SNDROME MIELODISPLSICA EXAMES LABORATORIAIS AO DIAGNSTICO: - Hemograma completo com reticulcitos - Avaliao de sangue perifrico - Mielograma e BMO - Ferro

medular/ sideroblastos em anel - Citogentica - Dosagem de eritropoietina - Bioqumica com hepatograma - Sorologias Hepatite B, C e HIV - HLA se paciente < 60 anos - Dosagem de vitamina B12 CRITRIOS DIAGNSTICOS: - Atipia >10%, relao G/E em 500 clulas, sideroblastos em anel (contagem em 300 clulas) - Histologia: avaliar celularidade, alterao da topografia, ALIP, fibrose e componente reacional - Anormalidades decisivas: - SP - Blastos, macrovalocitose, hipossegmentao - Mielograma - Multinuclearidade e megaloblastose, aumento de blastos, hipogranulao e hipossegmentao, megacaricitos monolobados, bilobados e micromegacaricitos - Histologia - clusters de megacaricitos, micromega e mega monolobados, ALIP CLASSIFICAO WHO SUBTIPO ANEMIA REFRATRIA (AR) ANEMIA REFRATRIA COM DISPLASIA MULTILINHAGEM (ARDM) ARSA ARDM e sideroblastos em anel (ARDM-SA) AREB 1 AREB 2 SANGUE PERIFRICO Anemia; sem ou raros blastos Bi ou pancitopenia; sem ou raros blastos; ausncia de basto de Auer; < 1000 moncitos Anemia; ausncia de blastos Bi ou pancitopenia; sem ou raros blastos; ausncia de basto de Auer; < 1000 moncitos Citopenias; < 5% blastos; Ausncia de basto de Auer; < 1000 moncitos Citopenias; 5 19% de blastos; presena ou no de Basto de Auer; < 1000 moncitos Citopenias; com ou sem blastos; Ausncia de basto de Auer Anemia; < 5% de blastos; Plaquetas normais ou aumentadas MEDULA SSEA Displasia eritride; < 5% de blastos; <15 % de sideroblastos em anel Displasia >10% das clulas em >2% de linhagem mielide; < 5% de blastos; <15 % de sideroblastos em anel; Ausncia de basto de Auer. Displasia eritride; < 5% de blastos; >15 % de sideroblastos em anel Displasia >10% das clulas em >2% de linhagem mielide; >15 % de sideroblastos em anel; Ausncia de basto de Auer. Displasia em uma ou mais linhagens; 5 9% de blastos; Ausncia de basto de Auer. Displasia em uma ou mais linhagens; 10 - 19% de blastos; presena ou no de basto de Auer. Displasia granuloctica ou megacarioctica; < 5% de blastos; Ausncia de basto de Auer; < 5% de blastos; Ausncia de basto de Auer; Megacaricitos em no normal ou aumentado com ncleos hipolobulados; Del 5q isolada

SNDROME MIELODISPLSICA NO CLASSIFICADA SMD associada a Del 5q isolada

CLASSIFICAO FAB SUBTIPO ANEMIA REFRATRIA (AR) ANEMIA REFRATRIA COM SIDEROBLASTOS EM ANEL (ARSA) ANEMIA REFRATRIA COM EXCESSO DE BLASTOS (AREB) ANEMIA REFRATRIA COM EXCESSO DE BLASTOS EM TRANSFORMAO (AREB-T) LEUCEMIA MIELOMONOCTICA CRNICA (LMMC) - (>1000 MONCITOS/ml) IPSS % BLASTOS MO CARITIPO CITOPENIA CATEGORIA BAIXO RISCO RISCO INTERMDIO 1 RISCO INTERMDIO 2 ALTO RISCO 0 <5 Bom 0/1 0,5 5 10 Intermedirio 2/3 SCORE 0 0,5 1,0 1,5 2,0 >= 2,5 1,0 ruim 1,5 11 - 20 2,0 21 - 30 % DE BLASTOS NO SP <1 <1 <5 >5 <5 % DE BLASTOS NA MO <5 <5 5 20 21 30 5 - 20

SOBREVIDA MDIA SEM TRATAMENTO (ANOS) 9,4 3,3 1,1 0,2

TRATAMENTO: BAIXO RISCO E RISCO INTERMDIO 1: Se EPO < 500 mU/ml : EPO (8000U 3x/semana) associado ou no a GCSF (300g 1 a 3x/semana). Espera-se obter alguma resposta em at 12 semanas. Se EPO > 500 mm/ml: Timoglobulina (ver protocolo para AAS) em pacientes com menos de 60 anos, MO hipocelular, HLA-Dr15, clone HPN + Ciclosporina 3 a 5 mg/kg/dia RISCO INTERMDIO 2 E ALTO RISCO: Com doador TMO Sem doador quimioterapia: Ara-C 20 mg/m 2/dia SC 1x/dia por 14 dias Avaliar resposta aps 3 ciclos. Se houver resposta: manuteno com Ara-C 20 mg/m 2/dia , durante 7 dias, a cada 28 dias, por 6 meses. suporte LMMC - Hiperleucocitria e com esplenomegalia: hidroxiureia 40 mg/kg/dia tioguanina 2,5 mg/kg/dia TRATAMENTO DE SUPORTE Veja PROTOCOLOS HEMOTERPICOS GM CSF no indicado como profilaxia; indicado em infeces recorrentes ou resistentes em pacientes neutropnicos Tratamento das infeces Agentes antifibrinolticos em casos de sangramentos refratrios a concentrado de plaquetas e/ou plaquetopenia grave.

Avaliar quelao de ferro

ALGORTMO PARA CLASSIFICAO

* Citopenia Refratria com Displasia Multilinhagem com Sideroblastos em Anel