MOVIMIENTOS ANORMALES

Vicente Gonzlez Natalia Paniagua Jose M Trueba

NDICE
Tipos de movimientos anormales y aproximacin diagnstica Caso 1
Caso 2 Caso 3

TIPOS DE MOVIMIENTOS ANORMALES

TEMBLOR
Movimiento rtmico y oscilante de una regin corporal TIPOS:
De reposo De accin
Postural Cintico

ASTERIXIS
Temblor aleteante, perdida de tono de msc. antigravitatorios. Tpico encefalopatas metablicas

MIOCLONAS
-Fibra -Grupos de fibras -Pequeos grupos musculares

CLONAS
-Varios msculos

DISTONA
Contraccin muscular sostenida. Pueden ser:
Focales Segmentarias Multifocal

P.e. tortculis espasmdica o calambre del escribiente

COREA-ATETOSIS
COREA: mov. arrtmicos, rpidos, imprevisibles ATETOSIS: reptante

TICS
Mov. estereotipado, repetitivo, arrtmico. Ms frecuente musculatura facial En trastornos psquicos y enfermedades orgnicas como Guilles de la Tourette

APROXIMACIN DIAGNSTICA

HISTORIA CLNICA
ANAMNESIS:
Antecedentes familiares Antecedentes personales:
Frmacos Txicos

Enfermedad actual:
Sntomas asociados Interferencia con la vida diaria

HISTORIA CLNICA
EXPLORACIN FSICA
Observacin fundamental !!

Actitud general del paciente : tendencia ala flexin en el parkinson

Comportamiento motor espontneo : como la postura, manera de sentarse, levantarse, moverse

HISTORIA CLNICA
Expresin facial : como la facies en mscara, rgida e inexpresiva del parkinson Marcha: con flexin del tronco, arrastrando los pies, con pasos cortos y ausencia de balanceo de los brazos en el parkinson Temblores o movimientos involuntarios : atendiendo a su localizacin, ritmo, amplitud, frecuencia e influencia de factores externos como el estrs. As habr que diferenciar temblor, corea, atetosis, distona, hemibalismo, tics o mioclonas.

HISTORIA CLNICA
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Hemograma y bioqumica Hormonas tiroideas Niveles de frmacos sospechosos Serologas Pruebas de imagen: TAC, RMN, PET Otras:
Cobre en orina y ceruloplasmina srica Ig G en LCR Electromiografa

CASO 1

HISTORIA CLNICA
Varn de 30 aos, natural y residente en Santander. Actualmente est en paro
Desde hace aproximadamente cinco aos, refiere temblor al escribir o mantener un objeto en una postura determinada. Ha notado que empeora en situaciones de estrs, falta de sueo y mejora los fines de semana. Est preocupado porque le limita las actividades de la vida diaria

HISTORIA CLNICA
ANTECEDENTES PERSONALES:
No alergias medicamentosas conocidas. No HTA, DM o dislipemias Fumador de un paquete al da Bebedor social, no otros txicos No tratamiento habitual No antecedentes de traumatismos

ANTECEDENTES FAMILIARES:
Padre con cuadro clnico similar

HISTORIA CLNICA
EXPLORACIN
Sistmica: anodina. Neurolgico:
Temblor postural en ambas manos que desaparece con el reposo Resto normal.

Aproximacin diagnstica
Causas de temblor postural:
Temblor fisiolgico/psicgeno Temblor fisiolgico exagerado
Hipertiroidismo Txicos (alcohol,cocaina, anfetaminas) Frmacos (betabloqueantes,primidona, BZD)

Temblor esencial Esclerosis mltiple? Enf. Wilson

Aproximacin diagnstica
Causas de temblor postural:
Temblor fisiolgico/psicgeno Temblor fisiolgico exagerado
Hipertiroidismo ? Txicos (alcohol, cocana, anfetaminas) ? Frmacos (betabloqueantes,primidona, BZD)

Temblor esencial Esclerosis mltiple Enf. Wilson

Pruebas complementarias
Hemograma y bioqumica
Hormonas tiroideas Txicos en orina Cobre en orina de 24h y ceruloplasmina srica

1. Hemograma y bioqumica
Leucocitos 5600
Segmentados Linfocitos 60% 30%

Hemoglobina 15.2g/dl Hematocrito 44% Bioqumica: normal

GOT: 42 GPT: 37 (2-37) (2-40)

 Hormonas tiroideas.
T4 libre TSH 1.01 0.750 (0.89-1.76) (0.350-5.500)

Txicos en orina
Barbitricos BZD Opioides Cocaina Anfetaminas

Aproximacin diagnstica
Causas de temblor postural:
Temblor fisiolgico/psicgeno Temblor fisiolgico exagerado
Hipertiroidismo Txicos (alcohol, cocana, anfetaminas) Frmacos (betabloqueantes,primidona, BZD)

Temblor esencial Esclerosis mltiple Enf. de Wilson

TEMBLOR ESENCIAL
El temblor ms comn Antecedente familiar Evolucin temporal Mejora con el alcohol y empeora en situaciones de estrs. Diagnstico clnico

TEMBLOR ESENCIAL
Tratamiento mdico:
Primidona Propanolol Otros:
Benzodiazepina, gabapentina Toxina botulinica

Tratamiento quirrgico

Caso 2

CASO 2
Varn de 63 aos, vive con su esposa en Selaya. Ganadero de profesin.
Desde hace aproximadamente un ao, refiere un temblor en la mano y pierna derechas, que aumenta con el reposo y disminuye con el movimiento. Adems describe dificultad para levantarse de la silla y girarse en la cama. Su mujer le encuentra con nimo triste y sin ganas de salir con los amigos a jugar la partida. Duerme mal por las noches y durante el da est somnoliento.

 ANTECEDENTES PERSONALES:
No alergias medicamentosas conocidas. HTA en tratamiento controlado por su mdico de cabecera. No DM ni dislipemia. Bebedor moderado. Osteoartritis

ANTECEDENTES FAMILIARES:
No historia familiar de movimientos anormales

 EXPLORACIN:
Sistmica: anodina. Neurolgico:

Temblor de reposo en mano y pierna derechas que disminuye con los movimientos. Levemente bradicintico, con disminucin de la frecuencia de parpadeo. Pares craneales, fuerza y sensibilidad normales Rigidez extrapiramidal leve, sobre todo en extremidad superior derecha que se potencia con los movimientos sincinticos contralaterales. Marcha a pasos cortos, con disminucin del braceo pero sin flexin anterior del tronco.

Aproximacin diagnstica
Caractersticas Caso 2 Temblor esencial

Edad de comienzo
H familiar Simetra Tipo Distribucin

>50 aos
10% Unilateral Reposo

Cualquier edad
60% Simtrico Postural

Manos, piernas, inicio Manos, cabeza y voz unilateral

Alcohol
Sntomas asociados

No mejora
Si

Mejora
No

CAUSAS PARKINSONISMO
Enf. Parkinson
Familiar 1/idioptico

Parkinsonismo 2
Infecciones: neuroles, neurobrucelosis Frmacos y txicos Vascular Otros (endocrino, metablico, neoplasia)

Parkinsonismo heredo-degenerativo
Enf. de Wilson Parlisis supranuclear progresiva

CAUSAS PARKINSONISMO
Enf. Parkinson
Familiar 1/idioptico ?

Parkinsonismo 2
Infecciones: neuroles, neurobrucelosis ? Frmacos y txicos ? Vascular Otros (endocrino, metablico, neoplasia) ?

Parkinsonismo heredo-degenerativo
Enf. de Wilson ? Parlisis supranuclear progresiva

Pruebas complementarias
Hemograma y bioqumica

Hormonas tiroideas y paratiroideas

Serologas: sfilis, brucela TAC: segn respuesta a tratamiento

Otras:
Cobre en orina y ceruloplasmina srica

Pruebas complementarias
Bioqumica general

 Hemograma

 Hormonas tiroideas y paratiroideas

Serologa sfilis y brucela: negativas

 TAC: segn respuesta a tratamiento

Otras:
Cobre en orina y ceruloplasmina srica: normal

CAUSAS PARKINSONISMO
Enf. Parkinson
Familiar 1/idioptico ?

Parkinsonismo 2
Infecciones: neuroles, neurobrucelosis Frmacos y txicos Vascular Otros (endocrino, metablico, neoplasia)

Parkinsonismo heredo-degenerativo
Enf. de Wilson Parlisis supranuclear progresiva

Diagnstico clnico: ENF. PARKINSON 1

Signos y sntomas compatibles Exclusin de parkinsonismos secundarios Respuesta a L- DOPA (por confirmar)

TRATAMIENTO
1. Pacientes de 70 aos o ms a) Tratamiento inicial: Comenzar con levodopa/carbidopa-benserazida estndar (se puede combinar con lib. retard) b) Tratamiento posterior: si aparecen fluctuaciones agregar un agonista con domperidona. Evitar anticolinrgicos. 2. Pacientes menores de 50 aos a) Tratamiento inicial: Comenzar con un agonista dopaminrgico y domperidona. Si se precisa un efecto teraputico ms rpido, empezar con levodopa de lib. retard con inhibidor y mantener dosis de levodopa al mnimo posible b) Tratamiento posterior: Si se ha empezado con agonista, agregar levodopa, y si se ha empezado con levodopa, agregar agonista a la dosis mnima posible 3. Pacientes con edades comprendidas entre 50 y 70 aos Tratamiento inicial: comenzar con agonista (como en 2a) o con levodopa estndar o retard. Tratamiento posterior: como 2b 4. Antes de iniciar el tratamiento, a cualquier edad Considerar la administracin de 1 comprimido de selegilina cada 12 h 5. Tratamiento alternativo en pacientes de novo Amantadina 100 mg cada 12 h Anticolinrgicos

TRATAMIENTO:
Enf. Parkinson
Agonistas dopaminrgicos Domperidona Aadir levodopa en fases posteriores

Sind. Depresivo: amitriptilina o nortriptilina

Complicaciones L-DOPA
Fenmeno on-off Discinesia tarda por L-DOPA Trastornos psiquitricos: delirios, confusin, psicosis

Caso 3

HISTORIA CLNICA
Varn de 37 aos, separado, con dos hijos. Actualmente vive en Astillero con su madre. Panadero de profesin. Hace aproximadamente 3 aos comienza con movimientos involuntarios de la cabeza y 4 extremidades de rango amplio, tanto durante el sueo como durante la vigilia, que empeoran con estados de nerviosismo. No sabe precisar por qu lado empezaron. En los ltimos 7-8 meses se ha intensificado el cuadro. Refiere disminucin de fuerza en las extremidades superiores con incapacidad para mantener los objetos quietos en la mano. Debilidad en EE.II. izquierdas con dificultad ocasional para levantar el pie. No trastornos esfinterianos ni sensitivos. No clnica de disfuncin de pares craneales

 ANTECEDENTES PERSONALES
No alergias medicamentosas conocidas No HTA, DM o dislipemias Fumador de 2 paquetes/da y bebedor leve. No tratamiento habitual ni previo.

ANTECEDENTES FAMILIARES
No historia familiar de movimientos anormales.

EXPLORACIN
Neurolgico:
movimientos involuntarios, generalizados, de tipo complejo y gran amplitud y exacerbacin en situaciones de estrs. Pares craneales: normales, salvo prdida de movimientos oculares sacdicos. Fuerza y sensibilidad: conservadas en cuatro extremidades. Reflejos osteotendinosos vivos y simtricos, reflejo cutneo-plantar flexor bilateral. Cerebelo y Romberg normal.

Aproximacin diagnstica
Discinesias tardas por neurolpticos Corea senil Corea de Sydenham Coreas hereditarios:
Huntington Wilson Neuroacantocitosis

Alteraciones metablicas y endocrinas Patologa vascular (ictus, vasculitis) y hematolgica

Aproximacin diagnstica
Discinesias tardas por neurolpticos Corea senil Corea de Sydenham Coreas hereditarios: ?
Huntington Wilson Neuroacantocitosis

Alteraciones metablicas y endocrinas? Patologa vascular (ictus, vasculitis) y hematolgica ?

Pruebas complementarias
Hemograma y bioqumica Hormonas tiroideas y paratiroideas Serologas: sfilis, brucella y borrelia Proteinograma e inmunologa Estudio Fe y Cu Estudio acantocitosis TAC: valorar posibilidad de RMN

1. Hemograma y bioqumica

Pruebas complementarias
Hemograma y bioqumica Hormonas tiroideas y paratiroideas Serologas: sfilis, brucella y borrelia Proteinograma e inmunologa Estudio Fe y Cu Estudio acantocitosis TAC: valorar posibilidad de RMN

2. Hormonas tiroideas

3. Serologas

Pruebas complementarias
Hemograma y bioqumica Hormonas tiroideas y paratiroideas Serologas: sfilis, brucella y borrelia Inmunologa: estudio de anticuerpos Ceruloplasmina, cupremia, Cu orina 24h Estudio acantocitosis TAC: valorar posibilidad de RMN

4. Estudio acantocitosis
Estudio de frotis sanguneo. Ausencia de hematies dismrficos

Pruebas complementarias
Hemograma y bioqumica Hormonas tiroideas y paratiroideas Serologas: sfilis, brucella y borrelia Inmunologa: estudio de anticuerpos Ceruloplasmina, cupremia, Cu orina 24h Estudio acantocitosis TAC: valorar posibilidad de RMN

5. TAC craneal

Aproximacin diagnstica
Discinesias tardas por neurolpticos Corea senil Corea de Sydenham Coreas hereditarios:
Huntington ? Wilson Neuroacantocitosis

Alteraciones metablicas y endocrinas Patologa vascular (ictus, vasculitis) y hematolgica

Confirmacin diagnstica
Estudio molecular de expansin de tripletes CAG en cromosoma 4

TRATAMIENTO
No existe tratamiento curativo Tto. sintomtico:
Pimocide Tto. de trastornos psiquitricos

Tto. de complicaciones:
Neumona por aspiracin Disfagia PEG

TRATAMIENTO
Evolucin larga
Atencin multidisciplinar

Dco. precoz y consejo gentico

CONCLUSIONES
Variabilidad en presentacin
Variabilidad en pronstico y opciones teraputicas

Implicacin de diferentes servicios mdicos y sociales

Muchas gracias por la atencin!