UNIVERSIDAD NACIONAL MAYOR DE SAN MARCOS Decana de Amrica, Facultad de Medicina E.A.P.

de Medicina Humana

Sndrome de Waterhouse Friderichsen

Jessica Flor Mateo Chepe

Crisis suprarrenal aguda

Tambin llamado insuficiencia suprarrenal aguda,

apopleja suprarrenal. Hemorragia masiva a menudo bilateral. Puede desencadenarse de forma brusca o evolucionar a lo largo de varios das. Ocurre en infecciones bacterianas fulminantes debido principalmente a Meningococo, Haemophilus influenzae y tambin se describen casos en presencia de estreptococos Streptococcus pneumoniae.

 Se caracteriza por:
Septicemia por Neisseria meningitidis. Hipotensin rpidamente progresiva que acaba en

shock. Coagulacin intravascular diseminada con prpura generalizada, especialmente en piel. Insuficiencia corticosuprarrenal de rpido desarrollo secundario a una hemorragia corticosuprarrenal masiva bilateral.

Patologa
Ms frecuente en nios.

El mecanismo puede atribuirse

A la siembra bacteriana directa de los vasos de

pequeo calibre. Al desarrollo de CID. A la vasculitis inducida por endotoxinas. Alguna forma de vasculitis por hipersensibilidad.
Cual se la causa, las suprarrenales se convierten en sacos de sangre coagulada que prcticamente borra cualquier detalle subyacente.

Macroscopa

Suprarrenal de aspecto hemorrgico

Microscopa
La hemorragia se inicia en la mdula, en los vasos

venosos sinusoidales de pared fina para extenderse perifricamente hacia la corteza. A menudo deja islotes de clulas corticales reconocibles.

Microscopa

Clnica

Caso clnico
Paciente mujer de 53 aos, procedencia urbana con

antecedentes de gastritis crnica, sin tratamiento. Acude al servicio porque hace aproximadamente 6 das inicio cuadro brusco con lesin eritematosa sobre la cual se insertaron posteriormente numerosas vesculas de contenido claro en la regin de la comisura labial izquierda y surco nasogeniano ipsilateral. Diagnosticada como lesin por Herpes zoster, cumpli tratamiento con aciclovir tpico y soporte vitamnico parenteral.

 3 das despus not que las lesiones se haban

extendido a la regin del cuello y el contenido de las mismas se torn de color amarillento y muy dolorosas, adems presentaba decaimiento marcado, anorexia, y falta de aire a mnimos esfuerzos y posteriormente al reposo as como fiebre de 39 y 40C, por todo lo cual acude a emergencia.

EXAMEN CLNICO
Piel: Lesiones en placa eritemato-pustulo-costrosa

de bordes no bien definidos en regin de la comisura labial izquierda y surco nasogeniano ipsilateral con zonas de necrosis, las placas varan en tamao desde 0.5cm hasta confluir y formar 2cm; alternando entre las pstulas lesiones costrosas de color pardo amarillenta de difcil desprendimiento adems eritema desde el cuarto dedo que se extiende por todo la cara interna del miembro superior izquierdo.

PA: 90/60 mmHg FC: 110 Na+: 108 mmol/l

Glucosa: 50mg/dl K+: 6.8mmol/l

 Evolucionando trpidamente presentando nuevos

signos como hipotensin arterial mantenida a pesar de apoyo vasoactivo, taquicardia, de 100 a 118 latidos por minuto y pico febril mantenido y diuresis escasa entre 5-15 ml/h por tal motivo se decide su traslado a UCI.

 Hemocultivo I: Estafilococo coagulasa positivo

Antibiograma: Resistente: Amoxicilina Sensible: Meropenem, Gentamicina Hallazgos Patolgicos La autopsia revel aumento de volumen en ambas glndulas suprarrenales a predominio de lado derecho, los cortes muestran hemorragia masiva bilateral.