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N O TA C L N I C A

Histiocitosis X
I. Parente Lamelas, J.J. Blanco Prez, A.J. Chamorro Fernndez*, J. Abal Arca, J.M. Garca Pazos, P. Marcos Velzquez
Servicio Neumologa. Complexo Hospitalario de Ourense. * Servicio Medicina Interna. Hospital de Vern. Ourense

La histiocitosis X es una enfermedad pulmonar intersticial poco comn que afecta a adultos jvenes y se asocia en un elevado nmero de casos con antecedente de tabaquismo. Se describen 4 casos de histiocitosis X, revisando las caractersticas clnicas, diagnsticas y teraputicas de la enfermedad. Palabras clave: Histiocitosis X. Histiocytosis X is an uncommon pulmonary interstitial disease that affects young adults and is associated to an elevated number of cases with a background of smoking. Four cases of histiocytosis X are described, reviewing the clinical, diagnostic and therapeutic characteristics of the disease. Key words: Histiocytosis X.

INTRODUCCIN La histiocitosis X, tambin llamada histiocitosis de clulas de Langerhans, es una enfermedad pulmonar intersticial poco comn que afecta sobre todo a adultos jvenes (entre 20 y 40 aos), con distribucin similar entre sexos, y cuya incidencia y prevalencia no se conocen con certeza1. No se relaciona con factores ocupacionales o ambientales pero s con el consumo de tabaco, estando presente el antecedente de tabaquismo en casi todos los casos2. Es una entidad patolgica multisistmica con diferentes perfiles clnicos segn la edad y grado de extensin. En ocasiones aparece en forma de lesiones qusticas en huesos (granuloma eosinfilo) sin patologa pulmonar y tambin se ha descrito la asociacin de la enfermedad con la aparicin de neoplasias, entre ellas el cncer de pulmn3. Presentamos 4 casos de histiocitosis X, dos de ellos con afectacin sea, uno asociado a cncer de pulmn (CP) y otro a diabetes inspida. OBSERVACIN CLNICA Caso 1 Varn de 55 aos de edad con antecedente de tabaquismo severo (80 paquetes-ao), que consulta por clnica de 15 das de
Correspondencia: Isaura Parente Lamelas. Complexo Hospitalario de Ourense. Ramn Puga, 52/54. 32005. Ourense E-mail: isauraparente@hotmail.com Recibido: 28 de mayo de 2008 Aceptado: 3 de julio de 2008

evolucin de disnea de esfuerzo progresiva, tos seca y sndrome constitucional, con prdida de 5 kilos de peso. En la exploracin fsica destacaba una disminucin generalizada del murmullo vesicular con crepitantes en ambas bases en la auscultacin pulmonar. La radiografa de trax mostraba un patrn intersticial de predominio central con alveolograma areo. Las pruebas funcionales respiratorias revelaron una alteracin ventilatoria obstructiva de grado moderado con volmenes pulmonares normales y disminucin de la capacidad de difusin para monxido de carbono de grado moderado. En la tomografa axial computarizada (TAC) torcica se observaban numerosas imgenes areas con paredes bien definidas sugerentes de quistes, distribuidos de forma difusa y uniforme por ambos hemitrax, fundamentalmente en campos medios y superiores (Fig. 1). Se realiza fibrobroncoscopia (FBC) con biopsia transbronquial (BTB), siendo el material obtenido insuficiente para el diagnstico. Al cabo de un ao en la TAC torcica de control se observa una masa de 4 x 3,5 cm en lbulo superior derecho (Fig. 2). En la FBC no se evidencia lesin endobronquial, siendo la BTB diagnstica para adenocarcinoma pobremente diferenciado. Con el diagnstico de neoplasia pulmonar en estadio Ib (T2 N0 M0), se remite al paciente a Ciruga Torcica, realizndose lobectoma superior derecha con linfadenectoma. Posteriormente se paut quimioterapia adyuvante con navalbina con buena evolucin hasta el momento actual. Caso 2 Mujer de 43 aos de edad con antecedentes de tabaquismo activo (26 paquetes-ao) y sndrome depresivo que consulta por clREV PATOL RESPIR 2009; 12(1): 26-29

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Figura 1. Imagen de tomografa computarizada en la que se observan mltiples quistes de pared bien definida junto con imgenes nodulares.

Figura 2. Imagen de TC torcico realizado un ao despus en la que se observa masa de 4x3,5 cm en LSD.

nica de dolor torcico de caractersticas mecnicas en hemitrax derecho de 2 aos de evolucin sin repercusin respiratoria ni sndrome general. La exploracin fsica era anodina. La radiografa de trax mostraba lesin costal a nivel de 5 arco posterior derecho, que causaba ensanchamiento de la costilla (Fig. 3). Se realiza TAC torcico con el hallazgo de fractura del 5 arco costal derecho con ruptura tanto de la cortical interna como la externa y discreta masa extrapleural (Fig. 4). Se realiz exresis del 5 arco costal derecho con el resultado anatomopatolgico de granuloma eosinfilo, permaneciendo la paciente hasta la actualidad asintomtica. Caso 3 Mujer de 12 aos de edad que consulta por dolor en extremidad inferior derecha y cojera de 1 mes de evolucin. En la radiografa simple de caderas se observa tumoracin en el acetbulo de la cadera derecha. Se realiza exresis de la tumoracin con resultado anatomopatolgico de granuloma eosinfilo. A los 7 aos, siendo la paciente fumadora activa (6 paquetes-ao), es remitida a consulta de Neumologa por el hallazgo casual en la radiografa de trax de un infiltrado alveolar en el hemitrax derecho. El la TAC torcica se observan mltiples quistes de pared irregular, de tamao inferior a 1 cm y aislados ndulos intersticiales, ms profusos en el lbulo superior derecho, altamente sugerentes de histiocitosis X pulmonar. Se aconseja a la paciente el abandono del tabaco como principal tratamiento de la enfermedad, persistiendo el hbito hasta la actualidad. Caso 4 Varn de 46 aos fumador de 45 paquetes/ao y con antecedentes de SAOS a tratamiento con CPAP nocturna, hipertrofia benigna de prstata y diabetes inspida. Fue valorado en consulta externa por un patrn intersticial pulmonar bilateral en la radiografa de trax. Se realiz TAC torcica con el hallazgo de un patrn pulmonar intersticial bilateral y mltiples quistes de predominio en lbulos superiores, respetando bases, altamente sugerente de histiocitosis X. El paciente fue enrolado en un programa de deshabituacin tabquica sin xito.
I. Parente Lamelas et al. Histiocitosis X

DISCUSIN La histiocitosis X se caracteriza por la aparicin de agrupaciones de clulas de Langerhans, que son un tipo de clula de la lnea de monocitos-macrfagos, que presentan un ncleo grande e inclusiones citoplasmticas denominadas grnulos de Birbeck4. Es una enfermedad rara, que tiene predileccin por adultos jvenes y fumadores. La patogenia es desconocida, observndose alteraciones de la funcin inmune, tales como: el aumento de Ig G en el lavado broncoalveolar y alteraciones en la funcin de los linfocitos T5. Sin embargo estos hallazgos puede que slo representen una activacin generalizada inespecfica del sistema inmunitario. Existe una fuerte asociacin entre la histiocitosis X y el consumo de tabaco, de hecho todos nuestros pacientes eran fumadores, por lo que parece evidente que el tabaco juega un papel fundamental en el desarrollo de la enfermedad, en especial en las formas pulmonares de la misma, sin estar claro el mecanismo fisiopatolgico de la actuacin del humo del tabaco2. Hay varias hiptesis al respecto como la que implica a un pptido llamado bombesina que est aumentado en el pulmn de los fumadores y que es un factor quimiotctico para los monocitos, favoreciendo la mitosis de las clulas epiteliales y los fibroblastos6. Sus manifestaciones clnicas son variadas, desde el hallazgo incidental en la radiografa de trax, neumotrax espontneo, sntomas respiratorios, como tos no productiva y disnea, o constitucionales, como fiebre o prdida de peso7. No son raras las complicaciones torcicas o extratorcicas, como la arteriopata pulmonar, hemoptisis8, diabetes inspida por afectacin hipotalmica (presente en uno de nuestros casos) y la asociacin con tumores benignos o malignos, como el linfoma de Hodgkin o no Hodgkin, el ganglioneuroma mediastnico o el carcinoma broncognico3 en especial la extirpe adenocarcinoma. Probablemente el efecto carcinognico del tabaco es la causa de algunos de estos tumores. Los hallazgos radiolgicos ms frecuentes son los infiltrados retculo-nodulares en campos medios y superiores del pulmn, quistes o patrn de panal de abeja. Los volmenes pulmonares suelen estar conservados, pero puede ocurrir tanto hiperinsuflacin torcica como prdida de volumen pulmonar9 y observarse lesiones seas en las costillas. 27

Figura 3. Imagen agrandada de radiografa simple de trax en la que se observa lesin del 5 arco costal posterior derecho.

Figura 4. Imagen de tomografa computarizada en la que se objetiva fractura del 5 arco costal posterior derecho con ruptura tanto de cortical externa como interna y discreta masa extrapleural.

La TAC torcica de alta resolucin es una herramienta especialmente til para el diagnstico. La combinacin de ndulos y quistes en la zona media y alta del pulmn y patrn intersticial en un joven fumador son tan caractersticos que se puede considerar diagnstico de histiocitosis X10. Estos hallazgos estaban presentes en todos nuestros pacientes con afectacin pulmonar. Las anormalidades ms frecuentes en la funcin pulmonar son la disminucin de la capacidad de difusin de CO y el patrn restrictivo aunque tambin se han descrito casos de patrn obstructivo, incluso con prueba broncodilatadora positiva8. Para la confirmacin histolgica es til la FBC con BTB, aunque en un nmero importante de casos no es diagnstica, bien por falsos negativos o por material insuficiente para diagnstico11, debiendo realizarse biopsia pulmonar quirrgica. En las lesiones seas la biopsia de la pieza suele ser diagnstica, como sucedi en nuestros 2 casos con afectacin sea. El principal objetivo teraputico debe ser siempre conseguir el cese del hbito tabquico12. El tratamiento inmunosupresor con corticoides y agentes citotxicos tienen un valor limitado, slo en los pacientes con grandes opacidades nodulares podran estar indicados9. La radioterapia es til para las lesiones seas dolorosas, aunque en las lesiones seas nicas se recomienda la exresis quirrgica13, tratamiento realizado con buenos resultados en los casos 2 y 3. El trasplante pulmonar est indicado en casos de enfermedad avanzada, y la recurrencia de la enfermedad en el rgano trasplantado se ha descrito pero no est demostrado que esto afecte al la supervivencia del paciente14. 28

El pronstico de la enfermedad es variable desde pacientes con remisin espontnea al dejar de fumar hasta otros que progresan a fibrosis pulmonar12. En los 4 casos presentados hasta el momento actual la evolucin ha sido favorable. Podemos concluir que aunque la histicitosis X es una enfermedad poco frecuente, debemos tenerla presente en el diagnstico diferencial de las enfermedades intersticiales difusas, en especial en pacientes fumadores, y no olvidar que puede producir alteraciones en otros rganos, ya que es una entidad multisistmica. Debido al factor etiolgico del tabaco, hay que vigilar la aparicin de otras enfermedades a lo largo de la evolucin, en especial el cncer broncognico. Hasta el momento actual el tratamiento que se ha mostrado ms eficaz para las formas pulmonares es el cese del hbito tabquico. BIBLIOGRAFA
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I. Parente Lamelas et al. Histiocitosis X

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