Kemajuan dalam pemahaman kita mengenai embriogenesis penyakit Hirschsprung telah terjadi selama beberapa tahun terakhir.

Pemeriksaan biopsi rektal suction dan manometri anal telah memungkinkan metode yang lebih mudah dan kurang invasif dalam menegakkan diagnosis; akan tetapi, memperoleh perincian riwayat bayi merupakan langkah awal yang sangat penting.

 Kegagalan mengeluarkan mekonium selama 48 jam pertama setelah lahir, keluhan konstipasi dan, akhirnya, gejala enterokolitis sebaiknya diikuti dengan pemeriksaan klinik yang lengkap untuk penyakit Hirschsprung.

 Pendekatan klasik untuk bayi baru lahir yang didiagnosis dengan penyakit Hirschsprung yaitu untuk melakukan kolostomi dan menunggu hingga berusia 6-12 bulan untuk melakukan pull through (tarik terobos) definitif. Pendekatan ini telah berubah secara dramatis selama dua dekade terakhir, dan peralihan ke pull through yang utama sekarang dominan.

 Penggunaan laparoskopi untuk memfasilitasi baik diagnosis dan prosedur pull through juga telah umum digunakan. Pendekatan transanal kini digunakan oleh sebagian besar ahli bedah anak, dan hal ini didiskusikan dalam bagian ini.

BIOPSI REKTAL FULL THICKNESS

Mungkin indikasi yang paling sering untuk biopsi full thickness adalah anak yang telah mengalami lebih dari satu kali biopsi rektal hisap yang tidak tentu.

Preoperatif
Rektum anak diirigasi dengan cairan saline atau povidone-iodine yang sangat encer. Sebuah sepon ditempatkan di dalam ruangan rektal bagian proksimal untuk mencegah kotoran tinja memasuki daerah operatif. Diberikan satu dosis antibiotik preoperatif.

Teknik operasi
Pasien dalam posisi litotomi dengan bokong di ujung tempat tidur, disokong dengan lipatan handuk. Kaki dalam posisi yang sama (sisi plantar disatukan) dengan gulungan kapas, dan kedua tungkai digantungkan pada layar, atau alat yang sama, dengan ekstremitas bawah difleksikan pada pinggul.

 Dilatasi digital diikuti oleh penempatan dua retaktor anal. Sisi posterior garis dentate diidentifikasi dan ditandai dengan benang silk (3/0), yang digunakan untuk traksi. Tambahan dua benang silk ditempatkan pada dinding posterior rektum pada 1 cm dan 2 cm proksimal garis dentate.

 Tangan ahli beda yang tidak dominan memegang pertengahan benang silk. Menggunakan bagian lengkungan gunting yang tajam, insisi full thickness dibuat sepanjang bagian bawah dinding rektal, diantara garis dentate dan pertengahan benang.

 Setelah selesai, gunting dapat diletakkan pada ruang presakral dan dilebarkan secara lembut. Perdarahan dapat sedikit menghalangi pandangan pada bagian ini; akan tetapi, dengan mempertahankan traksi pada pertengahan benang, bagian atas rektum diinsisi dengan dua potongan tipis gunting, masing-masing mengenai sekitar satu setengah dari jaringan yang digantung oleh pertengahan benang. Spesimen diinspeksi dan disampaikan dari meja.

 Defek rektal ditutup satu demi satu, lapisan yang keluar atau terputus dengan benang yang dapat diabsorbsi (contoh, 4/0 polyglactin (Vicryl)). Hemostatis dicapai cukup cepat setelah benang ini dijahitkan.

 Meskipun pull through primer lebih disuka pada kebanyakan bayi, penggunaan kolostomi leveling dibutuhkan pada bayi dengan episode berat enterokolitis pada saat didiagnosis. Kolostomi juga dibutuhkan pada pasien dengan diagnosis penyakit Hirschsprung yang terlambat, dimana kolon telah menjadi terlalu distensi dan tidak menyetujui pull through primer.

 Sebuah gunting yang tajam dan kuat digunakan untuk membuat insisi hanya melalui lapisan seromuskular. Lapisan muskular, yang sangat tebal, bahkan pada bagian usus yang aganglionik, membuat diseksi ini menjadi hal yang mudah dilakukan. Diseksi tumpul digunakan untuk melepaskan otot. Umumnya, biopsi spesimen berukuran 1x0,5 cm diambil dan jahitan interrupted silk atau poliglaktin digunakan untuk menutup tempat biopsi.

 Setiap spesimen biopsi dikirim pada bagian potong beku, yang secara progresif bergerak ke arah proksimal sampai kedua sel-sel ganglion dan juga hilangnya serabut saraf yang hipertrofi terlihat. Serabut saraf yang hipertrofi, walaupun adanya ganglia, mengindikasikan bahwa bagian tersebut masih dalam daerah transisi. Spesimen biopsi lainnya harus diambil sejauh beberapa sentimeter ke arah proksimal

 Pada langkah ini, sebuah loop colostomy sering dibuat pada salah satu tempat biopsi normal Penting untuk memulai kolostomi dengan membuat beberapa jahitan poliglaktin baik pada peritoneum juga pada fascia. Sebuah jahitan ditempatkan antara putaran usus bagian proksimal dan distal, mulai dari fascia, kemudian pada setiap bagian usus, dan akhirnya kembali lagi ke fascia.

 Jika tidak ada daerah transisi yang ditemukan dan biopsi-biopsi yang telah dilakukan sebelumnya ternyata aganglionik, biasanya bermanfaat jika dilakukan apendiktomi. Aganglionosis dari apendiks mengindikasikan adanya penyakit Hirschsprung kolonik total.

Perawatan perioperatif
Stoma biasanya mulai berfungsi dalam waktu 24 jam, dan setelahnya pasien dapat mulai makan. Terkadang, melakukan dilatasi intermiten pada proksimal ostomi dapat bermanfaat. Dilatasi ini akan mencegah mengecilnya pembukaan dan memungkinkan bagian proksimal kolon yang berdilatasi kembali ke ukuran semula

Operasi Duhamel
Teknik duhamel dilakukan pada tahun 1965 untuk menghindari diseksi pelvis yang koyak akibat prosedur Swenson, dan untuk melindungi nervi erigenti, yang dapat ditemukan pada lateral dan anterior dari rektum.

 Seperti pada prosedur pull through lainnya, usus ganglionik dibawah ke bawah kurang dari 1 cm arah proksimal dari garis dentate. Untuk menjaga saraf pleksus otonom pada sistem genitourinaria, manipulasi yang sangat kecil dari rektum dilakukan secara anterior.

 Operasi ini biasanya dilakukan ketika anak berumur 6-12 bulan dengan berat badan 10 kg. Dengan menggunakan peralatan endostapling yang lebih kecil, prosedur ini juga dapat dilakukan terutama pada bayi yang baru lahir.

 Sebuah ruang retrorektal dibuat, dengan diseksi secara langsung pada midline. Diseksi ini dilakukan ke arah bawah sampai dasar pelvis sehingga jari-jari asisten dapat terasa ketika dimasukkan tidak lebih dalam dari 1-1,5 cm ke dalam anus. Diseksi ini dapat difasilitasi dengan jepitan yang tumpul, tetapi juga sangat mudah dilakukan dengan jari telunjuk.

 Begitu diseksi retrorektal selesai dilakukan, usus aganglionik yang berlebih direseksi ke bawah pada refleksi peritoneal dengan peralatan stapling otomatis. Jahitan sementara dibuat pada kedua sisi kiri dan kanan usus sehingga usus dapat diretraksikan ke arah anterior selama prosedur pull through.

 Pada langkah ini, perhatian ahli bedah diarahkan pada perineum. Jika tidak diposisikan pada tongkat ski, kedua kaki pasien ditarik ke atas, sehingga anus dapat terlihat jelas. Retraktor anal yang kecil ditempatkan dan ditahan pada posisinya oleh 2 asisten yang juga bekerja pada daerah abdomen.

 Tidak ada pemisahan lapangan kerja, sehingga dapat meningkatkan komunikasi dan membuat ahli bedah serta asisten berada pada lapangan operasi yang sama. Penulis berpendapat tidak perlu memiliki 2 pengaturan lapangan operasi yang sepenuhnya berbeda. Namun, seluruh instrumen yang digunakan pada bagian perineal dari prosedur ini dianggap tidak bersih, dan sarung tangan diganti pada akhir anastomosis.

 Dengan menggunakan kauter, insisi tebal dilakukan sejauh 0,5 cm proksimal dari garis dentate ke arah posterior. Perawatan dilakukan untuk mempertahankan jarak ini dengan memotong insisi berbentuk kurva yang dilakukan secara lateral pada setiap arah. Sebanyak 3 jahitan undyed poliglaktin 4/0 dilakukan pada bagian inferior dari insisi ini, 1 pada midline, dan masing-masing 1 pada setiap sisi kiri dan kanan.

 3 jahitan tambahan yang dapat terserap (dyed poliglaktin 4/0) ditempatkan pada bagian atas dari insisi ini pada posisi yang sama. Setiap jahitan tertahan pada posisinya menggunakan hemostat. Jahitan dengan warna yang berbeda dapat mencegah kebingungan orientasi saat usus ganglionik ditarik.

 Kedua jahitan sementara pada distal usus berganglion diambil dengan jepitan dan ditarik ke bawah. Ahli bedah yang tetap berada pada lapangan operasi abdomen mengarahkan usus, dan memastikan tidak terputar saat dibawah ke bawah.

 Setelah usus ditarik, garis staple dieksisi pada sebagian anterior dari kolon dan lapisan tunggal anastomosis dibuat, mulai dari 3 jahitan poliglaktin yang sebelumnya dibuat. Perawatan dilakukan pada setiap jahitan sehingga dinding anterior anus tidak terbawa pada jahitan manapun.

 Setelah bagian anterior anastomosis selesai, garis staple yang tersisa dieksisi dan anastomosis terselesaikan.

 Sebuah alat stapling otomatis ditempatkan pada satu tangan ke dalam kanalis anus dan tangan lainnya pada neorektum. Stapler kemudian ditembakkan secara langsung ke dalam midline. Hemostasis sepanjang garis jahitan diperiksa. Secara umum, alat yang panjang (80 mm) lebih disukai; endostapler yang lebih kecil digunakan pada bayi baru lahir.