Lupusul eritematos sistemic - boala autoimuna Generalitati Lupusul (lupusul eritematos sistemic sau LES) este o boala cronica

ce se manifesta prin inflamatie, durere si leziuni ale tesuturilor din intregul organism. Lupusul este o boala autoimuna, in care sistemul imunitar al bolnavului nu reuseste sa faca diferenta intre tesuturile proprii si intrusi, atacandu-le. Lupusul eritematos sistemic afecteaza rinichii, inima, plamanii sicelulele sanguine. Desi o parte dintre bolnavii cu lupus prezinta simptome usoare, boala se poateagrava. In cazul majoritatii bolnavilor, monitorizarea bolii si administrarea unui tratament deintretinere controleaza simptomatologia si previne aparitia leziunilor severe ale organelor. Exista cinci tipuri de lupus eritematos, si anume:sistemic, discoid/cutanat, subacut discoid, indusmedicamentos sistemic sineonatal. Acest articol se va referi numai la cel sistemic, considerat cel mai sever si totodata cel mai des intalnit. Cauze Lupusul nu este o boala contagioasa.O serie de factori pot declansa procesul autoimun, numindu-se triggeri (factori declansatori) ce difera dela o persoana la alta:- geneticienii au descoperit o serie de defecte al unei anumite gene, comune la toti bolnavii cu lupus sicare afecteaza fie sistemul imun, fie functia celulara sau hormonii; este improbabil ca un singur defect algenei sa determine boala, o combinatie a acestora face mult mai probabila aparitia afectiunii- expunerea la soare si in special la ultraviolete B, este cunoscuta ca fiind unul din factorii declansatori ai lupusului si ai aparitiei simptomelor- factorii hormonali sunt legati de bolile autoimune, desi aceasta legatura nu este inca pe deplincunoscuta; un studiu recent nu a gasit dovezi care sa confirme ca estrogenul si prolactina cresc riscul de aparitie a lupusului- unele infectii sunt, de asemenea, considerate a fi triggeri ai lupusului; infectiile cu citomegalovirus,parvovirussivirus hepatic C, pot determina aparitia acestei boli; infectia cu virus Epstein-Barr este legata de aparitia bolii la copii Simptome Simptomele acestei boli pot evolua de la oboseala extrema, dureri articulare, pana la manifestarimai severe cu afectarea rinichilor, inimii, plamanilor, celulelor sanguine sau a sistemului nervos. Simptomatologia lupusului depinde de ce organe sunt afectate si cat de sever: -oboseala: aproximativ 90% din bolnavii cu lupus prezinta acest simptom, variind de la usor laextrem; chiar si in cazurile usoare de lupus, oboseala poate impiedica pacientul sa-siindeplineasca activitatile zilnice obisnuite; cresterea gradului de oboseala este un semn clasic, ce preceda aparitia simptomelor acute -durerile articulare: aproximativ 95% dintre pacientii cu lupus au dureri articulare (artrita) laun moment dat; aproximativ 70% dintre acestia declara ca durerile musculare si articulare aureprezentat primul simptom al debutului bolii;

articulatiile pot fi rosii, calde si se pot umfla;redoarea matinala (articulatie intepenita dimineata) este, de asemenea, prezenta;artrita lupica afecteaza articulatiile bilateral si in special cele ale mainilor, coatelor, genunchilor si gleznelor -probleme ale pielii: pana la 50% din bolnavii cu lupus au rash cutanat; acest simptom estefoarte util in diagnosticul lupusului; pe langa rash-ul in fluture, care cuprinde pometii si bazanasului, alte forme comune ale manifestarilor cutanate ale lupusului sunt ulceratiile pielii si petesiile (pete rosii) la nivelul bratelor, mainilor, fetei, gatului sau spatelui, ulceratii la nivelul gurii sau a buzelor, rash rosu-violaceu, cu aspect solzos localizat pe fata, gat, scalp, urechi, bratesi piept -fotosensibilitatea: expunerea la ultraviolete B (la soare) agraveaza in mod obisnuit rash-ul si poate acutiza lupusul; fotosensibilitatea afecteaza pana la 50% dintre bolnavii cu lupus; o parte a pacientilor cu piele deschisa la culoare pot fi afectati si de catre ultravioletele A(lumina solara filtrata prin sticla) -simptome ale sistemului nervos: majoritatea pacientilor cu lupus prezinta si simptome alesistemului nervos, precum dureri de cap sau pierderi ale memoriei, cu grad diferit de severitate -afectiuni cardiace: bolnavii cu lupus pot dezvolta afectiuni ale inimii precum inflamareasacului ce inconjoara inima (pericard, pericardita), ce se manifesta prin durere brusca, severa,localizata in partea stanga a pieptului cu iradiere spre gat, spate, umeri sau brate -probleme legate de sanatatea mintala:bolnavii pot fi afectati de anxietate si depresie; acestea pot fi determinate fie de boala in sine, fie de medicatia administrata pentru tratarea lupusului, fiede catre stresul dat de suferinta cronica -febra: aproximativ 80% dintre bolnavii cu lupus prezinta perioade prelungite de subfebrilitate(cresterea usoara a temperaturii corpului); o treime dintre bolnavi relateaza ca febra a fostsimptomul de debut al bolii -modificari ale greutatii corporale:60% dintre bolnavii cu lupus pierd in greutate -pierderea parului (alopecia):50% dintre bolnavii cu lupus relateaza prezenta perioadelor incare apare alopecia; aceasta poate fi in placi sau difuza (pe toate suprafata capului); aceasta pierdere a podoabei capilare nu este permanenta -adenomegalia(cresterea in dimensiuni a ganglionilor limfatici): pana la 50% dintre cei culupus prezinta adenomegalie moderata -fenomenul Raynaud:aceasta afectiune, prezenta la 20% dintre cei cu lupus, afecteaza vasele desange ale pielii; se manifesta la nivelul degetelor care devin initial palide, apoi capata o nuantaalbastruie (cianotica); pielea afectata are sensibilitatea redusa, apar furnicaturile si este rece laatingere -inflamatia vaselor sanguine (vasculita):sangerarile pot duce la aparitia unor pete cudimensiuni variabile, de culoare albastruie sau pete de dimensiuni mici, rosietice, diseminate pesuprafata pielii sau la nivelul patului unghial. Afectiuni cu simptome asemanatoare cu cele din lupus: - artritele (dureri articulare si mobilitate articulara scazuta), de exemplu artrita reumatoida

- fibromialgia: este o boala a muschilor si a articulatiilor, manifestata prin durere si redoare(articulatii intepenite) articulara -reumatismul articular acut: este o complicatie a infectiilor tractului respirator superior -glomerulonefritele: sunt inflamatii ale rinichilor -sclerodermia: este o boala a tesutului conjunctiv- sindromul Sjgren: este o afectiune ce se asociaza frecvent cu artrita reumatoida si determinauscaciunea gurii - sindromul de oboseala cronica: este o afectiune severa, cauzata de oboseala cronica - vasculita: reprezinta inflamatia vaselor sanguine. In prezent, lupusul nu poate fi prevenit. Un stil de viata adecvat nu numai ca imbunatateste calitatea vietii, dar reduce si frecventa siseveritatea episoadelor acute.Un regim de viata adecvat inseamna: - exercitii fizice regulate - cunoasterea si intelegerea bolii- evitarea fumatului- un regim alimentar echilibrat- evitarea expunerii la agenti infectiosi, cum ar fi gripa sau virozele respiratorii, afectiuni ce potdeclansa acutizarea lupusului; vaccinarea pentru Haemophilus influenzae si pneumococ poate fi recomandata - control stomatologic regulat - control oftalmologic regulat - suport afectiv din partea anturajului.Femeile de varsta fertila trebuie sa acorde o atentie deosebita problemelor legate de o eventuala sarcina.Tratamentul ambulatoriu si controalele medicale regulate sunt suficiente pentru managementul lupusului in forma usoara. Aceste vizite medicale regulate sunt importante pentru depistarea sitratarea unor eventuale afectiuni de organ. Tratament - Generalitati Tratamentul lupusului eritematos sistemic depinde de severitatea bolii, de organele afectate si decat de mult este afectata activitatea zilnica. Tratamentul este individualizat si poate suferimodificari de-a lungul timpului. Actualmente, nu exista un tratament care sa vindece lupusul.Medicamentele si un regim adecvat de viata pot controla simptomele. Regimul de viata includein primul rand cunoasterea bolii. Medicamentele folosite in tratamentul lupusului includ antiinflamatoarele nesteroidiene, corticosteroizii,antipaludice,imunosupresive si terapii biologice. Sclerodermia Sclerodermia este o boala a tesutului vasculo-conjunctiv, multisistemica, de cauza necunoscuta, caracterizata prin fibroza excesiva a pielii, a vaselor sanguine si organelor viscerale incluzind tractul gastrointestinal, inima , plaminii si rinichii.Femeile sunt de trei ori mai frecvent afectate decit barbatii. O prevalenta mai ridicata a fostsemnalata la femeile de culoare americane fata de alte rase,iar o femeie risca sa

dezvoltesclerodermie de 15 ori mai mult in timpul perioadei fertile a vietii sale.Scleroderma deriva din cuvintele grecesti sclero insemnind dura, si derma, piele. Pielea dura este un semn ce apare intrun grup de afectiuni si nu o boala in sine. Acest grup presupunecresterea anormala a tesutului conjunctiv ce sustine pielea si organele interne. Astfel termenulscleroderma este folosit pentru a acoperi aceste disfunctii ale organismului.Sclerodermia este considerata o boala reumatica a tesutului conjunctiv . Boala reumaticase caracterizeaza prin inflamatie si/sau durere musculara, articulara, sau a tesutului fibros.O boalaa tesutului conjunctiv afecteaza substanta predominanta din piele, tendoane si oase. Patogenie Trasatura predominanta a sclerodermiei este acumularea in exces a colagenului si a altor proteineale matricei extracelulare in tegument si in alte organe.Precoce in evolutia bolii, precedind fibroza este alterarea vasculara implicind arterele mici,arteriolele si capilarele din tegument ,tractul gastrointestinal, plamini, inima si rinichi. Fenomenul Raynaud, simptomul initial la majoritatea pacientilor, reprezinta expresia clinica areglarii anormale a fluxului sanguin ca urmare a injuriei vasculare.Injuria endoteliului si a lamineibazale apere precoce si este urmata de ingrosarea intimei, ingustarea lumenului si chiar obliterarealui. Pe masura ce alterarile vasculare progreseaza, patul microvascular din tegument si alte organe este diminuat,producand o ischemie cronica. Vasoconstrictia din sclerodermie contribuie de asemenea la alterarea endoteliala printro perfuzie deficitara determinind fibrozarea si ocluzia vasului. Manifestarile clinice -Manifestari cutanate care constau in sindromul Raynaud care este intalnit la 95% dincazuri, fiind de cele mai multe ori manifestarea de debut a sclerodermiei. Predomina la maini,iar atingerea este simetrica. Este declansat de frig.Manifestarile sunt tristadiale.Stadiul sincopal cu degete parestezice, albe si reci.Stadiul asfixic degete dureroase, cianotice si reci.Stadiul de eritoza degete parestezice, rosii si calde. -Screloza cutanata se instaleaza progresiv si este precedata de crize Raynaud, din ce in cemai frecvente.In functie de extensia sclerozei cutanate intalnim: Sclerodactiliacand limita sclerozei nu depaseste nivelul articulatiilor metacarpofalangiene.Tegumentele sunt galben- ceroase, in timp apar ulceratii dureroase care lasa microcicatrici cuvaloare diagnostica. Functiile mainii sunt afectate. Mai rar se intalnesc anomalii idientice si la picioare. Acroscreloza buzele sunt subtiri, retractante si cu striuri radiare peribucale. Nasul estesubtire iar pleoapele retractare. Fata este inexpresiva. Scleroza cutanata difuza- cand afecteaza aproape intreaga suparafata cutanata. Calcinoza dermica-predomina la gambe si degete si imbraca aspect de noduli duri,vizibili sau numai palpabili. Tulburari de pigmentatie-predomina la fata, pe dosul mainilor si torace.

Manifestari extracutanate-sunt reprezentate de interesari multiviscerale: Afectarea digestiva-reprezinta cea mai frecventa manifestare extracutanata asclerodermiei. Interesarea este in general a esofagului. Afectarea renala-se intalneste in fazele tardive a bolii si este responsabila de 50% dindecesele sclerodermicilor. Afectarea pulmonara-consta in tulburari de difuzie alveolo capilara, iar mai tarziu seinstaleaza fibroza interstitiala difuza, care conduce la insuficienta respiratorie restrictiva. Afectarea cardiaca-trece adesea pe plan secundar dupa manifestarile cutanate, pulmonare,renale si digestive, este adesea asimptomatica. Produce leziuni miocardice. Afectarea osteo-articulara-se intalnesc artralgii precoce, de asemenea se remarcaosteoporoza, cu deosebire la ultimile falange.In perioada de stare boala este usor de recunoscut. La debut, pot fi utile pentru diagnosticcapilaroscopia patului unghial si biopsia din pulpa digitala.Supravegherea acestor bolnavi presupune o serie de investigatii pentru apreciereaextensibilitatii bolii la nivelul aparatului digestiv, respirator, urinar, cardio-vascular si osos TRATAMENT Tratamentul local-consta in aplicarea dermatocortocoizi puternici, infiltrate decorticosteroizi, terapie cu ultrasunete. Tratament general-este necesar in forme cu leziuni multiple, evolutive. Se apeleaza lacorticoizi, antimalarice, interfereon, imunosupresoare Artrita reumatoida Artrita reumatoida este o maladie inflamatorie cronica ce afecteaza predominant membrele superioare si inferioare, dar poate saimplice orice articulatie. Este o maladie autoimuna cronica, sistemica, cuetiopatogeneza necunoscuta. Debutul ei este, de regula, dupa 40 deani, dar poate sa apara la orice vrsta. Maladia este mult mai frecventa dect LED si este consecutiva persistentei complexelor imune n circulatie, pentru perioade lungi de timp. Este una din cele mai comune maladii autoimune, de 2-3 ori mai frecventa la femei dect la barbati. Artrita reumatoida este caracterizata prin inflamatia si distrugerea cartilajului articular, producnd deformarea degetelor. Factorul reumatoid este autoanticorp, un IgM anti-regiunea Fc a IgG denaturat. Tesutul de granulatie este un tesut conjunctiv reparator care se formeaza n focarul reactiei inflamatorii. Pe baza reactiei cu FR, indivizii umani se mpart n doua grupe: - cei al caror IgG precipita cu FR - cei al caror IgG nu reactioneaza cu FR. Clinic

n poliartrita reumatoid boala ncepe, de regul, insidios cu alterareastrii generale a bolnavului, oboseal, scderea poftei de mncare i discretscdere n greutate, bolnavul prezint dureri la nivelul articulaiilor mici, producndu-se redoarea matinal la mini i la picioare, dar cuprinde i arti-culaiile mijlocii. n general, manifestrile articulare au caracter simetric, du-rerile pot fi prezente luni sau chiar ani, fr apariia unor tumefacii articula-re propriu-zise.Uneori, aceste fenomene dispar dar reapar la intervale tot mai mici, pn cnd devin permanente i totui sunt cazuri cu debut brut, inflamaiilearticular e instalnduse n cteva ore sau zile.Printre simptomele de debut cel mai frecvent ntlnite sunt urmtoarele: -redoare articular matinal prelungit; -poliartralgii episodice; -tumefieri articulare; -mialgii, slbiciune muscular n special la umeri;-oboseal;-pierdere ponderal, -stare de disconfort. Acestea apar n succesiuni, combinaii, durate i intensiti variate. In -stalarea, cel mai deseori, este gradat, ea fcndu-se n luni, mai rar n ani.Debutul acut, fulminant, nu este frecvent; cnd se produce, el apare maiales al copii.Debutul poliartritei reumatoide poate fi determinat de traume psihice,efort fizic i traumatisme articulare sau expunerea la frig i infecii ale cilor respiratorii superioare, mprejurri pe baza crora s-au fcut diferite specula-ii etiologice. Primele manifestri sunt de obicei vagi i nu atrag atenia paci -entului sau medicului c boala ce urmeaz va fi una articular: simptome ge-nerale (astenie, inapeten, insomnie, irascibilitate, uneori depresiune), parestezii, scderea forei musculare, artralgii tranzitorii, redori articulare tran-zitorii mai ales matinale, acrocianoza, hiperhidroz, sindrom Raynaud etc Tratamentul poliartritei reumatoide Tratamentul simptomatic consta in administrarea antiinflamatoarelor ce diminueaza durerea si rigiditatea articulara, dar nu opresc evolutia bolii si deformarile ulterioare. Antiinflamatoarele utilizate sunt:ibuprofen;naproxen;aspirina;celecoxib;cortizon; prednison. Medicamentele antireumatice sunt:metotrexat;hidroxiclorochina. In cazurile severe, medicul poate recomanda injectii cu corticosteroizi, care pot avea rezultate variate de la o simpla alinare a durerii pana la suprimarea simptomelor pe durate indelungate.In asociere cu tratamentul medicamentos mai sunt recomandate: aplicatii de caldura; repaus;exercitii fizice;fizioterapie;ajutare pentru mers: bastoane si cadre speciale;ultrasunetele. In cazurile in care leziunile articulare deterioreaza calitatea vietii, interventiile chirurgicale sunt ultima solutie:sinovectomia - consta in indepartarea chirurgicala a membranei sinoviale; inlocuirea articulatiei - cu o proteza din metal sau plastic.

Ca masuri generale de prevenire, evitarea excesului ponderal care agraveaza simptomele si aportul de antioxidanti din fructe si legume, cat si o dieta saraca in grasimi si proteine, ajuta la diminuarea simptomelor si la imbunatatira calitatii vietii. Sindromul Sjogren este o afectiune a sistemului imun ce afecteaza intregul organism si care este caracterizata prin infiltrarea limfocitara cronica a organelor cu secretie exocrina. In cadrul acestei boli celulele imune ataca si ajung in final sa distruga in mod special glandele exocrine (cum ar fi cele implicate in secretia de saliva, de lacrimi). Datorita acestei particularitati, cel mai adesea pacientul prezinta, din punct de vedere clinic, xerostomie si xeroftalmie, mucoasele bucale si conjunctivale fiind primele afectate. In general, aceste simptome descriu asa numitele sindroame sicca. Tabloul clinic al sindromului Sjogren este dominat de existenta simptomelor sicca, reprezentate in principal prin uscaciunea mucoasei bucale (xerostomie) si a mucoasei conjunctivale (xeroftalmie). Xeroftalmia care caracterizeaza sindromul Sjogren are urmatoarele caracteristici: Se insoteste de inflamatia si inrosirea conjunctivei; - Clipitul este ingreunat, la fel si miscarea globului ocular; - Apare senzatia de nisip in ochi, care afecteaza semnificativ acuitatea vizuala; - Este acompaniata de fotofobie (pacientul nu suporta sau este foarte deranjat de lumina); Poate fi acompaniata de blefarita (inflamarea pleoapelor); - Apare senzatia de oboseala a ochilor, pacientul nu se poate uita intr-un anumit punct mai mult timp (de exemplu in ecranul calculatorului, la televizor, nu poate citi o carte); - La trezirea matinala poate exista senzatia de pleoape lipide (deoarece lacrimile isi pierd din fluiditate, iar ce se secreta pe timpul noptii lipeste pleoapele intre ele); - Existenta unui material vascos care se pot acumula in unghiul intern al ochiului. Xerostomia din cadrul sindromului poate fi insotita de: - Dificultatea la masticatie, la deglutitie (acestea sunt ameliorate in cazul in care pacientul ingera si o cantitate crescuta de lichide); - Alterarea gustului (poate fi modificat dar poate sa si dispara complet); - Aparitia unor fisuri pe limba sau la nivelul buzelor (datorita uscaciunii permanente); Lipirea efectiva a limbii de palatul dur; Dificultati la vorbire, raguseala; - Dezvoltarea unor probleme stomatologice, in principal carii dentare si

gingivita; - Dificultati in mentinerea protezelor dentare la locul lor; - Dezvoltarea unor episoade frecvente de candidoza bucala si cheilita angulara, ceea ce va determina aparitia unor dureri intense. Pacientii pot acuza si: - Dispareunie (durere la contactul sexual), vaginita, prurit genital (in cazul femeilor); - Uscarea mucoasei nazale, insotita de disconfort pronuntat si chiar de sangerare; - Parotidita (adesea bilaterala). Astfel, cele mai frecvente simptome cu localizare extraglandulara sunt: - Manifestari tegumentare: apare prurit generalizat, eruptie cutanata fotosensibila, piele excesiv de uscata, transpiratie diminuata, vasculita cutanata (sub forma unei purpure palpabile) si fenomene Raynaud (la aproximativ 20% dintre pacienti); - Manifestari pulmonare: poate sa apara xerotrahee (uscaciunea traheei), tuse uscata, neproductiva, dispnee (in cazul in care sindromul se complica si cu boala pulmonara interstitiala), sinuzita, bronsita recurenta sau chiar pneumonie si pneumonita (de natura infectioasa sau nonifectioasa); - Manifestari gastrointestinale: disfagie, esofagita, boala de reflux gastroesofagian, diaree si dureri abdominale. Mai rar, pacientii pot suferi si pancreatita acuta sau cronica si uneori apare o malabsorbtie cauzata de secretia pancreatica insuficienta; - Manifestari cardiace: pericardita si hipertensiunea pulmonara sunt cele mai frecvente complicatii cardiace ale sindromului; - Manifestari renale: pot sa apara calculi renali, acidoza tubulara renala secundara nefritei interstitiale (cea mai frecventa complicatie renala); - Manifestari neurologice: se pare ca afectarea neurologica apare la un procent de pana la 40% din pacienti, iar cele mai frecvente manifestari includ mielopatie, neuropatia optica, convulsii, disfunctie cognitiva siencefalopatie; - Alte manifestari generale includ: astenie generalizata, dureri articulare, tumefactie articulara (uneori), mialgii, dureri dentare. Tratament Cele mai recomandate masuri ce pot fi luate la domiciliu includ: - Utilizarea lacrimilor artificiale, astfel incat ochii sa nu fie privati de secretia fiziologica; - Utilizarea salivei artificiale care sa impiedice aparitia senzatiei de gura uscata si a complicatiilor acesteia; - Consumul unor dropsuri care pot stimula secretia salivara (in principal a celor cu aroma de lamaie); - Evitarea expunerii la fum (inclusiv/ mai ales fum de tigara), la vant puternic sau la alti iritanti, astfel incat sa fie redus gradul de lezare a ochilor; - Prevenirea instalarii starii de oboseala prin efectuarea de pauze, exercitii de

relaxare; - Prevenirea aparitiei unor probleme de natura stomatologica prin perierea dintilor conform recomandarilor specialistilor (dupa fiecare masa) si prin utilizarea atei dentare; - Ameliorarea problemelor respiratorii si manifestarilor tegumentare, prin mentinerea unei umiditati corespunzatoare in aerul din incapere si prin aplicarea repetata a unor creme hidratante; - Ameliorarea simptomelor gastrointestinale, mai ales daca este vorba de boala de reflux, prin administrarea de antiacide sau protectoare gastrice; - Controlul durerilor de intensitate moderata prin administrarea de analgezice de tipul paracetamolului sau celor din clasa antiinflamatoarelor nesteroidiene (cum ar fi ibuprofen); - Utilizarea de lubrifianti vaginali. Printre cele mai practice sfaturi se numara: - Aplicarea repetata a lacrimilor artificiale sau a salivei artificiale, ori de cate ori pacientul simte nevoia; - Prevenirea aparitiei unor leziuni corneene, prin evitarea expunerii la vant, fum (inclusiv fum de tigara), substante chimice industriale, sau la alti iritanti din mediu; - Prevenirea unor probleme stomatologice (in principal a cariilor dentare), printr- un periaj zilnic corect, dupa fiecare masa si prin utilizarea zilnica a atei dentare; Prevenirea instalarii oboselii, prin odihna si relaxare; - Ameliorarea problemelor cutanate si respiratorii, prin utilizarea unui umidificator care sa confere aerului din incapere anumite proprietati ce pot impiedica agravarea simptomelor. Se pot utiliza cu succes si creme special concepute si adresate acestei grupe de pacienti, creme cu proprietati hidratante; - Ameliorarea tulburarilor gastrice, prin administrarea de antiacide si protectoare gastrice. Cele mai recomandate sunt inhibitoarele de pompa de protoni (IPP- uri de genul omeprazol, lansoprazol) si blocantii H2 (precum ranitidina,famotidina); - Asigurarea unei lubrefieri vaginale adecvate la fiecare contact sexual prin aplicare de geluri si creme speciale; - Controlul durerii prin administrarea de analgezice obisnuite (de tipul acetaminofenului sau antiinflamatoarelor nesteroidiene); In cazul in care simptomele nu se amelioreaza prin aplicarea acestor sfaturi practice, sau chiar se agraveaza, cel mai probabil medicul va recomanda un tratament medicamentos mai agresiv, care sa fie mult mai eficient in combaterea acestor probleme. SINDROMUL SHARP Manifestri musculoscheletale + cutaneomucoase n BMTC

MANIFESTRILE MUSCULO- SCHELETALESimptomatologia articular este de tipul artralgiilor nonspecifice + artritelor inflamatorii.Sunt afectate articulaiile mici , simetrice. Evoluia n timp a leziunilor articulare este benign fa de PR.Miopatia + miozita sunt la 15-75% din pacieni. Miozita evolueaz cu slbiciunea musculaturii proximale.Debutul miozitei n S. Sharp este cel mai frecvent acut, nsoit de febr (38-39*C),si cu rspuns favorabil la cure scurte , cu doze mari de glucocorticoizi. MANIFESTRILE CUTANEO-MUCOASE lipsesc manifestrile CM caracteristice, fiind ntlnite leziunile cutanate comune LES +SS. La debut sunt frecvente edemul degetelor /minilor , cu aspectul de mini pufoase. Fenomenul R, care apare n 96% din pacieni , iar n formele severe apar ulceraii ale pulpei degetelor, sclerodactilie. Leziunile lupus-like sunt: plcile discoide, leziuni de LES subacut, rash malar, alopecia, ulceraiile orale. Cu o frecven crescut apar simptomele Sindromului Sicca:xerostomie, xeroftalmie. Manifestri viscerale n BMTC Manifestrile pulmonare Este frecvent la 85 %. Sunt descrise :Fibroza pulmonar interstiial,Afectarea pleural,HTA pulmonar,Pneumonii acute interstiiale, pneumonii de aspiraie datorat RGE Manifestari cardiace :pericardita ,miocardita Manifestri gastro-intestinale RGE + esofagit de reflux. Alte manifestri hepatita autoimun, ciroza biliar primitiv, vasculita mezenteric. Manifestri renale GMN membranoas, asociat cuproteinurie. Principii de tratament n BMTC T. Manifestrilor musculo-scheletale AINSglucocorticoizi / antimalarice de sintez(hidroxiclorochin 200-400 mg/zi) Artritele erozive-methotrexat, leflunomid Mialgiile-AINS T. Fenomenului Raynaud Nemedicamentos protejarea extremitilor prin mbrcminte groas n anotimpul rece, reducereae xpunerii la frig, evitarea fumatului, stressului. Blocantele de Ca-nifedipina ,nicardipina, diltiazemul IECA-captopril, enalapril, losartan Prostaglandinele-E1, E2, I2 Antagonitii serotoninei-

Inhibitorii recaptrii serotoninei- fluoxetina Antagonitii receptorilor pentru endotelin bosentanul Tratamentul afectrii pumonare AINs ,Glucocorticoizi + ciclofosfamid Analogii de prostaciclin-Antagoniti ai receptorilor de endotelin 1Inhibitori de fosfodiesteraz 5Blocantele canalelor de Ca, diuretice, digitalice, anticuagulante + suplimentare de O2.