Professional Documents
Culture Documents
Definisi
Sindroma Klinik yang disebabkan : - Penurunan masa eritrosit total dalam tubuh - Penurunan Hb, Ht, Eritrosit Definisi lain : - Menurunnya jumlah hemoglobin dalam sel darah merah sehingga oksigenasi ke jaringan dan organ terganggu. Biasanya diikuti dengan penurunan Ht Kadar Hb dipengaruhi umur, jenis kelamin, geofrafis dan metode pemeriksaan.
Patogenesis
1. Perdarahan akut / kronik 2. Hemolisis ( intra / ekstra corpusk ) 3. Gangguan produksi eritrosit ( bahan <, infiltrasi sel ganas, an. Sideroblastik, Keln. Endokrin, Peny hati, Peny. Kronis, GGK )
Gambaran klinik
Pucat Badan lemah Sakit kepala Nausea Libido menurun Angina pektoris Payah jantung Koma -nafas sesak -palpitasi -letargi/mengantuk -nafsu makan menurun
Diagnosis Lab :
1. Morfologi eritrosit ( Indeks Eritrosit ) - Mikro-Hipo ( MCV,MCH,MCHC ) - Normo ( MCV,MCH,MCHC N ) -Makro-Hiper ( MCV,MCH,MCHC ) 2. Patofisiologi : - Perdarahan ( Retikulosit > ) - Hemolitik (Retikulosit >, perdarahan - ) - Ggn prod eri (Retikulosit < ) 3. Kombinasi
Pemeriksaan lab ;
1. Hb, Ht, Jmlh SDM, MCV, MCH, MCHC 2. SADT 3. Retikulosit 4. Sumsum Tulang
Pemeriksaan Penunjang :
1. Tes Antiglobin (Coombs test direk & indirek) 2. Elektroforesis Hb 3. G6PD 4. Piruvat Kinase 5. Sucrose Water test
6. Ham test 7. Serum Feritin, B12, as folat 8. Hb uri, Uribilinogen uri, Hiperbilirubinemia direk
Indeks eritrosit
MCV= Ht x 10 (Normal 80-97 fl) eri MCH = Hb x 10 (Normal 27-31 pg) eri MCHC= Hb x 100 (Normal 32-36 %) Ht MCV : Mikro/Makro MCH , MCHC : Hipo / Hiper
- Efek Kemotherapi - Synd Mielodisplastik b. Non Megaloblastik - Alkoholisme - Peny.hepar - Hemolisis, perdarahan - Hipotiroidisme
Anemia defisiensi Fe
Anemia o.k cadangan besi berkurang Mikrositik hipokromik MCV,MCH,MCHC menurun Saturasi transferin menurun Kadar feritin serum menurun Hemosiderin ssm tulang menurun
Kebutuhan meningkat: kehamilan, menyusui, pertumbuhan Intake kurang: diit buruk, malabsorbsi: gasterektomi, coeliac disease
Nilai normal :
Serum Fe 60-180 mg/dl TIBC 200-410 mg/dl Serum feritin : 10-500 g/L, <10 g/L cadangan besi tubuh menurun. Saturasi transferin = Fe/TIBC x100% =20-45 %
Anemia megaloblastik
Anemia dimana terjadi kelaianan pada sel dan fungsi di sumsum tulang dan darah tepi yang disebabkan sintesis DNA yang tidak sempurna
Penyebab:
1.
2. 3.
Defisiensi B12 dan asam folat : yg penting utk sintesa DNA, Defisiensi menimbulkan pematangan inti terlambat(megaloblastik) Abnormalitas metabolisme B12/as folat Cacad sintesa DNA : a. defisiensi enzim kongenital b. Akuisita : terapi hidroksiurea, sitosin arabinosa
Sebab Defisiensi as Folat: 1. Nutrisional : Tua, Skorbut,Gastrektomi parsial 2. Malabsorbsi : Peny. Crohn, Gastrektomi parsial 3. Pemakaian berlebih : - Fisiologis : kehamilan, laktasi - Patologis : Hemolitik, Keganasan,Radang (TBC, RA, Peny. Crohn, Psoriasis ) 4. Pembuangan As. Folat >> : Peny. Hati, Jtg 5. Terapi obat antikonvulsan 6. Alkoholisme
Pemeriksaan An Megaloblastik
Dt: makrositik normokromik Sdm : basofilik stipling, howell jolly, eritrosit berinti, fragmentosit, Schistosit, makrosit oval Netrofil hipersegmen Retikulosit turun MCV meningkat, MCHC normal Netrofil dan trombosit turun Sumsum tulang : Eritroid hiperplasi, seri Myeloid ( btk Giant, granulosit hipersegmen ), Megakariosit Serum B12 & As. Folat Pem lain : tes gastrin & tes Shilling
Anemia Hemolitik
Anemia karena peningkatan destruksi eritrosit Terjadi hiperplasi eritropoetik & perluasan anatomis tulang SS tl : 6 8 xN Retikulosit meninggi
3.
4. 5.
Peningkatan destruksi eritrosit: bilirubin , urobilinogen urin , sterkobilinogen , haptoglobin serum Peningkatan produksi eritrosit: retikulositosis, eritrosit hiperplasi Sdm rusak : Morfologi (fragmentosit, sferosit, mikrosit), fragilitas osmotic abn, Autohemolitik, Umur SDM memendek. OFT : abnormal Usia sdm memendek
Sferositosis herediter
Autosomal dominan Cacad struktur membran, protein spektrin utk bentuk bikonkaf, Sel menjadi sferis, mati lebih dini Dt: mikrosferosit OFT Direk coomb test negatif Autohemolitik Cr 51 destruksi limpa t>>
Defek enzim G6 PD
Sex linked Faktor pencetus : infeksi, peny akut, obat2, kacang fava
Dt: sel krenasi, fragmen, bite sel, blister sel, Heinz bodies(Hb denaturasi/oksidasi)
Test : enzim G6 PD
Defek enzim PK
Resesif autosomal homozigot Sdm kaku krn pembentukan ATP berkurang, Dt: poikilositosis dg sdm distorsi,Roulleaux >> Autohemolisis Test PK enzim
Defek Hb
Ggn sintesa hemoglobin: a. sel sabit: HbS tidak larut dan membentuk kristalpada O2 tekanan rendah,sdm bentuk sabit, ggn substitusi aa. Valin yg seharusnya glutamat b. HbC:kristal rhomboid
c. Hb SC, Hb D&E, Hb M
Thalasemia
Thalasemia mayor= Cooley 3-6 bln An berat, ggn globin rantai beta, rantai alfa mengendap menimbulkan hemolisis.Hati&Limpa >>, hiperplasi ss tl Anemia mikrositik hipokromik, elektroforesis HbF dan HbAThalasemia minor: Biasanya tanpa gejala, anemia mikrositik hipokromik. HbA2 , Fe N,
Thalasemia alfa
Rantai alfa penting utk HbF Kehilangan 4 gen alfa : kematian intra uteri Kehilangan 3 gen alfa : anemia hemolitik berat: mikrositik hipokromik dg Splenomegali Elektroforesa
AIHA
Antibodi tubuh melawan sdm sendiri Coombs tes direk positip AIHA panas: 37 oC, idiopatik, sekunder(SLE, CLL,Limfoma, metil dopa) AIHA dingin:4 oC, idiopatik, infeksi monoklonal, poliklonal, PCH paroksismal cold hemoglobinuri, pneumonia, mikoplasma
Poikilositosis : target sel, tear drop sel, schistosit, sperosit, hipokrom pd thalas mayor
Wajah thalas Beta mayor : tengkorak menonjol, tulang frontal parietal menonjol. Maxilla besar