MYESTENIA GRAFIS

A. Pengertian Miastenia gravis adalah salah satu penyakit gangguan autoimun yang mengganggu sistem sambungan saraf (synaps).Pada penderita miastenia gravis,sel antibodi tubuh atau kekebalan akan menyerang sambungan saraf yang mengandung acetylcholine (ACh), yaitu neurotransmiter yang mengantarkan rangsangan dari saraf satu ke saraf lainnya. Karakteristik yang muncul berupa kelemahan yang berlebihan dan umumnya ter adi kelelahan pada otot!otot volunter yang dipengaruhi oleh fungsi saraf kranial. "erangan dapat ter adi pada beberapa usia, ini terlihat paling sering pada #anita antara $%!&% tahun dan pada pria sampai '( tahun. B. Etiologi a. Kekurangan ACh atau kelebihan kolinesterase, b. )eori terakhir, faktor imunologik yang paling banyak berperan. c. Autoimun * direct mediated antibody d. +irus e. Pembedahan f. "tres g. Alkohol h. )umor mediastinum i. ,bat!obatan * ! Antibiotik (Aminoglycosides, ciproflo-acin, ampicillin, erythromycin) ! .!blocker (propranolol) ! /ithium

! Magnesium ! Procainamide ! +erapamil ! Chloro0uine ! Prednisone

C. Patofisiologi Miastenia gravis ter adi pelemahan, penyekatan dan penghancuran Ach pada membran pascasinaptik membatasi hantaran dan kecepatan impuls saraf menyebrangi celah sinap tidak dapat dimulainya kontraksi otot ter adi kelemahan progresif ringan hingga berat dan keletihan abnormal pada otot skeletal voluntair sering ter adi aktivitas dan gerakan otot yang berulang dan mereda setelah beristirahat. keadaan penderita myasthenia gravis dapat diperburuk oleh * a. peker aan fisik yang berlebihan b. emosi c. infeksi d. melahirkan anak e. progresif dari penyakit f. obat!obatan yang dapat menyebabkan neuro muskuler, misalnya streptomisin, neomisin, kurare, kloroform, eter, morfin sedative dan muscle rela-an g. Penggunaan urus!urus enema disebabkan oleh karena hilangnya kalium D. Klasifikasi

K/A"121KA"1 K4/,MP,K 1 M1A")431A ,K5/A6

K/131" 7anya menyerang otot 8otot okular, disertai ptosis dan diplopia. "angat ringan, tak ada kasus kematian

K4/,MP,K M1A")431A 5M5M M1A")431A 5M5M 6139A3

! A#itan (onset) lambat, biasanya pada mata, lambat laun menyebar ke otot 8 otot rangka dan bulbar ! "istem pernapasan tidak terkena. 6espon terhadap terapi obat baik ! Angka kematian rendah ! A#itan bertahap dan sering disertai ge ala 8 ge ala okular, lalu berlan ut semakin berat dengan terserangnya seluruh otot 8 otot rangka dan bulbar ! :isartria, disfagia, dan sukar mengunyah lebih nyata dibandingkan dengan miastenia gravis umum ringan. ,tot 8 otot pernapasan tidak terkena ! 6espons terhadap terapi obat * kurang memuaskan dan aktifitas klien terbatas, tetapi angka kematian rendah

M1A")431A 5M5M "4:A39

M1A")431A 5M5M .46A)

$. 2ulminan akut * ! A#itan yang cepat dengan kelemahan otot 8 otot rangka dan bulbar dan mulai terserangnya otot 8 otot pernapasan

.iasanya

penyakit

berkembang

maksimal dalam #aktu ; bulan ! 6espons terhadap obat buruk ! 1nsiden krisis miastonik, kolinergik, maupun krisis gabungan keduanya tinggi ! )ingkat kematian tinggi <. /an ut * ! Miastenia gravis berat timbul paling sedikit dua tahun setelah a#itan ge ala 8 ge ala kelompok 1 atau 11 ! Miastenia gravis dapat berkembang secara perlahan atau tiba 8 tiba ! 6espons terhadap obat dan prognosis K61"1" M1A")431A buruk ! Miastenia dg kelemahan yg progresif dan ter adi gagal nafas = mengancam i#a ! Kelan utan dari mistenia generalisata berat ! ,nset ter adi tiba< dan biasanya dipicu oleh infeksi saluran pernafasan atas yg berkembang men adi bronkhitis atau pnemoni,peker aan fisik yg berlebihan, melahirkan, penggunaan urus<

E. Manifestasi Klinik Mula< timbul ptosis unilateral atau bilateral. "etelah beberapa minggu sampai bulan, ptosis dapat dilengkapi dengan diplopia ( paralysis ocular). 9e ala ini biasanya intermitten, dan dapat hilang untuk beberapa minggu kemudian ter adi kembali. a. kesulitan berbicara (dysarthria) > kesulitan menelan (dsyphagia) b. "uara parau ( disfonia ) dan otot leher lemah c. Kelemahan diafragma dan otot!otot interkosal progressif menyebabkan ga#at napas d. Kelemahan menyeluruh biasanya bermula pada batang tubuh, lengan, tungkai dalam satu tahun pertama onset e. ,tot lengan biasanya yang paling parah. Kelemahan otot cenderung memburuk setiap harinya, terutama setelah aktivitas

F. Eksaserbasi ole !isebabkan $. Perubahan keseimbangan hormonal, misalnya selama kehamilan, fluktuasi selama siklus haid atau gangguan fungsi tiroid. <. Adanya penyakit penyerta terutama infeksi saluran pernapasan bagian atas dan infeksi yang disertai diare dan demam &. 9angguan emosi, kebanyakan pasien mengalami kelemahan otot apabila mereka berada dalam keadaan tegang '. Alkohol, terutama bila dicampur dengan air soda yang mengandung kuinin untuk mempermudah ter adinya kelemahan otot G. Krisis Pa!a M"estenia Grafis

$. Krisis miastenik yaitu * keadaan dimana dibutuhkan antikolinesterase yang lebih banyak. <. Krisis kolinergik * yaitu keadaan yang diakibatkan kelebihan obat!obat

antikolinesterase. #. Ko$%likasi & $. .isa timbul miastenia crisis atau cholinergic crisis akibat terapi yang tidak dia#asi <. Pneumonia &. .ullous death

I. Inter'ensi Kolaborasi Antikolinesterase "teroid A?atioprin )imektomi Plasmaferesis )es :iagnostik 4lectromyography )est antibodi terhadap acetylcholine receptor C) "can atau M61 Antibodi anti!reseptor asetilkolin Antibodi anti!otot skelet (anti-striated muscle antibodi)

 )es tensilon (edrofonium klorida) 2oto dada )es @artenberg )es prostigmin (. Penatalaksanaan $. Periode istirahat yang sering selama siang hari menghemat kekuatan. <. ,bat antikolinesterase diberikan untuk memperpan ang #aktu paruh asetilkolin di taut neuro moskular. ,bat harus diberikan sesuai ad#al seetiap hari untuk mencegah keletihan dan kolaps otot. &. ,bat anti inflamasi digunakan untuk membatasi serangan autoimun. '. Krisis miastenik dapat diatasi dengan obat tambahan,dan bantuan pernapasan ika perlu. %. Krisis kolinergik diatasi dengan atropin (penyekat asetilkolin) dan bantuan pernapasan,sampai ge ala hilang. )erapi antikolinesisterase ditunda sampaikadar toksik obatb diatasi. ;. Krisis miastenia dan krisis kolinergik ter adi dengan cara yang sama,namun diatasi secara berbeda. Pemberian tensilon dilakukan untuk membedakan dua gangguan tersebut.

I.

PENGKA(IAN KEPERA)ATAN A. :ata subyektif $. 1nformasi Kesehatan * 6i#ayat Penyakit * regurgitasi, suara abnormalAnasal, tanda rahang

menggantung,serangan dipsnoe, hipeetensi, :M. <. Pola 2ungsional * &. Pola persepsi 8 managemen kesehatan kelemahan otot '. Pola nutrisi 8 metabolik .. menurun %. Pola eliminasi 6etensi urine, hilangnya sensasi saat berkemih, penurunan peristaltik usus, kelemahan otot diafragma ;. Pola aktivitas 8 latihan Kelemah otot ektremitas meggangu mobilkitas fisik,mengganggu aktifitas pera#atan diri B. Pola kognitf kelemahan otot membuat disartri, gangguan perilaku, alam perasaan dan persepsi C. Pola konsep diri malu dengan perubahan dirinya.

D. Pola reproduksi 8 se-ual disfungsi ereksi $(. Pola koping Cemas, tidak bersemangat, emosi labil. .. :ata ,b ektif $. Penampilan Ptosis, diplopia,dysarthria,dsyphagia, rahang menggantung, kepala atuh

kedepanAbelakang. <. "istem 1ntegumen Acne, rambut #a ah > tubuh, pettechie, purpura, striea (mamae, perut, a-illa ), edema e-tremitas ba#ah, luka lama. &. "istem Cardiovaskular 7ipertensi '. "istem Muskuloskeletal Kelemahan otot, atropi, kaki kecil, fraktur patologis, kiposisi, %. "istem 6eproduksi :isfungsi ereksi ;. /aborat Penurunan reseptor Ach

II.

Diagnosa ke%era*atan $. Ketidakefektifanpola nafas yang berhubungan dengan kelemahan otot pernafasan

<. 9angguan persepsi sensori bd ptosis,dipoblia &. 6esiko tinggi cedera bd fungsi indra penglihatan tidak optimal '. 9angguan aktivitas hidup sehari!hari yang berhubungan dengan kelemahan fisik umum, keletihan %. 9angguan komunikasi verbal berhubungan dengan disfonia,gangguan pengucapan kata, gangguan neuromuskular, kehilangankontrol tonus otot fasial atau oral ;. 9angguan citra diri berhubungan dengan ptosis, ketidakmampuan komunikasi verbal III. Inter'ensi $. Ketidakefektifanpola nafas yang berhubungan dengan kelemahan otot pernafasan !)u uan :alam #aktu $ - <' am setelah diberikan intervensi polapernapasan klien kembali efektif !Kriteria hasil * a. 1rama, frekuensi dan kedalaman pernapasan dalam batas normal b. .unyi nafas terdengar elas c. 6espirator terpasang dengan optimal Inter'ensi $. Ka i Kemampuan ventilasi Rasionalisasi 5ntuk

klien

dengan

penurunan

kapasitasventilasi, pera#at mengka i frekuensipernapasan, kedalaman, dna bunyi nafas,pantau hasil tes fungsi paru!paru tidal, kapasitas vital, kekuatan inspirasi),dengan interval

yang masalah

sering

dalammendeteksi pau!paru,

sebelumperubahan kadar gas darah arteri dansebelum tampak ge ala <. Ka i kualitas, frekuensi,:an

klinik. :engan mengka i kualitas, frekuensi, dankedalaman dapatmengetahui pernapasan, se auh kita mana

kedalaman pernapasan,laporkansetiap perubahan yang ter adi. &. .aringkan klien dalamposisi yang nyamandalam tanda!tanda posisi vital

perubahan kondisiklien. Penurunan diafragma memperluas daerah dada sehingga ekspansi paru bisa maksimal Peningkatan 66 merupakan dan takikardi adanya

duduk '. ,bservasi (nadi,66)

indikasi

penurunan fungsi paru

<. 9angguan persepsi sensori bd ptosis,dipoblia !)u uan * Meningkatnya persepsi sensorik secara optimal. !Kriteria hasil * a. Adanya perubahan kemampuan yang nyata b. )idak ter adi disorientasi #aktu, tempat, orang Inter'ensi Rasional $. )entukan kondisi patologis klien untuk mengetahui tipe dan lokasi <. Ka i gangguan penglihatan

yang mengalami gangguan. untuk mempela ari kendala yang

terhadap perubahan persepsi &. /atih klien untuk melihat suatu obyek dengan telaten dan

berhubungan

dengan

disorientasi

klien. agar klien tidak kebingungan dan lebih berkonsentrasi. untuk mengetahui keadaan emosi klien

seksama '. ,bservasi respon perilaku klien, seperti menangis, bahagia, setiap bermusuhan, halusinasi

saat. %. .erbicaralah dengan klien secara tenang dan gunakan kalimat! kalimat pendek.

memfokuskan sehingga dimengerti. setiap

perhatian masalah

klien, dapat

&. 6esiko tinggi cedera bd fungsi indra penglihatan yang tidak optima !)u uan * Menyatakan pemahaman terhadap faktor yang terlibat dalam kemungkinan cedera. !Kriteria hasil * a. Menun ukkan perubahan perilaku, pola hidup untuk menurunkan faktor resiko dan melindungi diri dari cedera. b. Mengubah lingkungan sesuai dengan indikasi untuk meningkatkan keamanan Inter'ensi Rasionalisasi $. Ka i kemampuan klien dalam Men adi data dasar dalam melakukan melakukan aktivitas <. Atur cara beraktivitas sesuai kemampuan klien

intervensi selan utnya "asaran klien adalah memperbaiki kekuatandan daya tahan. Men adi partisipan dalampengobatan, klien

harus dasar

bela ar

tentangfakta!faakta agen! #aktu, ge ala!ge ala padapengguaan

mengenai

agenantikolinesterase!ker a, penyesuaiandosis, yang penting

kelebihan dosis, danefek toksik. :an medikasi dengan tepat #aktuadalah &. 4valuasi Kemampuan aktivitas motorik

ketegasan. Menilai singkat keberhasilan dari terapi yang boleh diberikan

'. 9angguan aktivitas hidup sehari!hari yang berhubungan dengan kelemahan fisik umum, keletihan !)u uan * 1nfeksi bronkhopulmonal dapat dikendalikan untuk menghilangkan edema inflamasi dan memungkinkanpenyembuhan aksi siliaris normal. 1nfeksi pernapasan minor yang tidak memberikan dampak pada individu yang memilikiparu!paru normal, dapat berbahaya bagi klien dengan PP,M !Kriteria hasil * a. 2rekuensi nafas $;!<( -Amenit, frekuensi nadi B(!D(-Amenit b. Kemampuan batuk efektif dapat optimal c. )idak ada tanda peningkatan suhu tubuh Inter'ensi Rasionalisasi $. Ka i kemampuan klien dalam Men adi data dasar dalam melakukan melakukan aktivitas intervensi selan utnya

<. Atur

cara

beraktivitas

klien

"asaran klien adalah memperbaiki kekuatandan daya tahan. Men adi partisipan dalampengobatan, klien harus dasar bela ar tentangfakta!faakta agen! #aktu, ge ala!ge ala padapengguaan mengenai

sesuai kemampuan

agenantikolinesterase!ker a, penyesuaiandosis, yang penting

kelebihan dosis, danefek toksik. :an medikasi dengan tepat #aktuadalah &. 4valuasi Kemampuan aktivitas motorik

ketegasan. Menilai singkat keberhasilan dari terapi yang boleh diberikan

%. 9angguan komunikasi verbal berhubungan dengan disfonia,gangguan pengucapan kata, gangguan neuromuskular, kehilangankontrol tonus otot fasial atau oral !)u uan * Klien dapat menun ukkan pengertian terhadap masalah komunikasi, mampu

mengekspresikan perasaannya, mampu menggunakan bahasa isyarat. !Kriteria hasil * a. )erciptanya suatu komunikasi di mana kebutuhan klien dapat dipenuhi b. Klien mampu merespons setiap berkomunikasi secara verbal maupun isyarat. Inter'ensi $. Ka i komunikasi verbal klien. Rasionalisasi Kelemahan otot!otot bicara klien krisis miastenia gravis dapat berakibat pada komunikasi

<. /akukan yang

metode idealsesuai

komunikasi dengan

)eknik

untuk

meningkatkan mendengarkan elas yang dengan

komunikasimeliputi

kondisiklien

klien, mengulangiapa yang mereka coba komunikasikan dengan dan membuktikan berbicara diinformasikan,

klienterhadap kedipan mata mereka dan ataugoyangkan ari! ari tangan atau kaki untukmen a#ab yaAtidak. "etelah periode krisis klien selalu &. .eri peringatan bah#aklien di ruang inimengalami gangguanberbicara, sediakan bel khusus bila perlu '. Antisipasi dan bantu kebutuhan klien %. 5capkan langsung kepada klien dengan berbicara pelan dan tenang,gunakan pertanyaan

mampu mengenal kebutuhan mereka. 5ntuk kenyamanan yang berhubungan ketidakmampuan komunikasi Membantu menurunkan frustasi oleh karenaketergantungan atau ketidakmampuanberkomunikasi Mengurangi kebingungan atau kecemasanterhadap informasi. banyaknya Mema ukanstimulasi dengan

dengan a#aban EyaE atauEtidakE dan perhatikanrespon klien ;. Kolaborasi* konsultasi ke ahli terapi bicara

komunikasi ingatan dan kata!kata. Mengka i serta kemampuan dan kognitif verbal motorik, untuk defisit

individual,sensorik, fungsi mengidentifikasi dankebutuhan terapi

;. 9angguan citra diri berhubungan dengan ptosis, ketidakmampuan komunikasi verbal

!)u uan * Citra diri klien meningkat !Kriteria hasil * a. Mampu menyatakan atau mengkomunikasikan dengan orang terdekat tentang situasi dan perubahan yangsedang ter adi b.Mampu menyatakan penerimaan diriterhadap situasi c. Mengakui dan menggabungkan perubahan ke dalam kosep diri dengan cara yang akurat tanpa harga diri yang negatif.

Inter'ensi $. Ka i

perubahan

Rasionalisasi darigangguan Menentukan

bantuan

individual

persepsi danhubungan dengan dera at ketidakmampuan <. 1dentifikasi arti dari Kehilangan atau disfungsi pada klien.

dalammenyusun rencana pera#atan ataupemilihan intervensi. .eberapa klien dapat menerima danmengatur beberapa fungsi secara efektifdengan sedikit penyesuaian diri, sedangkanyang lain mempunyai kesulitanmembandingkan mengenal dan mengaturkekurangan. Membantu meningkatkan perasaan hargadiri dan mengontrol lebih dari

&. .antu dan an urkan pera#atan yang baik dan memperbaiki kebiasaan '. An urkan orang yang )erdekat untuk mengi?inkan klien melakukan hal untuk dirinya

satu areakehidupan Menghidupkan kembali kemandirian dan perkembanganharga diri

perasaan membantu serta

sebanyak!banyaknya %. Kolaborasi* ru uk pada ahli neuropsikologi bila ada indikasi. dan konseling

mempengaruhi prosesrehabilitasi :apat memfasilitasi perubahan peran yang penting untuk perkembangan perasaan