Tinjauan Pustaka

Sindrom Hemolitik Uremik

Oleh: Herlinda Kusumawati I1A009054 Pembimbing : Dr. Selli Muljanto, Sp. A
1

Pendahuluan
Diare SHU

Infeksi STEC

Anak < 5 th Mortalitas 2-5%

Komplikasi : Renal Ekstrarenal ( SSP, Pankreas, Jantung)

1. Lynn RM, Sarah JO, Taylor CM, Adak KG, Chart H, Cheasty T, et al. Childhood Hemolytic Uremic Syndrome, United Kingdom and Ireland. Emerging Infectious Disease 2005 April; 11 (4): 590 2. Noris M, Remuzzi G. Hemolytic Uremic Syndrome. J Am Soc Nephrol. 2005; 16: 1035-1050 3. Scheiring J, Andreoli SP, Zimmerhacki LB. Treatment and outcome of Shiga-toxin-assosiated hemolytic uremic syndrome (HUS). Pediatric Nephrol. 2008; 23: 1749-1760

Definisi
Gangguan ginjal akut

Oligo/anuria Peningkatan kadar kreatinin

Anemia hemolitik mikroangiopati

Hb <10g/L Fragmen eritrosit <130.000

Trombositopenia

Tanpa septikemia, hipertensi maligna, uremia kronik, atau penyakit vaskular yang mendasari
1. Lynn RM, Sarah JO, Taylor CM, Adak KG, Chart H, Cheasty T, et al. Childhood Hemolytic Uremic Syndrome, United Kingdom and Ireland. Emerging Infectious Disease 2005 April; 11 (4): 590

Etiologi
Infeksi (tipikal) disebabkan bakteri Escherichia coli O157:H7 Streptococcus pneumonia atau virus

Genetik, obat-obatan, idiopatik (atipikal) Paparan toksin (misalnya cyclosporine, tacrolimus, dan radiasi) Faktor herediter Human Immunodeficiency virus (HIV) Kondisi sistemik ( lupus, kanker, glomerulonefritis, kehamilan)

4
Razzaq S. Hemolytic uremic syndrome: an emerging health risk. American Famyly Physician. 2006; 74: 991-995

Epidemiologi

Anak usia 110 tahun

3 kasus per 100.00 anak

Keberhasilan terapi 95%

Pedesaan > perkotaan

5

Razzaq S. Hemolytic uremic syndrome: an emerging health risk. American Famyly Physician. 2006; 74: 991-995

Klasifikasi
Gambaran Patogenesis D+ SHU Shiga-like berhubungan toxin, dengan D- SHU biasanya Infeksi Streptococcus pneumonia E.coli Obat-obatan (siklosporin, tacrolimus) Glomerulopati primer (0157:H7) dan Shigella dysentriae

Gejala prodromal Morbiditas Penyakit

BAB cair, disertai darah

Tidak ada, dapat berupa gejala pernapasan

Rendah (<5%) ginjal Jarang (<10%)

Tinggi (>25%) Sering (>30%)

tahap lanjut

Rekurensi Tatalaksana

Jarang Suportif, dialisis

Sering (>50%) Suportif, dialisis, plasmaferesis

Corrigan JJ. Boineau, Frank G. Hemolytic-Uremic Syndrome. Pediatrics in Review. 2001; 22 (11): 365-369

Patogenesis

7
Loirat C, Saland J, Bitzan M. Management of hemolytic uremic syndrome. Presse Med. 2012; e 7- e 21

Histologi

Pewarnaan Hematoxylin dan eosin pada sindrom hemoltik uremik. Terlihat 2 glomerulus sudah sklerosis (garis tebal). Ekspansi mesangial dengan mulainya sklerosis pada glomerulus ketiga (garis putus-putus). Inflamasi fokal pada sistem tubular mengindikasikan involusi parenkim ginjal.

9
Scheiring J, Andreoli SP, Zimmerhacki LB. Treatment and outcome of Shiga-toxin-assosiated hemolytic uremic syndrome (HUS). Pediatric Nephrol. 2008; 23: 1749-1760

Manifestasi Klinis
Prodromal : muntah dan diare (dengan atau tanpa darah), nyeri abdomen. Berlangsung 4 sampai 15 hari (7hari) Trias SHU Pucat Ikterik Hipertensi

Noris M, Remuzzi G. Hemolytic Uremic Syndrome. J Am Soc Nephrol. 2005; 16: 1035-1050 Greer, JP, Foerste J, Lukens J. Wintrobe's Clinical Hematology, 11th Ed: hemolytic uremic syndrome. New York: Lippincott Williams & Wilkins Publishers, 2002: 1004

10

Diagnosis Banding

Razzaq S. Hemolytic uremic syndrome: an emerging health risk. American Famyly Physician. 2006; 74: 991-995.

11

Diagnosis
Kriteria primer diagnosis SHU.11 1. Trombositopenia (sebagian besar pasien dengan jumlah trombosit < 30.000/ml) 2. Anemia hemolitik mikroangipati, yang didefinisikan sebagai: percepatan produksi dan destruksi sel darah merah, fragmentasi sel darah merah, dan antiglobulin tes negative. 3. Tidak ada hal lain yang mendasari trombositopenia dan anemia

12

 Manifestasi lain yang mendukung diagnosis:11 1. Abnormalitas fungsi ginjal ( sering terjadi proteinuria dan hematuria, gagal ginjal akut dan oliguria) 2. Abnormalitas neurologis ( perubahan status mental, kejang dan kelainan fokal) 3. Gejala abdomen ( nyeri, mual, muntah, dan diare)

13

Laboratorium
Anemia hemolitik dengan Hb antara 3 10g/dL Gambaran darah tepi menunjukkan hemolisis berupa sel fragmentosit, schistosit, polikromasi, sel burr, sel bentuk topi, tear drop cells Trombositopenia Retikulosis Lekositosis hingga mencapai 20.000/L CRP ( C Reactive Protein ) meningkat Uji Coombs direk negative Koagulasi normal (waktu protrombin dan tromboplastin parsial, fibrin degradation products, D-dimer)

14

Laboratorium
Transaminase serum, bilirubin indirek, LDH, dan kreatinin kinase meningkat. Kreatinin, ureum, asam urat dan kalium meningkat. Peningkatan tromboglobulin B, faktor trombosit 4 dan serotonin serum yang menggambarkan disfungsi thrombosis. Natrium, kalsium, bikarbonat, albumin, dan haptoglobulin menurun. Kadar trigliserida, kolesterol, dan fosfolipid dapat meningkat Pada urinalisis terdapat hematuria, proteinuria, dan silinder. Pada biakan tinja ditemukan E. coli O157:H7 pada 10% pasien.
15

skistosit

Tear drop cell

Helmet cell

Burr cell

Fragmentosit

16

Tatalaksana
Terapi cairan dan elektrolit
Sesuai hidrasi Bila tidak ada dehidrasi, sesuai tatalaksana gangguan ginjal akut

Terapi nutrisi
Kalori dan asam amino esensial yang adekuat untuk mencegah katabolisme protein dan lemak
17

Tatalaksana
Anti hipertensi
Calcium channel blocker seperti amlodipine atau isradipine banyak digunakan pada anak. ACE inhibitor sangat efektif namun harus digunakan dengan hati-hati

Antikonvulsan
Diazepam Luminal Fenitoin

18

Tatalaksana
Transfusi PRC
Jika proses hemolisis tetap berlangsung, hb< 6 g/dl

Dialisis
Oliguria/anuria disertai hiperkalemia berat, hiponatremi, azotemia berat, asidosis metabolik berat, tanda-tanda bendungan vaskular.

19

Tatalaksana
Pengikat toksin
Beberapa obat pengikat toksin antara lain, pengikat toksin sintetik (Synsorb-Pk, polimer Gb2), bakteri probiotik yang mengekspresikan trisakarida Gb3 pada permukaan sel (rekombinan E. coli non pathogen), antibody monoclonal terhadap toksin shiga.

Terapi khusus
pemberian infus plasma, plasmaferesis, infus prostasiklin, immunoglobulin, antitrombotik, trombotik, vitamin E, kortikosteroid.
20

Komplikasi
Ginjal (12% menjadi penyakit ginjal tahap akhir) Gastrointestinal Sistem saraf pusat (koma, hemiparesis, atau stroke) Kardiomiopati

21

Prognosis
Sindrom hemolitik uremik yang didahului dengan prodromal diare memiliki prognosis yang baik. Genetik, penggunaan obat, atau sindrom hemolitik uremik idiopatik, tidak didahului dengan diare memiliki prognosis buruk, dengan pemulihan yang tidak sempurna dalam banyak kasus. Saat ini, tingkat kematian untuk semua pasien dengan sindrom uremik hemolitik kurang dari 10 persen.4

22

Penutup
Sindrom hemolitik uremik (SHU) adalah kumpulan gejala meliputi anemia hemolitik, trombositopenia, dan gagal ginjal akut. Sindrom ini disebabkan oleh adanya toksin yang dihasilkan berbagai serotipe Escherichia coli atau Shigella dysenteriae Sindrom ini diklasifikasikan menjadi SHU klasik (D+ SHU) yang didahului dengan gejala gastrointestinal berupa diare dan SHU Atipikal (D- SHU) dimana tidak terdapat gejala gastrointestinal. Tatalaksana SHU meliputi kontrol yang baik dari hidrasi, kelainan elektrolit, hipertensi, dan anemia. Pemberian antibiotik tidak dianjurkan karena memperberat keadaan penyakitnya. Prognosis SHU bergantung jenis SHU, usia penderita, progresivitas penyakit, dan ketepatan pemberian terapi.

23

24