Atrial Septal Defect (2)

Atrial Septal disease adalah lubang abnormal antara atrial kanan dan kiri. Kelainan ini bersifat kongenital yang terjadi ketika foramen ovale gagal menutup setelah lahir, atau jika terdapat lubang lain antara atrium kanan dan kiri akibat kurang sempurnanya penutupan dinding antara kedua atrium selama masa gestasi. ASD merupakan suatu kelainan jantung bawaan. Dalam keadaan normal, pada peredaran darah janin terdapat suatu lubang diantara atrium kiri dan kanan sehingga darah tidak perlu melewati paru-paru. Pada saat bayi lahir, lubang ini biasanya menutup. Jika lubang ini tetap terbuka, darah terus mengalir dari atrium kiri ke atrium kanan (shunt), Penyebab dari tidak menutupnya lubang pada septum atrium ini tidak diketahui, 2. Anatomi dan Fisiologi Aliran pirau kiri ke kanan melewati atrial septal defect mengakibatkan kelebihan beban volume pada atrium kanan, ventrikel kanan, dan sirkulasi pulmonal. Volume pirau dapat dihitung dari curah jantung dan jumlah peningkatan saturasi O2. Pada atrium kanan dan pada stadium awal tekanan dalam sisi kanan jantung tidak meningkatkan .... engan berlalunya waktu, dapat terjadi perubahan vaskular pulmonal. Arah aliran yang melewati pirau dapat terjadi pada hipertensi pulmonal berat. Insiden: a. ASD sekundum: 7-10% dr seluruh PJB. Byk pd wanita. 2x pria b. ASD primum: 3% dr PJB c. ASD sinus venosus: 15% dr defek interatrium Etiologi ASD Penyebab dari penyakit ASD ini belum dapat dipastikan. Banyak kasus mungkin terjadi akibat aksi trotogen yang tidak diketahui dalam trimester pertama kehamilan saat terjadi perkembangan jantung janin. Sebagian besar cacat jantung kongenital tidak diwariskan. Etiologi yang mungkin mengakibatkan ASD adalah terjadinya cidera atau keracunan pada masa perkembangan embriologi jantung. Pada masa ini, gangguan-gangguan tersebut dapat menimbulkan cacat yang dapat mengakibatkan kerusakan jantung dalam waktu 5-8 minggu. Ibu yang terinfeksi rubella saat hamil, konsumsi th alcohol, minum obat penenang, dan umur ibu > 40 saat hamil. Permasalahan Sering tidak ditemukan saat pemeriksaan rutin, karena keluhan baru timbul saat usia 2-3 thn, dan bising tidak terdengar keras. Pada kasus dengan aliran pirau besar, keluhan cepat lelah timbul lebih awal. Gagal jantung pada neonatal dijumpai pada 2% kasus. Sianosis terliht jika sudah terjadi sindroma Eisenmenger.

Patofisiologi ASD Darah artenal dari atrium kiri dapat masuk ke atrium kanan melalui defek sekat ini. Aliran ini tidak deras karena perbedaan tekanan pada atrium kiri dan kanan tidak begitu besar (tekanan pada atrium kiri sebesar 6 mmHg sedang pada atrium kanan sebesar 5 mmHg). Adanya aliran darah menyebabkan penambahan beban pada ventrikel kanan, arteri pulmonalis, kapiler paru-paru, dan atrium kiri. Bila shunt besar, maka volume darah yang melalui arteri pulmonalis dapat 3-5 kali dari darah yang melalui aorta. Dengan bertambahnya volume aliran darah pada ventrikel kanan dan arteri pulmonalis, kapiler paru-paru dan atrium kiri. Bila shunt besar, maka volume darah yang melalui arteri pulmonalis dapat 3-5 kali dari darah yang melalui aorta. Dengan bertambahnya volume aliran darah pada ventrikel kanan dan arteri pulmonalis, maka tekanan pada bagianbagian tersebut naik. Dengan adanya kenaikan tekanan, maka tahanan katup arteri pulmonalis naik, sehingga adanya

perbedaan tekanan sekitar 15 -25 mmHg. Akibat dari adanya perbedaan tekanan ini, timbul suatu bising sistolik ( jadi bising sistolik pada ASD merupakan bising dari stenosis relative katup pulmonal ). Karena adanya penambahan beban yang terus menerus pada arteri pulmonalis, maka lama kelamaan akan terjadi kenaikan tahanan pada arteri pulmunalis dan akibatnya akan terjadi kenaikan tekanan ventrikel kanan yang permanen. Tapi kejadian ini pada ASD terjadinya sangat lambat. Klasifikasi
Berdasarkan letak lubang, ASD dibagi dalam tiga tipe : 1. Ostium secundum : merupakan tipe ASD yang tersering. Kerusakan yang terjadi terletak pada bagian tengah septum atrial dan fossa ovalis. Sekitar 8 dari 10 bayi lahir dengan ASD ostium secundum. Sekitar setengahnya ASD menutup dengan sendirinya. Keadaan ini jarang terjadi pada kelainan yang besar. Tipe kerusakan ini perlu dibedakan dengan patent foramen ovale. Foramen ovale normalnya akan menutup segera setelah kelahiran, namun pada beberapa orang hal ini tidak terjadi hal ini disebut paten foramen ovale. ASD merupakan defisiensi septum atrial yang sejati. 2. Ostium primum : kerusakan terjadi pada bagian bawah septum atrial. Biasanya disertai dengan berbagai kelainan seperti katup atrioventrikuler dan septum ventrikel bagian atas. Kerusakan primum jarang terjadi dan tidak menutup dengan sendirinya. 3. Sinus venosus : Kerusakan terjadi pada bagian atas septum atrial, didekat vena besar (vena cava superior) membawa darah miskin oksigen ke atrium kanan. Sering disertai dengan kelainan aliran balik vena pulmonal, dimana vena pulmonal dapat berhubungan dengan vena cava superior maupun atrium kanan. Defek sekat primum dikenal dengan ASD I, Defek sinus Venosus dan defek sekat sekundum dikenal dengan ASD II.

Manifestasi Klinis Atrial Septal Defect (ASD) Adanya Dispnea, kecenderungan infeksi pada jalan nafas, palpitasi, kardiomegali, atrium dan ventrikel kanan membesar, diastolik meningkat, sistolik rendah Pemeriksaaan fisik:

Tinggi kurus. Jari2 yg pnjg. Aktivitas ventrikel kanan meningkat, thrill tidak teraba BJ 1 mengeras, BJ II terpisah lebar dan tak mengikuti variasi pernafasan. (Wide fixed splitting) Ditemukan pulsasi ventrikel kanan pada daerah parasternal kanan. Wide fixed splitting bunyi jantung kedua (S2) walaupun tidak selalu ada. Bising sistolik tipe ejeksi pada daerah pulmonal pada garis sternal kiri atas. Bising mid diastolik pada daerah trikuspid,dapat menyebar ke apeks. Bunyi jantung kedua (S2) mengeras di daerah pulmonal akibat kenaikan tekanan pulmonal. Bising-bising yang terjadi pada ASD merupakan bising fungsional akibat adanya beban volume yang besar pada jantung kanan. Sianosis jarang ditemukan kecuali bila defek besar ,defek sinus koronarius,kelainan vaskular paru,stenosis pulmonal,atau bila disertai anomali Ebstein.

Pemeriksaan Penunjang Elektrokardigrafi Menunjukkan aksis ke kanan akibat defek ostium primum,blok bundel kanan,hipertrofi ventrikel kanan,interval PR memanjang,aksis gelombang P abnormal. Foto Rontgen Dada Pada foto lateral terlihat daerah retrosternal terisi,akibat pembesaran ventrikel kanan. Dilatasi atrium kanan. Segmen pulmonal menonjol,corakan vaskular paru prominen. Ekokardiografi Dengan menggunakan ekokardiografi transtorakal(ETT) dan doppler berwarna dapat ditentukan lokasi defek septum ,arah pirau,ukuran atrium dan ventrikel kanan,keterlibatan katup mitral misalnya prolaps yang memang sering terjadi pada ASD. Ekokardiografi transesofageal(ETE) dapat dilakukan pengukuran besar defek secara presisi sehingga dapat membantu dalam tindakan penutupan ASD perkutan,juga kelainan yang menyertai. Kateterisasi Jantung Pemeriksaan ini diperlukan guna: Melihat adanya peningkatan saturasi oksigen di atrium kanan. Mengukur rasio besarnya aliran pulmonal dan sistemik.

Menetapkan tekanan dan resistensi arteri pulmonalis. Evaluasi anomali aliran vena pulmonalis. Angiografi koroner selektif pada kelompok umur yang lebih tua,sebelum tindakan operasi penutupan ASD. Magnetic Resonance Imaging Sebagai tambahan dalam menentukan adanya dan lokasi ASD. Evaluasi anomali aliran vena,bila belum bisa dibuktikan dengan modalitas lain. Estimasi Qp/Qs

Prognosis Atrial Septal Defect (ASD) Biasanya ASD dapat ditoleransi dengan baik pada bayi maupun pada anak. Hanya kadang kadang pada ASD dengan shunt yang besar dapat menimbulkan gejala gejala gagal jantung, dan pada keadaan ini perlu dibantu dengan digitalis. Untuk ASD dengan shunt yang besar, maka harus segera dilakukan tindakan operasi, guna mencegah terjadinya hipertensi pulmonal. Hipertensi pulmonal pada ASD jarang sekali terjadi pada anak. Umur harapan penderita ASD sangat tergantung pada besarnya shunt. Bila shunt kecil dan tekanan darah pada ventrikel kanan normal, maka tidak perlu dilakukan tindakan operasi. Pada penderita ASD I lebih sering terjadi gagal jantung dari pada ASD II. Gagal jantung biasanya terjadi pada usia kurang dari 5 tahun. Endokarditis Infektif Sub akut lebih sering terjadi pada ASD I, sedang terjadinya hipertensi pulmonal hampir sama dengan ASD II. Komplikasi Atrial Septal Defect (ASD):Hipertensi pulmonal, gagal jantung Penatalaksanaan Atrial Septal Defect (ASD) Bila pemeriksaan klinis dan elektrokardiografi sudah dapat memastikan adanya defek septum atrium, maka penderita dapat diajukan untuk operasi tanpa didahului pemeriksaan kateterisasi jantung. Bila telah terjadi hipertensi pulmonal dan penyakit vaskuler paru, serta pada kateterisasi jantung didapatkan tahanan arteri pulmonalis lebih dari 10U/m yang tidak responsif dengan pemberian oksigen 100%, maka penutupan defek septum atrium merupakan indikasi kontra. Tindakan operasi Indikasi operasi penutupan ASD adalah bila rasio aliran darah ke paru dan sistemik lebih dari 1,5. Operasi dilakukan secara elektif pada usia pra sekolah (34 tahun) kecuali bila sebelum usia tersebut sudah timbul gejala gagal jantung kongaestif yang tidak teratasi secara medikamentosa. Defect atrial ditutup menggunakan patch Tanpa operasi Lubang ASD dapat ditutup dengan tindakan nonbedah, Amplatzer Septal Occluder (ASO), yakni memasang alat penyumbat yang dimasukkan melalui pembuluh darah di lipatan paha. Meski sebagian kasus tak dapat ditangani dengan metode ini dan memerlukan pembedahan. Amplatzer septal occluder(ASO) adalah alat yang mengkombinasikan diskus ganda dengan mekanisme pemusatan tersendiri (self-centering mechanism). Ini adalah alat pertama dan hanya menerima persetujuan klinis pada anak dan dewasa dengan defek atrium sekundum (DAS) dari the United States Food and Drug Administration (FDA US). Alat ini telah berhasil untuk menutup defek septum atrium sekundum, patensi foramen ovale, dan fenestrasi fontanella. Pada dewasa sangat dipengaruhi oleh berbagai faktor termasuk keluhan,umur,ukuran dan anatomi defek,adanya kelainan yang menyertai,tekanan arteri pulmonal serta resistensi vaskular paru. Indikasi Penutupan ASD: Pembesaran jantung pada foto toraks,dilatasi ventrikel kanan,kenaikan tekanan arteri pulmonalis 50% atau kurang dari tekanan aorta,tanpa pertimbangkan keluhan.Prognosis penutupan ASD akan sangat baik dibandingkan dengan pengobatan medikamentosa.Pada kelompok umur 40 tahun ke atas harus dipertimbangkan terjadinya aritmia atrial,apalagi kalau sebelumnya sudah ditemui gangguan irama.Pada kelompok ini perlu dipertimbangkan ablasi perkutan atau ablasi operatif saat penutupan ASD. Adanya riwayat iskemik transient atau strok pada ASD atau foramen ovale persisten. Operasi merupakan kontraindikasi bila terjadi kenaikan resistensi vaskular paru 7-8 unit,atau ukuran defek kurang dari 8mm tanpa adanya keluhan dan pembesaran jantung kanan. Tindakan penutupan dapat dilakukan dengan operasi terutama untuk defek yang sangat besar lebih dari 40mm,atau tipe ASD selain tipe sekundum.Sedangkan untuk ASD sekundum dengan ukuran defek lebih kecil dari 40mm harus dipertimbangkan penutupan dengan kateter dengan meggunakan amplatzer septal occluder.Masih dibutuhkan evaluasi jangka panjang untuk menetukan kejadian aritmia dan komplikasi tromboemboli Pemantauan pasca penutupan ASD Pada anak-anak tidak perlu pemantauan. Pada dewasa perlu evaluasi periodik terutama bila saat operasi telah ada kenaikan tekanan arteri pulmonal,gangguan irama atau disfungsi ventrikel. Profilaksis untuk endokarditis perlu pada ASD primum,regurgitasi katup,juga dianjurkan pemakaian antibiotik selama 6 bulan pada kelompok yang menjalani penutupan perkutan.