Es una distrofia del epitelio pigmentario retiniano(EPR).
Se engloba entre las
distrofias maculareshereditarias
(autosómica dominante)
El gen implicado está en el cromosoma 11q12.3que codifica la
BESTROFINA
. Seproduce un depósito variable de materialamarillento a menudo atribuido al depósito delipofucsina en el epitelio pigmentario retiniano(EPR)
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