METABOLISMO DE LOS LPIDOS

PREGUNTAS N 1. Tipo C. Dificultad: 1

Una persona incapaz de fabricar niveles adecuados de insulina ver dificultado el almacenamiento de grasas en el tejido adiposo !"#U$ en tal situaci%n la movilizaci%n supera a la deposici%n. a b c d e N &. Tipo C. Dificultad: 1

Con una alta insulinemia se produce una salida masiva de cidos grasos desde el tejido adiposo a la sangre !"#U$ ello depende del nivel de '( c ) la *ormona *ace+ entre otros efectos+ ,ue disminu)a la concentraci%n de '( c. a b c d e N -. Tipo '. Dificultad: 1

Movilizacin de las reservas lip dicas adiposas! a. $l proceso funciona al m.imo rendimiento despu/s de una comida rica en grasas. b. ' medida ,ue baja el nivel de insulina en sangre aumenta la velocidad del proceso. c. 0a movilizaci%n ser tanto ma)or cuanto menor sea la actividad triacilglicerol lipasa del adipocito. d. 0as mol/culas de triacilglicerol liberadas del adipocito pasan+ como tales+ a la sangre+ donde+ tras unirse a carnitina+ viajan *asta el *1gado. e. 2a) ms de una propuesta correcta entre las anteriores.

N 3.

Tipo '.

Dificultad: 1

L pidos en el "o#$re! a. $l ma)or contenido energ/tico de las grasas radica en la porci%n de cidos grasos. b. 4e acumulan por igual en todos los tejidos ) %rganos. c. ueden actuar como protecci%n mecnica+ o contra el fr1o+ de los %rganos ) tejidos. d. $n los seres *umanos el porcentaje de grasas respecto al peso total suele superar el 156. e. (s de una respuesta es cierta.

N 7.

Tipo 8.

Dificultad: 1

%a&a$olis#o de 'rasas! 1. 0a o.idaci%n total de un cido graso 9':; a C! & es un proceso ,ue consume una elevada cantidad de mol/culas de agua. &. $n condiciones de abundancia energ/tica+ un mam1fero tendr desplazado el e,uilibrio movilizaci%n < deposici%n de grasas adiposas *acia la deposici%n.

-. 4%lo cidos grasos saturados+ de entre 1= ) &5 tomos de carbono 9n>mero par; ) carentes de ramificaciones+ pueden descomponerse totalmente en C!& en tejidos de mam1fero. 3. $l transporte por la sangre de los cidos liberados en la movilizaci%n de las grasas adiposas lo *ace la alb>mina plasmtica. a b c d e

N =.

Tipo 8.

Dificultad: 1

%a&a$olis#o de 'rasas! 1. $n la o.idaci%n participa una trans<enoilacilCo' *idratasa. &. $n la o.idaci%n de cidos grasos a C!& participan s%lo enzimas del tipo de las o.idorreductasas. -. $n la conversi%n de una mol/cula de c. esterico a acetilCo' mediante la o.idaci%n mitocondrial se obtienen ? de @'D2& ) ? de N'D2 A 2A. 3. 0os cidos grasos de &5 o ms tomos de carbono s%lo pueden degradarse *asta octanoilCo'+ debido a ,ue inician su catabolismo intrapero.isomalmente. a b c d e

N B.

Tipo '.

Dificultad: 1

o(idacin de )cidos 'rasos! a. $l proceso funciona ms rpido cuanto ma)or sea el d/ficit energ/tico celular. b. 0as enzimas del proceso estn repartidas+ al 756+ entre mitocondrias ) pero.isomas. c. Todos los cidos grasos deben convertirse previamente en palm1tico para poder ser degradados por esta ruta. d. 0a enzima ,ue regula la velocidad del proceso es la citrato sintasa. e. Nada de lo anterior es cierto.

N ?.

Tipo '.

Dificultad: 1

Bios n&esis de )cidos 'rasos! a. 0a biotina es una de las enzimas participantes en la palmitato sintetasa. b. 0a acetilCo' carbo.ilasa forma parte integrante de la palmitato sintetasa. c. 0a palmitoilCo' ) el malonilCo' inactivan la acetilCo' carbo.ilasa. d. $l citrato inactiva la acetilCo' carbo.ilasa. e. 0a prote1na portadora de acilos posee un e.tremo ti%lico de ciste1na.

N C.

Tipo '.

Dificultad: 1

Para la #is#a can&idad de )cido 'raso *%+)l de los si'+ien&es )cidos prod+cir) #)s ener' a al ca&a$olizarse,! a. $sterico. b. !leico.

c. 0inoleico. d. 0inol/nico. e. =<octadecenoico.

N 15. Tipo '.

Dificultad: 1

Depsi&os 'rasos adiposos! a. Un var%n adulto medio occidental de B5 Dg. posee unos 7 Dg. de dep%sitos grasos. b. 'un,ue la ma)or parte de los dep%sitos adiposos son triacilgliceroles+ un 356 de los mismos consisten en /steres de colesterol. c. 0as c/lulas adiposas ven disminuir sus dep%sitos grasos a medida ,ue suben sus niveles de -E+7 E<'( c1clico. d. Todo lo ,ue favorece la actividad de la enzima fosfodiesterasa est facilitando la movilizaci%n de los dep%sitos grasos adiposos. e. Nada de lo anterior es cierto.

N 11. Tipo 8.

Dificultad: 1

Son enzi#as de la -o(idacin #i&ocondrial de )cidos 'rasos! 1. 'cilCo' des*idrogenasa. &. <acetoacilCo' tiolasa. -. 0<*idro.iacilCo' des*idrogenasa. 3. !ctanoilCo'<carnitina transferasa. a b c d

N 1&. Tipo 8.

Dificultad: &

%a&a$olis#o de )cidos 'rasos! 1. 0a degradaci%n total+ a C!& ) agua+ de un cido graso insaturado rinde & mol/culas menos de 'T + por cada doble enlace+ de las ,ue produce uno saturado de igual n>mero de tomos de carbono. &. 0a carencia de carnitina en el m>sculo puede conducir a la acumulaci%n patol%gica de triacilgliceroles en ese tejido. -. 0a <o.idaci%n mitocondrial de cidos grasos dejar de funcionar despu/s de ,ue lo *a)a *ec*o la cadena transportadora de electrones de la c/lula. 3. 0a entrada del cido graso a las mitocondrias se realiza en forma de cido graso libre no esterificado. a b c d e

N 1-. Tipo C.

Dificultad: &

$l palmitato catabolizado 1ntegramente en las mitocondrias da ? mol/culas ms de 'T ,ue si

comienza a degradarse en los pero.isomas ) acaba en las mitocondrias !"#U$ en la <o.idaci%n pero.isomal no se producen coenzimas reducidos 9@'D2& ) N'D2 A 2A;. a b c d e N 13. Tipo '. Dificultad: &

-o(idacin #i&ocondrial de )cidos 'rasos! a. 0a acilCo' sintetasa es una enzima estrictamente mitocondrial. b. Una mol/cula de cido esterico necesita nueve vueltas completas a la o.idaci%n para convertirse en C mol/culas de acetilCo'. c. 0os cidos insaturados deben convertirse en saturados+ en el citoplasma+ antes de poder entrar a las mitocondrias para someterse a la acci%n de las enzimas de la <o.idaci%n. d. $.iste una sola forma conocida de la enzima acilCo' sintetasa. e. 0a acilCo' des*idrogenasa es una flavoprote1na ubicada en la membrana interna mitocondrial.

N 17. Tipo C.

Dificultad: &

0a <o.idaci%n de palmitoilCo' no produce agua metab%lica !"#U$ el proceso se acopla a la fosforilaci%n de 'D a 'T ,ue+ a p2 fisiol%gico+ necesita de agua+ lo ,ue compensa la obtenida por la o.idaci%n del N'D2 por el o.1geno. a b c d e N 1=. Tipo 8. Dificultad: &

-o(idacin pero(iso#al de AG! 1. $ste proceso afecta+ sobre todo+ a cidos de cadena mu) larga+ con &5 o ms tomos de carbono. &. ara su adecuado funcionamiento+ los pero.isomas deben contar con dos acilcarnitina transferasas espec1ficas+ para acetato ) octanoato. -. 0a in*ibici%n o el desacoplamiento de la cadena respiratoria+ a corto plazo+ no afectar1a al funcionamiento de esta ruta. 3. 0as enzimas ,ue participan en la ruta son las mismas+ pero isoenzimas+ ,ue las ,ue lo *acen en la o.idaci%n mitocondrial. a b c d e

N 1B. Tipo '.

Dificultad: 1

%+erpos ce&nicos! a. $l *1gado es el principal consumidor de estos compuestos+ a los ,ue utiliza como fuente de energ1a. b. 4u nivel en sangre suele variar+ siendo m.imo en caso de a)uno prolongado. c. 4i su nivel en sangre se incrementa demasiado pueden dar lugar a una alcalosis. d. 4e sintetizan en tejido adiposo )+ e.cepcionalmente+ en cerebro. e. 4on productos metab%licos marginales.

N 1?. Tipo C.

Dificultad: 1

0a concentraci%n de cuerpos cet%nicos en sangre disminu)e notablemente a medida ,ue el a)uno se prolonga !"#U$ en esas circunstancias el cerebro consigue+ a partir de ellos+ parte de la energ1a ,ue precisa. a b c d e N 1C. Tipo C. Dificultad: 1

$n caso de cetosis se suelen perder cationes ) muc*a agua por la orina !"#U$ al eliminar cuerpos cet%nicos por la orina estos se acompaFan de cationes+ para mantener el e,uilibrio electr%nico+ ) agua+ para e,uilibrar la osmolaridad. a b c d e N &5. Tipo C. Dificultad: 1 0a relaci%n de concentraciones+ en sangre de <*idro.ibutiratoGacetoacetato suele ser ma)or ,ue 1 !"#U$ la <*idro.ibutirato des*idrogenasa es capaz de transformar reversiblemente el acetoacetato en <*idro.ibutirato sin gasto directo de 'T . a b c d e N &1. Tipo 8. Dificultad: &

Me&a$olis#o de c+erpos ce&nicos! 1. $n su formaci%n participan la acetoacetilCo' sintetasa ) la -<*idro.imetil<glutarilCo' sintetasa. &. 0a -<*idro.imetil<glutariCo' liasa escinde a su sustrato en acetilCo' ) acetoacetato. -. 0a descarbo.ilaci%n del acetoacetato da acetona+ ) la acci%n sobre el mismo de la < *idro.ibutirato des*idrogenasa produce cido <*idro.ibut1rico. 3. $n los tejidos perif/ricos una tiaforasa transforma el acetoacetato en acetoacetilCo'. a b c d e

N &&. Tipo '.

Dificultad: 1

Bios n&esis de )cidos 'rasos! a. 0a ruta de s1ntesis es e.actamente la misma ,ue la o.idaci%n mitocondrial de los cidos grasos+ pero funcionando al rev/s. b. $n el proceso *a) incorporaci%n neta de mol/culas de C!&. c. 'lgunos cidos grasos+ poliinsaturados+ no pueden ser sintetizados por c/lulas de mam1fero ) son+ por tanto+ esenciales. d. $l proceso de s1ntesis de un cido a partir de acetilCo' no le cuesta a la c/lula energ1a. e. Cuando la c/lula se encuentra en situaci%n tal ,ue el ciclo de Hrebs funciona a m.imo rendimiento es precisamente cuando la s1ntesis de cidos grasos funciona ms intensamente.

N &-. Tipo 8.

Dificultad: 1

Bios n&esis de )cidos 'rasos! 1. 0a abundancia de citrato favorece el funcionamiento de la acetilCo' carbo.ilasa. &. 0a palmitato sintetasa puede sintetizar+ por s1 sola+ cual,uier cido graso+ con independencia de su longitud de cadena ni de si es saturado o insaturado. -. @abricar palmitato mediante la palmitato sintetasa le supone a la c/lula usar 13 N'D 2 A 13 2A. 3. 0a palmitoil deacilasa act>a cada vez ,ue el ciclo de la sintetasa da una vuelta. a b c d e

N &3. Tipo 8.

Dificultad: 1

Bios n&esis de )cidos 'rasos! 1. 0os sistemas de elongaci%n nos permiten obtener cidos grasos saturados de 1? tomos de carbono e incrementar la longitud de los insaturados *asta &3. &. 0a acetilCo' carbo.ilasa es la enzima reguladora de la velocidad global del proceso. -. Una mol/cula de palmitato precisa B vueltas de palmitato sintetasa para completarse. 3. 0os dos grupos tioles+ central ) perif/rico+ pertenecen a la misma actividad enzimtica. a b c d e

N &7. Tipo '.

Dificultad: 1

Bios n&esis de )cidos 'rasos! a. $n la bios1ntesis de cidos grasos el sustrato para la sintetasa es s%lo el acetilCo'. b. 0a sintetasa puede interrumpirse metab%licamente al final de cada vuelta+ lo ,ue sirve para ir obteniendo cidos grasos de diferente longitud desde & *asta 1? tomos de carbono. c. 0a energ1a necesitada para el proceso se obtiene totalmente de la *idr%lisis del acetilCo'. d. 0a prote1na transportadora de acilos saca las mol/culas de acetilCo' de las mitocondrias *asta el citoplasma para su conversi%n en cidos grasos. e. 0a <cetoacetil< T'< reductasa produce un intermediario <*idro.iac1lico. N &=. Tipo 8. Dificultad: 1

Me&a$olis#o . /+ncin de los )cidos 'rasos insa&+rados! 1. @orman parte de muc*os l1pidos estructurales+ estando presentes en las membranas biol%gicas. &. $l cido ara,uid%nico es precursor metab%lico de prostaglandinas ) trombo.anos. -. 0os seres *umanos no producimos insaturaciones en posiciones posteriores al carbono C. 3. Todos los cidos grasos insaturados son esenciales. a b c d e

N &B. Tipo 8.

Dificultad: 1

1. 0a mol/cula ,ue suministra los e,uivalentes de reducci%n necesarios para tal bios1ntesis es el glutati%n reducido. &. $n seres *umanos s%lo se pueden sintetizar los poliinsaturados con dobles enlaces situados en sus seis primeros tomos de carbono. -. 4e favorece en condiciones metab%licas de gran funcionamiento del ciclo de Hrebs. 3. $levadas concentraciones de citrato en el citoplasma *arn descender notablemente la capacidad de las c/lulas de fabricar malonilCo' a partir de acetilCo'. a b c d e

N &?. Tipo '.

Dificultad: 1

Si en condiciones de lipo'0nesis +n sis&e#a se inc+$a 1en presencia de can&idades pe2+e3as de ace&il%oA4 con s+/icien&e #alonil%oA5 #arcado en s+ car$o(ilo li$re con 67%5 el pal#i&a&o o$&enido! a. $star marcado en la tercera parte de sus tomos de carbono. b. No estar marcado. c. $star marcado en la mitad impar de sus tomos de carbono. d. $star marcado s%lo en su carbono 1. e. $star marcado s%lo en su carbono 1=.

N &C. Tipo '.

Dificultad: 1

No par&icipa en la e(por&acin de ace&il%oA de la #i&ocondria al ci&oplas#a5 previa a la s n&esis de )cidos GRASOS5 la enzi#a! a. b. c. d. e. 'cetilCo' carbo.ilasa citoplasmtica. Citrato sintasa mitocondrial. (alato des*idrogenasa citoplasmtica. (alato des*idrogenasa mitocondrial. Citrato liasa citoplasmtica.

N -5. Tipo '.

Dificultad: 1

Bios n&esis de )cidos 'rasos! a. 0os seres *umanos somos capaces de sintetizar todas las clases de cidos orgnicos presentes en nuestro organismo. b. 0a acetilCo' carbo.ilasa es una enzima bsicamente mitocondrial. c. 0a sintetasa de cidos grasos es polim/rica ) plurienzimtica. d. 0os grupos acilos se unen al complejo a trav/s de un >nico puente ti%lico e.istente en la sintetasa. e. 0as des*idrogenaciones del proceso utilizan N'DA.

N -1. Tipo 8.

Dificultad: &

Bios n&esis de )cidos 'rasos! 1. 4i el C!& suministrado a una c/lula est marcado con 13C+ el 756 de los cidos grasos fabricados en ella resultarn marcados en el 756 de sus carbonos. &. 0a fabricaci%n de una mol/cula de cido esterico necesita menos de 13 'T . -. $l c. ara,uid%nico siempre es esencial+ incluso aun,ue en la dieta *a)a e.ceso de cido linoleico. 3. 4%lo podemos producir en nuestro organismo cidos grasos con un m.imo de 1= tomos de carbono. a b c d e

N -&. Tipo 8.

Dificultad: &

Bios n&esis de AG! 1. Una des*idratasa forma parte del complejo sintetasa. &. 0a eno1l reductasa reduce el doble enlace en posici%n de los intermediarios tioenoac1licos durante la s1ntesis. -. 0os diversos intermediarios metab%licos permanecen unidos covalentemente al complejo durante su transformaci%n metab%lica. 3. 0a s1ntesis de cido palm1tico a partir de acetilCo' le cuesta a la c/lula menos de lo ,ue obtiene por la degradaci%n+ mediante glicolisis aerobia+ de una mol/cula de glucosa. a b c d e

N --. Tipo '.

Dificultad: &

Bios n&esis de )cidos 'rasos! a. $l C!& producido metab%licamente se convierte materialmente de un modo total en cidos grasos b. 0a palmitoil deacilasa es la enzima ,ue consigue introducir insaturaci%n en la mol/cula de cido palm1tico. c. $n mam1feros es posible ,ue tomos de carbono ,ue formaban parte de aminocidos aparezcan+ posteriormente+ en el es,ueleto carbonado de mol/culas de cidos grasos. d. 0a s1ntesis de una mol/cula de cido oleico le cuesta a la c/lula & 'T menos ,ue la de una de esterico. e. Cuando act>an las des*idrogenasas se produce la transferencia del intermediario metab%lico desde el tiol central al perif/rico. N -3. Tipo 8. Dificultad: 1

Bios n&esis de 'rasas! 1. 0as grasas siempre poseen los tres restos cidos de la misma naturaleza+ es decir+ saturados o+ alternativamente+ insaturados+ pero no mezclas de ellos. &. $l glicerolfosfato se obtiene metab%licamente a partir de di*idro.iacetona fosfato+ mediante una

isomerasa. -. $l cido fosfat1dico es capaz de esterificarse directamente con un acilCo'+ produciendo+ en una sola etapa metab%lica+ el triacilglicerol correspondiente. 3. 0os dadores directos a las transferasas de los acilCo' son los ,uilomicrones. a b c d e

N -7. Tipo 8.

Dificultad: 1

Bios n&esis de 'rasas! 1. 4us precursores metab%licos en la dieta pueden ser *idratos de carbono+ grasas o prote1nas. &. 0os cidos grasos del organismo no necesitan convertirse en acilCo' antes de usarse para sintetizar grasas. -. $n el intestino la s1ntesis de triacilgliceroles+ de modo importante+ puede *acerse con el &< monoacilglicerol de la digesti%n intestinal de las grasas. 3. Tiene lugar >nicamente en tejido adiposo. a b c d e

N -=. Tipo 8.

Dificultad: 1

Me&a$olis#o de )cidos 'rasos . 'rasas! 1. 0as grasas sintetizadas en el *1gado pasan a la sangre como tales )+ en el tejido graso+ se convierten en I0D0. &. $l glicerol puede proceder del acetilCo' obtenido en el catabolismo de cidos grasos. -. 0a s1ntesis de una mol/cula de grasa no le cuesta a una c/lula ms de 7 'T netos. 3. 4i en la dieta se toma cido oleico no *ar falta ingerir tambi/n cido ara,uid%nico+ ,ue dejar de ser esencial. a b c d e

N -B. Tipo '.

Dificultad: &

Me&a$olis#o de 'rasas! a. Cuando en sangre predominan las *ormonas lipol1ticas+ las mol/culas de triacil glicerol lipasa adiposas deben estar ma)oritariamente fosforiladas. b. Un nivel bajo de carnitina en m>sculo in*ibe la s1ntesis de triacilglicerol en tejido adiposo. c. $n la s1ntesis de grasas por las c/lulas enteroc1ticas juega un papel fundamental el cido 0< fosfat1dico. d. 'lmacenar los e.cesos de energ1a en forma de triacilglicerol es mu) rentable )a ,ue la s1ntesis de grasas+ a partir de glicerina ) cidos grasos+ no consume ninguna energ1a. e. Nada de lo anterior es cierto. N -?. Tipo 8. Dificultad: 1

Me&a$olis#o de l pidos co#ple8os! 1. 0os l1pidos complejos tienen carcter esencial+ por lo ,ue solo podemos degradarlos.

&. 4e sintetizan en los lisosomas. -. 4e catabolizan por enzimas de las membranas plasmticas. 3. 4u s1ntesis se realiza mediante el fen%meno conocido como endocitosis constitutiva. a b c d e

N -C. Tipo '.

Dificultad: 1

Me&a$olis#o . /+nciones del coles&erol! a. 0a ausencia de colesterol en el organismo es una alteraci%n de poca gravedad. b. $l colesterol lo podemos sintetizar intracelularmente. c. 0a ma)or parte de la s1ntesis del colesterol se realiza en el tejido cardiaco. d. Un cido graso puede convertirse metab%licamente en colesterol pero ello no es factible para un *idrato de carbono. e. $l n>cleo esteroide lo catabolizamos los *umanos *asta convertirlo en acetilCo'.

N 35. Tipo '.

Dificultad: 1

$l >nico e.ceso de colesterol peligroso para el *ombre es el e.%geno 9dieta; !"#U$ el ,ue sintetizamos intracelularmente no sale de las c/lulas+ por lo ,ue no produce arterioesclerosis. a b c d e N 31. Tipo '. Dificultad: 1

Me&a$olis#o de es&eroides! a. $l colesterol se e.creta ma)oritariamente en la orina unido a los aminocidos glicina ) taurina. b. $l colesterol es precursor metab%lico de los cuatro cidos biliares primarios+ proceso ,ue tiene lugar e.clusivamente en los enterocitos. c. 0os cidos biliares son los precursores metab%licos del colesterol. d. Normalmente la bios1ntesis diaria de colesterol en un adulto supera 1 mg por Dilo de peso. e. $.isten mecanismos reguladores del catabolismo del colesterol+ pero no de su s1ntesis.

N 3&. Tipo C.

Dificultad: 1

0os fosfol1pidos de las membranas celulares llegan a ellas formando parte de lipoprote1nas segregadas por el *1gado !"#U$ /ste %rgano es el >nico ,ue los fabrica+ ree.pidiendo en parte *acia los tejidos+ en forma de lipoprote1nas. a b c d e N 3-. Tipo '. Dificultad: 1

Me&a$olis#o de es&eroides! a. $l colesterol regula su propia s1ntesis in*ibiendo+ a altas concentraciones+ por un mecanismo retroin*ibidor+ a la enzima ,ue regula dic*a s1ntesis+ la -<*idro.imetilglutarilCo' reductasa.

b. 0os cidos biliares son los precursores de la s1ntesis de colesterol. c. 0a s1ntesis de colesterol en *1gado es importante debido a ,ue el colesterol de la dieta no puede ser absorbido por el intestino )+ por ello+ acaba en las *eces. d. Niveles bajos de 0D0 en sangre conducen+ a medio plazo+ a la aparici%n de aterosclerosis. e. 2a) ms de una propuesta correcta entre las anteriores.

N 33. Tipo 8.

Dificultad: 1

Me&a$olis#o de l pidos! 1. 0os mam1feros no pueden convertir los carbonos de los carbo*idratos en mol/culas de cidos grasos. &. 0os cidos grasos no esterificados prcticamente no forman parte de las lipoprote1nas )+ cuando circulan por la sangre+ lo *acen libres o unidos a alb>mina. -. Un afectado de la enfermedad de Ta)<4ac*s mejorar notablemente si se le suministran dosis altas de vitamina 81& en la comida. 3. Un *ipercolesterol/mico familiar *omozig%tico no puede regular la s1ntesis intracelular de colesterol+ lo ,ue da lugar a ,ue+ incluso aun,ue ingiriese una dieta rica en ese producto+ no descender1a apreciablemente su nivel de s1ntesis intracelular. a b c d e

N 37. Tipo 8.

Dificultad: 1

El coles&erol p+ede ser prec+rsor #e&a$lico de "or#onas! 1. :lucocorticoides. &. (ineralcorticoides. -. 'ndrog/nicas. 3. $strog/nicas. a b c d

N 3=. Tipo 8.

Dificultad: 1

Eli#inacin #e&a$lica de coles&erol9 Se e/ec&:a #edian&e! 1. 4ecreci%n ) descamaci%n de la piel ) las c/lulas intestinales. &. Transformaci%n en cido meval%nico. -. Conversi%n en cidos biliares ) *ormonas esteroideas. 3. (etabolismo *asta el cido ara,uid%nico. a b c d

N 3B. Tipo '.

Dificultad: 1

*%+)n&as #ol0c+las de ace&il%oA se precisan para sin&e&izar +na de coles&erol,! a. 15. b. 1&.

c. 13. d. 1=. e. 1?.

N 3?. Tipo '.

Dificultad: 1

%oles&erol . s+ #e&a$olis#o! a. $s un compuesto sin funci%n biol%gica+ por lo ,ue el organismo debe librarse de /l. b. $n individuos sanos+ con niveles normales de receptores $G8+ una dieta rica en colesterol puede provocar descensos en la s1ntesis celular de colesterol. c. Todo el colesterol de la bilis se encuentra conjugado con los aminocidos glicina ) taurina. d. $l reciclaje entero*eptico de los cidos biliares consigue la recuperaci%n de *asta un 76 de los mismos e. $l cido c%lico posee el mismo n>mero de tomos de carbono ,ue el colesterol.

N 3C. Tipo 8.

Dificultad: 1

Me&a$olis#o de l pidos co#ple8os! 1. Una vez constituida una membrana+ sus l1pidos permanecen invariables en ella+ durante toda su vida. &. 4u s1ntesis tiene lugar en el ret1culo endoplsmico de la c/lula. -. 0as disfunciones en su metabolismo no son graves+ salvo a edades avanzadas. 3. 0a malfunci%n lisosomal puede repercutir gravemente en su catabolismo. a b c d e

N 75. Tipo C.

Dificultad: 1

0os cidos biliares+ tras llegar al intestino+ se eliminan por las *eces+ por lo ,ue diariamente el *1gado debe renovar el contenido de ellos en la bilis+ !"#U$ el *1gado es el >nico tejido d%nde el colesterol puede convertirse en cidos biliares. a b c d e N 71. Tipo 8. Dificultad: &

El coles&erol es el prec+rsor #e&a$lico de! 1. 'cido c%lico+ en intestino. &. 'cido litoc%lico+ en *1gado -. 2ormonas glucocorticoides+ en pncreas. 3. 2ormonas mineralcorticoides+ en *1gado. a b

N 7&. Tipo 8.

Dificultad: &

Son prod+c&os in&er#edios #e&a$licos en la $ios n&esis del coles&erol! 1. Jsopentenil pirofosfato &. (evalonato. -. @arnesil pirofosfato. 3. $scualeno. a b c d

N 7-. Tipo '.

Dificultad: &

%onversin de isopen&enilpiro/os/a&o 1IPPP4 "as&a coles&erol! a. 4e necesitan dos mol/culas de J para conseguir una de colesterol. b. Durante la actuaci%n de la escualeno sintetasa se produce 'T . c. 0a transformaci%n de escualeno en lanosterol es una isomerizaci%n. d. 'l formarse lanosterol se producen ciclaciones. e. $l colesterol es la forma o.idada del lanosterol.

N 73. Tipo C.

Dificultad: &

4i se emplea acetato marcado con 13C en su carbo.ilo+ para sintetizar colesterol+ /ste no tendr ninguno de sus carbonos marcados !"#U$ en el paso de -<2(:Co' a mevalonato se pierde un carbono ,ue proviene de dic*o carbo.ilo. a b c d e N 77. Tipo '. Dificultad: &

Respec&o a las pros&a'landinas es incorrec&o 2+e! a. 4e las pueda considerar como *ormonas. b. Tengan propiedades cidas. c. 'lgunas de ellas estimulen las contracciones musculares. d. (uc*os de los efectos farmacol%gicos de la aspirina se deban a ,ue in*ibe la s1ntesis de estos compuestos+ ) tambi/n de sus parientes+ los trombo.anos. e. osean siempre && tomos de carbono. N 7=. Tipo C. Dificultad: 1

4i+ por cual,uier raz%n+ no se pudieran ensamblar ,uilomicrones en el enterocito+ no se distribuir1an adecuadamente los l1pidos de la comida por los tejidos !"#U$ los ,uilomicrones son el tipo de lipoprote1nas de ma)or tamaFo ) menor densidad en los mam1feros. a b c d e N 7B. Tipo 8. Dificultad: 1

Pa&olo' as relacionadas con el #e&a$olis#o de los l pidos! 1. 0a cetoacidosis puede provocar graves p/rdidas de cationes ) des*idrataciones. &. $.iste un control *ormonal ,ue+ si se dese,uilibra+ puede alterar la compensaci%n entre dep%sito ) movilizaci%n de grasas. -. 0os diab/ticos suelen sufrir de cetoacidosis. 3. Un *ipercolesterol/mico familiar *omozig%tico tiene siempre in*ibida la enzima -< *idro.imetilglutarilCo' reductasa. a b c d e

N 7?. Tipo '.

Dificultad: 1

Lipidosis! a. 4e producen por disfunciones mitocondriales. b. 4on enfermedades especialmente graves en reci/n nacidos+ pues dificultan el desarrollo de los tejidos+ especialmente del nervioso. c. 0os ,ue las sufren son incapaces de sintetizar alguno9s; de los tipos de l1pidos ,ue participan en las membranas celulares. d. 0os enfermos de lipidosis mejoran si se aumenta el colesterol en su dieta. e. Nada de lo anterior es cierto.

N 7C. Tipo '.

Dificultad: &

Pa&olo' as lip dicas! a. 0as *iperlipoproteinemias se deben a la carencia cong/nita de las enzimas lisosomales encargadas del catabolismo de los esfingol1pidos. b. 0a adrenoleucodistrofia es una enfermedad neonatal consecuencia de la disfunci%n de enzimas de la o.idaci%n mitocondrial de ':. c. 0as lipidosis suelen ocasionar severos retrasos mentales. d. No e.isten pruebas para determinar portadores de ninguna de esas patolog1as. e. :argolismo ) Ta)<4ac*s son dos t/rminos sin%nimos.

N =5. Tipo '.

Dificultad: 1

;ipercoles&erole#ia /a#iliar! a. $sta enfermedad se debe a genes disfuncionales de los receptores de 0D0+ lo ,ue provoca e.cesivos niveles en sangre de las 0D0. b. 4on muc*o ms abundantes los casos de afectados *omozig%ticos ,ue de *eterozig%ticos. c. Una buena terapia para los *eterozig%ticos ser1a suministrarles frmacos ,ue activasen la s1ntesis intracelular de colesterol. d. 4on mu) raros en los afectados los incidentes cardiocirculatorios+ provocados por aterosclerosis+ antes de los =5 aFos. e. Nada de lo anterior es cierto.

N =1. Tipo '.

Dificultad: 1

Es&ea&orreas! a. 4on consecuencia de la ausencia de colesterol en la bilis de los afectados. b. 0as *eces de los esteatorreicos abundan en sales de los cidos grasos ,ue formaban parte de los l1pidos de la dieta. c. 4obre todo la sufren personas analbumineicas. d. Una terapia eficaz para los afectados es la ingesta de dietas ricas en colesterol. e. Nada de lo anterior es cierto.

N =&. Tipo 8.

Dificultad: 1

Me&a$olis#o de es&eroides . lipopro&e nas! 1. $l *1gado es el >nico tejido en ,ue los mam1feros sintetizan Kde novoK colesterol ) el resto de los esteroides de inter/s biol%gico. &. Durante la s1ntesis de colesterol a partir de acetilCo' la c/lula se enri,uece notablemente en coenzimas reducidas+ sobre todo en N'D 2 A 2A. -. 0a inactivaci%n de la -<*idro.imetilglutarilCo' reductasa no s%lo imposibilita la s1ntesis de colesterol a partir de acetilCo' sino tambi/n la de los cuerpos cet%nicos. 3. 0a endocitosis mediada por receptores de las 0D0 no se realiza en el *1gado. a b c d e

N =-. Tipo '.

Dificultad: &

Pa&olo' as lisoso#ales! a. 4e producen como resultado inmediato de la ingesti%n de alimentos procedentes de las denominadas Kvacas locasK+ afectadas por la enfermedad espongiforme bovina. b. $n la enfermedad de 2urler se afecta una enzima relacionada con la degradaci%n de ciertos proteoglicanos. c. 0as alteraciones de las lipidosis son el resultado de la ine.istencia de e.ocitosis ) endocitosis constitutivas. d. $l efecto principal del s1ndrome de Ta)<4ac*s es sintetizar gran cantidad de bilis litog/nica productora de esteatorreas. e. 0a enfermedad de Ta)<4ac*s se denomina tambi/n gargolismo.

N =3. Tipo 8.

Dificultad: &

Me&a$olis#o de l pidos co#ple8os! 1. $n los lisosomas los >nicos l1pidos complejos ,ue se degradan son los gangli%sidos. &. 0as vacuolas endoc1ticas son las ,ue poseen las enzimas catab%licas de los l1pidos complejos. -. $l sistema nervioso carece de l1pidos complejos. 3. $n los enfermos de Ta)<4ac*s falta totalmente el gangli%sido :(&. a b c d e

N =7. Tipo C.

Dificultad: &

0a >nica terapia conocida para los *ipercolesterol/micos familiares *eterozig%ticos es el trasplante de *1gado !"#U$ carecen cong/nitamente de los genes funcionales ,ue e.presan receptores $G8+ ,ue eliminan las 0D0 de la sangre. a b c d e

METABOLISMO DE LOS LPIDOS

RESPUESTAS < %OMENTARIOS N= pre'+n&a! 6 Tipo! % %on&es&acin! a $fectivamente+ en esa situaci%n predominan las *ormonas lipol1ticas ) se rompe el e,uilibrio movilizaci%nGdeposici%n. N= pre'+n&a! > Tipo! % %on&es&acin! d 0a insulina+ efectivamente+ *ace decrecer los niveles de -E+7E<'( c1clico de las c/lulas+ pero ello favorece la detenci%n de la movilizaci%n. N= pre'+n&a! ? Tipo! A %on&es&acin! $ 0a insulina es una *ormona lipog/nica+ por lo ,ue una insulinemia baja favorece la lipolisis. 0a movilizaci%n se favorece con el d/ficit cal%rico ) la activaci%n de la triacilglicerol lipasa. ' la sangre llegan cidos grasos libres ,ue se unen a la alb>mina. N= pre'+n&a! 7 Tipo! A %on&es&acin! e 4%lo es falsa la premisa b+ )a ,ue las grasas se acumulan ms espec1ficamente en el tejido adiposo. N= pre'+n&a! @ Tipo! B %on&es&acin! d $s la degradaci%n o.idativa de cidos grasos la ,ue produce aguaL el catabolismo es generalL la movilizaci%n de las grasas ocurre cuando *a) d/ficit de energ1a+ ) la alb>mina se encarga de transportar los cidos grasos. N= pre'+n&a! A Tipo! B %on&es&acin! c 'dems de o.idorreductasas+ en la o.idaci%n participan otras enzimas como la indicada en 1;. 0os cidos grasos de ms de &5 tomos de carbono pueden descomponerse totalmente+ aun,ue el proceso se inicie en los pero.isomas. N= pre'+n&a! B Tipo! A %on&es&acin! a 0a o.idaci%n intramitocondrial+ mu) e.erg%nica+ es un proceso ,ue+ preferentemente+ tiene lugar en situaciones de d/ficit energ/tico. N= pre'+n&a! C Tipo! A %on&es&acin! c 0a acetilCo' carbo.ilasa es regulable por el citrato+ ,ue la activa+ ) por algunos acilCo'+ ,ue inactivan+ siendo una enzima en la ,ue la carbo.ilaci%n se media a trav/s del componente no enzimtico biotina. $l tiol de la T' pertenece a la mercaptoetanolamina. N= pre'+n&a! D Tipo! A %on&es&acin! a 0os cidos grasos insaturados+ al catabolizarse+ dan dos 'T menos por cada doble enlace ,ue posean. or ello ser el cido esterico el ,ue produzca ma)or n>mero de 'T netos. N= pre'+n&a! 6E Tipo! A %on&es&acin! c $l '( c favorece la lipog/nesis+ activando la triacilglicerol lipasa+ ) dificulta la lipolisis.

N= pre'+n&a! 66 Tipo! B %on&es&acin! $ 0a octanoilCo'<carnitina transferasa es una enzima au.iliar de la <o.idaci%n pero.isomal. N= pre'+n&a! 6> Tipo! B %on&es&acin! $ $n las mitocondrias penetran los acilCo'+ con el concurso de la acilcarnitina transferasa citoplsmica e intramitocondrial+ ) del transportador de carnitina de la membrana interna mitocondrial. N= pre'+n&a! 6? Tipo! % %on&es&acin! c 0a variaci%n pero.isomal de la <o.idaci%n de cidos grasos produce & 'T netos menos en cada vuelta+ )a ,ue el @'D2& producido se reo.ida+ con o.1geno+ produciendo 2&!&+ sin ligarse a la cadena respiratoria. N= pre'+n&a! 67 Tipo! A %on&es&acin! e 0a acilCo' des*idrogenasa es el componente fp- de la cadena respiratoriaL e.isten acilCo' sintetasas de diferente ubicaci%n ) especificidad para activar diferentes tipos de cidos grasosL la >ltima vuelta del ciclo produce & mol/culas de acetilCo'. N= pre'+n&a! 6@ Tipo! % %on&es&acin! e -< ' p2 neutro+ fisiol%gico+ 'D A i&< A 2A 'T 3< A 2&!+ ) por cada palmito1l Co' se obtienen en total 1-1 'T ,ue significan 1-12&!+ ,ue se suman a las obtenidas en la degradaci%n catab%lica del palmito1lCo'. N= pre'+n&a! 6A Tipo! B %on&es&acin! $ Una buena parte de las enzimas son caracter1sticas de los pero.isomas+ incluso con especificidades diferentes. N= pre'+n&a! 6B Tipo! A %on&es&acin! $ 4e producen en *1gado ) se metabolizan en tejidos ) %rganos perif/ricos+ en condiciones de predominio de lipolisis+ convirti/ndose en el principal combustible lip1dico circulante. $l carcter cido de algunos de ellos favorece la acidosis. N= pre'+n&a! 6C Tipo! % %on&es&acin! d $l nivel de cuerpos cet%nicos crece a medida ,ue el a)uno se prolonga )+ en fases avanzadas del mismo+ el cerebro pasa a utilizarlos como fuente alternativa de energ1a. N= pre'+n&a! 6D Tipo! % %on&es&acin! a 0a acumulaci%n de cuerpos cet%nicos *ace ,ue se eliminen parte de ellos por la orina+ con el correspondiente acompaFamiento de cationes ) agua. N= pre'+n&a! >E Tipo! % %on&es&acin! $ 'mbas partes son ciertas pero no *a) relaci%n causa<efecto entre ellas. N= pre'+n&a! >6 Tipo! B %on&es&acin! a 0a acetoacetilCo' sintetasa+ la -<2(:Co' sintetasa+ la -<2(:Co' liasa ) la 3<*idro.ibutirato des*idrogenasa participan en su formaci%n *eptica+ ) la -<*idro.ibutirato des*idrogenasa+ la tiaforasa ) la tiolasa en su catabolismo perif/rico. N= pre'+n&a! >> Tipo! A %on&es&acin! c 0a bios1ntesis+ con la sintetasa citoplasmtica+ usa acetilCo' 9por ,uien tambi/n compite el ciclo de Hrebs; necesitndose energ1a para la carbo.ilaci%n ) las reducciones. 0os seres *umanos no tenemos desaturasas introductoras de insaturaci%n ms all del carbono C. N= pre'+n&a! >? Tipo! B %on&es&acin! c $l citrato intramitocondrial es el precursor del acetilCo' necesario para la sintetasa citoplsmica+

,ue necesita & N'D 2 en cada ciclo+ produciendo palmitoilCo'+ ,ue+ finalmente+ es transformado en cido palm1tico con la deacilasa. N= pre'+n&a! >7 Tipo! B %on&es&acin! $ 0as sucesivas adiciones de dos tomos de carbono procedentes del malonilCo' se *acen al intermediario+ si lo *a)+ unido al tiol perif/rico+ mientras ,ue al grupo tiol central est ligado el resto de actividades. N= pre'+n&a! >@ Tipo! A %on&es&acin! e 0a reductasa mencionada reduce+ con N'D 2+ el -<cetoacil derivado previo obtenido mediante la acci%n de la -<cetoacil< T' sintasa. N= pre'+n&a! >A Tipo! B %on&es&acin! $ 4%lo lo son a,uellos cu)a insaturaci%n est/ tras el carbono C. $l cido ara,uid%nico no ser esencial si disponemos en la dieta de cido linoleico a partir del cual puede formarse mediante elongaci%n ) desaturaci%n. N= pre'+n&a! >B Tipo! B %on&es&acin! e $l reductor es el N'D 2L los seres *umanos no poiinsaturamos en esas posicionesL el ciclo ) la bios1ntesis compiten por el acetilCo'L ) el citrato estimula a la acetilCo' carbo.ilasa. N= pre'+n&a! >C Tipo! A %on&es&acin! $ $l carbo.ilo libre del malonilo se pierde cada vez ,ue la actividad JJJ de palmitato sintetasa act>a. or tanto+ no se obtendrn cidos grasos radiactivos+ aun,ue todo el malonilCo' posea ese carbo.ilo radiactivo. N= pre'+n&a! >D Tipo! A %on&es&acin! a 0a acetilCo' carbo.ilasa es la enzima reguladora de la velocidad de la s1ntesis de cidos grasos. 0as dems s1 ,ue son enzimas del proceso de e.portaci%n de acetilCo' desde las mitocondrias al citoplasma. N= pre'+n&a! ?E Tipo! A %on&es&acin! c 0a sintetasa de cidos grasos se integra por subunidades pertenecientes a siete actividades enzimticas distintas+ como complejo citoplsmico en el ,ue *a) dos clases de grupos tioles funcionantes. 0as actividades des*idrogenantes operan con N'D A. N= pre'+n&a! ?6 Tipo! B %on&es&acin! e $l C!& para carbo.ilar el malonato se pierde tras la acci%n de la <cetoacil< T' sintasaL en cada vuelta+ a partir de acetilCo' se necesita un 'T ) el e,uivalente a = 'T por los dos N'D 2L poseemos ciertos enzimas de elongaci%n ) desaturaci%n. N= pre'+n&a! ?> Tipo! B %on&es&acin! $ 0a s1ntesis de palm1tico+ entre el 'T directamente gastado ) el no obtenido al utilizar ? mol/culas de acetilCo' ) 13 de N'D 2 A 2A+ cuesta muc*o ms ,ue los -B 'T producidos por la glicolisis aerobia. N= pre'+n&a! ?? Tipo! A %on&es&acin! c $l C!& para carbo.ilar malonato se pierde tras la acci%n de la <cetoacil< T' sintasaL los aminocidos cetog/nicos pueden producir acetilCo' ) acetoacetilCo' usables para la bios1ntesis de cidos grasos. N= pre'+n&a! ?7 Tipo! B %on&es&acin! e $l glicerol fosfato es la forma reducida de la di*idro.iacetona fosfatoL las esterificaciones+ usando acilCo' ) las transferasas correspondientes+ se realizan sobre grupos <!2 libres en el glicerol. $l cido fosfat1dico debe ser previamente desfosforilado.

N= pre'+n&a! ?@ Tipo! B %on&es&acin! c 0a bios1ntesis+ ms intensa en *1gado ) tejido adiposo+ es general en los tejidos de los mam1feros+ ) la transferencia de los restos de cidos grasos se *ace con /stos en forma de acilCo'. N= pre'+n&a! ?A Tipo! B %on&es&acin! e 0os *umanos no podemos convertir el acetilCo' en un precursor metab%lico del glicerolL el costo biosint/tico bsicamente es el de la obtenci%n de los tres acilCo' ) el de la fosforilaci%n del glicerolL las I0D0 circulantes se ensamblan antes en el *1gado. N= pre'+n&a! ?B Tipo! A %on&es&acin! a 0as *ormonas lipol1ticas aumentan el '( c ) /ste activa la prote1na ,uinasa de la triacilglicerol lipasa+ a trav/s de su fosforilaci%n. N= pre'+n&a! ?C Tipo! B %on&es&acin! e Todo es falso )a ,ue su s1ntesis se realiza en el ret1culo endoplsmico ) el aparato de :olgi+ mientras ,ue su catabolismo es+ bsicamente+ lisos%mico. N= pre'+n&a! ?D Tipo! A %on&es&acin! $ Nuestro colesterol puede tener procedencia e.%gena 9dieta; o end%gena 9bios1ntesis intracelular; ) su ausencia total es incompatible con la vida. N= pre'+n&a! 7E Tipo! A %on&es&acin! e $l colesterol forma parte de las membranas+ ) su paso a trav/s de ellas es mu) fcil. N= pre'+n&a! 76 Tipo! A %on&es&acin! d 0a s1ntesis normal diaria de colesterol en un adulto es del orden de C mg por Dg de peso. $l propio colesterol regula su s1ntesis mediante la retroin*ibici%n de la enzima -<*idro.i<-<metil<glutarilCo' reductasa. N= pre'+n&a! 7> Tipo! % %on&es&acin! e 0os tejidos fabrican sus propios fosfol1pidos. N= pre'+n&a! 7? Tipo! A %on&es&acin! a 0a -<2(:Co' reductasa es la enzima clave reguladora de la bios1ntesis del colesterol+ estando sometida a mecanismos de retrocontrol por parte del mismo. N= pre'+n&a! 77 Tipo! B %on&es&acin! d Un e.ceso de carbo*idratos sirve a la c/lula como reserva energ/tica previa transformaci%n en triacilgliceroles+ ) la enfermedad de Ta)<4ac*s no se afecta con la vitamina. 8 1&. 0as otras propuestas son correctas. N= pre'+n&a! 7@ Tipo! B %on&es&acin! a $l colesterol es precursor metab%lico de un gran n>mero de substancias esteroideas. N= pre'+n&a! 7A Tipo! B %on&es&acin! c 0os seres *umanos transformamos los esteroides+ pero no catabolizamos el n>cleo esteroide. N= pre'+n&a! 7B Tipo! A %on&es&acin! e Con 1? mol/culas de acetilCo' se obtienen = de J + de las ,ue 3 se transforman en dos de geranil pirofosfato. or ello se producen dos de farnesil pirofosfato ,ue+ tras condensarse+ dan lugar a un escualeno precursor de un colesterol. N= pre'+n&a! 7C Tipo! A %on&es&acin! $ $l colesterol in*ibe ) reprime a la -<*idro.i<-<metil<glutarilCo' reductasa+ responsable de su s1ntesis.

N= pre'+n&a! 7D Tipo! B %on&es&acin! d 0a s1ntesis de l1pidos complejos tiene lugar en el ret1culo endoplsmico ) su catabolismo es lisosomal+ de modo ,ue su alteraci%n produce graves enfermedades metab%licas. N= pre'+n&a! @E Tipo! % %on&es&acin! d $l eficaz sistema de reciclaje entero*eptico *ace ,ue ms del C56 de los cidos biliares del lumen se absorban ) vuelvan al *1gado+ por lo ,ue /ste %rgano+ >nico d%nde se sintetizan+ s%lo tiene ,ue recuperar esa pe,ueFa p/rdida diaria. N= pre'+n&a! @6 Tipo! B %on&es&acin! e 0ugares correctos: cido c%lico M *1gadoL cido litoc%lico M intestino 9a partir de ,uenodeso.ic%lico;L *ormonas gluco< ) mineralcorticoides M suprarrenales. N= pre'+n&a! @> Todos lo son. Tipo! B %on&es&acin! a

N= pre'+n&a! @? Tipo! A %on&es&acin! d 0a ciclaciones a partir del &+-<ep%.ido de escualeno tienen lugar entre los correspondientes tomos de carbono a fin de ,ue se formen los anillos caracter1sticos de la estructura esteroide+ necesitndose = mol/culas de isopentenilpirofosfato. N= pre'+n&a! @7 Tipo! % %on&es&acin! d De cada - carbo.ilos de acetilCo' se pierde uno+ para llegar a isopentenil pirofosfato+ ) los dems ,uedan. or tanto+ es cierta la segunda parte de la frase+ pero no la primera. N= pre'+n&a! @@ Tipo! A %on&es&acin! e 0as prostaglandinas se pueden considerar estructuralmente derivadas del cido prostanoico+ de &5 tomos de carbono+ siendo correctas el resto de premisas. N= pre'+n&a! @A Tipo! % %on&es&acin! $ 0o ,ue se afirma en ambas premisas es cierto+ pero no e.iste entre ellas relaci%n causaGefecto. N= pre'+n&a! @B Tipo! B %on&es&acin! $ 0os *ipercolesterol/micos *omozig%ticos+ no internan 0D0 en sus c/lulas ) no alcanzan en ellas niveles de colesterol suficientes para in*ibir su s1ntesis. Un escaso catabolismo de los carbo*idratos dificulta el ciclo de Hrebs ) favorece la cetosis. N= pre'+n&a! @C Tipo! A %on&es&acin! $ 4e trata de enfermedades ocasionadas por desajustes lisosomales en el catabolismo de l1pidos complejos. N= pre'+n&a! @D Tipo! A %on&es&acin! c 0a acumulaci%n anormal de los l1pidos complejos no degradados en el sistema nervioso produce graves alteraciones en su funcionamiento. N= pre'+n&a! AE Tipo! A %on&es&acin! a $l fallo de los receptores de 0D0 *ace ,ue el colesterol no se metabolice adecuadamente+ incrementndose la *ipercolesterolemia ) los riesgos cardiovasculares. N= pre'+n&a! A6 Tipo! A %on&es&acin! $ 0as esteatorreas+ de causas variadas+ se caracterizan por la presencia en las *eces de cidos grasos no absorbidos. N= pre'+n&a! A> Tipo! B %on&es&acin! e $l metabolismo de los esteroides es bastante general+ aun,ue con peculiaridades+ pero no es solo e.clusivo del *1gadoL en la esteroidog/nesis se producen diversas des*idrogenaciones. $l *1gado es

uno de los tejidos en ,ue se produce la endocitosis de 0D0. N= pre'+n&a! A? Tipo! A %on&es&acin! $ 0as lipidosis son patolog1as lisosomales del catabolismo de l1pidos complejosL en la Ta)<4ac*s falla una actividad N<acetil *e.osaminidasa ,ue act>a sobre los gangli%sidos. N= pre'+n&a! A7 Tipo! B %on&es&acin! e Todos estos l1pidos+ abundantes en el sistema nervioso+ se catabolizan lisos%micamenteL en la enfermedad de Ta)<4ac*s falla el paso *idrol1tico ,ue cataboliza la conversi%n del :( & a :(-+ por lo ,ue se acumula :(&. N= pre'+n&a! A@ Tipo! % %on&es&acin! e 0os *eterozig%ticos+ con un gen funcional+ mejoran con frmacos ,ue intensifican la funcionalidad e.istente.