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30 - Muskelgewebe

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30
30 Muskelgewebe
Dieter O. Fürst, Matthias Gautel, Petro E. Petrides
30.1 Feinstruktur der Muskulatur 1002
30.1.1 Die quergestreifte Muskulatur 100230.1.2 Die glatte Muskulatur 1004
30.2 Die Proteine des kontraktilen Apparats 1004
30.2.1 Myosin – 100430.2.2 Aktin – 100630.2.3 Das Cytoskelett der quergestreiften Muskelzellen 1007
30.3 Molekularer Mechanismus der Muskelkontraktionund -relaxation 1009
30.3.1 Der Querbrückenzyklus 100930.3.2 Kopplung zwischen Erregung und Kontraktion 101130.3.3 Molekularer Mechanismus der Muskelrelaxation 1014
30.4 Regeneration der Muskelzelle 101530.5 Pathobiochemie: Angeborene und erworbene Muskel-erkrankungen 1017
30.5.1 Angeborene Muskelerkrankungen 101730.5.2 Erworbene Muskelerkrankungen 1021
Literatur 1022
 
1002Kapitel 30 ·
Muskelgewebe
30
 >>
Einleitung
Der Mensch benötigt einige 100 willkürlich schnell kontrahierbare Muskeln, um koordinierte, zielgerichtete Bewegungendurchführen zu können. Diese Muskeln, deren Zellen eine auffällige Querstreifung aufweisen, kommen außer als Bewegungs-apparat des Skeletts auch in Auge, Zunge, Gesicht sowie in einer spezialisierten Form als Muskulatur des Herzens vor. Es gibtzwei zelluläre Formen von quergestreifter Muskulatur. Der Herzmuskel besteht aus einzelnen, elektrisch gekoppelten Zellen,den Cardiomyozyten, die alle synchron kontrahieren. Skelettmuskeln bestehen dagegen aus vergleichsweise riesigen Zellen,die jeweils ein Syncytium darstellen: aus vielen ursprünglich vorhandenen Einzelzellen bildet sich durch Zellfusionen ein langgestrecktes Gebilde mit außerordentlich vielen peripher liegenden Zellkernen. Die entstehenden Muskelfasern können durchindividuelle Innervation aktiviert werden.Die glatte, vegetativ innervierte Muskulatur der Eingeweide (Gastrointestinal- und Urogenitaltrakt sowie Blutgefäße)weist dagegen keine Querstreifung auf, besteht aus einzelnen lang gestreckten Zellen, ist nicht willkürlich innerviert und kon-trahiert wesentlich langsamer als quergestreifte Muskulatur. Die verschiedenen Muskeltypen zeichnen sich durch eine gewe-bespezifische Ausstattung mit unterschiedlichen Isoformen kontraktiler Proteine, Regulatorproteinen, Ionenkanalproteinenund Enzymen aus.Viele Proteine der verschiedenen Muskelgewebe können durch Genmutationen strukturell so verändert werden, dassMuskelerkrankungen entstehen. So führen z.B. Mutationen von Cytoskelettproteinen des Skelettmuskels zum Muskelschwund(Dystrophie), solche von kontraktilen Proteinen und Regulatorproteinen im Herzen zu Cardiomyopathien und jene in Ionen-kanalproteinen zu Lähmungserscheinungen der Skelettmuskulatur oder Herzrhythmusstörungen.
30.1
Feinstruktur der Muskulatur
30.1.1
Die quergestreifte Muskulatur
 !
Der quergestreifte Muskel weist eine hierarchischeOrganisationsstruktur auf.
Voraussetzung für das Verständnis des Mechanismus derMuskelkontraktion ist die Kenntnis der Feinstruktur derMuskulatur (
.
Abb. 30.1
).
Quergestreifte
Muskeln inder Skelettmuskulatur (1 in
.
Abb. 30.1
) setzen sich ausFaserbündeln (2 in
.
Abb. 30.1
) zusammen, die noch mitbloßem Auge gut erkennbar sind. Sie werden von verschie-denen Nervenfasern erregt. Die einzelnen Muskelfaserndes Bündels (3 in
.
Abb. 30.1
) sind lange Zellen mit einemDurchmesser von 10 bis 100
m und Längen von wenigenmm bis zu mehreren cm. In einigen Fällen können siedie Gesamtlänge des Muskels durchlaufen und an beidenEnden in die bindegewebigen Sehnen übergehen. Die Mus-kelfasern enthalten in hoher Konzentration die Proteine
Aktin
und
Myosin
. Diese bilden faserförmig in derLängsrichtung der Muskelzelle angeordnete Komplexe,die als
Myofibrillen
bezeichnet werden und die ca. 80%des Gesamtvolumens der Zellen einnehmen. Bereits beilichtmikroskopischer Betrachtung zeigen Skelettmuskel-fasern eine charakteristische
Querstreifung 
, die durcheine hochregelmäßige Anordnung des kontraktilen Ap-parats entsteht (
.
Abb. 30.2
). Im Polarisationsmikroskoplassen sich anisotrope, doppelbrechende, proteinreicheA-Banden und isotrope, also weniger dichte und nichtdoppelbrechende I-Banden, unterscheiden. Im Zentrumder I-Bande ist noch eine schmale, stark lichtbrechendeStruktur, die Z-Scheibe, zu erkennen (4 in
.
Abb. 30.1
).Erst durch die höhere Auflösung elek tronen mikrosko-pischer Bilder war die Bedeutung dieser Bandenmustererklärbar (
7
u.
).
 !
Das Sarkomer ist die funktionelle Einheit der Myofibrille.
Die grundlegende Baueinheit der Myofibrille ist das Sarko-mer. Das Sarkomer ist ein Zylinder mit einem Durchmesser von etwa 1500 nm und einer Länge von etwa 2500 nm(2,5
m). Eine Längenänderung vieler oder aller Einzel-sarkomere, von denen z.B. der Bizepsmuskel etwa 10 Mio.besitzt, verursacht die Verkürzung oder Verlängerung desgesamten Muskels.Das Sarkomer wird durch die oben erwähnten Z(wi-schen)-Scheiben begrenzt, die gleichsam die Grund- undDeckplatten des Zylinders bilden. Es handelt sich hierbei umProteinkomplexe, in denen die Filamente
Aktin
und
Titin
sowie das
-Actinin die wichtigsten Rollen spielen. In bei-den Z-Scheiben sind je ca. 2000 parallel zur Zylinderachse verlaufende
dünne Myofilamente
aus Aktin verankert. Ent-scheidend für den Kontraktionsmechanismus ist, dass dieaus den benachbarten Sarkomeren in eine Z-Scheibe inse-rierenden dünnen Filamente entgegengesetzte Polarität be-sitzen. In der Mitte der im Ruhezustand ca. 2,5
m langenSarkomere befinden sich weitere Gerüstproteine (z.B. Myo-mesin), die in der sog.
M(ittel)-Bande
die ebenfalls parallelzur Zylinderachse angeordneten
dicken Myofilamente
aus
Myosin
verankern (1600 nm lang, je 800 nm diesseits und jenseits der zentralen M-Bande und 15 nm dick). In denÜberlappungszonen, die sowohl dünne als auch dicke Fila-mente enthalten, bietet sich im Querschnitt des Sarkomersfolgendes Bild: Jedes dicke Filament liegt im Mittelpunkteines gleichseitigen Sechsecks, dessen Ecken von dünnenFilamenten gebildet werden (
.
Abb. 30.3
). Jedes dünne Fila-ment besitzt 3 »dicke« Nachbarn (9 in
.
Abb. 30.1
). Das Zah-lenverhältnis dünner zu dicken Filamenten beträgt 2:1.
 
30.1 ·
Feinstruktur der Muskulatur
30
1003
 !
Durch die unterschiedliche Verwendung von Muskel-protein-isoformen entstehen unterschiedliche Myo-fibrillentypen.
Die Proteine der Myofibrillen kommen in
Isoformen
vor,die sich durch ihre physikalisch-chemischen Eigenschaftenunterscheiden. Protein-Isoformen können durch
Multi-genfamilien
(mehrere Gene) oder durch
alternierendesSpleißen
(ein Gen) gebildet werden. Die Vielfalt dieserProtein-Isoformen (zu denen noch fetale und neonataleVarianten kommen) erlaubt dem menschlichen Organis-mus, nach dem Baukastenprinzip Muskelfasern verschie-dener Myofibrillenstruktur für spezielle Funktionen zubilden und diese Strukturen veränderten Umweltanforde-rungen (z.B. Training) durch Adaptation anzupassen. EineStörung dieses Systems (Maladaptation) dürfte entschei-dend an der Entstehung von Krankheiten der Muskulaturbeteiligt sein.
.
 
Abb. 30.1. Die einzelnen Organisationsebenen des querge-streiften Muskels.
1 Muskel; 2 Faserbündel; 3 Muskelfaser; 4 Myo-fibrille; 5 Aufbau des Sarkomers; 6 Querschnitt durch dünne Myo-filamente im Bereich der Z-Scheibe; 7 Querschnitt durch dicke Myo-filamente; 8 Querschnitt durch dicke Myofilamente im Bereich derM-Bande; 9 sich überlappende dicke und dünne Myofilamente.(Verändert nach Bloom W, Fawcett DW 1994)
.
 
Abb. 30.2. Elektronenoptische Aufnahme (Längsschnitt) einesquergestreiften Muskels.
(Aufnahme von H.E. Huxley, Cambridge).Vergrößerung 18 600:1
.
 
Abb. 30.3. Elektronenoptische Aufnahme (Querschnitt) einesquergestreiften Muskels.
Jedes dicke Myosinfilament ist von6 dünnen Aktinfilamenten umgeben. (Aufnahme von H.E. Huxley,Cambridge). Vergrößerung 155 000:1

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