Bone tumor / Osteosarcoma

Dr karuniawan Purwantono RS FK UKI Jakarta

Lesi jinak : paling sering Lesi primer ganas sangat jarang Tetapi sama-sama menakutkan

Dengan demikian dibutuhkan : Pengetahuan yg cukup baik utk melakukan keputusan dan tatalaksana yg sesuai

Tumor , tampak tumor , kista

Dipertimbangkan secara bersamaan Menyeluruh Kenapa ? Penampilan ) Tatalaksana ) mirip Klasifikasi dan penggolongan bisa berubah

klasifikasi
Jenis sel Tulang Kartilago (tulang rawan) jinak ganas Osteoid osteoma Osteosarkoma Chondroma chondrosarkoma Fibrosarkoma

Jaringan fibrosa Fibroma Sumsum tulang Eosinophilic granuloma

Vaskular Tidak tertentu

Ewings sarcoma Myeloma Hemangioma Hemangiosarkoma Giant cell Tumor Malignant GCT

Condisi mirip tumor

Bone cysts
Simple

bone cyst Aneurysmal bone cyst

Fibrous-osseous lesions
Fibrous

dysplasia

Chordoma

Tumor bbrp kali terdapat pada sacrum

Klasifikasi tumor secara umum Enneking

Stage Grade IA Low

Site Intracompartmental (in bone or muscle compartment of origin)

IB
IIA IIB III

Low
High High

Extracompartmental
Intracompartmental Extracompartmental

Any + Mets Any + Mets

Gejala
Nyeri Pembengkakan Riwayat trauma Gejala neurologis Fraktur patologis

Pemeriksaan fisik

Pemeriksaan pada lokasi : Bgmn hubungan dengan : aliran limfe, abdomen , dada , vertebra Benjolan : terpisah , lunak/ keras , tender? Bengkak : menyebar , kulit sekitar hangat / meradang ? Jika dekat sendi : ada effusi dan gangguan ROM Daerah tulang belakang : sering kaku / muscle spasme

X-ray
Lesi : multiple / soliter Jenis tulang yang terlibat? Dimana lokasi pada tulang :metafisis, diafisis Bgmn tepi lesi : tegas / kabur? Ada reaksi tulang ? Apakah lesi mengandung kalsifikasi ?

Fraktur patologis

Imaging lain
X-ray serial : melihat perkembangan Bone/ radionuklir scanning : Tc CT-scan MRI

biopsi
Pemeriksaan patologi : Biopsi jarum besar Biopsi terbuka : Biopsi insisi Biopsi tumor : eksisional , curettage

Laboratorium

Tes darah lengkap Utk mebedakan : infeksi , penyakit metabolik tulang dsb Anemia LED / ESR Alkaline phosphatase : jinak / ganas ? Serum elektroforesis Urine : Bence-Jones : Myeloma Serum phosphatase asam : Ca prostat

Diagnosa deferensial
Haematoma Infeksi Stress fracture Myositis ossificans Gout

Stagging
Untuk mengetahui Sifat agresif tumor Bgmn cara penyebaran / pola Penilaian dengan mengevaluasi : Aggressif Penyebaran Surgical stage

Prinsip tatalaksana
Biopsi / curettage : tumor jinak yg meragukan (osteochodroma kecil) Eksisi lokal / marginal atau curettage: tumor jinak dengan gejala dan membesar Tumor suspek Ganas : pemeriksaan detail !!!

Tes

darah , foto toraks , imaging (CT-scan , MRI , Bone scanning)dan biopsi

Osteosarkoma
Pedekatan dari : Dokter keluarga Dokter orthopedic oncologist, Dokter Penyakit dalam sub oncologist, Dokter radiologist and Dokter pathologist

Osteosarkoma
Berasal dari jaringan mesenkim tulang High grade sarcoma Insiden tinggi pada :

Anak

dan remaja (dekade 2)

Osteosarkoma
Predileksi : Femur distal Proksimal tibia Proksimal humerus

Osteosarkoma
Gejala klinis : Nyeri Bengkak Benjolan pada ekstremitas yang terlibat Kadang : fraktur patologis Tumor dapat dijelaskan sesuai lokasi oleh pasien

Osteosarkoma
Radiologi: Regio metaphysis Gambaran campuran : osteolitik dan osteoblastik

Osteosarkoma
Sebelum th 1970 : Penderita meninggal karena metastasis (80%) Sekarang survival rate : 60 80 % kenapa ???

Osteosarcoma
1. 2. 3.

Perkembangan dan kemajuan adjuvant chemotherapy protocols, Kemajuan teknik operasi Dan perkembangan studi staging radiologic Maka 90 to 95% pasien dg osteosarcoma dapat dilakukan tatalaksanan /treated limb-sparing resection dan reconstruction

Osteosarcoma tumbuh secara radial , kenekan jaringan lunak sekitar , membentuk pseudocapsul= reactive zone

Tumor mengadakan metastasis :

Secxara
Sistemik

regional

Metastasis memperburuk prognosis Metastasis paling sering : paru Tulang

Saat pertama kali ditemukan : 80 % metastasis belum nampak Kondisi ini memacu klinisi utk mempercepat tindakan/ penanganan yg memberi efek terapi terbaik

Imaging secara umum

Foto polos toraks :

Medeteksi ada/ tidak metastasis paru

MRI :Deteksi skip metastasis CT-scan : evaluasi soft tissue pre operasi Bone scanning : metastasis tulang Scintigraphy Thalium : mendeteksi rekurensi tumor Angiography : evaluasi sumber pendarahan tumor

Radiologi foto polos

X ray dilihat dari 2 view

Osteosarcoma xray

AP dan Lateral

Osteosarcoma xray
Lesi Osteosarcoma dapat bersifat

osteolytic ( 30%), osteoblastic (45% ) Campuran

Elevasi dari periosteum : Codman triangle. a reactive new bone formation di bawah periosteum.

sunburst appearance (60% )

Telangiectatic osteosarcomas bersifat kistik , sering tersamar dg aneurysmal bone cyst.

CT scanning
CT scan pada lesi primer dan pada thorax CT scan pada lesi primer utk melihat lokasi dan ekstensi tumor , berguna utk surgical planning. CT scan pada thorax sanagat sensitif dari pada foto polos thorax , utk melihat metastases ke paru

Bone scanning

Scintigraphy thalium Tl 201 pada anak laki 15 th , terjadi peingkatan uptake di humerus proksimal

Bone scanning

MRI

Biopsi

Biopsi terbuka

Biopsi jarum besar

Tumor dibagi 2 jenis : high-grade and low-grade , Tergantung dari selularitas , pleomorphism, anaplasia and jumlah mitosis. Produksi osteoid adalah characteristic pada setiap jenis .

Secara mikroskopis : osteosarcomas konvensional adalah terdari atas malignant-appearing spindle cells yang membentuk osteoid

Osteosarcoma Microscopy:
Malignant cells Osteoid matrix

Osteosarcoma Microscopy:
Malignant cells Osteoid matrix

MRI

Bone scanning dan MRI

Kasus
Osteosarcoma tipe mixed scletrotik dan litik pada proksimal humerus pada gadis 16 th Tumor melakukan penetrasi ke tuklang dan soft tissue ( stage II B )

kasus

Osteosarcoma muncul di proksimal tibia pada anak 16 th

Sclerosis adalah akibat dari pembentukan sel osteoid dari tumor yang berlebihan yang betuk khasnya :kecil , irregulat danberawan

dg X-Ray Fraktur pathologis bisa terjadi

Kebanyakan osteosarcoma mendestruksi cortex dan pembentukan massa didaerah jaringan lunak, sehingga bisa terdeteksi

Osteosarcoma X-ray

Osteosarcoma femur distal pada anak laki usia 15 th MRI tampak : tumor dari metaphisis Intra dan ekstra osseous

Kemoterapi
Obat : 1. doxorubicin (Adriamycin) 2. cisplatin (Platinol), 3. ifosfamide (Ifex) with mesna (Mesnex) 4. high-dose methotrexate (Rheumatrex) with leucovorin calcium rescue

Operasi Limb-salvage
"Limb salvage" refers to successful resection of a tumor and reconstruction of a viable, functional extremity Studies indicate that compared with amputation, limb-sparing surgery using a wide margin does not appear to compromise survival.

Reseksi tumormeiniunggalkan defek besar pada tulang dan soft tissue, diperlukan /dilakukan rekonstruksi Ahli bedah orthopedic sering menggunakan endoprostheses utk rekonstruksi