COMPARTIMENTOS INTRACELULARES

MITOCONDRIAS Y CLOROPLASTOS
En las clulas existen otros compartimentos involucrados en diversas actividades metablicas. Ej: la generacin de energa metablica.

Son dos los organelos que realizan el metabolismo energtico y la produccin de ATP en las clulas.

MITOCONDRIAS

generan energa derivada de la degradacin de lpidos y carbohidratos. En todas las clulas de los organismos eucariotas: hongos, animales, plantas, algas y protozoos.

CLOROPLASTOS

Utilizan la energa solar para producir ATP y carbohidratos. Plantas, algas y cianobacterias (fotosintetizadores).

MITOCONDRIAS Y CLOROPLASTOS ORGANISMOS FOTOSINTETIZADORES

COMPARTIMENTOS INTRACELULARES

MITOCONDRIAS Y CLOROPLASTOS
Contienen su propio ADN. Sus propios ribosomas. Otros componentes requeridos en la sntesis de protenas.

Pero la mayora de sus protenas son codificadas en el ncleo de la clula e importadas desde el citosol (translocacin postraduccional).
Cada uno de los subcompartimentos de la mitocondria tiene un set especfico de protenas. La generacin de nuevas mitocondrias implica el desarrollo de las preexistentes y posterior fisin.
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COMPARTIMENTOS INTRACELULARES

MITOCONDRIAS Y CLOROPLASTOS

COMPARTIMENTOS INTRACELULARES

MITOCONDRIAS
Las mitocondrias son organelos mviles y muy plsticos que constantemente cambian su forma. Se pueden fusionar o separar constantemente de otras mitocondrias, al parecer por asociaciones con los microtbulos. Pueden estar, por ej, empaquetadas entre miofibrillas en clulas del msculo cardaco o enrolladas alrededor del flagelo de un esperma.

Las mitocondrias son organelos grandes.

En una clula heptica puede haber entre 1000 y 2000 mitocondrias.

COMPARTIMENTOS INTRACELULARES

MITOCONDRIAS
Las mitocondrias estn envueltas en dos membranas altamente especializadas, con funciones muy diferentes cada una. Estas membranas crean dos espacios separados: La matriz interna Espacio intermembrana (muy estrecho) Cada uno de estos componentes tiene una coleccin nica de protenas (1.000 o ms protenas mitocondriales).
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EL PROCESO DE MOVIMIENTO DE PROTENAS A TRAVS DE LAS MEMBRANAS MITOCONDRIALES SE DENOMINA TRANSLOCACIN DE PROTENAS

Estas protenas son codificadas en el ncleo y transportadas a la mitocondria desde citoplasma por TRANSLOCASAS especializadas.

Translocasas TOM translocasas de la membrana exterior

Translocasas TIM translocasas de la membrana interior

COMPARTIMENTOS INTRACELULARES

MITOCONDRIAS
La translocacin hacia el interior de la mitocondria depende de secuencias seales y translocadores de protena.

EL PROCESO DE MOVIMIENTO DE PROTENAS A TRAVS DE LAS MEMBRANAS MITOCONDRIALES SE DENOMINA TRANSLOCACIN DE PROTENAS

Las protenas destinadas a la matriz mitocondrial y que son sintetizadas en el citosol, generalmente contienen una secuencia en su extremo N-terminal que especifica la unin a los receptores de la superficie del organelo. El importe de protenas en mitocondrias y cloroplastos requiere de energa. Generalmente se requiere de la accin secuencial de 2 secuencias diana y 2 sistemas de translocacin en las membranas: uno direcciona el ingreso de la protena en el organelo y el otro al compartimento correcto.
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TRANSLOCACIN DE PROTENAS A TRAVS DE LA MITOCONDRIA

1. Chaperonas Hsc70 citoslicas impiden el plegamiento de la protena.

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TRANSLOCACIN DE PROTENAS A TRAVS DE LA MITOCONDRIA

2. La secuencia seal se une a un receptor de importacin.
3. La protena es transferida dentro del poro de importacin. 4 y 5. La protena es conducida hacia el canal cercano en la membrana interna. Esta translocacin ocurre en donde las 2 membranas se encuentran ms cercanas una de la otra. 6. Una proteasa libera la secuencia seal y una chaperona Hsc70 de la matriz permite el ingreso de la protena. 7 La protena es plegada por chaperoninas de la matriz.
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TRANSLOCACIN DE PROTENAS A TRAVS DE LA MITOCONDRIA

La secuencia seal de protenas de matriz son reconocidas por receptores de importacin Tom20 y Tom22. Luego son importados por el canal (poro de importacin) compuesto principalmente por protenas Tom40. Luego son conducidas a canales compuestos por protena Tim23 y Tim17.

El ingreso a otros compartimentos mitocondriales requiere de ms de una secuencia seal dentro de la misma protena y de complejos de traslocadores tipo OXA o SAM.
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COMPARTIMENTOS INTRACELULARES

MITOCONDRIAS

Estn rodeadas de una doble membrana:

MEMBRANA MITOCONDRIAL INTERNA MEMBRANA MITOCONDRIAL EXTERNA Espacio intermembranal

La membrana interna forma pliegues o CRESTAS que se extienden hacia la MATRIZ del organelo.

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COMPARTIMENTOS INTRACELULARES

MITOCONDRIAS

MATRIZ

MEMBRANA INTERNA MITOCONDRIAL

MEMBRANA EXTERNA MITOCONDRIAL ESPACIO INTERMEMBRANAL

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COMPARTIMENTOS INTRACELULARES

MITOCONDRIAS

MATRIZ Cientos de enzimas: Oxidacin de piruvato y para el ciclo de Krebs. Copias de ADN mitocondrial que codifican: Ribosomas mitocondriales ARNt Enzimas requeridas para la expresin de genes mitocondriales.

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MEMBRANA INTERNA MITOCONDRIAL

COMPARTIMENTOS INTRACELULARES MITOCONDRIAS

Plegada en numerosas crestas.

Contiene protenas con 3 funciones: - Las que realizan las reacciones de oxidacin en la cadena de transporte de electrones. - La ATP Sintasa (que elabora el ATP en la matriz). - Protenas de transporte que permiten el paso hacia dentro y hacia afuera de la matriz.

A travs de esta membrana esta establecido el gradiente electroqumico de H+. Por ello esta es impermeable a iones y pequeas molculas cargadas.

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MEMBRANA EXTERNA MITOCONDRIAL

Presenta canales formados por PORINAS: Permeable a molculas <= a 5.000 daltons. Contiene protenas involucradas en la sntesis de lpidos mitocondriales: Los convierten en formas metabolizables que luego son utilizados en la matriz. Receptores de importacin para protenas mitocondriales. Maquinaria enzimtica para la divisin y fusin de mitocondrias.

COMPARTIMENTOS INTRACELULARES MITOCONDRIAS

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COMPARTIMENTOS INTRACELULARES MITOCONDRIAS

ESPACIO INTERMEMBRANAL Presenta enzimas que utilizan el ATP que sale desde la matriz para fosforilar otros nucleotidos.

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MITOCONDRIAS METABOLISMO DE LA GENERACIN DE ENERGA

La principal moneda energtica de las clulas es el ATP

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MITOCONDRIAS METABOLISMO DE LA GENERACIN DE ENERGA

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MITOCONDRIAS METABOLISMO DE LA GENERACIN DE ENERGA

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MITOCONDRIAS METABOLISMO DE LA GENERACIN DE ENERGA

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MITOCONDRIAS METABOLISMO DE LA GENERACIN DE ENERGA

PIRUVATO ACIDOS GRASOS

Acetil CoA

Metabolizado en el ciclo del cido ctrico.

All se reduce NAD+ a NADH Y FAD++ a FADH2

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MITOCONDRIAS METABOLISMO DE LA GENERACIN DE ENERGA

Los electrones de alta energa son donados a la cadena de transporte de electrones.

En el proceso de fosforilacin oxidativa pasan al O2. En el transporte de electrones tambin se genera un gradiente de H+ a travs de la membrana interna.

Conduciendo a la produccin de ATP por la ATP Sintasa.

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MITOCONDRIAS METABOLISMO DE LA GENERACIN DE ENERGA

Mecanismo general de la fosforilacion oxidativa

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MITOCONDRIAS METABOLISMO DE LA GENERACIN DE ENERGA

CADENA DE TRANSPORTE DE ELECTRONES: http://www.youtube.com/watch?v=xbJ0nbzt5Kw&feature=relmfu ATP SINTASA: http://www.youtube.com/watch?v=3y1dO4nNaKY

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MITOCONDRIAS METABOLISMO DE LA GENERACIN DE ENERGA

Existen 3 complejos de protenas en la cadena respiratoria:

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MITOCONDRIAS METABOLISMO DE LA GENERACIN DE ENERGA

Complejo I o NADH deshidrogenasa, que acepta los electrones del NADH provenientes de la glicolisis

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MITOCONDRIAS METABOLISMO DE LA GENERACIN DE ENERGA

Complejo II o citocromo b-c1

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MITOCONDRIAS METABOLISMO DE LA GENERACIN DE ENERGA Complejo III o citocromo c oxidasa que reduce los electrones junto con el oxgeno para producir agua. EL OXGENO ES EL ACEPTOR FINAL DE LOS ELECTRONES

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MITOCONDRIAS METABOLISMO DE LA GENERACIN DE ENERGA

QUIMISMOSIS Gradiente de protones (H+) que permite que la ATP SINTASA produzca molculas de ATP

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MITOCONDRIAS METABOLISMO DE LA GENERACIN DE ENERGA

QUIMISMOSIS Gradiente de protones (H+) que permite que la ATP SINTASA produzca molculas de ATP

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MITOCONDRIAS SISTEMA GENTICO

Su propio ADN Su propia maquinaria biosintetica para hacer ARN y protenas del organelo.

La biosntesis de mitocondrias requiere de la contribucin de 2 sistemas genticos separados:

Genes de ADN nuclear codifican la mayora de sus protenas. ADN del organelo sintetiza protenas sobre los ribosomas dentro del organelo. En humanos el ADN mitocondrial codifica para 13 protenas. En mamferos el genoma mictocondrial es un crculo de ADN de mas o menos 16.500 pares de bases.
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MITOCONDRIAS SISTEMA GENTICO

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MITOCONDRIAS SISTEMA GENTICO

HUMANOS:

1.569 nt. 2 genes para ARNr 22 genes para ARNt 13 genes para protenas mitocondriales
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MITOCONDRIAS SISTEMA GENTICO

Las mitocondrias tienen un sistema de codones relajado y algunas variantes en el cdigo gentico

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MITOCONDRIAS Y APOPTOSIS
Muerte celular programada
La supervivencia de las clulas eucariotas depende de que las mitocondrias estn intactas. Cuando el proceso de apoptosis se estimula en una clula, las protenas preapoptsicas se insertan en la membrana de la mitocondria para formar poros. La protena citocromo c abandona el espacio intermembranoso de la mitocondria. En el citosol esta protna estimula una cascada de reacciones bioqumicas que desencadenan en la muerte de la clula.

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MITOCONDRIAS Y CLOROPLASTOS RBOL FILOGENTICO DE EVOLUCIN PROPUESTO

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