema. Raramente pueden aparecer complicaciones neurolgicas.

El diagnstico de herpangina suele ser clnico y slo en situaciones concretas se precisa conocer exactamente el agente etiolgico responsable. El virus puede aislarse tanto a partir de las heces como del exudado de las lesiones. Slo precisa tratamiento sintomtico en los casos en los que existe sintomatologa dolorosa. La faringitis linfonodular aguda se considera un variante peculiar de herpangina causada por el Coxsackie A10. Este cuadro se inicia como un proceso agudo con fiebre, vmitos, mialgias y cefalea asociado a la presencia de pequeas lesiones papulares amarillento-blancuzcas dolorosas en la mucosa oral que no se ulceran y tienden a persistir durante ms de una semana. Exantema de Boston Exantema que corresponde a enfermedad epidmica observada en los meses de verano debido a Echovirus 16. Coincidiendo con episodio febril o tras su disminucin aparece un exantema rubeoliforme. El tratamiento es igualmente sintomtico y su diagnstico se confirma por exudados orofarngeos, heces o sangre. El exantema de Boston es una enfermedad epidmica observada durante los meses de verano causada por el Echovirus 16. Tras un perodo de incubacin de 3 a 8 das, aparece fiebre de 24-48 horas de duracin, con odinofagia variable, escalofros, dolor abdominal y afectacin del estado general (ms frecuente en adultos). Coincidiendo con el episodio febril o con su disminucin, se desarrolla un exantema rubeoliforme, de color rosa o salmn, no pruriginoso, que afecta a la cara, parte superior de tronco, brazos, nalgas, piernas y espalda, habindose encontrado slo ocasionalmente formas ms extensas con afectacin palmoplantar. En torno a la mitad de los casos, pueden aparecer enantema o lceras en el paladar blando y pilares farngeos, as como faringoamigdalitis y poliadenopatas. El diagnstico se confirma a travs de los cultivos de exudados orofarngeos, heces, sangre, etc.

Infeccin por virus Echo 9 La infeccin por este virus determina un cuadro febril en nios y adultos que se asocia en un tercio de los casos a la aparicin de un exantema mculopapular. El cuadro se inicia en la cara para, posteriormente, extenderse a resto del cuerpo. Este proceso se autolimita en unos 3-5 das. Suele cursar en brotes epidmicos durante los meses de verano. El perodo de incubacin suele ser de 5 a 8 das. Se inicia en cara para, posteriormente, extenderse a tronco y extremidades. La afectacin palmoplantar se produce de forma ocasional. Las manifestaciones clnicas pueden ser variables, con exantemas petequiales, rubeoliformes o morbiliformes, presentado lesiones en mucosa de forma espordica, que recuerdan a las manchas de Koplik. La evolucin normal del proceso es que se autolmite en torno a unos 3-5 das. Debe destacarse que, en algunas series, se ha descrito una elevada incidencia de afectacin de tipo menngeo (meningitis linfoctica). Infeccin por Coxsackie A9 Esta infeccin tras un perodo de incubacin variable determina la aparicin de un exantema maculopapular generalizado, acompandose de adenopatas cervicales u occipitales. Tras un perodo de incubacin de 2 a 12 das, aparece un sndrome febril junto a una erupcin maculopapular generalizada que afecta a regin facial, tronco y extremidades. Se acompaa muy frecuentemente de enantema y afectacin del estado general, palpndose adenopatas cervicales u occipitales en la mitad de los casos. Se han descrito formas atpicas con la presencia de lesiones vesiculosas en mucosas, indistinguibles de una herpangina o un sndrome mano-pie-boca, lesiones purpricas, urticariformes, etc. Del mismo modo, tambin se ha podido comprobar su asociacin de forma ocasional con la presencia de neumonitis, pericarditis, hepatitis, etc.

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Infeccin por Echovirus 11 Este virus determina una expresin clnica variada, lo que determina que su diagnstico slo se pueda establecer de forma serolgica, guindonos en ocasiones porque puede determinar manifestaciones sistmicas. La infeccin por este virus puede determinar un grupo muy variado de manifestaciones con erupciones mculo-papulares, vesiculosas, etc. Del mismo modo, tambin presenta de forma ocasional manifestaciones de tipo sistmico con afectacin menngea, respiratoria o digestiva. Incluso, se han descrito casos de desenlace fatal con la infeccin por este virus. Exantemas inespecficos por enterovirus Los enterovirus pueden ocasionar un amplio espectro de exantemas de caractersticas inespecficas y de intensidad y duracin variables. Estos cuadros frecuentemente se acompaan de sintomatologa sistmica, siendo importante, respecto a las manifestaciones clnicas, la edad del nio que lo presenta. Con una relativa frecuencia, la erupcin cutnea suele coincidir o seguir a una serie de sntomas sistmicos (fiebre, mialgias, poliadenopatas, manifestaciones neurolgicas meningitis linfocitaria benigna, encefalitis, gastrointestinales, pulmonares, etc.). La edad de la infeccin parece desempear un papel importante en cuanto a las manifestaciones clnicas; por ejemplo, los exantemas son ms frecuentes en los nios de corta edad, mientras que los casos con afectacin del sistema nervioso central, suelen presentarse en nios mayores (edad superior a los 7 aos). Una infeccin por enterovirus puede causar exantemas mculopapulares, escarlatiformes, rubeoliformes, vesiculosos, morbiliformes, petequiales Se ha descrito un cuadro tipo eritema infeccioso por echovirus 12, procesos que clnicamente remedan a una dermatomiositis y que estn producidos por enterovirus en pacientes con inmuno-

VHH-1 VHH-2 VHH-3 VHH-4 VHH-5 VHH-6 VHH-7 VHH-8

VHS-1 (Virus del herpes simple tipo 1) VHS-2 (Virus del herpes simple tipo 2) VVZ (virus varicela-zoster) VEB (virus de Epstein-Barr) CMV (citomegalovirus) Virus implicado en el exantema sbito o Roseola infantum Virus involucrado recientemente en la Pitiriasis Rosada Virus implicado en el Sarcoma de Kaposi

TABLA III. Tipos de virus de herpes humanos

deficiencias primarias, lesiones que remedan angiomas causadas por echovirus 25, erupciones pustulosas cutneas causadas por echovirus 9 y un largo etctera. El diagnstico generalmente se puede establecer a partir del cultivo virolgico en muestras de orina, heces, frotis farngeo y lquido cefalorraqudeo. Debido al elevado nmero de serotipos, el diagnstico serolgico es poco til desde un punto de vista prctico. El diagnstico diferencial debe plantearse con prcticamente todas las infecciones vricas que se asocian con exantemas. El patrn estacional (verano y otoo), los antecedentes de contacto previo y el perodo de incubacin relativamente corto pueden ayudar a establecer la sospecha diagnstica. As pues, todo paciente con rash petequial, fiebre y una meningitis asptica puede presentar una infeccin por enterovirus, aunque debe descartarse siempre obviamente una meningitis de posible etiologa bacteriana (Neisseria). EXANTEMAS POR HERPESVIRUS La familia de los herpes virus incluye un nmero relativamente grande de virus ADN, de los cuales slo algunos afectan y tienen como reservorio al hombre, son los conocidos como virus del herpes humano (VHH). Existen varios tipos de virus del herpes humano, en concreto 8 tipos (Tabla III). Todos contienen un ADN bicatenario y lineal, la cpside adopta una simetra icosadrica y poseen una envoltura lipdica. La replicacin es sobre todo intranuclear, lo que se traduce por las tpicas inclusiones intranucleares en las preparaciones teidas, y es comn a todos ellos la propiedad biolgica de permanecer en fase de latencia

tras la primoinfeccin y reactivarse, dando lugar a manifestaciones clnicas, en relacin a factores dependientes del husped. Varicela y herpes zoster La varicela y el herpes zoster estn producidos por el mismo virus, el virus varicela-zoster (VVZ). El hombre es el nico reservorio conocido. La varicela corresponde a la infeccin por VVZ en un sujeto no inmunizado previamente, siendo una enfermedad tpica de la infancia. Tras la primoinfeccin, el VVZ persiste en un estado de latencia en los ganglios dorsales y su reactivacin dar lugar al herpes zoster que es el ms frecuente durante la edad adulta. Varicela La enfermedad puede adquirirse por el contacto cercano con un paciente con varicela o herpes zoster, penetrando por va respiratoria o conjuntival, ya sea por contacto directo o por inhalacin de las secreciones respiratorias infectadas. Los nios con varicela son contagiosos desde 2 das antes hasta 5 das despus del inicio de la erupcin. El perodo de incubacin dura aproximadamente 14-17 das. Tras unos prdromos que recuerdan a una infeccin de vas respiratorias altas, la erupcin se inicia en el cuero cabelludo y cara, progresando de forma centrpeta hacia el tronco y la raz de las extremidades (Figs. 10 y 11). Las lesiones tpicas de la varicela son pequeas mculas y ppulas eritematosas que rpidamente se transforman en vesculas redondeadas, de 2-3 mm de dimetro, con frecuencia con una umbilicacin central (Fig. 12). Estas vesculas suelen estar rodeadas de un halo eritematoso dando una imagen que grficamente se ha descrito como una gota de roco sobre un ptalo de rosa (Fig. 13). En pocas horas, las vesculas evolucionan a pstulas y lue-

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FIGURA 10.

FIGURA 11.

FIGURA 12.

FIGURA 13.

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go a costras, que suelen desprenderse dejando una hipopigmentacin residual y, en algunos casos, cicatrices atrficas. Tambin, puede haber lesiones similares en las mucosas, sobre todo en el paladar duro. La varicela suele ser muy pruriginosa y es caracterstico que se puedan observar a la vez las lesiones en todos los estadios evolutivos, lo que grficamente se describe como imagen en cielo estrellado. Su nmero es variable, de unas pocas a centenares, pero no tienden a confluir. La erupcin puede acompaarse de fiebre, cefalea, malestar general, artromialgias y adenopatas de predominio laterocervical. La aparicin de nuevos elementos es continua durante dos a seis das. En el nio sano, la varicela suele cursar sin complicaciones importantes, desapareciendo por completo todas las lesiones al cabo de una a tres semanas, siendo habitualmente la nica complicacin la sobreinfeccin bacteriana secundaria al rascado. En los nios inmunodeprimidos, en cambio, las complicaciones graves (neumonitis, encefalitis, etc.) son mucho ms frecuentes. Adems, las lesiones cutneas son ms numerosas y grandes, muchas veces hemorrgicas, y tienden a persistir durante un perodo ms prolongado de tiempo. Existe una situacin que merece un comentario especial, que es la varicela durante el embarazo. Aunque la varicela durante este perodo suele ser poco frecuente, estimndose en torno a 7 casos cada 1.000 embarazos, y a pesar de que la mayora de los nios de mujeres que contraen la varicela durante la gestacin nacen sanos, es importante conocer que pueden darse las siguientes situaciones: a) Si la varicela aparece en las primeras 20 semanas de gestacin, en el 2% de los casos se produce una embriopata caracterstica, conocida como embriopata varicelosa, cuyo dato ms frecuente es la atrofia de una extremidad o la presencia de lesiones cutneas cicatriciales en distribucin dermatmica. Se ha descrito tambin: atrofia cerebral, hidrocefalia e hipoplasia del diafragma, entre otras muchas malformaciones. b) Si la madre padece la varicela entre las 20 y las 39 semanas de gestacin, puede producirse una varicela in-

trauterina, lo que explica la posibilidad de que el nio tenga luego un herpes zoster sin haber padecido previamente la varicela en la vida extrauterina. c) Si la erupcin aparece en la madre entre 5 das antes y 2 das despus del parto, o aparece en el nio entre los 5 y 10 das de vida, el resultado es una varicela congnita grave con una mortalidad del 30%. Por el contrario, si la madre padece la erupcin al menos 5 das antes del parto, o aparece en los nios en los primeros 5 das de vida, la varicela congnita ser leve. Ello es debido a que ha habido tiempo suficiente para la produccin de los anticuerpos maternos necesarios para proporcionar proteccin especfica al recin nacido. En lo referente a las complicaciones, los nios inmunocompetentes suelen presentar sntomas mnimos y las complicaciones son excepcionales (inferior al 5%). Lo ms frecuente son las excoriaciones y la sobreinfeccin bacteriana secundaria. Tambin, puede aparecer afectacin del sistema nervioso central con ataxia cerebelosa (1 cada 4.000 casos) y encefalitis (1 cada 1.000 casos). Excepcionalmente, se han descrito casos de deterioro neurolgico progresivo, sndrome de Reye, polirradiculitis y mielitis, sndrome de Guilln-Barr, etc. La afectacin pulmonar (neumonitis varicelosa) suele ser un proceso benigno y autolimitado. Es mucho ms frecuente en adultos (1 cada 400 casos) y en la mayora de los casos (75%) suelen ser asintomtica. Las formas sintomticas suelen iniciarse entre los 3 y 6 das de la aparicin de las lesiones cutneas. Se manifiestan con una fiebre elevada acompaada de taquipnea progresiva, dolor torcico de caractersticas pleurticas, cianosis, tos y hemoptisis. Otras complicaciones de este proceso incluyen: casos aislados de apendicitis, glomerulonefritis, prpura de Schnlein-Henoch, neuritis ptica, orquitis o pancreatitis. Se considera que la tasa de mortalidad de la varicela es de aproximadamente un 0,2-0,4%. Herpes zoster El herpes zoster (Fig. 14) es un proceso poco frecuente en la infancia, pero

puede verse en nios que hayan tenido la varicela muy precozmente o durante la vida intrauterina. Su clnica es similar a la de los adultos, pero mucho ms benigna, cursando habitualmente sin complicaciones. Se caracteriza por la aparicin sobre una base eritematosa, que se distribuye siguiendo generalmente el rea correspondiente a un dermatomo, de mltiples lesiones vesiculosas que se estructuran en pequeos grupitos, dando una imagen en ramillete, bastante caracterstica de este proceso (Fig. 15). Se afectan sobre todo los dermatomos torcicos. No se ha descrito la neuralgia postherptica en la edad peditrica. Especialmente preocupante son las lesiones en la rama oftlmica del nervio trigmino, as como las lesiones que afectan a los nervios facial y auditivo. La afectacin de la rama oftlmica del nervio trigmino constituye una emergencia oftalmolgica, y puede provocar la prdida de visin en el ojo afectado. El sndrome de Ramsay-Hunt, una infeccin por herpes zoster que afecta a los nervios facial y auditivo, puede provocar parlisis facial, sordera, vrtigo y tinnitus. Los pacientes inmunodeprimidos pueden desarrollar zoster diseminado que es potencialmente mortal. Como complicacin, tanto los sujetos normales como los inmunodeprimidos pueden desarrollar una generalizacin del herpes zoster. Dicho fenmeno suele observarse durante la primera semana de la erupcin y se caracteriza por la aparicin generalizada de lesiones vesiculosas por fuera de los dermatomos iniciales. Las lesiones recuerdan a una varicela. Puede asociarse con afectacin pulmonar, heptica y del sistema nervioso central. En los nios un herpes zoster generalizado asintomtico puede parecerse a una varicela. De forma general, las complicaciones ms graves suelen observarse en sujetos inmunodeprimidos. En cuanto al tratamiento ni la varicela ni el herpes zoster requieren tratamiento especfico en los nios sanos. nicamente es necesario tratamiento sintomtico con lociones calmantes (mentol...), antihistamnicos sistmicos y cobertura antibitica en el caso de sobreinfeccin bacteriana. Deben evitarse los antipirticos, en especial el cido acetilsaliclico, por su posible papel en el desarrollo del sndro-

me de Reye. Los nios con varicela pueden volver al colegio a la semana del inicio de las lesiones o bien cuando todas las lesiones se encuentren en la fase de costras. En los pacientes inmunodeprimidos, el tratamiento debe ser sistmico. Tanto la vidarabina como el aciclovir intravenosos parecen ser efectivos en la prevencin de las complicaciones de la varicela progresiva, si se administra durante las fases precoces de la enfermedad. Sin embargo, el aciclovir por sus menores efectos secundarios y su eficacia es actualmente el antivrico de eleccin en el tratamiento en las infecciones por VVZ. Se emplea intravenoso a dosis de 1.500 mg/m2/d 10-20 mg/kg cada 8 horas durante 7-10 das. Diversos estudios multicntricos han demostrado la eficacia del aciclovir a dosis entre 10-20 mg/kg/4 horas va oral, durante 5 das, demostrando que dicho frmaco reduce la duracin e intensidad de la varicela en sujetos inmunocompetentes si se inicia durante las primera 24 horas del inicio de la erupcin. Sin embargo, no ha podido demostrarse que reduzca la frecuencia de complicaciones agudas, prurito, extensin de la erupcin o duracin del perodo de baja escolar. La relacin costo-beneficio no parece recomendar su utilizacin en nios inmunocompetentes. Las recomendaciones actuales sobre el uso de aciclovir oral en las infecciones por el VVZ se hallan detalladas en la tabla IV. La inmunizacin pasiva con inmunoglobulina varicela-zoster (VZIG) ha demostrado modificar o prevenir la infeccin en sujetos de elevado riesgo y debe administrarse en las primeras 72-96 horas tras la exposicin al VVZ. Est indicada en los pacientes con hemopatas malignas o inmunodepresin y en los recin nacidos de madres que presentaron el inicio de la varicela entre los 5 das previos al parto y 2 das despus. Respecto a la vacuna frente al VVZ, desarrollada a partir de la obtenida en Japn en 1970 con virus atenuados de la cepa Oka, parece existir consenso sobre su utilidad en pacientes inmunodeprimidos, pero no hay unas normas claras con respecto a sus posibles indicaciones en sujetos inmunocompetentes. La principal complicacin es la aparicin de un exantema maculopapuloso durante el primer

FIGURA 14.

FIGURA 15.

mes de la vacunacin en el 5% de los nios sanos y en hasta el 50% de los que padecen leucemia. En un 2-3% de los casos, los vacunados experimentan una varicela clnica modificada, menos intensa tras la subsiguiente exposicin al tipo primitivo de VVZ. Hay que recordar que en el caso de un zoster puede ser necesaria la administracin de aciclovir en pacientes inmunodeprimidos, haciendo hincapi en el hecho de que cuando aparece afectando a la rama oftlmica del trigmino se debe realizar una valoracin por parte del oftalmlogo. Exantemas por virus de Epstein-Barr (VEB) La mayora de las infecciones causadas por este virus se producen durante la infancia. La primoinfeccin se manifiesta como mononucleosis infecciosa y otros sndromes virales menos especficos. Sin embargo, la seroconversin del VEB sigue una curva bimodal; de modo que, en la mitad de los casos se desarrolla en nios menores de 5 aos, y en la otra mitad durante la segunda dcada de la vida. Los climas clidos y un bajo nivel socioeconmico favorecen una infeccin ms precoz. En 1964, Epstein, Barr y Achong describieron la presencia de partculas similares a las del herpesvirus en tejido de lin-

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TABLA IV.

Recomendaciones del uso de aciclovir oral en nios sanos con varicela (Committee on Infectious Diseases, 1993) El tratamiento con aciclovir oral NO se considera un tratamiento de rutina en la varicela no complicada en nios sanos. Dicha recomendacin se basa en su efecto teraputico marginal, el coste econmico del frmaco, valorando la posibilidad de la actuacin del frmaco en las 24 horas iniciales de la enfermedad Puede realizarse tratamiento con aciclovir oral en ciertos grupos de riesgo de presentar una varicela grave o una mayor frecuencia de complicaciones. En estos casos, debe iniciarse el tratamiento durante las primeras 24 horas tras la aparicin de las lesiones. Los grupos de riesgo a considerar incluyen: a) Sujetos sanos mayores de 13 aos b) Nios mayores de 12 meses con una enfermedad pulmonar o cutnea crnica que siguen tratamiento crnico con salicilatos c) A pesar de no estar totalmente demostrada la existencia de un mayor riesgo de presentar formas graves o complicadas de varicela, puede plantearse el tratamiento en: - Nios que siguen tratamientos cortos, intermitentes o por va intranasal con corticoesteroides. Si es posible debe retirarse el tratamiento corticoesteroideo tras una exposicin conocida al VVZ. Si se trata de un nio inmunodeprimido, se recomienda tratamiento con aciclovir iv a dosis de 200 mg/kg, durante 5 das junto a una adecuada hidratacin Debe realizarse un tratamiento con aciclovir iv, en casos de varicela o herpes simple recurrente en nios inmunodeprimidos o cuando existan complicaciones viscerales de una varicela en un individuo inmunocompetente NO se recomienda el uso de aciclovir oral en adolescentes o adultas embarazadas con una varicela no complicada, debido a que la relacin riesgo-beneficio para el feto es desconocida. Se utilizar aciclovir oral cuando una mujer embarazada inmunocompetente presente complicaciones viscerales de una varicela NO deben realizarse tratamientos con aciclovir oral de forma profilctica en nios normales expuestos al VVZ en un intento de prevencin para el desarrollo de una varicela Otras consideraciones: En el momento actual, no pueden realizarse recomendaciones con respecto a la utilizacin de aciclovir oral en nios de edades comprendidas entre 0 y 12 meses, ya que los datos con respecto a la seguridad o eficacia de este tratamiento en este grupo de edad son insuficientes No existe un consenso con respecto a la utilizacin de aciclovir oral en el tratamiento de nios infectados a partir de un contagio domstico

verse significativas clnicamente. El VEB permanece latente durante largos perodos en las clulas linfoides del husped, pudiendo presentar reactivaciones si existe una alteracin del estado inmunitario. En la mayora de los casos, la primoinfeccin suele ser asintomtica. Slo en menos de un 50% se manifiesta con un cuadro clnico caracterstico de MI. El VEB se ha relacionado como posible agente etiolgico de la leucoplasia oral vellosa, del linfoma de Burkitt africano, linfomas de clulas B en pacientes con SIDA o inmunodeficiencias adquiridas, enfermedad de Hodgkin, algunos linfomas de clulas T, del sndrome de la fatiga crnica y de carcinomas nasofarngeos. Mononucleosis infecciosa Las manifestaciones clnicas de la enfermedad suelen variar segn la edad del paciente. Se observa generalmente en adolescentes y adultos jvenes (15-25 aos). En la edad infantil, se diagnstica de forma poco frecuente, ya que suele ser asintomtica y pasar completamente inadvertida. Este cuadro se caracteriza por la triada de fiebre, dolor de garganta y poliadenopatas. En los nios jvenes suele presentar una discreta febrcula con rinorrea, congestin, poliadenopatas y hepatoesplenomegalia. Tras una fase prodrmica con mnimas manifestaciones (cefalea, astenia), se inicia un sndrome febril (39-39,5 C) con edema farngeo difuso y una amigdalitis exudativa con hiperplasia amigdalar. La cara aparece abotargada, con sufusin conjuntival, y en ms de un 50% de los pacientes se observa edema del prpado superior con limitacin de la apertura ocular. Se palpan adenopatas occipitales, axilares, epitrocleares e inguinales, y en un 80% de los casos existe una esplenomegalia. La hepatomegalia es relativamente frecuente, asocindose con una hepatitis ictrica en un 5-10% de los casos. De forma ocasional (5%), se ha observado una erupcin macular generalizada en esta fase. El 25% de los pacientes presentan durante el segundo y tercer da de la enfermedad un enantema que consiste en la presencia de mltiples lesiones petequiales eritematosas de 0,5 a 1 mm de tamao,

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foma de Burkitt. En 1968, Henles y cols. informaron que el VEB era el agente causal de la mononucleosis infecciosa. La mayora de las infecciones por VEB se observan durante la edad infantil. La primoinfeccin da lugar a la conocida mononucleosis infecciosa (MI) y otros sndromes virales menos especficos. Sin embargo, la seroconversin del VEB sigue una curva bimodal; de modo que, en la mitad de los casos se desarrolla en nios menores de 5 aos, y en la otra mitad durante la segunda dcada de la vida. Los climas clidos y un bajo nivel socioeconmico favorecen una infeccin ms precoz. El VEB, por lo general, se transmite por el contacto con secreciones de personas asintomticas que diseminan el virus, aislndose de la saliva de estos individuos en torno a un 15-20% de los casos. El perodo de incubacin oscila entre los

10 y los 60 das (entre 10 y 15 das en nios). El receptor para el VEB (CD21) se encuentra en las clulas B y epiteliales. La infeccin de las clulas epiteliales determina: replicacin del virus, la lisis de la clula y la liberacin de virus infecciosos; mientras que, la infeccin de las clulas B in vitro ocasiona transformacin e inmortalizacin de las clulas. As pues, el virus infecta las clulas epiteliales de la orofaringe, y posteriormente a los linfocitos B que se trasladan por la zona por contacto directo con las secreciones o con clulas epiteliales infectadas. Estos linfocitos B infectados por VEB proliferan y estn controlados por una expansin de clulas T reactivas, por lo que tras la infeccin aguda y debido a la vigilancia de estos linfocitos T, los linfocitos B infectados permanecen en pequea cantidad, pero si hay trastornos de la inmunidad celular, estas clulas proliferan y pueden vol-

localizadas entre el paladar duro y el blando y con tendencia a coalescer para formar lesiones de mayor tamao, que suelen evolucionar en unos 2 das dejando lesiones marronceas residuales. En slo un 10-15% de los casos, se presenta un exantema mculo-papular en el tronco, hombros, cara, antebrazos y con menor frecuencia en piernas. Suele ser una erupcin cambiante que involuciona en 2-4 das. Se han descrito asimismo erupciones con caractersticas clnicas muy variables: morbiliformes, rubeoliformes, petequiales, papulovesiculosas, escarlatiniformes, urticariformes o con caractersticas clnicas similares a un eritema polimorfo. Dentro de los hallazgos de laboratorio, destaca la presencia de una linfocitosis (70%) con una discreta leucopenia que suele ser ms evidente a las 2-3 semanas de la enfermedad. Ocasionalmente, puede detectarse una reaccin leucemoide (30.000-50.000 leucocitos/mm3). La presencia de linfocitos atpicos circulantes es variable y oscila de un 0 a un 9%. Los linfocitos atpicos son vacuolados, tienen un citoplasma grande y estn constituidos mayoritariamente por linfocitos T reactivos frente a VEB. El proceso suele involucionar de forma espontnea en torno a 10-20 das. Las complicaciones poco frecuentes de la MI son: anemia hemoltica autoinmune, trombocitopenia, obstruccin de la va area superior por hipertrofia del tejido linfoide, hepatitis, meningitis, encefalitis, miocarditis, parlisis de Bell, sndrome de Guillain-Barr y rotura esplnica. Los casos fatales de mononucleosis infecciosa son excepcionales y generalmente secundarios a la ruptura del bazo. Durante el curso de la primoinfeccin por este virus, puede observarse una erupcin generalizada bastante especfica tras tratamientos con ampicilina, amoxicilina y penicilina, pero posiblemente tambin con otros antibiticos. La administracin de estos frmacos aumenta la frecuencia de erupciones cutneas entre un 10 y un 45% de los casos segn las series. Si se administra ampicilina la erupcin se llega a observar en un 80-90% de los casos. Las lesiones se suelen iniciar a los 3-10 das de la administracin del fr-

maco. Se caracteriza por un exantema mculo-papular eritematoso o cobrizo que se inicia en el tronco y que tiende a extenderse, generalizndose progresivamente. Las lesiones tienen tendencia a confluir en las superficies de extensin y pueden existir lesiones palmoplantares, siendo la erupcin bastante pruriginosa. Tiende a desaparecer en unos 3-4 das. Se considera que esta erupcin aparece como consecuencia de la presencia de inmunocomplejos anticuerpo-ampicilina circulantes y activacin del complemento. Los pacientes que han sido tratados con ampicilina presentan niveles elevados de IgM e IgG especficos para la ampicilina que suelen persistir unos 15-17 meses. Dicha reaccin de hipersensibilidad es transitoria y una posterior reexposicin, transcurrida la fase aguda, slo desencadena una erupcin cutnea en un 5% de los pacientes. La erupcin asociada con ampicilina puede diferenciarse hasta cierto punto de la observada en los pacientes no tratados con el antibitico; ya que, la primera habitualmente aparece ms tarde, es ms intensa y de mayor duracin, afecta palmas y plantas con mayor frecuencia y puede asociarse con otras caractersticas de las reacciones de hipersensibilidad como son las artralgias, el edema facial y de extremidades y la diarrea. El diagnstico de la MI se establece en base al cuadro clnico caracterstico, una leucocitosis de 10.000-40.000 con linfocitosis, y presencia de linfocitos basfilos anormales con citoplasma espumoso en extensiones de sangre perifrica. La determinacin de anticuerpos heterfilos (prueba de monospot o Paul-Bunell) o de anticuerpos especficos frente a VEB suelen, adems, confirmar el diagnstico. La prueba del monomanchado (monospot) es ms sensible que la prueba de los anticuerpos heterfilos clsica. Los resultados falsamente positivos en monospot son ms frecuentes en los nios menores de 4 aos y en pacientes con otras infecciones virales. En nios y adultos se utiliza la prueba de anticuerpos heterfilos para el diagnstico de la MI. Estas pruebas son positivas en el 40% de los pacientes durante la primera semana de la enfermedad, y en el 80-90% durante la tercera

semana, por lo que ante negatividades, y en etapas precoces, es necesario repetir la prueba. El VEB presenta antgenos variados que determinan la aparicin de anticuerpos especficos, a saber, el antgeno de la cpside viral (ACV), antgenos precoces (AP), del que existen 2 tipos, unos que se encuentran en patrn difuso en ncleo y citoplasma (AP-D) y otros que estn restringidos al citoplasma (AP-R); por ltimo est el antgeno nuclear del EpsteinBarr (ANEB). La determinacin de anticuerpos especficos frente a VEB, se utiliza en pacientes con sospecha de infeccin aguda que no tienen anticuerpos heterfilos, as como en pacientes con formas atpicas, siendo especialmente tiles en adolescentes que no desarrollan anticuerpos heterfilos. Los anti-ACV IgG e IgM estn aumentados en suero en ms del 90% de los pacientes en el momento del inicio de la enfermedad. La IgM es til para el diagnstico de infeccin aguda, ya que slo est presente a ttulos altos durante los 2 primeros meses de la enfermedad. La IgG es til en infecciones pasadas, ya que persiste durante toda la vida. El 70% aproximadamente de los pacientes durante el curso de la enfermedad tienen AP-D (sobre todo en las formas graves), pudiendo persistir de 3 a 6 meses. Los niveles de AP-D tambin estn aumentados en el carcinoma nasofarngeo y en los pacientes con infeccin por VEB crnica activa. Los AP-R slo se detectan de forma ocasional en los pacientes con MI, pero con frecuencia se encuentran a ttulos elevados en pacientes con linfoma de Burkitt africano o con infeccin por VEB activa crnica. Los anticuerpos IgA contra antgenos de VEB han demostrado ser tiles en la identificacin de los pacientes con carcinoma nasofarngeo y de personas de alto riesgo para la enfermedad. La seroconversin a la positividad de los ANEB tambin resulta til para el diagnstico de infeccin aguda. En casi todos los casos de infeccin aguda por VEB, los anticuerpos contra ANEB se detectan relativamente tarde (3 a 6 semanas tras la aparicin de los sntomas) y persisten de por vida. En los pacientes inmunodeprimidos o con infeccin por VEB activa crnica, estos anticuerpos pueden no aparecer. A modo de resumen, pue-

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TABLA V. Caractersticas serolgicas de las enfermedades asociadas a VEB

Enfermedad

ANTI-ACV ANTI-AP Heterfilos IgM IgG AP-D AP-R ANTI-ANEB + + ++ + + ++ +++ +++ + + ++ + ++ + + +

Mononucleosis aguda Convalecencia Infeccin antigua Reactivacin con inmunodeficiencia Linfoma de Burkitt Carcinoma nasofarngeo

den verse las caractersticas serolgicas de las enfermedades asociadas a VEB en la tabla V. El diagnstico diferencial debe plantearse con algunas toxicodermias (difenilhidantona) y con un amplio grupo de infecciones vricas que determinan lo que se conoce como sndrome mononuclesido; a saber: citomegalovirus, toxoplasma gondii, adenovirus, virus del sarampin, primoinfeccin por VIH y hepatitis A. El tratamiento es sintomtico (con reposo y paracetamol). Aproximadamente, una cuarta parte de los pacientes presenta una infeccin simultnea por estreptococo -hemoltico, en cuyo caso debe administrarse un tratamiento antibitico adecuado (eritromicina) evitando la administracin de ampicilina. En las formas graves, los corticoesteroides pueden reducir la duracin y la intensidad de los sntomas (obstruccin de la va area, anemia hemoltica grave, trombocitopenia, o en casos muy concretos de encefalitis, miocarditis, pericarditis o enfermedad debilitante y fiebre). Son efectivos en el control de los sntomas asociados a las adenopatas cervicales y a la hiperplasia amigdalar. Otros exantemas virales por VEB Ocasionalmente, se han descrito exantemas virales mculo-papulares de caractersticas poco especficas secundarios a una primoinfeccin por el VEB sin que exista una mononucleosis infecciosa franca. Excepcionalmente, se han descrito exantemas difusos en casos de sndrome hemofagoctico secundario a una infeccin por VEB. En sujetos con infecciones crnicas por el VEB (sndrome de la fatiga crnica), se ha descrito la presencia de exantemas inespecficos en un 0-12% de los casos. Este proceso suele caracterizarse por fa-

tigabilidad persistente, febrcula, faringitis, artromialgias, cefaleas, que no pueden ser atribuidas a otras etiologas. Se detectan de forma constante ttulos elevados de anticuerpos frente al VEB. Ocasionalmente, se han observado en estos pacientes con sndrome de la fatiga crnica formas persistentes de eritema multiforme o lesiones similares a un granuloma anular diseminado. Otras manifestaciones cutneas causadas por el VEB incluyen casos aislados de acrodermatitis papulosa infantil (Gianotti-Crosti). Se ha relacionado de forma aislada el VEB como posible agente etiolgico de la enfermedad de Kawasaki, de casos de urticaria al fro, prpura al fro, acrocianosis, etc. Exantemas por citomegalovirus Las manifestaciones clnicas de la infeccin por CMV suelen depender de las caractersticas del individuo y de su estado inmunitario. Los exantemas por este virus suelen ser consecuencia de la primoinfeccin y en la mayora de los casos suele ser asintomtica. El citomegalovirus (CMV) se observ por primera vez en las clulas del epitelio renal de un mortinato en 1881. Weller le dio el atributo de virus en 1960 en base a su efecto citoptico. Las manifestaciones clnicas de la infeccin por CMV suelen depender de las caractersticas del individuo y de su estado inmunitario. Los exantemas por CMV suelen ser consecuencia de la primoinfeccin. En la mayora de los casos, suele ser asintomtica. En los nios, la adquisicin del CMV es frecuente durante el primer ao de vida, normalmente a travs de la madre. El 10-15% de los recin nacidos a trmino sanos estn expuestos al CMV a tra-

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vs del canal del parto y/o de la leche materna, pero rara vez desarrollan la infeccin por CMV sintomtica. Los lactantes que adquieren el virus durante el perodo perinatal comienzan a eliminar virus a las 4-8 semanas y pueden permanecer hacindolo hasta 2,5 aos. Los recin nacidos pretrmino o los de bajo peso presentan un mayor riesgo de desarrollar signos y sntomas de infeccin por CMV y pueden presentar un sndrome del tipo de la mononucleosis. En el perodo neonatal, puede acompaarse de una neuropata, hepatitis o bien de otras manifestaciones viscerales. La primoinfeccin sintomtica en sujetos inmunocompetentes suele ocasionar un cuadro clnico similar al de una mononucleosis infecciosa. En los casos posttransfusionales, aparece a las 3-5 semanas. Cuando aparecen manifestaciones clnicas, suelen observarse en mujeres adultas (tercera dcada de la vida) dentro del contexto de un sndrome febril con afectacin del estado general, escalofros, mialgias, alteracin heptica ocasional y linfocitosis atpica con un test de Paul-Bunell negativo. La faringitis, poliadenopatas y la esplenomegalia suelen ser menos evidentes que en la mononucleosis infecciosa. Entre un 10-30% de los casos presentan erupcin maculopapular, purprica, rubeoliforme o morbiliforme, que suele iniciarse en tronco y se extiende a extremidades. Dicho exantema puede observarse dentro de la evolucin natural de la enfermedad o aparecer tras la administracin de ampicilina. En sujetos inmunodeprimidos, es posible observar exantemas morbiliformes, urticariformes y petequiales como manifestacin de la reactivacin de la infeccin. Estas infecciones diseminadas son especialmente graves y se aprecian con una relativa frecuencia en pacientes sometidos a un trasplante de mdula sea. Las similitudes clnicas entre infecciones diseminadas por CMV y la enfermedad injerto contra husped (EICH) han motivado una cierta discusin sobre el papel inductor de este virus en la misma o de la posible participacin de la EICH en una plausible reactivacin del CMV. Los exantemas entran dentro de las mltiples manifestaciones cutneas que

se han podido describir asociadas a la infeccin por CMV, todas ellas se describen en la tabla VI. La manifestacin cutnea ms especfica del CMV, presente en el 30% de los casos informados de CMV cutneo, es la ulceracin, sobre todo en la regin perianal. La infeccin puede confirmarse por las tcnicas de cultivos virales, realizadas de manera tradicional a partir de orina, sangre y heces. La viremia est presente mucho antes que la respuesta inmune de IgM anti-CMV; la presencia de anticuerpos IgM indica infeccin dentro de las ltimas 12 a 16 semanas. Los anticuerpos detectados por ELISA pueden aparecer con la infeccin primaria y como consecuencia de la reactivacin y de la reinfeccin exgena. La seroconversin, o aumento de 4 veces del ttulo de IgG en el suero de un paciente agudamente enfermo en comparacin con el de uno convaleciente, indica infeccin activa por CMV. Con la histologa y el microscopio electrnico, el virus del herpes simple y el varicela zoster slo presentan inclusiones intranucleares; mientras que, el citomegalovirus puede tener inclusiones tanto intranucleares como intracitoplasmticas. Las pruebas inmunohistoqumicas y de inmunoperoxidasa con anticuerpos monoclonales especficos contra CMV son rpidas; los antgenos tempranos de CMV son detectables a las pocas horas en muestras centrifugadas sobre monocapas de clulas mediante el uso de anticuerpos monoclonales. La reaccin en cadena de la polimerasa (PCR) puede convertirse en el gold estndar o patrn de oro para la deteccin de CMV. Cuando la PCR es positiva, las mediciones cuantitativas de la carga del ADN del CMV pueden llevarse a cabo sobre leucocitos positivos. El tratamiento es generalmente sintomtico, aunque puede utilizarse tratamiento especfico en pacientes inmunodeprimidos (leucemias, trasplantes, SIDA...) y cuando exista infeccin sistmica (diseminada) o est en determinadas localizaciones (como la retinopata por CMV). El aciclovir a dosis altas es eficaz en la profilaxis, aunque es ineficaz en la enfermedad viral activa. El ganciclovir, anlogo nuclesido del aciclovir, no requiere la timidina cinasa viral para la fos-

forilacin y activacin, siendo 50 veces ms eficaz in vitro que el aciclovir y acta inhibiendo la DNA polimerasa viral. El fosfonoformato trisdico (foscarnet) inhibe la DNA polimerasa de los herpesvirus y tambin la transcriptasa inversa del HIV in vitro. Este frmaco acta en sitio diferente al aciclovir. El cidofovir (HPMPC), un anlogo potente del nuclesido fosfatado anti-CMV, se aprob para el tratamiento sistmico y por implante en la retinitis por CMV. Los investigadores desarrollaron diversas vacunas de virus atenuados contra el CMV para individuos en situacin de riesgo como los adultos jvenes y los candidatos para un trasplante. EXANTEMAS EN LA INFECCIN POR EL VIRUS DE LA INMUNODEFICIENCIA HUMANA TIPO 1 (VIH-1) La primoinfeccin por VIH es sintomtica en el 50-75% de los casos, autolimitndose en 1-2 semanas. El exantema debido a la primoinfeccin por VIH se inicia entre 1-5 das del comienzo del sndrome retroviral agudo, afectando a cara y tronco superior y caracterizado por mculo-ppulas eritematoanaranjadas no confluentes y sin prurito. Las mucosas se afectan en el 25% de los casos, presentando erosiones y lceras aftoides muy dolorosas. En 1980, se inform el descubrimiento de un retrovirus humano (virus linfotrpico de las clulas T humano o HTLV1). Se considera que el HTLV-1 se ha originado en frica y se ha extendido a varias localizaciones geogrficas en el mundo. El virus de la inmunodeficiencia humana (HIV) (al principio denominado HTLVIII) fue aislado slo pocos aos despus, habiendo sido publicados los primeros casos de enfermedad por HIV en 1981. Con posterioridad, se han identificado dos tipos de HIV: el HIV-1, causante de casi todas las infecciones por HIV en Amrica del Norte y Europa, y el HIV-2, detectado principalmente en frica Occidental, con casos aislados en otras partes del mundo. La primoinfeccin produce sintomatologa en el 80% de los casos. Se caracteriza por fiebre, escalofros, letargia, ma-

Ppulas Placas verrugosas/ndulos Vesculas Epidermolisis Prpura Petequias Sndrome TORCH Ulceraciones cutneas Ulceraciones orales Pioderma Rash morbiliforme Urticaria Tejido de granulacin/quemaduras Dermatitis del paal Eritema nodoso

TABLA VI. Manifestaciones cutneas del citomegalovirus

lestar, dolor de garganta, anorexia, artromialgias, cefalea, fotofobia, nuseas y dolor abdominal. Los hallazgos cutneos de la primoinfeccin no son especficos, ms bien se parecen a los signos asociados con muchas otras infecciones virales agudas. En aproximadamente el 70% de estos pacientes, se produce un exantema caracterizado por mculas y ppulas rojo-rosadas, de 5 a 10 mm de dimetro, que permanecen aisladas y se localizan en la parte superior de tronco, palmas y plantas, que a veces se generaliza, no es pruriginoso y aparece a las 2 3 semanas de la infeccin tras un episodio febril inicial con linfadenopatas. Suele persistir durante unos 15 das. En el 30 a 40% de los individuos se observan ulceras genitales. En el 70% de los casos existen manifestaciones bucofarngeas que incluyen enantema, lceras semejantes a aftas y candidosis. En la infancia, dicho exantema slo se ha observado en los casos de infeccin secundaria a una transfusin de sangre o productos sanguneos contaminados por el virus (crioprecipitado-nios hemoflicos), aunque puede tambin obedecer a un mecanismo de transmisin materno-fetal. El diagnstico se establece tras la demostracin de los anticuerpos anti-HIV (aunque la seroconversin puede tardar ms de 12 meses) y, ocasionalmente, puede ser preciso el empleo de la reaccin en cadena de la polimerasa para establecer el diagnstico (PCR). Hay que recordar que la infeccin por el VIH entraba dentro del diagnstico diferencial de los sndromes mononuclesidos.

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FIGURA 16.

PROCESOS EXANTEMTICOS COMUNES A DIVERSOS VIRUS Acrodermatitis papulosa infantil (sndrome de Gianotti-Crosti) Actualmente, corresponde a un grupo de dermatosis eruptivas acrales que se caracterizan por ppulas o lesiones papulovesiculosas causadas por diferentes virus con un curso benigno y autolimitado. Aunque el primer virus identificado como agente causal de este proceso fue el virus de la hepatitis B, en nuestro medio el que lo produce ms frecuentemente es el virus de Epstein-Barr. El tratamiento es sintomtico, administrando antihistamnicos slo en aquellos casos con prurito importante. En 1955 Gianotti y posteriormente, en 1957, Gianotti y Crosti describieron una enfermedad caracterizada por una erupcin papuloeritematosa distribuida de forma simtrica en cara, glteos y extremidades, que afectaba a nios y que denomin acrodermatitis papular de la infancia. En 1970, se describi la asociacin con el virus de la hepatitis B, principalmente el subtipo ayw. Sin embargo, en pacientes con erupciones similares no se pudo demostrar la infeccin por este virus, por lo que Gianotti los clasific como sndrome papulovesicular acral. Ms tarde, Caputo y cols, en un anlisis retrospectivo de 308 nios diagnosticados de acrodermatitis papular de la infancia o de sndrome papulovesicular acral, propusieron que estos trminos se eliminaran para evitar confusiones, proponiendo unificarlos bajo la denominacin de sndrome de GianottiCrosti (SGC), actualmente utilizada para describir a todas aquellas dermatosis eruptivas acrales que se caracterizan por ppulas o lesiones papulovesiculares causadas por diferentes virus, con un curso benigno y autolimitado a varias semanas. Se cree que este sndrome resulta de un modelo de disregulacin inmune, debido a la asociacin de un gran nmero de organismos infecciosos o a inmunizacin; de hecho, en un estudio histopatolgico, se observ la presencia de numerosas clulas T citotxicas en el infiltrado inflamatorio drmico.

FIGURA 17.

FIGURA 18.

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El virus de la hepatitis B fue el primero asociado al SGC; sin embargo, el agente infeccioso ms frecuentemente aislado es el virus de Epstein-Barr. Otros virus vinculados a este sndrome son: el de la hepatitis A, enterovirus, citomegalovirus, virus respiratorio sincitial, coxsackie A16, Coxsackie B, parvovirus B19, poxvirus, virus del herpes humano tipo 6, virus parainfluenza y el virus polio, as como el estreptococo hemoltico del grupo A. Tambin, se ha descrito este sndrome en pacientes afectos del virus de la inmunodeficiencia adquirida. Igualmente, se ha observado la asociacin con el uso de vacunas contra difteria-ttanostos ferina-polio y sarampin-rubola-parotiditis. Un reciente artculo de Andiran y cols. refiere la vacuna conjunta de hepatitis B y sarampin como una nueva causa de SGC. Suele observarse en nios entre 3 meses y 15 aos, con un pico de incidencia entre 1 y 6 aos. Predomina en primavera y otoo. Parece existir una susceptibilidad especial en los nios con sndrome de Down. Las manifestaciones clnicas son muy caractersticas. La erupcin se inicia de forma brusca, con brotes recurrentes de mltiples ppulas eritematosas, no pruriginosas, simtricas, de un tamao variable entre 2 y 10 mm, presentando un color variable de rosado a rojo o caf, localizadas en las zonas acras. Se afectan habitualmente cara (Figs. 16 y 17), nalgas, extremidades (Figs. 18 a 20), palmas, plantas, y ocasionalmente regin superior de tronco. Generalmente, las lesiones comienzan en muslos y glteos y luego se diseminan a superficies extensoras de los brazos y cara. Algunas lesiones pueden ser edematosas, muy raramente purpreas, y algunas veces coalescen formando placas en codos y rodillas. Suelen respetar tronco (aunque ya hemos dicho que la zona superior se afecta ocasionalmente), mucosas y regiones antecubitales y poplteas; sin embargo, en los estadios ms precoces se ha descrito una erupcin transitoria en espalda, trax anterior y abdomen. En adolescentes o adultos, hay una mayor frecuencia de lesiones papulares mientras que en los nios menores de 1 ao las lesiones son ms edemato-

sas. Las lesiones suelen resolverse de forma espontnea tras un perodo de variable de 2 a 8 semanas (habitualmente 15-20 das). No suelen existir sntomas generales asociados, aunque en algunos casos puede existir el antecedente previo de un proceso respiratorio de vas altas. Ocasionalmente, se acompaa de febrcula, astenia, micropoliadenopatas (habitualmente axilares o inguinales), hepato-esplenomegalia y excepcionalmente diarreas. La hepatitis, cuando existe, suele iniciarse de forma simultnea o durante los primeros das de la erupcin, persistir unos dos meses, y slo excepcionalmente progresa a una hepatopata crnica. En los casos asociados a virus distintos de la hepatitis B, suele existir una menor incidencia de hepatopata. Las poliadenopatas pueden ser persistentes y palparse durante unos 2 3 meses. Es posible detectar una discreta anemia y leucopenia con leve monocitosis. Ocasionalmente, se detecta una alteracin de las pruebas de la funcin heptica (AST, ALT, LDH, FA, sin alteraciones de los niveles de bilirrubina). Los niveles elevados de transaminasas pueden persistir durante 1 a 3 meses. El antgeno HBsAg puede descubrirse a partir de los 10 das del comienzo de la erupcin. A modo de resumen, se recogen las caractersticas clnicas y patolgicas del SGC en la tabla VII. Los hallazgos histopatolgicos suelen ser inespecficos. Se observa discreta espongiosis focal, exocitosis de clulas mononucleares, degeneracin hidrpica de la basal, un infiltrado linfohistiocitario superficial perivascular, edema del endotelio y dilatacin vascular. El diagnstico de esta entidad suele establecerse en base a los hallazgos clnicos caractersticos. En cuanto al diagnstico diferencial, se pueden ver las entidades con las que se debe plantear en la tabla VIII. Respecto al tratamiento, el sndrome de Gianotti-Crosti es autolimitado, por lo que el tratamiento es sintomtico, slo se emplean antihistamnicos orales si es que existe prurito. Tambin, se han empleado con buena respuesta emolientes. Los corticoesteroides tpicos, habitualmente, no son necesarios. En general, el pronstico es bueno.

Ppulas (ocasionalmente vesculas) aplanadas de color piel o eritematosas, de 2 a 4 mm Inicio en la niez En general asintomtico; ocasionalmente pruriginosas Duracin promedio de las lesiones de 3 semanas No recurren Caractersticas histolgicas inespecficas: infiltrado linfohistiocitario perivascular superficial, discreta espongiosis focal, exocitosis de mononucleares, infiltrado liquenoide con vacuolizacin de las clulas basales Asociacin con una enfermedad viral subyacente Fenmeno isomorfo de Koebner, que se presenta con frecuencia, de forma especial en los estadios precoces de la enfermedad

TABLA VII. Caractersticas clnicas y patolgicas del sndrome de Gianotti-Crosti

EXANTEMAS DE ETIOLOGA POCO CLARA Dermatosis papular purprica en guantes y calcetn Se trata de un proceso de reciente definicin causado generalmente por el parvovirus B19, aunque han sido implicadas otras posibles etiologas. Es un cuadro que aparece ms frecuentemente en adultos jvenes, principalmente durante la primavera y el verano. Es un eritema infeccioso con una expresin clnica peculiar. El tratamiento es exclusivamente sintomtico. La dermatosis papular purprica en guantes y calcetn o sndrome de guantes y calcetines (SGYC), es un exantema poco frecuente, distintivo e inicialmente descrito en 1990 por Harms, Feldmann y Saurat. En 1991, Bagot y Revuz sugirieron al parvovirus B19 como agente causal. Este hallazgo fue posteriormente confirmado, en 1992 por Halasz y cols. y por Smith y cols. en 1997, mediante la demostracin de anticuerpos. Otras etiologas implicadas incluyen al virus del sarampin, virus de Epstein-Barr, citomegalovirus, virus del herpes humano tipo 6, coxsackie B6 y hepatitis B. El parvovirus B19, no obstante, es el nico agente etiolgico que ha sido encontrado en la sangre perifrica y en las muestras de las biopsias cutneas por PCR. Recientemente, Van Rooijen y cols. publican un caso de SGYC que apareci tras la toma de trimetropn-sulfametoxazol. El paciente desarroll nuevamente sntomas idnticos tras reintroducir la droga. Este hecho sugiere que el SGYC es una manifestacin de un mecanismo inmunolgico subyacente, que puede ser inducido por virus o por drogas relacionadas antignicamente.

Liquen plano Liquen ntidus Dermatitis liquenoide friccional Histiocitosis de clulas de Langerhans Erupciones liquenoides por drogas Prpura de Schnlein-Henoch Eritema multiforme Enfermedad mano-boca-pie Forma acral de la pitiriasis liquenoide Exantema flexural unilateral de la infancia Urticaria papular

TABLA VIII. Diagnstico diferencial del Sndrome de Gianotti-Crosti

El SGYC ocurre ms frecuentemente en adultos jvenes, principalmente durante la primavera y el verano. El perodo de incubacin es de unos 10 das. El rash surge en 2-4 das, acompaado de mialgias, artralgias, linfadenopatas, anorexia y fatiga. Puede encontrarse trombopenia y leucopenia. El edema y eritema simtrico de las manos y los pies progresa hasta mculas purpricas y petequiales, ppulas y parches que acaban por producir descamacin fina (Fig. 21). Una de las caractersticas es el lmite preciso a nivel de las muecas y los tobillos. Raramente, la erupcin puede extenderse hacia zonas no acrales como cara, nalgas, tronco, ingles y extremidades. La erupcin puede ser pruriginosa o dolorosa ocasionalmente. La mayora de los pacientes tienen asociado un enantema polimorfo, incluyendo hiperemia difusa, aftas, petequias y erosiones en paladar, faringe, lengua y posiblemente en el interior de los labios. Grilli y cols. describieron un caso acompaado de edema vulvar, eritema, disuria y un rash petequial unilateral en el pecho, dentro de una infeccin aguda por parvovirus B19 confirmada. Es-

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FIGURA 21.

FIGURA 22.

son inespecficos, mostrando un infiltrado linfoide perivascular superficial. El cambio vacuolar de interfase junto con los queratinocitos necrticos y la hemorragia drmica parecen ser caractersticos del exantema del SGYC plenamente evolucionado y pueden apoyar el diagnstico en aquellos casos que clnicamente planteen dudas. El diagnstico diferencial debe establecerse con diferentes procesos clnicos como el sarampin atpico, sndrome del shock endotxico, enfermedad de Kawasaki, escarlatina, toxicodermias, etc. El SGYC es un eritema infeccioso distintivo donde los signos cutneos aparecen despus del aclaramiento de la viremia y en presencia de un elevado ttulo de anticuerpos. En el SGYC, la respuesta inmune frente a parvovirus B19 ocurre tardamente, tras el inicio de la erupcin cutnea. Por tanto, los pacientes con signos clnicos de SGYC secundario a parvovirus B19 son potencialmente infecciosos. Este hecho tiene importantes implicaciones si miramos la posibilidad de contacto con embarazadas seronegativas o individuos inmunocomprometidos, as como en aquellos pacientes con anemia hemoltica crnica, porque puede determinar la aparicin de hydrops fetalis y muerte fetal, infeccin prolongada y severa, as como anemias aplsicas junto con crisis hemolticas. El tratamiento es sintomtico con cremas hidratantes y antihistamnicos orales si son necesarios. Exantema laterotorcico o torcico unilateral

FIGURA 23.

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te cuadro normalmente se resuelve en torno a una o 2 semanas sin dejar ningn tipo de secuela. El examen histolgico no se ha realizado en la mayora de los casos descritos, pero existen una serie de hallazgos histopatolgicos precoces y tardos. Los precoces se encuentran bien descritos y

Es un cuadro de etiologa desconocida, aunque se cree que se trata de un proceso infeccioso, seguramente viral, en base a su patrn estacional y a la presencia de sntomas prodrmicos. Al ser de reciente conocimiento, se han publicado varias series de este proceso ltimamente. El tratamiento, al igual que la mayora de las infecciones virales, es sintomtico. Brunner y cols. describieron en el ao 1962 una erupcin que tena como caractersticas ser unilateral y con afectacin periflexural. En el 1992, el trmino

exantema laterotorcico o torcico unilateral (ELU) fue propuesto por Bodemer y De Prosten, que comunicaron 18 casos que presentaban una erupcin unilateral, entre eccematosa o escarlatiforme, localizada en la axila. La mayora de los pacientes presentan fiebre, dolor de garganta, conjuntivitis, rinofaringitis o diarrea. Los test serolgicos para virus son negativos, por lo que la etiologa no se ha establecido, aunque se sugiere que se trate de un proceso viral. En un reciente estudio epidemiolgico, que inclua una serie de 67 nios, Coustou y cols. no encuentran evidencias que apoyen la transmisin de persona a persona, y tampoco tiene una relacin evidente con la pitiriasis rosada. En el ao 1993, Taieb y cols. describen 21 casos con una erupcin similar, y, debido a que la erupcin no siempre es unilateral y puede afectar las extremidades inferiores (Fig. 22), sugieren el nombre de exantema periflexural asimtrico infantil (EPAI). Un estudio prospectivo numeroso describe que la media de edad de afectacin es de 24,3 meses (afectando a nios entre los 14 meses y los 4 aos de edad), con una relacin nias/nios de 2:1. La mayora de los casos ocurren en primavera e invierno. La erupcin est constituida por mculas o ppulas que tienen morfologa morbiliforme, escarlatiniforme o eczematosa (Fig. 23). El comienzo del exantema es una microppula con un halo plido circundante que progresa hacia la fase eczematosa, que empieza unilateralmente en la axila o la ingle, extendindose centrfugamente entre los das 8 y 15, resolvindose de forma espontnea haca las 4 semanas. En un primer momento, la enfermedad se extiende de forma unilateral, y aunque la bilateralizacin de las lesiones es frecuente, la predominancia unilateral persiste. La ausencia de afectacin de palmas, plantas y mucosas es tpica. Ocasionalmente, pueden estar presentes una adenopata local, otitis, diarrea o febrcula. En 1999, Coustou y cols. describen nuevas variantes clnicas, incluyendo asociacin con fiebre de 40 C, y confirmando los hallazgos previos de 1993 (Taieb), de un curso prolongado, superior a 60 das, de la erupcin, as como manifesta-

ciones clnicas atpicas, como afectacin facial y lesiones tipo vesiculoso, purprico, con fenmeno de Koebner. Las biopsias muestran un infiltrado linfocitario drmico, predominantemente alrededor de las glndulas sudorparas, con menor afectacin alrededor de los vasos sanguneos y de los folculos pilosos. Es de gran inters el estudio de McCuaig y cols. sobre 48 nios con ELU: Treinta nios tenan prurito y ocho mostraban linfadenopatas leves, la descamacin tarda estuvo presente en todos los pacientes, tambin encontraron pacientes con afectacin facial, genital y de manos y pies. Los hallazgos histolgicos revelaron la presencia de un infiltrado prominente de glndulas y ductos ecrinos. El origen de esta erupcin permanece desconocido, a pesar de continuar la bsqueda de una etiologa infecciosa en base a su patrn estacional y a la presencia de sntomas prodrmicos. El estudio de Bodemer y de Prosten refiere negatividad de los test serolgicos para hepatitis B, virus de Epstein-Barr, citomegalovirus, virus de la inmunodeficiencia humana, coxsackie, parvovirus, mycoplasma, borrelia, ricketssiae y toxoplasmosis. Con relacin al diagnstico diferencial, son dos los errores diagnsticos ms habituales: 1. Eccema localizado en el pliegue axilar, al inicio de la erupcin, como la dermatitis atpica. Ante un eccema en esta zona siempre debe plantearse el diagnstico de ELU pero este no presenta generalmente prurito; adems, la presencia de adenopatas es evocador. 2. Pitiriasis rosada de Gibert especialmente durante la fase de extensin. Pero la ELU es unilateral, no presenta una verdadera placa heraldo y regresa ms rpidamente. El tratamiento del ELU es sintomtico, utilizando cremas hidratantes y antihistamnicos va oral si es preciso. Los corticoesteroides tpicos se han empleado sin xito. Pitiriasis rosada de Gibert La pitiriasis rosada (PR) es una enfermedad aguda autolimitada que debe

su nombre a Gibert. Afecta principalmente a nios y adultos jvenes, mostrando un predominio estacional, y del que recientemente se ha sospechado que existe un desencadenante viral. Hay varios datos que sugieren que tenga una etiologa viral, como son: la aparicin epidmica, los signos prodrmicos, el incremento en la velocidad de sedimentacin globular y la presencia en la biopsia de clulas disqueratticas y multinucleadas gigantes en epidermis. En definitiva, una erupcin PR-like puede ser inducida por una inyeccin subcutnea de tejido procedente de lesiones de una PR. No obstante, basndose en la literatura, no se ha establecido una asociacin concluyente con ninguno de los virus conocidos hasta el momento. En 1997, Drago y cols. evalan al VHH-6 y el VHH-7 como candidatos a agente etiolgico de la PR. Estudian piel y sangre de 12 pacientes con PR aguda, 12 con otras dermatosis (controles dermatolgicos) y 25 controles sanos. Encuentran VHH-7 en las clulas mononucleares de sangre perifrica de todos los pacientes con PR activa o en recada, y en 11 de los 25 controles sanos. Adems, el VHH-7 fue encontrado en la piel y muestras de plasma de pacientes con PR. Ninguno de los controles dermatolgicos tena VHH-7 en las muestras de piel, y ninguno de los controles sanos presentaba este virus en plasma. La deteccin en clulas mononucleares de sangre perifrica indica infeccin pero no causalidad o actividad. La presencia del DNA viral en los fluidos corporales implica replicacin viral activa en vivo, del mismo modo el hecho de encontrarse el virus en el plasma representa infeccin activa y apoya una relacin causal. Adems, existen una serie de evidencias que fundamentan el hecho de que sea una infeccin viral como son: los numerosos cambios citopticos, con huellas de afectacin viral, como es el interferon en plasma. Por el contrario, en 1999 Kempf y cols. realizan una inspeccin de seccin transversal retrospectiva de 13 pacientes con PR y 14 pacientes control. Usando PCR, ellos encuentran que la prevalencia del ADN viral de VHH-7 era ligeramente me-

nor en la piel lesional de los pacientes respecto a los controles, por lo que concluyen que esta baja deteccin de DNA del VHH-7 va en contra de un papel causal de este VHH-7 en la PR. Una carta al editor en el ao 2000 comentaba que estos resultados obtenidos por Drago y cols. podan haber sido falsamente positivos debido a una contaminacin de la PCR. Ms tarde, en el British Journal of Dermatology de este mismo ao 2000, Kosuge y cols. describen la ausencia de diferencia en la prevalencia tanto de VHH-6 como VHH-7 en las clulas mononucleares de sangre perifrica, comparando 44 pacientes con PR con 25 pacientes que presentaban otros trastornos cutneos. Sin embargo, la elevacin serolgica de los ttulos de VHH-6 y VHH-7 fue notificada en 4 y 7, respectivamente, de los pacientes que tenan una infeccin aguda. Concluyen que, tanto el VHH-6 como el VHH-7 pueden determinarse en algunos pacientes con PR, pero que deben existir otros agentes causales. Comentan as mismo, que las diferencias en el tiempo de recogida de las muestras pueden explicar los distintos resultados descritos y que muchos agentes causales pueden determinar el mismo exantema. Drago y cols. en el British Journal of Dermatology de 2001, argumentan que la dificultad de implicar a los VHH se debe a su capacidad para determinar una infeccin latente y, por tanto, los resultados negativos de los test tienen una utilidad limitada. Indican que el VHH puede estar implicado, pero que es complicado demostrarlo sin evidencia de replicacin viral. La PR aparece fundamentalmente entre los 15 y los 40 aos, especialmente en mujeres, y lo hace tpicamente en brotes epidmicos estacionales en primavera y otoo. El cuadro se inicia con sntomas prodrmicos leves. Posteriormente, aparece una placa primaria que es nica, grande, redondeada u ovalada, con rea central rugosa, color salmn y una zona perifrica rojiza, ms oscura y cubierta por una fina descamacin, que suele presentarse en el tronco, en reas cubiertas, pero que puede aparecer en cualquier localizacin (salvo la cara y el pene donde es raro) y que se conoce con el nombre de placa o medalln herldico (Fig.

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FIGURA 24.

FIGURA 25.

FIGURA 26.

FIGURA 27.

FIGURA 28.

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24), presentndose en el 50-90% de los casos. Posteriormente, al cabo de una o dos semanas (aunque hay descritos perodos que oscilan entre los 2 das y los 2 meses), aparecen el resto de lesiones, que se caracterizan por presentarse de

forma progresiva con intervalos de pocos das, para alcanzar su mxima expresin en torno a la semana. Tras esta etapa eruptiva, desaparecen de forma espontnea en el plazo de 2-6 semanas (siendo la media unos 40-50 das). El exantema consiste en discretas ppulas ovaladas color salmn y mculas que pueden hacerse confluyentes. Las lesiones son similares a la placa herldica, pudiendo alcanzar un tamao variable (Figs. 25 y 26). Es caracterstica la distribucin de las lesiones siguiendo las lneas de Langer a lo largo de su eje mayor, apareciendo de forma paralela a las costillas (Figs. 27 y 28). Esta orientacin del rash ha sido descrita de forma inapropiada con trminos como imagen en rbol de navidad o patrn en ramas de abeto. Generalmente, las lesiones son pruriginosas, pero ste es un dato que no est presente en todas las ocasiones. Una variante poco frecuente, comn en nios (especialmente de raza negra) menores de 5 aos, es una PR papular, con la misma distribucin y un curso similar. Existe una variante inversa que afecta las axilas y las ingles. En el ao 2000, Sharma y cols. realizan un estudio a doble ciego, con 90 pacientes mayores de 2 aos que son incluidos en 2 grupos, uno de tratamiento con eritromicina (durante 14 das) y otro grupo placebo. Una respuesta completa fue observada en el 73% de los pacientes del grupo de tratamiento frente a ninguno del grupo placebo. Chuh y cols. realizan un estudio de casos y controles prospectivo de 13 pacientes con PR buscando una etiologa infecciosa para justificar el xito de la eritromicina. Los perfiles serolgicos no fueron diagnsticos de infeccin activa por Chlamydia pneumoniae, Chlamydia trachomatis, Legionella longbeachae, Legionella micdadei, Legionella pneumophila o Micoplasma pneumoniae. Por esto, concluyen que el efecto antiinflamatorio e inmunomodulador de la eritromicina puede explicar su accin en la PR. El diagnstico se establece por la caracterstica imagen clnica, junto a otros datos como puede ser la poca estacional, etc. El tratamiento es generalmente sintomtico. Tras la etapa inflamatoria inicial, la fototerapia con ultravioleta B (UVB) pue-

de utilizarse para acelerar la involucin de las lesiones. Los corticoesteroides tpicos, las cremas emolientes y los antihistamnicos sistmicos pueden usarse para el prurito que puede ser intenso. Pseudoangiomatosis eruptiva Inicialmente descrito en el ao 1969, posteriormente se han referenciado varios casos ms de este cuadro, intentando identificar cul es el determinante del proceso y el mecanismo exacto por el que se produce. Suele autolimitarse, siendo el tratamiento sintomtico, tambin en este caso. En el ao 1969, Cherry y cols. describen la aparicin de un exantema hemangioma-like en 4 nios de edades comprendidas entre los 8 y 11 meses asociado con la infeccin por un echovirus. Ellos describieron la aparicin de pequeas ppulas eritematosas con un punto central que corresponda al aporte vascular y un halo avascular. La digitopresin directa de la lesin determinaba el blanqueamiento de la misma, siendo estas lesiones totalmente transitorias. Hacen referencia a que dichas lesiones quizs fuesen un efecto directo de la infeccin viral en las clulas endoteliales, con la consiguiente vasodilatacin, o bien por la accin de complejos antgeno-anticuerpo de localizacin vascular. Aos ms tarde, concretamente en 1993, Prose y cols. refieren la aparicin de 3 casos de nios con ppulas rojas brillantes coincidiendo con sntomas del aparato respiratorio superior debidos a una infeccin viral; no obstante, no fue aislado ningn organismo. Posteriormente, 2 nios de 6 meses y uno de 6 aos fueron valorados. Todos presentaban ppulas rojas brillantes de 1 a 4 mm de tamao que blanqueaban completamente a la digitopresin. Todos los cuadros se resolvieron en un perodo que oscil entre 7 y 10 das. La biopsia cutnea obtenida del nio de 6 aos mostraba la presencia de varios capilares dilatados con clulas endoteliales muy engrosadas sin infiltrado inflamatorio o proliferacin vascular. Basndose en estos hallazgos clnicos e histolgicos ellos propusieron el nombre de pseudoangiomatosis eruptiva para referirse a este cuadro.

En 1994, 2 casos ms fueron descritos en condiciones similares de cambios cutneos y que presentaban adems fiebre y diarrea. El autor propone que el agente causal es un vector transmisible como un agente viral, pero ellos no tenan conocimiento del artculo de Cherry y, por tanto, no realizaron test serolgicos para echovirus. Tres casos ms fueron comunicados en la literatura britnica durante el ao 2000, no evidenciando infeccin por echovirus. El primer paciente tuvo un brote de lesiones al comienzo de una leucemia linfoctica aguda. El segundo paciente no present sntomas prodrmicos, mientras que el tercer paciente present una linfocitosis en el momento de aparicin de las primeras lesiones. Los cultivos bacterianos resultaron negativos en todos los casos. El ltimo paciente present alguna recidiva de la erupcin a los 3 aos y siempre asociado a la presencia de fiebre, sin alteracin hemtica. Este patrn de comportamiento no haba sido descrito previamente en el contexto de una pseudoangiomatosis eruptiva. Los test serolgicos para virus de Epstein-Barr, citomegalovirus, virus del grupo coxsackie, parvovirus B19, enterovirus, echovirus y adenovirus fueron siempre negativos. En este mismo ao, Guillot y Dandurand describen una pseudoangiomatosis eruptiva que aparece en un adulto. Realizan un estudio retrospectivo de 10 aos, encontrando 8 mujeres y un hombre con una erupcin muy similar a la descrita con anterioridad en nios. Los hallazgos histolgicos que se encontraron en 4 pacientes en los que se practic biopsia fueron idnticos a los hallados y comunicados por Prose y col. Algunas diferencias clnicas fueron sealadas, como el hecho de que no todos los adultos presentaban sntomas prodrmicos y que la duracin de la enfermedad era mayor en los pacientes adultos. Los autores piensan que la erupcin se debe a un agente infeccioso a pesar de los resultados negativos de los test serolgicos. Ilona Frieden tambin discute esta posibilidad en una revisin, en la que comunica casos de angiomatosis bacilar secundaria a infecciones por Rochalimea y se apoya adems en los recientes hallazgos de la implicacin del virus humano

del herpes tipo 8 (HHV-8) en el sarcoma de Kaposi epidmico, enfatizando en el hecho de que estas erupciones vasculares pueden ser causadas por agentes infecciosos. El tratamiento de la pseudoangiomatosis eruptiva es sintomtico dado que esta enfermedad es autolimitada. APROXIMACIN A UN PACIENTE CON UN EXANTEMA VRICO Ante un paciente con un probable exantema vrico, debe realizarse una historia clnica detallada (valorando la evolucin cronolgica del exantema) y una exploracin fsica minuciosa (incluyendo mucosas, palpacin de posibles adenopatas y visceromegalias). Diversas exploraciones complementarias parecen necesarias, como un frotis farngeo y un hemograma con recuento y frmula. La biopsia cutnea slo es de utilidad en casos excepcionales. El cultivo virolgico y la deteccin de anticuerpos especficos slo es necesario realizarlos en casos particulares. En situaciones que planteen dudas, exista un estado de riesgo (inmunosupresin o embarazo) o en situaciones epidemiolgicas particulares, puede intentarse el aislamiento del virus responsable. Las muestras deben obtenerse de lesiones precoces. Dichas muestras son especialmente tiles en lesiones vesiculosas (sndrome de la mano-pie-boca, infecciones herpticas). Los estudios citolgicos pueden ser de utilidad en aquellos procesos en los que la infeccin causa cambios citopticos caractersticos (infecciones herpticas, CMV). Las pruebas serolgicas deben realizarse en dos muestras, la primera obtenida al inicio del proceso y la segunda se obtiene despus de un intervalo que depende del tipo de infeccin. El tiempo medio suele ser de unos 10 das. Se ha establecido de forma emprica que si el ttulo de anticuerpos especficos IgG se multiplica por 4 ms en ambas determinaciones permite establecer el diagnstico de una infeccin determinada. La demostracin de anticuerpos especficos IgM (fase aguda) puede ser asimismo de utilidad diagnstica en algunas infecciones (Parvovirus B19, rubola, etc.).

El diagnstico diferencial de los exantemas vricos debe establecerse con otras enfermedades exantemticas de etiologa bacteriana (infecciones por streptococcus -hemoltico, streptococcus del grupo G, micoplasma, staphilococcus) o causadas por rickettsias (fiebre botonosa mediterrnea) y sobre todo con el amplio grupo de las toxicodermias. BIBLIOGRAFA
Los asteriscos reflejan el inters del artculo a juicio del autor. 1.** Bielsa I. Infecciones por virus. En: Ferrndiz C, editor. Dermatologa clnica. Madrid: Ediciones Harcourt S.A.; 2001. p. 45-61. Se revisan de forma concisa las infecciones virales ms frecuentes, con hincapi en la clnica y las posibilidades de manejo prctico de las mismas. 2.** Bowers KE. Infeccin por citomegalovirus. En: Fitzpatrick T, Katz S, Goldsmith L.A, Frankausten K, Wolff K, Eisen A.Z, Freedberg I.M, editores. Dermatologa en Medicina General. Madrid: Editorial Panamericana S.A.; 2001. p. 2596-604. Captulo de texto muy recomendable, donde se revisa de forma particular y amplia todo lo concerniente a este tipo de infeccin. De gran utilidad para especialistas y como texto de consulta. 3.*** Cohen JI. Infecciones por virus de Epstein-Barr. En: Fitzpatrick T, Katz S, Goldsmith L.A, Frankausten K, Wolff K, Eisen A.Z, Freedberg I.M, editores. Dermatologa en Medicina General. Madrid: Editorial Panamericana S.A.; 2001. p. 2604-9. Al igual que el anterior, se repasa con amplitud la mayora de los aspectos que se deben contemplar durante procesos de este tipo. Muy recomendable su lectura. 4.*** Coustou D, Laut-Labrze C, BioulacSage P, Labb L, Taeb A. Asymmetric Periflexural Exanthem of Childhood. Arch Dermatol 1999; 135: 799-803. Este artculo valora un cuadro de reciente diagnstico y que por lo tanto an puede presentar algunas dudas de diagnstico y tratamiento. De gran inters. 5.** Drago F, Rebora A. Pityriasis rosea: one virus, two viruses, more viruses? Br J Dermatol 2001; 144: 1090. La etiologa de la pitiriasis rosada siempre ha sido un tema que ha suscitado mucho inters por la bsqueda del agente causal de este proceso. Se revisan algunos datos que pueden ayudar a aclarar este hecho. 6.* Gellis SE. Rubola (sarampin alemn). En: Fitzpatrick T, Katz S, Goldsmith L.A, Frankausten K, Wolff K, Eisen AZ, Freedberg IM, editores. Dermatologa en Medicina General. Madrid: Editorial Panamericana S.A. 2001. p. 2538-40.

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Aunque el sarampin, desde la introduccin de la vacuna, es un proceso que casi no se observa, siempre tiene inters conocerlo, para poder reconocer aquellos casos escasos que aparezcan. 7.** Haley JC, Hood AF. Enfermedad de manos, pies y boca. En: Fitzpatrick T, Katz S, Goldsmith LA, Frankausten K, Wolff K, Eisen A.Z, Freedberg I.M, editores. Dermatologa en Medicina General. Madrid: Editorial Panamericana S.A.; 2001. p. 2546-50. Proceso que llama la atencin por la peculiar localizacin de las lesiones, y que nos recuerda la necesidad de realizar una exploracin completa del paciente. 8.** Johnson RA. Manifestaciones cutneas de la enfermedad por virus de la inmunodeficiencia humana. En: Fitzpatrick T, Katz S, Goldsmith L.A, Frankausten K, Wolff K, Eisen A.Z, Freedberg I.M, editores. Dermatologa en Medicina General. Madrid: Editorial Panamericana S.A.; 2001. p. 2654-91. Aunque desde la introduccin de los nuevos antirretrovirales, y la mejor informacin, parecen existir cierto control del proceso, presenta con frecuencia implicaciones cutneas que deben conocerse. 9.** Murphy LA, Buckley C. Gianotti-Crosti Syndrome in an Infant Following Immu-

nization. Pediatric Dermatology 2000; 17: 225-6. Este sndrome no deja de ser una entidad frecuente que puede representar la expresin cutnea de un proceso subyacente. De su conocimiento, se derivar el adecuado manejo de estos pacientes. 10.*** Neri I, Patrizi A, Guerrini V, Ricci G, Cevenini R. Eruptive pseudoangiomatosis. Br J Dermatol 2000; 143: 435-8. Artculo de gran inters al hablar sobre un proceso de reciente descripcin y en gran parte desconocido por una mayora de la ciencia mdica. Muy aconsejable la lectura del mismo. 11.** Raskin CA, Parrott RH. Herpangina. En: Fitzpatrick T, Katz S, Goldsmith L.A, Frankausten K, Wolff K, Eisen A.Z, Freedberg I.M, editores. Dermatologa en Medicina General. Madrid: Editorial Panamericana S.A.; 2001. p. 2550-2. La herpangina es un proceso que debe de diferenciarse de otros procesos con afectacin principalmente a nivel oral, su conocimiento ayuda a evitar la utilizacin de tratamientos inadecuados e ineficaces. 12.** Straus SE, Oxman MN. Varicela y herpes zoster. En: Fitzpatrick T, Katz S, Goldsmith LA, Frankausten K, Wolff K, Eisen AZ, Freedberg IM, editores. Dermatologa en Medicina General. Madrid: Editorial Panamericana S.A.; 2001. p. 2571-96.

La varicela es un proceso muy frecuente en la infancia y es una enfermedad muy contagiosa, por lo que debe conocerse su manejo para evitar diseminacin y aparicin de complicaciones, especialmente en embarazadas. 13.*** Urioste S, Skerlev M, Johnson RA. Infecciones por herpesvirus humanos 6 y 7 y exantema sbito (roseola infantil o sexta enfermedad). En: Fitzpatrick T, Katz S, Goldsmith LA, Frankausten K, Wolff K, Eisen AZ, Freedberg IM, editores. Dermatologa en Medicina General. Madrid: Editorial Panamericana S.A.; 2001. p. 2609-13. La disponibilidad de nuevas tcnicas de diagnstico ms sofisticadas nos ha permitido filiar la etiologa de algunos procesos, como los causados por herpesvirus 6 y 7. Presenta caractersticas clnicas tpicas que nos ayudan al diagnstico. 14.*** Wiss K. Eritema infeccioso e infeccin por parvovirus B19. En: Fitzpatrick T, Katz S, Goldsmith LA, Frankausten K, Wolff K, Eisen AZ, Freedberg IM, editores. Dermatologa en Medicina General. Madrid: Panamericana S.A.; 2001. p. 2552-7. Este cuadro presenta la peculiaridad de ser especialmente importante su diagnstico, dado que debe evitarse el contacto con inmunodeprimidos y embarazadas durante determinados perodos del padecimiento de dicha entidad. De obligado conocimiento.

Caso clnico
Motivo de consulta: paciente de 13 aos que consulta por lesiones de 3 semanas de evolucin. Antecedentes personales: No alergias medicamentosas conocidas. No intervenciones quirrgicas. Rinitis primaveral que trata con antihistamnicos de forma ocasional. Antecedentes familiares: hermana con dermatitis atpica. Anamnesis: paciente con lesiones eritematoescamosas de 3 semanas de evolucin, pruriginosas, que se iniciaron por una lesin solitaria, de mayor tamao, localizada en el trax anterior (Fig. 29), que posteriormente se acompa de la aparicin de lesiones de similares caractersticas pero de menor tamao por el resto del cuerpo (Fig. 30), salvo en cuello y cara donde no han aparecido lesiones. Ha realizado tratamien312

to tpico desde hace 3 das con corticoides sin mejora, salvo discreta disminucin de la descamacin. Exploracin: en regin anterior de trax, en la zona derecha, presenta lesin circinada, eritematodescamativa, con descamacin ms acentuada en la periferia, de mayor tamao (placa heraldo) junto a mltiples elementos de similares caractersticas circulares distribuidos fundamentalmente por el tronco. Exploraciones complementarias: aporta hematimetra con frmula leucocitaria y recuento dentro de la normalidad, as como una bioqumica con glucosa, urea, creatinina, sodio, potasio, cloro, transaminasas, fosfatasa alcalina, GGT, bilirrubina, cido rico, colesterol y triglicridos dentro de la normalidad. Diagnstico: pitiriasis rosada de Gibert. Tratamiento: sintomtico con antihistamnicos, informando al paciente que este proceso es autoinvolutivo y que acabar desapareciendo en torno a unos

FIGURA 29.

FIGURA 30. 50-60 das. Slo la fototerapia puede ayudar a que se acelere un poco esta resolucin.

ACTITUD ANTE UN EXANTEMA

ALGORITMO: ACTITUD ANTE UN EXANTEMA

Exantema Historia clnica detallada Exploracin fsica Exploraciones complementarias ocasionalmente (hematimetra y bioqumica)

Realizar:

Existen relacin con la toma de algn medicamento?

Toxicodermia Exantema de inicio ceflico y extensin crneo-caudal con afectacin de palmas y plantas*

No

Existen sntomas prodrmicos?

Algoritmo 2

No

Lesiones vesiculosas en boca

Dura 3 das el exantema?

Mculoppulas que pasan rpidamente a vesculas

Exantemas variables

Existen peculiaridades?

Otras localizaciones? Generalizadas

Enterovirus Echovirus Cosackievirus Localizadas (dermatomo) Primoinfeccin VIH

No

No

S S No Varicela

Sarampin

Rubeola Enf. manopie-boca Herpangina

Herpes zoster

Fiebre alta + Edema farngeo + Amigdalitis*1

Paul-Bunell

Mononucleosis infecciosa
*En el caso de la rubeola no suelen existir sntomas prodrmicos cuando se trata de nios pequeos. *1Las manifestaciones de la fase prodrmica son mnimas (cefalea, astenia).

Infeccin por citomegalovirus

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ALGORITMO: ACTITUD ANTE UN EXANTEMA (continuacin)

ACTITUD ANTE UN EXANTEMA

Existen peculiaridades?

Ppulas eritematosas con halo vascular que desaparecen a digitopresin

Placa nica, grande (placa heraldo) que posteriormente en 1-2 semanas se sigue de elementos de pequeo tamao*3

Lesin en axila o ingle que se extiende centrfugamente entre los 8-15 das y resolucin espontnea a las 4 semanas

Edema y eritema simtrico de manos y pies que progresa a petequias

Erupcin de inicio brusco con brotes recurrentes de papulas eritematosas en zonas acras

3 das de fiebre con bajada y exantema

Erupcin macular en mejillas (mejillas abofeteadas)*2

Pseudoangiomatosis eruptiva

Pitiriasis rosada de Gibert

Exantema laterotorcico unilateral

Dermatosis papular purprica en guantes y calcetn

Sndrome de Gianotti-Crosti

Exantema sbito

Eritema infeccioso

*2Normalmente el prdromo si existe es muy leve. *3Si aparecen prdromos estos son muy leves.

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