PENYAKIT KUSTA

BY: dr. Syahril Rahmat Lubis,SpKK

Sub bagian Kusta Bagian Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin FKFK -USU USU- RSUP HAM HAM- RSU dr. Pringadi Medan

Penyakit y kusta
Defenisi: penyakit menular yg menahun yg disebabkan oleh Mycobacterium leprae yg menyerang saraf tepi tepi,kulit kulit dan jaringan tubuh lainnya. Jaringan tubuh yang diserang antara lain: Mucosa mulut Saluran nafas bgn atas Sistem retikuloendotelial

 mata Otot-otot Tulang Testis Kecuali: susunan saraf pusat Sinonim: Morbus Hansen, Lepra Etiologi: Mycrobacterium M b i l leprae Dijumpai pertama kali oleh G. H. Armauer Hansen (1873)

 Sifat: BTA, BTA berbentuk batang, batang gram (+), (+) spora (-), gerak (-). panjang j g 1-8, lebar 0,2-0,5 Ukuran: p Biasanya berkelompok dan ada yang tersebar satu-satu. Hidup didalam sel ter tama jaringan yg terutama g bersuhu bers h dingin bgn tubuh yg dingin merupakan tempat predileksi mis: sal sal. nafas nafas, testis testis, ruang anterior mata, kulit terutama cuping telingga dan jari-jari. Tidak dapat di kultur dalam media buatan

Masa Tunas:
Masa tunas penyakit kusta rata-rata: 2-5 tahun (ini ok masa belah kuman kusta memerlukan waktu yg sangat lama dibandingkan dgn kuman kuman-kuman kuman yg lain ( 12-21 hari)

Cara Penularan :
Ditularkan dari penderita kusta tipe MB dengan cara penularan langsung (kontak yg lama dan erat). Cara masuk M M.Leprae Leprae ke dlm tubuh manusia belum diketahui dengan pasti. Bbrp penelitian paling sering melalui kulit yg lecet atau luka di kulit; dan melalui mucosa nasal ( saluran nafas).

Pengaruh masuknya M. Leprae thd manusia shg ti b l penyakit timbul kit k kusta t b bergantung t bb bbrp f faktor: kt 1. Faktor imunitas/daya tahan tubuh seseorang. Sebgn g besar ( (95%) ) manusia kebal thd p penyakit y kusta. 2. Faktor sumber penularan Sumber penularan pndrt kusta tipe MB yg tidak diobati atau tak berobat teratur 3. Faktor kuman kusta Kemampuan hidup M. leprae pd suhu yg rendah. Diluar tubuh manusia hidup antara: (1-9 hari) tergantung pd suhu atau keadaan cuaca yg lembab.

PATOGENESIS M. Leprae merupakan parasit obligat intra seluler yg terutama tdpt pd sel makrofag di kit pembuluh disekitar b l hd darah h superfisial fi i l pd d dermis atau sel Schwann di jaringan saraf. Bila kuman M. M leprae masuk ke dlm tubuh tubuh, maka tubuh akan bereaksi mengeluarkan makrofag yg berasal dari sel monosit darah, sel mononuklear dan histiosit untuk memfagositosisnya. Kemampuan unt memfagositosis tergantung pd sistem imunitas tubuh.

Sel Schwann merupakan sel target unt pertumbuhan t b h M M. l leprae. Bil Bila tjd gangguan imunitas tubuh didalam sel S h Schwann, k kuman d dapat tb bermigrasi i id dan beraktivasi. Akibatnya aktivitas regenerasi i saraf fb berkurang, k tjd kerusakan saraf yg progressiv.

DIAGNOSIS KUSTA Di Diagnosis i kusta k t didasarkan did k pd d penemuan tanda-tanda kardinal (Cardinal sign), yaitu: sekumpulan tanda-tanda utama utk menegakkan diagnosis kusta: (1) Adanya bercak kulit yang mati rasa, dimana bercak tersebut bisa hipopigmentasi atau bercak eritemtosa,plak infiltrat (penebalan kulit) atau nodul-nodul. Mati rasa pada bercak bisa total atau sebagian saja thd rasa raba, rasa suhu (panas/dingin) dan rasa sakit.

(2) Adanya penebalan saraf tepi. Dapat di sertai rasa nyeri dan gangguan fungsi saraf yang di kenai. a.Saraf sensorik: mati rasa b.Saraf motorik : parese dan paralisis g, retak-retak c.Saraf otonom : kulit kering, edema, dll. (3) Dijumpai BTA pada hapusan jaringan kulit. Mi k lit cuping Mis:-kulit i t telinga li -lesi kulit yg aktif -kadang2 k d 2 bi bisa di diperoleh l hd dr bi biopsi i kulit atau saraf

Utk menegakkan g diagnosis g harus dijumpai salah satu dr tanda2 kardinal tsb, dimana dignosis pasti adalah di ditemukan k BTA ( (+) ) pada d j jaringan i k kulit. li Bila ada kasus yg ragu-ragu, orang t tersebut b t dianggap di sbg b suspect td dan di periksa ulang setiap tiga bulan sampai diagnosa kusta dapat di tegakkan atau disingkirkan

Utk menegakkan diagnosis secara lengkap dilakukan pemeriksaan sbb: (1) Anamnesis:-keluhan pasien -riwayat y kontak -latar belakang keluarga -sosio ekonomi -adanya d pndrt d t dili dilingkungan k k keluarga l (2) Pemeriksaan klinis: (a) ( ) Pemeriksaan kulit: -inspeksi: dengan penerangan yg baik, lesi kulit harus diperhatikan,juga kerusakan2 kulit.

Kelainan kulit berupa nodus, infiltrat,jaringan parut ulcus terutama pada tangan dan kaki parut, - palpasi: pemeriksaan rasa raba pd kelainan kulit berupa: p -anathesi -suhu/temperatur -nyeri/sakit (b) Pemeriksaan saraf tepi dan fungsinya: Dilakukan palpasi utk memeriksa kelainan saraf apakah ada penebalan atau nyeri tekan. Unt nyeri tekan tekan, harus diperhatikan raut wajah pasien apakah ia kesakitan atau tidak, jgn di tanyakan!

Saraf-saraf yg dikenai: -N. Auricularis magnus -N. N. Facialis -N. Trigeminus -N. N R Radialis di li -N. Ulnaris -N. Medianus -N. N. Peroneus communis -N. Tibialis posterior

Utk test fungsi saraf, selain dilakukan test utk rasa raba, rasa nyeri, rasa suhu spt yg diatas tadi dgn menggunakan kapas, jarum dan tabung reaksi berisi air hangat dan dingin. Juga dilakukan: -test test otonom: -test test pinsil Gunawan -test pilocarpin -test t t motoris: t i Voluntary V l t Muscle M l test t t (VMT)

(3) Pemeriksaan Bakteriologis -tujuan: t j 1 1. M Membantu b t menegakan k diagnosis penyakit kusta 2 M 2. Menentukan t k klasifikasi kl ifik i tipe kusta 3 M 3. Membantu b t menilai il i h hasil il pengobatan -pewarnaan yg dipakai: di k i 1. Ziehl Nielsen 2. Modifikasi Ziehl Nielsen 3.Tan Thian Hok

Bentuk-bentuk kuman kusta dilihat di b bawah h mikroskop: ik k 1.Bentuk utuh/solid - ddg sel tidak putus - mengambil zat warna scr merata - panjang kuman 4x lebarnya 2.Bentuk pecah-pecah/fragmented p p g - ddg sel terputus sbgn atau seluruhnya - pengambilan zat warna tdk merata

3. Bentuk granular/granulated -kelihatan k lih t spt t titik titik-titik titik t tersusun spt t garis lurus atau berkelompok 4. Bentuk Globus -bbrp p btk utuh atau Fragmented g atau granulated mgdkan ikatan atau p p kelompok-kelompok -klpk kecil 40-60 BTA -klpk klpk besar 200 200-300 300 BTA

5. Bentuk Clumps -bbrp bentuk granular mbtk pulau2 tersendiri (lebih dari 500 BTA) INDEKS BAKTERI (IB) ( ) -merupakan ukuran semi kwantitatif p BTA di dalam sediaan kepadatan hapus -gunanya: g y 1. membantu menentukan tipe p lepra

2. menilai hasil pengobatan Penilaian dilakukan menurut skala g RIDLEY,mulai dr nol s/d p positif logaritma enam INDEKS MORFOLOGI (IM) -merupakan k prosentase t basil b il l lepra b bentuk t k utuh (solid) thd seluruh BTA IM = jumlah BTA yg utuh x 100% jumlah seluruh BTA j

-gunanya:1.utk mengetahui daya penularan l k kuman 2.menilai hasil pengobatan 3.membantu menentukan resistensi thd obat Ada pemeriksaan lain utk menentukan diagnosis kusta yaitu: (4) P Pemeriksaan ik hi histopatologis t t l i jarang dilakukan (5) Pemeriksaan imunologis

KLASIFIKASI KUSTA Tujuan: 1.Utk menentukan regimen pengobatan, prognosis p g dan komplikasi p 2.Utk perencanaan operasional 3 Utk identifikasi pasien yg kemungkinan 3.Utk besar akan menderita cacat

Jenis-jenis klassifikasi: A Klassifikasi Madrid (1953) A. 1. Indeterminate (I) 2. Tuberkuloid (T) ( ) 3. Borderline (B) 4. Lepromatose (L) B. Klassifikasi RIDLEY-JOPLING (1962) 1 Tuberkuloid Tuberkuloid (TT) 1. 2. Borderline Tuberkuloid (BT) 3. Borderline Borderline/= Mid Boderline (BB) ( ) 4. Borderline Lepromatose (BL) 5. Lepromatose Lepromatose (LL)

C. Klassifikasi WHO/DEPKES ( (1981) ) dan (1988) 1. Pausi Basiler (PB) ( ) 2. Multi Basiler (MB) - yg termasuk PB: kusta tipe I, TT dan sbg besar BT dgn BTA negatif menurut klassifikasi RidleyRidley Jopling dan type I dan T menurut klassifikasi Madrid - yg tmsk MB:

Kusta type LL LL, BL BL, BB dgn sebagian BT menurut klassifikasi Ridley-jopling dan type B dan L menurut klassifikasi Madrid dan semua type kusta dgn BTA positif

Perbedaan Tipe PB dan MB (menurut klasifikasi WHO/DEPKES RI) Kelainan kulit

1. Bercak atau makula: a. jumlah b. ukuran c. distribusi d. kosistensi e batas e. f. kehilangan rasa pd bercak g. Kehilangan g g kemampuan berkeringat, bulu rontok pd bercak

PB

MB

Halus, berkilat Kurang tegas Biasanya tdk jelas, jika ada tjd pd yg sdh lanjut Bercak tdk berkeringat, berkeringat Bercak masih ada bulu rontok pd berkeringat, bulu tdk bercak rontok

1-5 Kecil dan besar Unilateral atau bilateral asimetris Kering dan kasar Tegas Selalu ada dan Jelas

Banyak Kecil-kecil Bilateral simetris Bilateral,

PB
2. Infiltrat a.Kulit b.Membran mukosa (hidung tersumbat, perdarahan dihidung) 3. Ciri-ciri khusus Tdk ada Tdk pernah ada

MB
Ada, kadang tdk ada Ada, kadang tdk ada

Central healing, penyembuhan ditengah

1.Punched out lesion

2.Madarosis 3 Gi 3.Ginecomastia ti 4.Hidung Pelana 5.Suara sengau Kadang-kadang Kadang kadang ada Tjd pd stad. Lanjut, biasanya lbh dari satu dan simetris Tjd pd d stad. t d L Lanjut j t BTA positip

4. Nodulus 5. Penebalan saraf tepi

Tdk ada Lebih srg tjd dini, asimetris Biasanya asimetris, tjd dini BTA negatip ti

6 Deformitas (cacat) 6. 7. Apusan Kulit

Pengobatan g Kusta
-Tujuan utama: 1. memutuskan mata rantai penularan. Untuk menurunkan insiden penyakit 2. mengobati dan menyembuhkan penderita 3. mencegah timbulnya penyakit -Utk Utk mencapai tujuan tsb tsb, srategi pokok yg dilakukan didasarkan atas : 1. deteksi dini 2. pengobatan penderita

Regimen g p pengobatan g kusta disesuaikan dgn g yg direkomendasikan oleh WHO/DEPKES RI (1981). Untuk itu klasifikasi kusta disederhanakan menjadi: 1 P 1. Pausi iB Basiler il (PB) 2. Multi Basiler (MB) Dgn memakai regimen pengobatan MDT/= multi drug treatment

Kegunaan MDT untuk: 1. Mengatasi resistensi Dapson yg semakin meningkat 2. Mengatasi ketidakteraturan pndrt dlm berobat 3. Menurunkan angka g p putus obat p pd p pemakaian monoterapi Dapson 4. Dapat mengeliminasi persistensi kuman kusta dlm j jaringan g Regimen Pengobatan Kusta tsb (WHO/DEPKES RI) A. PB dgn lesi tunggal diberikan ROM (Rifampicin Ofloxacin Minocyclin) Rifampicin
Dewasa (50-70 kg) Anak (5-14 th) 600 mg 300 mg

Ofloxacin
400 mg 200 mg

Minocyclin
100 mg 50 mg

 Pemberian obat sekali saja langsung RFT/=Release RFT/ Release From Treatment Obat diminum didepan petugas Anak Anak-anak anak < 5 th tidak di berikan ROM Ibu hamil Bila obat ROM belum tersedia di Puskesmas diobati dgn regimen pengobatan PB lesi (25) Bila Bil l lesi it tunggal ld dgn pembesaran b saraf f diberikan: regimen pengobatan PB lesi (2-5)

B. Tipe PB dgn lesi (2-5) Rifampicin Dewasa

600 mg/bulan Diminum di depan petugas kesehatan 450 mg/bulan Diminum di depan petugas kesehatan

Dapson
100 mg/hr diminum di rumah 50 mg/hari diminum di rumah

Anak-anak (10 14 th) (10-14

Lama pengobatan 6 dosis ini bisa diselesaikan selama (6-9) bulan. Setelah minum 6 dosis ini dinyatakan RFT (Release From Treatment) yaitu berhenti minum obat.

C. Tipe MB yaitu dengan lesi kulit > 5 Rifampicin Dewasa

600 mg/bulan diminum di d depan petugas t kesehatan

Dapson
100 mg/hari diminum di rumah h

Lamprene
300 mg/bulan diminum di d depan petugas t kesehatan dilanjutkan dgn 50 mg/hari diminum di rumah 150 mg/bulan diminum di depan petugas kesehatan dilanjutkan dg 50 mg selang sehari diminum di rumah

Anak-anak (10-14 th)

450 mg/bulsn diminum di depan petugas

50 mg/hari diminum di rumah

Dosis anak : -Rifampicin: 10-15 mg/kgBB -Dapson : 1-2 mg/kgBB -Lamprene dibawah 10 th *bulanan : 100 mg/bulan *harian : 50 mg/2x seminggu

Lama pengobatan 12 dosis ini bs diselesaikan selama 12 12-18 18 bulan bulan. Setelah selesai minum 12 dosis obat ini, dinyatakan: RFT/=Realease RFT/ Realease From Treatment yaitu berhenti minum obat. Masa p pengamatan g setelah RFT dilakukan secara pasif utk : tipe PB slm 2 thn p MB slm 5 thn tipe Bl dlm masa pengamatan tjd tanda2 kusta aktif kembali dinamakan dgn Relaps yaitu aktifnya kembali tanda2 kusta stlh masa pengobatan.

Reaksi kusta
-Reaksi kusta adalah suatu episode akut dalam perjalanan kronis penyakit kusta yg di anggap sebagai suatu kelaziman atau bagian g dari komplikasi p p penyakit y kusta -Penyebabnya blm diketahui, kemungkinan merupakan p suatu reaksi hipersensitivitas p yg menimbulkan gangguan keseimbangan imunitas yg tlh ada

-terdiri atas 2 tipe reaksi yaitu: 1. Reaksi kusta tipe p 1 disebabkan oleh reaksi hipersensitivitas seluler 2 Reaksi kusta tipe 2 disebabkan 2. olehreaksi hipersentivitas humoral Bentuk berat dr reaksi kusta tipe 2 dikenal dgn Lucio Fenomena

-Faktor Faktor pencetus reaksi kusta Berbagai faktor yg dianggap sering mendahului atau mempermudah terjadinya reaksi kusta: 1 stress 1. t 2. kehamilan 3. saat saat setelah melahirkan 4 sesudah mdpt imunisasi 4. 5. sesudah mdpt pengobatan anti kusta yg intensif

REAKSI KUSTA TYPE 1 Menurut Jopling reaksi kusta type 1 merupakan delayed hypersensitivity reaction : A ti Antigen b berasal ld dari ib basil il yang t telah l h mati ti (breaking down leprosy bacilli) akan bereaksi dengan limfosit T disertai perubahan SIS (Sistem Imunitas Seluler ) yang cepat . Terjadi j p perubahan keseimbangan g imunitas.

Dengan demikian sebagai hasil reaksi tersebut dapat terjadi : a. Up pg grading g reaction / reversal reaction apabila pergeseran imunitas kearah Tuberculoid ( p peningkatan g SIS ). b. Down grading apabila menuju kearah Lepromatose (terjadi penurunan SIS ).

Gambar
Basil SIS

TT

TTs

BT

BB

BL

LLs

LL

(Spektrum penyakit kusta dalam hubungannya dgn jumlah basil dan tingginya SIS)
Up Grading

Down grading

Gejala-gejala Reaksi kusta type 1 : Dapat D t dilihat dilih t : - pada d perobahan b h l lesi ik kulit lit - neuritis (nyeri tekan pd syaraf ) - ggn fungsi syaraf tepi - ggn konstitusi (keadaan umum) Dapat dibedakan atas reaksi type kusta 1 yg ringan dan yg berat. Perjalanan reaksi : 6-12 minggu atau lebih.

REAKSI KUSTA TYPE 2 Nama lain : Eritema Nodosum Leprosum Merupakan reaksi humoral yaitu Reaksi Hypersensitivitas Type III (Imune complex reaction): -Antigen A ti yang b berasal ld dari i produk d kk kuman yang telah mati bereaksi dgn antibodi di tubuh membentuk imun complex antigen antibodi.

Kompleks p antigen g antibody y ini akan mengaktivasi komplemen sehingga terjadi p Eritema nodosum leprosum. Gejala-gejala dapat dilihat: - perubahan lesi kulit - neuritis (nyeri tekan pd syaraf ) - gangguan fungsi saraf - gangguan konstitusi ( keadaan umum ) - komplikasi pada organ tubuh

PENGOBATAN REAKSI KUSTA Bila reaksi tak ditangani dengan cepat dan tepat maka dapat timbul kecacatan berupa kelumpuhan yang permanen permanen, seperti terjadi: claw hand , drop foot , claw toes , dan kontraktur.

 Prinsip penanganan reaksi kusta : 1.Penanganan g neuritis mencegah kecacatan / kontraktur dll. 2 Tindakan agar tidak terjadi 2.Tindakan kebutaan bila mengenai mata. 3 Membunuh kuman penyebab 3.Membunuh penyebab. 4.Mengatasi rasa nyeri yg timbul.

 Untuk mengatasi hal-hal tersebut diatas dil k k pengobatan dilakukan b t Prinsip P i i pengobatan Reaksi Kusta : 1.Immobilisasi / istirahat 2.Pemberian analgesik g dan sedatif 3.Pemberian obat-obat anti reaksi 4 MDT diteruskan dengan dosis 4.MDT yang tidak diubah

 Reaksi ea s ringan ga
1. Istirahat di rumah, berobat jalan 2 Pemberian analgetik dan obat-obat 2. obat obat penenang bila perlu 3 Dapat diberikan Chloroquine 150 mg 3. 3x1 selama 3-5 hari 4 MDT (obat kusta) diteruskan dengan 4. dosis yg tidak diubah

 Reaksi berat dilakukan sbb : 1.Immobilisasi, rawat inap di RS g dan sedatif 2.Pemberian analgesik 3.MDT (obat kusta) diteruskan dengan dosis tidak diubah diubah. 4.Pemberian obat-obat anti reaksi. 5 P b i obat-obat 5.Pemberian b t b t kortikosteroid (mis: Prednison).

 Obat-obat anti reaksi : 1 Aspirin 600-1200 1. 600 1200 mg setiap 4 jam (4 6x/hari ) 2 Kl 2. Klorokuin k i 3 x 150 mg/hari /h i 3. Antimon - stibophen (8,5 mg antimon per ml l) - diberikan 2-3 ml secara selang-seling.

- dosis total tidak melebihi 30 ml - jarang dipakai ok toksik 4.Thalidomide : - jarang dipakai,terutama pd wanita (teratogenik ) - dosis 400 mg/hari kemudian dit diturunkan k sampai i mencapai i 50 mg/hari

 Pemberian Kortikosteroid : - dimulai dengan dosis tinggi atau sedang. gunakan Prednison atau Prednisolon. -g - gunakan sebagai dosis tunggal pada pagi hari lebih baik walaupun dapat juga di berikan dosis berbagi. - dosis diturunkan perlahan-lahan (tapering off) setelah terjadi respon maksimal.

SKEMA PEMBERIAN PREDNISON * 2 minggu I : 40 mg / hari * 2 minggu II : 30 mg / hari * 2 minggu III: 20 mg / hari * 2 minggu i IV : 15 mg / h hari i * 2 minggu V : 10 mg / hari * 2 minggu VI : 5 mg / hari Diberikan pagi hari sesudah makan.