ANOMALIAS DENTARIAS CON AFECTACIN DE LA ESTRUCTURA Dra. Vernica Keochgerin, Dra. Myriam Fungi, Dr.

Gabriel Tapia
Las anomalas de la estructura dentaria pueden ocurrir cuando algn agente injuriante o noxa interfiere en la odontognesis normal, interrumpiendo las etapas de Histodiferenciacin, Aposicin y Calcificacin. Por lo tanto surgen en etapas ms tardas que las anomalas sin afectacin estructural que se producen en las primeras etapas del desarrollo dentario. Se clasifican teniendo en cuenta el tejido afectado, la etapa del desarrollo dentario comprometida y la naturaleza del agente injuriante. CLASIFICACIN Por el tejido afectado: a) Alteraciones del Esmalte dentario: 1.- Hipocalcificacin 2.- Hipoplasias 3.- Amelognesis imperfecta b) Alteraciones de la dentina: 1.- Dentinognesis imperfecta 2.- Displasia dentinaria c) Alteraciones del esmalte y la dentina: 1.- Odontognesis imperfecta 2.- Odontodisplasia regional (diente fantasma) d) Alteraciones del cemento DESARROLLO DEL TEMA:

Alteraciones del Esmalte dentario

Se originan por la accin de diferentes agentes injuriantes, actuando durante el perodo formativo del esmalte, por lo tanto, el conocimiento de la Amelognesis es indispensable para comprender los diferentes cambios patolgicos que surgen en este tejido. En la formacin del Esmalte normal se aprecian dos fases: -Perodo de depsito de la matriz orgnica o perodo secretorio, en el cual surge una matriz proteica que est constituida principalmente por amelogenina (90%).

Tambin se depositan otras protenas en menor proporcin, como la tuftelina, ameloblastina, enamelina y metaloprotenas. -Fase de mineralizacin o calcificacin de esta matriz que se realiza en una etapa temprana y en otra tarda o de maduracin post eruptiva. Durante la fase de mineralizacin, el agua y la matriz son removidas del esmalte resultando un tejido con 95% de minerales, 4% de agua y 1% de matriz orgnica. En la etapa temprana de mineralizacin se genera un esmalte clnicamente blando y opaco, mientras que en la etapa tarda este esmalte es reemplazado por otro ms duro y traslcido.

Formacin del esmalte

Comprende: Fase 1: secretoria Elaboracin de matriz orgnica extracelular
Protenas (amelogenina y enamelina) 60% Agua Minerales 40%

Fase 2: Mineralizacin Temprana Tarda (maduracin) Fases 1 y 2 temprana Se ligan en el tiempo (sincrnicas)

El Ameloblasto es una de las clulas del organismo ms sensible a los cambios metablicos. Por lo tanto, cualquier factor que intervenga en su actividad puede producir alteraciones en el depsito de la matriz adamantina, que son visualizados clnicamente. Este defecto se denomina Hipoplasia del esmalte, definida como la formacin defectuosa e incompleta de la matriz orgnica debida a alteraciones degenerativas del ameloblasto durante la etapa secretoria.

Si existiera una falla en la etapa de maduracin, el esmalte que erupciona es blando, poroso y fcilmente coloreable por los alimentos. Finalmente, la afectacin de ambas fases determina la produccin de un esmalte displsico, con evidencia clnica de ambas alteraciones (ver esquemas).

Anomalas con afectacin de la estructura del esmalte

Alteraciones adamantinas : Menor espesor con adecuada mineralizacin Ausencia de formacin de matriz

Anomalas con afectacin de la estructura del esmalte

Alteraciones adamantinas :
(ms intensa ms duradera)

Secrecin y maduracin de los ameloblastos alteradas Clnica: Fositas Hileras horizontales Manchas blancas

Tomando en cuenta la posicin, distribucin, y naturaleza de la lesin es posible establecer el perodo en que ocurri la agresin. Por ejemplo, una neumona o sarampin afectando a un nio de 1 ao podra causar defectos del esmalte tipo hipoplasia (fase secretoria) en los caninos, incisivos y primer molar. Si ocurriera a los 3 aos se afecta la fase de maduracin pre-eruptiva en los incisivos y la fase secretoria de los premolares.

CLASIFICACIN DE LAS ALTERACIONES ADAMANTINAS DE ACUERDO A LOS FACTORES ETIOLGICOS IMPLICADOS: a) GENERALES- Deficiencias nutricionales - Enfermedades infecciosas - Enfermedades exantemticas - Sfilis congnita - Enfermedad celaca - Fluorosis - Accin medicamentosa: ciclosporinas
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Hipotiroidismo Hipoparatiroidismo Nios prematuros y anoxia. Radioterapia y Quimioterapia Herencia

b) LOCALES- Traumatismos - Infecciones locales Cuando la etiologa es local no existe un patrn regular que involucre al diente contralateral. En cambio los factores sistmicos determinan defectos simtricos debido a la accin contempornea de la noxa. Estudio de Causas generales: -Deficiencias nutricionales: Se refiere fundamentalmente a las avitaminosis A, C, D y a la falta de calcio y fsforo. La vitamina C es importante para el buen desarrollo de la sustancia fundamental del tejido conectivo. La vitamina D interviene en el metabolismo fosfo- clcico por lo tanto favorece la mineralizacin. La vitamina A es fundamental para el desarrollo de los tejidos ectodrmicos. Los lpidos y los carbohidratos son alimentos energticos fundamentales para todos los tejidos; un dficit energtico determina una alteracin de la Odontognesis. Las deficiencias nutricionales pueden ejercer su influencia negativa en los inicios durante la formacin de la matriz o en los estadios siguientes, cuando comienza la mineralizacin. Goodman y col. (1984) relacionaron la aparicin de lesiones en el esmalte con el destete. Se observ que exista una fuerte correlacin entre la aparicin de las lesiones adamantinas y el cambio de dieta al pasar de la leche materna hacia una ingesta ms slida. Se sugiere que existe una disminucin del aporte de Inmunoglobulinas de la leche materna, con la consiguiente baja de la inmunidad y el mayor riesgo de infecciones diversas. -Enfermedades infecciosas: Enfermedades infecciosas generales, renales o bronquiales, pueden influenciar en el desarrollo de hipoplasias del esmalte cuando la afeccin ocurre durante el perodo de formacin dentaria. -Enfermedades exantemticas: Ejemplo el sarampin, escarlatina, varicela, todas son potencialmente capaces de provocar hipoplasias.
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-Sfilis congnita: La Sfilis es una enfermedad infecciosa provocada por el Treponema Pallidum. Puede ser de dos tipos: adquirida o congnita. Esta ltima es trasmitida al feto por la madre infectada cuando no se ha instaurado el tratamiento con antibiticos antes de los 5 meses de embarazo. Esto se debe a que el microorganismo traspasa la barrera placentaria despus del cuarto mes de gestacin. El tratamiento de la madre en los primeros meses del embarazo evita que el feto contraiga la enfermedad. La Sfilis congnita presenta variadas manifestaciones clnicas: frente olmpica, maxilar superior pequeo, bveda palatina profunda, nariz en silla de montar, molares en mora (70%) e hipoplasia de los incisivos, entre otras. Los dientes permanentes afectados son los que se forman in tero: primeros molares e incisivos, preferentemente los superiores y raramente los inferiores. Estos dientes presentan alteraciones morfolgicas caractersticas como por ejemplo, ejes inclinados hacia mesial, caras proximales coronarias convergiendo hacia el borde incisal que le dan una forma de destornillador o de barril y borde incisal con concavidad central o muesca que deja al descubierto la dentina. Esta muesca se debe al desgaste producido por la accin fisiolgica de la masticacin sobre ese borde incisal donde las alteraciones estructurales son ms severas. Los molares afectados se denominan en mora debido a la presencia de mltiples pequeos mamelones adamantinos que cubren la cara oclusal. Estas alteraciones se ubican a 1 o 2 mm del borde. Las cspides pueden estar atrofiadas, erosionadas y de color amarillento y la cara oclusal es ms pequea que en los molares normales El diagnstico de Sfilis congnita no se debe realizar por la sola presencia de la alteracin dentaria debido a que otros factores, tales como intoxicaciones pueden ocasionar cambios morfolgicos semejantes. Estas alteraciones dentarias deben ir acompaadas de otras dos patologas: queratitis intersticial (aparece entre los 5 y 25 aos) y sordera laberntica. Las tres alteraciones constituyen la clsica "Trada de Hutchinson", diagnstica de sfilis congnita. La sfilis congnita es actualmente rara debido a los controles que se les realiza a las gestantes. Histopatologa- El esmalte de los dientes afectados presenta hipomineralizacin e hipoplasia preferentemente en el borde incisal. En la pulpa dentaria puede haber arteritis perivascular, hallazgo caracterstico de la sfilis. Etiopatogenia- El Treponema Pallidum ocasiona fenmenos degenerativos en la capa ameloblstica del germen en desarrollo y puede deformarla determinando los pliegues de esmalte caractersticos en la superficie de la corona de los molares afectados. -Enfermedad celaca- es una enfermedad de naturaleza autoinmunitaria que afecta a la mucosa intestinal. En ocasiones se asocia con afecciones bucales tales como estomatitis aftosa recurrente y defectos adamantinos de tipo hipoplsico; estas lesiones son simtricas y se distribuyen de acuerdo a la cronologa formativa dentaria.
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-Fluorosis: El consumo de agua con ms de una parte por milln de Flor (1ppm) puede afectar el mecanismo enzimtico del ameloblasto en los estadios finales de la formacin del esmalte, provocando una lesin conocida como "esmalte veteado". Se describen tres formas clnicas: Fluorosis leve, moderada y grave. Las formas leves se manifiestan clnicamente con zonas opacas y blancas; en las formas moderadas se observan fositas en la superficie del Esmalte y coloracin pardusca y en las formas graves se presenta una marcada hipoplasia que involucra toda la corona dentaria. La intensidad del veteado est en relacin directa con la cantidad de fluoruros en el agua de consumo, pero las variantes individuales, como la cantidad de agua ingerida, influyen directamente.

Fluorosis
Excesivo aporte de Flor que produce alteracin del mecanismo enzimtico de los ameloblastos durante los estadios finales de la formacin del Esmalte

Fluorosis dental: Indice de Dean

Cdigo
0 1

Valor
Normal Cuestionable

Significado
esmalte liso, brillante de color blanco cremoso leves cambios de translucidez del esmalte normal, que pueden variar desde especie de flecos hasta manchas ocasionales. reas muy leves de color blanco papel, opaco, dispersas en la superficie del esmalte, pero en menos del 25% de la superficie vestibular opacidad del esmalte similar al grado 2, ms extensa, pero comprometiendo menos del 50% de la superficie. el esmalte presenta marcado desgaste y tincin parda el esmalte est muy afectado, el diente puede tener hasta cambio en su forma, con fositas y tincin parda en amplias zonas de la superficie vestibular, con aspecto de diente corrodo

Muy Leve

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Leve Moderado

Severo

Fluorosis
Formas leves
Estras o lneas blancas Siguen periquematas

Tipos clnicos

Formas moderadas
Manchas blancas opacas

 Fluorosis Moderada provocada por la ingesta descontrolada de fluoretas el la primera infancia. Actualmente la paciente tiene 15 aos. (Caso clnico cedido por la Dra. Vernica Beovide)

- Ciclosporinas: Son agentes inmunosupresores que se usan para prevenir el rechazo de rganos transplantados. Se utilizan tambin para la diabetes tipo I, en las glomerulopatas y en la artritis reumatoidea, entre otras. Tienen efectos indeseables colaterales como hipertensin arterial, disfuncin renal, hipertricosis, hiperplasia gingival, hiperpigmentacin melnica, hipoplasia del esmalte, retraso eruptivo, pigmentaciones del esmalte. - Quimioterapia y radioterapia: Si bien los tumores malignos no son frecuentes en los nios, puede ocurrir que durante la etapa formativa de las piezas dentarias un nio deba ser sometido a quimioterapia o radioterapia y manifieste alteraciones severas en la estructura de los tejidos dentarios. -Herencia: En el caso que estn implicados factores genticos se pueden ver involucrados todos los dientes tanto de la denticin permanente como de la temporaria. La afeccin del esmalte de causa gentica se denomina Amelognesis Imperfecta. En el momento actual existen numerosos estudios moleculares que han mostrado que la odontognesis est bajo estricto control gentico. Cerca de 200 genes se han involucrado en la odontognesis y la mutacin de varios de ellos puede ser causa de detencin del desarrollo dentario.

Estudio de causas locales: Se refiere por lo general a una alteracin del diente deciduo o caduco que afecta la estructura del diente permanente en formacin. Cuando la etiologa es local afecta siempre a un solo diente, ya sea en su totalidad o parte de l. -Infecciones locales: Cuando un diente caduco sufre por caries o por un traumatismo una complicacin periapical o interradicular, el exudado inflamatorio y purulento puede involucrar al saco pericoronario del germen del diente permanente subyacente a l. El Saco pericoronario es un elemento embriolgico normal que cubre y protege a la corona dentaria de un diente que no ha hecho erupcin. Si se ve involucrado por un proceso infeccioso, puede fcilmente alterar la formacin del esmalte dentario. El primero en describir esta anomala fue Turner, de ah el nombre "Diente de Turner". Segn la gravedad de la lesin, la corona afectada puede tener un rea de hipoplasia del esmalte relativamente lisa con reas foveales o estar visiblemente
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deformada y presentar coloracin amarillenta o marrn. Este tipo de hipoplasia se produce cuando existe una mayor destruccin local de los ameloblastos que determina el depsito de un material tipo cemento acelular, por efecto metaplasico, sobre la corona dentaria. -Traumatismos: Lo mismo puede suceder en caso de traumatismos (luxaciones o intrusiones), de dientes caducos, que producen la ruptura parcial o total del saco pericoronario. La integridad o no del saco pericoronario se diagnostica radiograficamente.

Anomalas con afectacin de la estructura del esmalte ETIOLOGA LOCAL

Cl nica vara dependi endo de: Intensi dad de l a inj uri a Dur aci n de la agr esi n

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Hipoplasia 31,41 por antecedente de trauma

Hipoplasia del esmalte y espoln dentario

La agresin durante la odontognesis puede producir ms de una alteracin. Foto: nia con alteracin unidental de forma de la corona dentaria (espoln palatino) y una zona en cara vestibular con hipoplasia e hipo mineralizacin adamantina .

Clnica:

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Clasificacin de alteraciones del esmalte (FDI) 1982

Tipo 1 - Opacidades del esmalte ( blanco o crema) Tipo 2 - Capa amarilla u opacidad marrn Tipo 3 - Defecto Hipoplsico, fosa u oquedad Tipo 4 - Surcos hipoplsicos horizontales Tipo 5 -Surcos verticales hipoplsicos Tipo 6 - Esmalte ausente

1-Alteraciones que se producen durante el depsito de Matriz La manifestacin clnica de la Hipoplasia es variada. Se puede presentar como Esmalte atrfico, irregular, amarillento, anfractuoso o faltar en capas. Ambas denticiones pueden afectarse pero es ms frecuente en la denticin permanente. Del punto de vista clnico se describen dos formas: Simples: En las que se mantiene la anatoma dentaria pero con superficie punteada o surcos horizontales en forma de banda o mantel. Complejas: Se pierde la anatoma dentaria normal, ejemplo "Incisivo de Hutchinson" y molares aframbuesados o en mora de la Sfilis congnita.

Histopatologa: Los cambios hipoplsicos adamantinos slo pueden ser estudiados microscpicamente en cortes por desgaste. Los defectos adamantinos varan de acuerdo a la intensidad, cronologa y tiempo de accin de la noxa. Durante el desarrollo del diente las zonas agredidas tienen prdida de los ameloblastos, el estrato intermedio y el epitelio del esmalte muestran una proliferacin irregular, lo que determina que no se forme el esmalte posteriormente.
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Si la lesin, con muerte de los ameloblastos, ocurre despus que estos han inducido la diferenciacin de los odontoblastos, la dentina se formar normalmente o con alteraciones superficiales en el esmalte. Si la cantidad de matriz formada es escasa la calcificacin posterior tambin falla. En algunos casos el esmalte hipoplsico se manifiesta con una disminucin de todo su espesor. Tambin puede desaparecer por sectores coronales, exponiendo la dentina subyacente. En los lugares donde las estras de Retzius se exteriorizan puede haber zonas de hipoplasia demostrando que a mayor cantidad de matriz ms notorio es el trastorno. Tratamiento: En los dientes anteriores es fundamental recuperar la esttica. El tratamiento consiste en colocar resinas compuestas. En la zona molar se realizarn restauraciones metlicas o aplicacin de coronas de diversos tipos. 2- Alteraciones que se producen durante la mineralizacin: *Hipocalcificacin Adamantina Se entiende que cualquier factor de ndole sistmico, que altere la calcificacin normal, ejemplo una deficiencia paratiroidea, puede alterar la calcificacin adamantina o dentinaria. Tambin pueden producirse hipocalcificaciones del esmalte debidas a una lesin local que afecta al germen permanente al igual que en las hipoplasias. Las manchas blancas por hipomineralizacin deben diferenciarse de las manchas blancas por el proceso carioso. Las caries se localizan en cervical, proximal y oclusal donde la autoclsis es dificultosa. En cambio las manchas blancas hipomineralizadas (por alteraciones en el desarrollo) pueden darse en cualquier sector de la corona dentaria. Adems las manchas blancas por desmineralizacin post eruptiva (caries), presentan superficie no glaseada cuando se expone al secado. En cambio las hipomineralizaciones tienen superficie lisa y espesor adamantino normal. Clnicamente muestran zonas blanco amarillentas que pueden ser pequeas o extensas; algunas veces pueden presentarse de color pardo pero manteniendo la superficie lisa. 3Alteraciones en la coloracin de los dientes

Los cambios de coloracin se deben a diversas causas: generales o sistmicas, locales, endgenas y exgenas. A-Pigmentaciones de causa local: 1-Degradacin vascular pulpar. 2-Materiales de obturacin: amalgamas de plata, cobre, oro. 3 Medicamentos: yoduros, yodoformo, nitrato de plata, cloruro de mercurio.
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B-Pigmentaciones de causa sistmica: 1-Enfermedades Congnitas o adquiridas: -Porfiria congnita: es un error congnito del metabolismo por alteracin en los genes que codifican las enzimas de la biosntesis del grupo HEM (enzimopatas). Se produce un aumento de la sntesis con acumulacin y mayor excrecin de porfirinas y sus precursores. Son un grupo de enfermedades heterogneas que tienen en comn la alteracin del grupo HEM. Este grupo compone la hemoglobina de la sangre y la mioglobina del msculo. La palabra Porfirio viene del griego porphyra que significa prpura o morado. Las porfirias son sustancias intermedias en la sntesis del grupo HEM. Esta sntesis se realiza fundamentalmente en el hgado y la mdula sea. Si las porfirias se acumulan en la piel, sta se hace fotosensible. En los dientes se observa un marcado color rojo amarronado que con luz ultravioleta se ve rojo fluorescente. La denticin temporaria tiene manifestaciones ms severas que la permanente en la cual solo se afecta la dentina. -Hiperbilirrubinemia- La bilirrubina es un pigmento que carece de hierro derivado de la hemoglobina de la sangre. Cuando se encuentra en exceso puede ser fijado en diversos tejidos como la mucosa y piel, produciendo coloraciones amarillentas verdosas. El diente en desarrollo tambin puede acumular pigmento y teirse. La hiperbilirrubinemia se produce en la Eritroblastosis Fetal (anemia hemoltica de los recin nacidos).Esta es definida como una enfermedad hemoltica del recin nacido causada por la incompatibilidad de los grupos sanguneos de la madre y el nio. Como consecuencia de la excesiva destruccin de las clulas rojas (hemlisis) el beb se vuelve anmico y acumula bilibirrubina en sangre y en fluidos corporales. Tambin los dientes temporarios se colorean de azul verdoso disminuyendo paulatinamente con el tiempo - Antibiticos: Una de las alteraciones del color ms conocidas, es la producida por las Tetraciclinas, grupo de antibiticos de amplio espectro que posee afinidad por el tejido calcificado, por lo tanto, puede depositarse en el esmalte, dentina y huesos. La droga es capaz de traspasar la placenta si es tomada por la mujer embarazada, de modo que puede afectar tanto a los dientes caducos como los permanentes en formacin. Estos efectos se producen a dosis teraputicas y a mayor dosis, alteraciones ms severas como hipoplasias. El cambio cromtico posiblemente se debe a que las Tetraciclinas son incorporadas en el tejido y por accin quelante se unen al Calcio en la superficie del cristal de hidroxiapatita. Otros autores opinan que la incorporacin del pigmento se realiza en el interior del cristal, y para otros la fijacin se hara sobre la matriz orgnica adamantina. La tetraciclina se fija a los tejidos en la etapa de la calcificacin bajo forma de complejo clcico (quelato).Luego experimenta una reaccin de oxidacin inducida por la luz, originando un producto que es el que tie al diente.

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Esta fijacin es definitiva puesto que el diente no sufre, como el hueso, el proceso de decalcificacin La pigmentacin dentaria puede ir desde un color amarillo grisceo a un marrn pardo oscuro, pasando por un tinte anaranjado. Como conclusin, las Tetraciclinas no deben ser administradas antes de los 8 aos de edad, pues en este perodo slo restan por terminar su calcificacin los terceros molares. Si bien la tincin con tetraciclina afecta al diente durante el perodo pre-eruptivo, existe un tipo de tetraciclina, la aminociclina que se usa para el acn juvenil. Esta droga produce tinciones debido al depsito de la misma en la dentina secundaria a travs de la red vascular del diente. Otro mecanismo es exgeno a travs de la saliva. Se ha visto que sus efectos se minimizan con la administracin de vitamina C. 4) Alteraciones de la matriz y de la mineralizacin: * Amelognesis imperfecta Es una condicin hereditaria autosmico dominante con penetrancia variable, rara, que afecta al esmalte dentario. Su incidencia es de 1/14000 personas. El esmalte se desarrolla pobremente debido a defectos en la diferenciacin del ameloblasto que determina anomalas estructurales. El desarrollo normal del esmalte puede afectarse por mutaciones en el gen de la amelogenina. Esta protena es fundamental en la formacin de los cristales en ambas denticiones y su alteracin determina afectacin tanto en cantidad como en calidad del esmalte. Existen tres tipos de Amelognesis Imperfecta: 1) Tipo hipoplsico 2 2) Tipo hipocalcificado 3) Tipo hipomaduracin

1) AI. tipo Hipoplsico ( focal o localizado): Presenta una reduccin de la formacin de matriz del esmalte causada por interferencia en la funcin de los ameloblastos. Clnicamente el esmalte no tiene el espesor normal, es duro pero defectuoso en cantidad, spero, tiende a astillarse y a pigmentarse. La coloracin se acenta con la edad, el esmalte se desgasta muy rpidamente quedando la dentina expuesta. Los dientes afectados presentan un color oscuro posiblemente debido a una mayor mineralizacin de la dentina subyacente. El tamao es ms reducido, con ausencia de los puntos de contacto por la disminucin en el espesor del esmalte. Del punto de vista histopatolgico, se observa cambios que obedecen a una reduccin de la matriz orgnica depositada durante la amelognesis. La capa de esmalte es muy delgada pero con una mineralizacin normal.
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2) A.I. tipo Hipocalcificado: Constituye un defecto grave durante la mineralizacin de la matriz de esmalte. Clnicamente el esmalte es de espesor normal, pero es blando y se elimina fcilmente con un instrumento romo, es radiolgicamente menos radio denso que la dentina. Histopatolgicamente, luego de desmineralizar al diente, se observa la matriz orgnica intacta y la parte superficial del esmalte, en ciertas zonas puede presentar carencia de prismas que son reemplazados por finas fibrillas.

3) A.I. tipo con Hipomaduracin: Presenta una mineralizacin menos intensa con reas focales o generalizadas de cristales de esmalte inmaduro. Clnicamente el esmalte es de espesor normal, pero no de dureza y transparencia normales; el esmalte puede ser perforado con la punta de una sonda exploradora haciendo presin firme y puede separarse de la dentina subyacente mediante raspado. La radiodensidad del esmalte es aproximadamente la misma de la dentina. La forma ms leve de hipomaduracin tiene una dureza normal y presenta manchas blancas opacas en los bordes incisales de los dientes ("diente con gorro de nieve").

Amelognesis Imperfecta

Imperfecta:

dos

hermanos

afectados

con

Amelognesis

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Alteraciones de la dentina-

Anomalas con afectacin de la estructura de la dentina

Dentinognesis: Proceso que lleva a la formacin de la dentina, a punto de partida de la actividad de las clulas perifricas de la papila dental. Clula Responsable: Odontoblasto Hay dos tipos fundamentales de alteraciones hereditarias de la dentina: la Dentinognesis Imperfecta y la Displasia Dentinaria. 1) Dentinognesis imperfecta

Dentinognesis Imperfecta
GENES involucrados: Dspp- codifica las protenas y fosfoprotenas dentinarias (4q21) Cbfa1- codifica el factor activador de los odontoblastos (6p21) Prevalencia: 1 cada 8000 nacidos en USA

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Es una afeccin hereditaria que consiste en dientes opalescentes constituidos por dentina formada irregularmente e hipomineralizada que oblitera la cmara coronal y el conducto radicular. Es un trastorno no ligado al gnero, que afecta ambas denticiones. Su frecuencia en EE.UU. es de 1/8000 nacidos. Tipo I: Dentinognesis Imperfecta asociada a Osteognesis imperfecta (OI). Clnicamente los dientes tienen color opalescente, se asocia a otras anomalas como fragilidad sea, esclerticas azules (70% de los casos), prdida de la audicin, alteraciones cardiovasculares y pulmonares. La fragilidad sea determina fracturas con seudoartrosis y arqueamiento de los huesos largos. Tipo II: Dentinognesis Imperfecta no asociada a OI. El trmino comn para este tipo DI es Dentina Opalescente Hereditaria, afeccin heredada como rasgo autosmico dominante. Tipo III: Dentinognesis Imperfecta, tipo Brandywine, tambin heredada con rasgo autosmico dominante, que aparece en un rea racial aislada en el estado de Maryland. Clnica: En los tres tipos se afectan los dientes de ambas denticiones y presentan una clnica variable. El esmalte es normal ya que el trastorno es de origen mesodrmico. Sin embargo puede fracturarse, sobre todo en el borde incisal y en las caras oclusales, debido a un defecto en la unin amelo-dentinaria. Esta unin normalmente presenta un festoneado, que sirve de traba entre la dentina y el esmalte. En esta anomala el festoneado no existe y la unin es lisa. Los dientes son opalescentes, con un color que oscila desde gris azulado a amarillento, pasando por tonos pardos. La dentina es anormalmente blanda, lo que proporciona un soporte funcional insuficiente al esmalte suprayacente. Las cmaras pulpares de estos dientes son pequeas y los conductos radiculares muy finos; adems no son raras las fracturas radiculares mltiples. A pesar de la exposicin de la dentina, los dientes no son propensos a la caries dental.

Radiologa: Los dientes muestran coronas en forma de bulbo, con las uniones cementoesmalte estranguladas y races delgadas.

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Histopatologa: La caracterstica ms saliente es la ausencia o cantidad reducida de tbulos dentinarios, que en este caso son de mayor dimetro, se disponen desorientados y espaciados ampliamente de forma irregular. Muchas veces se observan inclusiones de odontoblastos con residuos celulares en degeneracin, englobados en la matriz. La dentina se forma continuamente, pero su matriz no est bien organizada, ni su grado de mineralizacin es el adecuado. Tratamiento: Se orienta hacia la prevencin de una prdida excesiva de esmalte y dentina por desgaste y hacia una mejora esttica de los dientes. Esto puede lograrse con restauraciones adecuadas, como por ejemplo coronas de metal o de porcelana. Los dientes no constituyen un buen sostn para prtesis parciales porque pueden presentarse fracturas de la raz por los esfuerzos funcionales.

Dentinognesis Imperfecta Caractersticas

Se produce a las 20 semanas de vida intrauterina La denticin temporaria es la ms severamente afectada Los dientes permanentes:
Ms afectados: 1 molares, incisivos permanentes y caninos Menos afectados: 2 y 3 molares

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Dentinognesis Imperfecta
1887 Guilford : Odontognesis Imperfecta 1939 Robert y Schour: Dentinognesis Imperfecta o Dentina Opalescente Hereditaria 1973 Shields: tipo I - asociada a OI tipo II - solo dentinognesis tipo III - diente en cscara Se propone formas II y III- Variantes de expresin de la misma entidad (Neville)

Anomalas con afectacin de la estructura de la dentina

Dentinognesis Imperfecta
Alteracin hereditaria autosmica dominante, con expresividad variable, que se produce durante la etapa de histodiferenciacin de la odontognesis Afectacin de la dentina de ambas denticiones Corresponde a una displasia mesodrmica localizada con alteracin de las protenas dentinarias

2) Displasia dentinaria Tipo I: Displasia de la dentina radicular Todos los dientes estn afectados en ambas denticiones. El color de los dientes est dentro de los mrgenes normales. El patrn de erupcin es normal o ligeramente retardado y puede verse aumento de la movilidad. Radiogrficamente las races son cortas, romas, abultadas, cnicas o ausentes. Los molares inferiores tienen frecuentemente races caractersticas en forma de W. En la denticin temporaria, los dientes suelen presentar obliteracin pulpar.
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Histopatolgicamente, el esmalte y la capa del manto de dentina son normales. El resto de la dentina coronal y radicular est constituida por una serie de masas nodulares fusionadas de dentina tubular y osteo-dentina con aspecto de "lava fluyendo alrededor de los cantos rodados". A veces, pueden verse residuos de tejido pulpar en forma de hendidura entre las masas de dentina normal y anormal. El lmite entre ambas dentinas suele ser ntido. Tipo II: Displasia de la dentina coronal Se presenta en ambas denticiones pero con diferencias clnicas entre ambos. Los dientes temporarios muestran un color gris azulado, marrn o amarillento y tienen el mismo aspecto traslcido y opalescente que se observa en la Dentinognesis Imperfecta. En contraste, los dientes permanentes tienen un aspecto clnico normal. Radiogrficamente muestran cmaras y canales pulpares obliterados similares a las observadas en el tipo I. La obliteracin pulpar aparece despus de la erupcin del diente. Las races de los dientes temporarios y permanentes son de forma y longitud normal. En cambio las cmaras pulpares en los dientes permanentes son anormalmente grandes y pueden tener calcificaciones pulpares. Histopatolgicamente, los dientes temporarios presentan una zona normal de dentina que cambia bruscamente a una masa densa amorfa con tbulos dentinarios organizados al azar. Los dientes permanentes presentan una dentina coronal relativamente normal, excepto en el tercio pulpar, el cual muestra zonas de dentina globular e interglobular. La dentina de la raz es amorfa y en gran parte carente de tbulos. La cavidad pulpar presenta numeroso clculos pulpares. Tratamiento: No hay tratamiento para estas anomalas.

Dentina Displsica
Anomala estructural dentinaria caracterizada en 1939 Se describen dos tipos: Tipo 1 (radicular) Tipo 2 (coronal )

Dentina Displsica
Tipo 1 - La dentina de la raz desorganizada, races cortas, dentina coronal y esmalte normal de apariencia clnica bien formada Se produce en etapas tempranas de la formacin radicular Dientes deciduos severamente afectados

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Dentina displsica Tipo II

Corona de color gris o mbar Cmara y conductos obliterados con raz normal Este ltimo hallazgo lo diferencia de la Dentinognesis Imperfecta

Anomalas del esmalte y la dentina

1) Odontodisplasia regional Anomala del desarrollo, poco frecuente, que involucra ambas denticiones. Se observa en varios dientes del mismo cuadrante en los cuales el esmalte y la dentina y cemento son anormalmente delgados e irregulares y no alcanzan mineralizacin suficiente. Los dientes tienen alteracin cromtica y los tejidos gingivales contiguos estn hiperplsicos y con acmulos focales de calcificaciones y residuos odontgenos. Clnicamente se presenta con mayor frecuencia en el maxilar superior que en la mandbula, suele afectar a varios dientes en un solo cuadrante (regional).Ms frecuente de observar en la denticin permanente. Los dientes afectados muestran un retraso en la erupcin, las coronas son irregulares, de color amarillo al marrn. Radiograficamente tanto el esmalte como la dentina son extremadamente finos. La demarcacin entre esmalte y dentina est ausente y las pulpas camerales son muy amplias, lo que determina la apariencia de un " diente fantasma", terminologa con la que tambin se conoce esta patologa. Las races son cortas y los pices pueden estar abiertos. En la pulpa dental se pueden apreciar zonas radiopacas que corresponden a clculos.

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Odontodisplasia regional- nio de 5 aos. Molares 85 y 84 afectados: cmaras y conductos amplios. La foto de la flecha muestra molar 85. Previo a la avulsin se obtur la cmara con amalgama (zona radiopaca), con la finalidad de evitar la fractura. En la foto de la Izquierda la flecha indica la cmara pulpar y conducto con mltiples calcificaciones distrficas.

Histopatolgicamente, se observa el esmalte hipoplsico e irregularmente mineralizado, la dentina displsica, con tbulos dentinarios irregulares, grandes reas de dentina globular e interglobular y una ancha capa de predentina. Las cavidades pulpares muestran calcificaciones (clculos).

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Cemento

Odontodisplasia Regional- Histopatologa del caso anterior. Abajo la flecha indica la dentina interglobular. Foto superior flecha marca espacios qusticos dentinarios Foto de la derecha- flecha indica cemento hipoplsico.

2) Odontognesis Imperfecta Es una anomala en la que el esmalte y la dentina estn afectados por igual. Afecta la denticin permanente en exclusividad. El esmalte es marcadamente hipoplsico y la dentina presenta las mismas caractersticas de la displasia dentinaria. Clnicamente la corona dentaria presenta un aspecto de "cascarn". Histopatolgicamente, estn afectados tanto el esmalte como la dentina, presentando una marcada hipoplasia e hipocalcificacin. El cemento est poco afectado.

Alteraciones del cemento radicular

Se puede presentar hipoplasia y aplasia en el cemento que normalmente cubre la superficie radicular.

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En este tipo de alteracin se comprueba una disposicin en lminas de un cemento celular sobre un cemento acelular, esto sucede en la disostosis cleidocraneal. La aplasia del cemento se relaciona con la hipofosfatasia grave. Cuando sta es moderada se observa hipoplasia del cemento.

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