SINDROM ASPERGER

PENDAHULUAN Sindrom asperger atau aspergers disorder adalah gangguan perkembangan yang luas (bagian dari gangguan perilaku, termasuk autisme).1 Sindrom asperger merupakan variasi ringan dari Autistic Disorder. Sindrom asperger dan autistic disorder masuk dalam satu bagian (sub grup) dari satu kategori diagnosis yang lebih besar yang disebut Autistic spectrum disorder, terutama di Negara-negara eropa, atau pervasive developmental disorder (PPD) di Amerika Serikat.2 Berdasarkan DSM IV, orang-orang dengan sindrom asperger menunjukan penurunan dalam interaksi sosial, pola perilaku berulang dalam minat dan aktifitas. Tidak seperti autis, Sindrom asperger tidak menunjukan adanya keterlambatan berbahasa, perkembangan kognitif, ataupun kemampuan menolong diri sendiri sesuai umur.3 Nama "Asperger" berasal dari Hans Asperger, seorang dokter Austria yang pertama kali menjelaskan sindrom ini pada tahun 1944. Hans Asperger

mendeskripsikan suatu sindrom yang dinamakan autistic psychopathy, yaitu seseorang dengan inteligensi normal yang menunjukan penurunan kualitatif dalam interaksi social dan perilaku yang aneh tanpa keterlambatan dalam perkembangan bahasa. Sejak saat itu, seseorang dengan retardasi mental namun tdak mengalami keterlambatan dalam berbahasa didiagnosis sebagai sindrom asperger, dan seseorang yang mengalami keterlambatan berbahasa tetapi tidak mengalami retardasi mental juga didiagnosis sindrom asperger.2,3

ETIOLOGI Penyebab Asperger Sindrom belum diketahui, tetapi studi keluarga menunjukan hubungan yang mungkin dengan autistic disorder. Kesamaan ini

Masyita Syahrani, S.Ked

FK UMI 2006

www.simak18.blogspot.com

memungkinkan adanya hubungan sindrom asperger dengan faktor genetic, metabolik, infeksi dan keadaan perinatal. Gangguan ini juga tampaknya dapat dihubungkan dengan kelainan structural pada beberapa bagian di otak.3,4

EPIDEMIOLOGI Insiden Sindrom Asperger tidak menetap, namun para ahli dalam studi populasi konservatif memperkirakan bahwa dua dari setiap 10.000 anak mengalami gangguan ini. Sindrom asperger lebih sering terjadi pada anak laki-laki daripada perempuan dengan perbandingan 3:1.1,5,6

GAMBARAN KLINIS Tanda dan gejala dari sindrom asperger dapat berkisar ringan sampai berat. Seseorang mungkin memiliki semua atau hanya beberapa karakteristik yang diuraikan,1 Tanda dan Gejala Asperger sindrom meliputi:1,4,6,7 1. Masalah Sosial - Meskipun anak-anak ini dapat mengungkapkan minat dalam persahabatan, mereka mengalami kesulitan dalam membuat dan menjaga teman-temannya dan dapat ditolak oleh rekan-rekannya - Perilaku social yang tidak tepat - Kurangnya pemahaman tanda/isyarat social. - Kesulitan memahami perasaan orang lain - Perilaku sosial yang kaku karena ketidakmampuan untuk beradaptasi secara spontan dengan perubahan dalam situasi social 2. Kelainan Pola Komunikasi - Bahasa tubuh yang tidak semestinya, termasuk penggunaan gerak tubuh yang terbatas dan ekspresi wajah yang tidak ada atau tidak pantas - Susah memahami komunikasi nonliteral dan tersirat - Gangguan dalam modulasi volume, intonasi, infleksi, dan irama bicara
Masyita Syahrani, S.Ked FK UMI 2006 www.simak18.blogspot.com

- Berbicara yang tidak jelas (terdiri dari topik tidak berhubungan) dan tidak langsung (memberikan detail signifikan yang berlebihan tentang topik), sering mengeluarkan komentar yang tidak relevan - Gaya bicara yang panjang lebar - Sulit memberi dan menerima dalam berbicara - Kurangnya sensitivitas tentang menyela orang lain 3. Aktifitas - Rutinitas yang tidak fleksibel; memiliki rutinitas yang berulang - Takut/gelisah tentang perubahan, mungkin mengalami kesulitas dari aktifitas satu ke aktifitas lainnya 4. Sensitivitas sensorik - Peka terhadap suara, sentuhan, rasa, cahaya, penglihatan, penciuman, rasa sakit, dan/atau temperature - Peka terhadap tekstur dari makanan 5. Keterlambatan kemampuan/keterampilan gerak - Riwayat perkembangan kemampuan gerak/motorik tertunda - Nampak janggal dan kurang kordinasi

DIAGNOSIS Kriteria diagnosis sindrom Asperger menurut diagnostic and statistical manual of mental disorder (DSM) IV: A. Gangguan kualitatif dalam interaksi sosial, seperti yang ditunjukkan oleh sekurangnya dua dari berikut: 1. Ditandai dengan gangguan dalam penggunaan perilaku nonverbal multipel seperti tatapan mata, ekspresi wajah, postur tubuh, dan gerak-gerik untuk mengatur interaksi sosial. 2. Gagal mengembangkan hubungan dengan teman sebaya yang sesuai menurut tingkat perkembangan.

Masyita Syahrani, S.Ked

FK UMI 2006

www.simak18.blogspot.com

3. Gangguan untuk secara spontan membagi kesenangan, perhatian atau prestasi dengan orang lain (seperti kurang memperlihatkan, membawa atau menunjukkan obyek yang menjadi perhatian orang lain). 4. Tidak adanya timbal balik sosial dan emosional. B. Pola perilaku, minat dan aktivitas yang terbatas, berulang dan stereotipik, seperti yang ditunjukkan oleh sekurang - kurangnya satu dari berikut : 1. Preokupasi dengan satu atau lebih pola minat yang stereotipik, dan terbatas, yang abnormal baik dalam intensitas maupun fokusnya. 2. Ketaatan yang tampaknya tidak fleksibel terhadap rutinitas atau ritual yang spesifik dan nonfungsional. 3. Manerisme motorik stereotipik dan berulang (menjentik dan mengepakngepak tangan atau jari, atau gerakan kompleks seluruh tubuh). 4. Preokupasi persisten dengan bagian-bagian obyek. C. Gangguan ini menyebabkan gangguan yang bermakna secara klinis dalam fungsi sosial, pekerjaan atau fungsi penting lainnya. D. Tidak terdapat keterlambatan menyeluruh yang bermakna secara klinis dalam bahasa (misalnya, menggunakan kata tunggal pada usia 2 tahun, frasa komunikatif digunakan pada usia 3 tahun). E. Tidak terdapat keterlambatan bermakna secara klinis dalam perkembangan kognitif atau dalam perkembangan ketrampilan menolong diri sendiri dan perilaku adaptif yang sesuai dengan usia (selain dalam interaksi sosial), dan keingintahuan tentang lingkungan pada masa kanak-kanak. F. Tidak memenuhi kriteria untuk gangguan pervasif spesifik atau skizofrenia Kriteria diagnosis sindrom asperger menurut gilbergs:2 A. Ketidak Cakapan Sosial (Egosentrisitas yang ekstrem) (setidaknya ditunjukkan oleh dua dari empat criteria berikut): 1. Tidak mampu berinteraksi dengan rekan-rekan sebaya. 2. Tidak memiliki hasrat untuk berinteraksi dengan rekan-rekan sebaya
Masyita Syahrani, S.Ked FK UMI 2006 www.simak18.blogspot.com

3. Tidak memiliki apresiasi terhadap isyarat-isyarat sosial. 4. Perilakunya, secara sosial dan emosi tidak tepat. B. Minat yang Terbatas (Setidaknya ditunjukkan oleh satu dari tiga criteria berikut): 1. Pengabaian aktivitas-aktivitas lainnya. 2. Kepastian yang berulang. 3. Lebih banyak hafalan daripada pemahaman makna. C. Rutinitas yang Berulang (Setidaknya ditunjukkan oleh satu dari criteria berikut): 1. Pada diri sendiri, dalam aspek-aspek kehidupan. 2. Pada orang lain. D. Keanehan-keanehan Ujaran dan Bahasa (setidaknya ditunjukkan oleh tiga dari lima criteria berikut ini): 1. Perkembangan yang tertunda. 2. Bahasanya tampak ekspresif dan sempurna. 3. Bahasanya terlalu ilmiah dan formal. 4. Intonasinya ganjil dan nada suaranya aneh. 5. Pemahamannya sangat lemah, termasuk salah tafsir makna harfiah atau implicit. E. Permasalahan-permasalahan Komunikasi nonverbal (Setidaknya ditunjukkan oleh satu dari lima criteria berikut ini): 1. Terbatasnya penggunaan gerak atau isyarat. 2. Bahasa tubuh yang kikuk atau kaku. 3. Ekspresi wajah yang terbatas. 4. Perilaku yang tidak tepat. 5. Tatapan yang kaku dan aneh. F. Kekikukan Gerak: Hasil yang buruk dari pemeriksaan perkembangan syaraf. Keenam Kriteria ini harus terpenuhi untuk memastikan diagnosis

Masyita Syahrani, S.Ked

FK UMI 2006

www.simak18.blogspot.com

DIAGNOSIS BANDING Sindrom Asperger dapat didiagnosis banding dengan beberapa kondisi berikut:3,4,6.7 1. Autisme infantil Gangguan Asperger berbeda dengan autisme infantile dalam onset usia. Onset autisme infantil lebih awal juga berbeda dalam keparahan penyakit yaitu autisme infantil lebih parah dibandingkan gangguan Asperger. Pasien autisme infantil menunjukkan penundaan dan penyimpangan kemahiran berbahasa serta adanya gangguan kognitif. Oral vocabulary test menunjukkan keadaan yang lebih baik pada gangguan Asperger. Defisit sosial dan komunikasi lebih berat pada autism. Selain itu ditemukan adanya manerisme motorik sedangkan pada gangguan Asperger yang menonjol adalah perhatian terbatas dan motorik yang canggung, serta gagal mengerti isyarat nonverbal. Lebih sulit membedakan gangguan Asperger dengan autisme infantil tanpa retardasi mental. Gangguan Asperger biasanya memperlihatkan gambaran IQ yang lebih baik daripada autisme infantil, kecuali autisme infantil high functioning. Batas antara gangguan Asperger dan high functioning autism untuk gangguan ber-bahasa dan gangguan belajar sangat kabur. Gangguan Asperger mempunyai verbal intelligence yang normal sedangkan autisme infantil

mempunyai verbal intelligence yang kurang. Gangguan Asperger mempunyai empati yang lebih baik dibandingkan dengan autisme infantil, sekalipun keduanya mengalami kesulitan berempati 2. Gangguan kepribadian skizoid Gangguan kepribadian skizoid tidak memperlihatkan keparahan dalam gangguan sosial, juga tidak ada kelainan pada pola perkembangan awal seperti yang tampak pada gangguan Asperger. Gillberg memberi gambaran anak dengan gangguan Asperger memenuhi kriteria gangguan kepribadian skizoid untuk orang dewasa Wolf dan Cull (1986) mengata-kan bahwa gangguan Asperger merupakan varian dari

Masyita Syahrani, S.Ked

FK UMI 2006

www.simak18.blogspot.com

gangguan kepribadian skizoid dan identik dengan gangguan kepribadian skizoid pada orang dewasa. Sementara Tantam (1988,1991) mengatakan bahwa jelas berbeda antara gangguan Asperger dan gangguan kepribadian skizoid. 3. Skizofrenia Gangguan Asperger didiagnosis banding dengan skizofrenia onsetmasa kanak-kanak. Kombinasi dari bicara bertele-tele, bicara sendiri, pola pembicaraan inkoheren, gagal mengganti topik pembicaraan dan gagal memberi latar belakang suatu cerita, menyebabkan kekeliruan mendiagnosis Skizofrenia. Gangguan Asperger lebih menunjukkan disfungsi komunikasi daripada gangguan proses pikir. Ekspresi wajah yang abnormal terdapat pada kedua gangguan ini. 4. Gangguan Kepribadian Obsesif Kompulsif. Beberapa gejala gangguan Asperger bertumpang tindih dengan gangguan kepribadian obsesif kompulsif seperti fungsi sosial yang terbatas. Keadaan ini menyebabkan gangguan Asperger didiagnosis banding dengan gangguan kepribadian obsesif kompulsif. PENATALAKSANAAN Penatalaksanaan difokuskan pada tiga masalah utama yang muncul pada AS; komunikasi, perilaku mengulang dan fisik. Keberhasilan treatment tergantung pada penyusunan program yang disesuaikan dengan minat dan karakteristik sang anak.1,2,3,5,6,7

Keterampilan sosial Keterampilan sosial (social skills training) bertujuan untuk mengajarkan anak dengan ketrampilan dalam berinteraksi dengan anak-anak sebayanya. Penderita AS mempunyai kecenderungan menggantungkan diri pada aturan yang kaku dan

Masyita Syahrani, S.Ked

FK UMI 2006

www.simak18.blogspot.com

rutinitas. Keadaan ini dapat digunakan untuk mengembangkan kebiasaan yang positif dan meningkatkan kualitas hidup. Penderita AS diajarkan teknik coping dari perilaku orang-orang disekelilingnya, dengan mencontoh perilaku orang individu juga srategi menyelesaikan masalah diajarkan untuk menangani keadaan yang sering terjadi, situasi sulit seperti terlibat dengan hal baru, kebutuhan sosial dan frustrasi. Disamping itu pasien juga dilatih untuk mengenal situasi sulit dan memilih strategi yang pernah dipelajari untuk situasi baru.

Ketrampilan berkomunikasi. Anak diberikan cognitive behavioral therapy (CBT) yang bertujuan untuk membantu anak dalam memanage emosinya secara lebih baik sehingga anak dapat diterima oleh lingkungan sekitarnya, terapi ini juga berguna untuk mengendalikan perilaku mengulang dan rutinitas. Terapi ini dapat dilakukan secara individual ataupun dengan kelompok. Terapi komunikasi dan bahasa meliputi; perilaku nonverbal, mengenal dan membaca perilaku nonverbal pada orang lain, kesiagaan diri, perspective taking skill, dan interpretasi komunikasi.

Pelatihan pada orangtua Pelatihan pada orangtua bagaiman menghadapi simtom dan memberi dukungan kepada anak dengan gangguan AS Strategi yang dapat dilakukan; 1) Melatih anak dalam berbicara, orangtua harus bersikap sabar dan penuh kasih sayang dalam berbicara dengan anak gangguan AS. Orangtua diharapkan sesering mungkin mengajak anaknya berbicara dengan menyesuaikan kemampuan ang dimiliki anak, bicaralah dengan bahasa yang mudah dimengerti oleh mereka. 2) Berikanlah tugas-tugas yang mampu diselesaikan oleh anak berserta dengan instruksi yang jelas (baik berupa perintah atau gambar), tanyankanlah pada anak apakah ia sudah cukup menegrti dengan tugas yang diberikan. 3)Usahakanlah anak menatap orangtuanya ketika berbicara.
Masyita Syahrani, S.Ked FK UMI 2006 www.simak18.blogspot.com

4) Berikanlah pujian ketika ia dapat menyelesaikan tugasnya dan ketika ia melakukan hal-hal lain yang positif tanpa disuruh 5) Latihlah anak untuk belajar memilih dari beberapa alternatif yang diajukan.

Farmakoterapi Perlu diingat bahwa tidak ada obat-obatan medis yang dapat menyembuh gangguan AS ini, dokter akan memberikan obat bila disertai dengan beberapa gejala lain berupa gangguan kecemasan, atau depresi misalnya. Pemberian obat-obatan seperti jenis serotonin; risperidone, olanzapine, quetiapine diperuntukkan untuk meredam perilaku agresivitas atau self injuries. Jenis SSRI lainnya seperti fluoxetin diberikan bila disertai dengan gangguan kecemasan dan clomipramine diberikan untuk meredamkan perilaku obsesif.

PROGNOSIS Perbedaan klinik antara gangguan autisme dan gangguan Asperger mempunyai nilai prognosis. Gangguan Asperger mempunyai prognosis yang lebih baik. Terdapat perbedaan rentang keparahan dari gangguan Asperger, sehingga beberapa kasus tidak terdiagnosis karena penderitanya hanya tampak aneh dan eksentrik. Perempuan mempunyai prognosis yang lebih baik. Perjalanan penyakit dan akibatnya sangat bervariasi karena IQ dan ketrampilan berbahasanya relatif baik. Beberapa anak dapat mengikuti pendidikan secara teratur dengan mendapat dukungan sedangkan yang lain membutuhkan pendidikan khusus. Keadaan ini disebabkan karena gangguan dalam perilaku dan interaksi sosial, bukan karena defisit akademik. Prediksi masa depan anak Asperger positif. Beberapa pasien menggunakan talenta khususnya untuk memperoleh pekerjaan yang dapat menunjang kehidupannya sendiri. Perilaku buruk seringkali didasari ketidakmampuan mengkomunikasikan frustrasi dan kecemasan. Pada saat remaja, mereka tidak menyadari kalau berbeda dengan yang lain dan sering disingkirkan dalam hubungan interpersonal. Pada saat dewasa mereka beradaptasi sangat superfisial, egosentris dan terisolasi.1,3.6.7
Masyita Syahrani, S.Ked FK UMI 2006 www.simak18.blogspot.com

Gangguan bipolar dan gangguan cemas dapat menjadi komorbiditas untuk gangguan Asperger. Frustrasi kronis akibat kegagalan berulang apabila berbicara dengan orang lain dan saat menjalin persahabatan menyebabkan penderita dengan gangguan Asperger dapat menderita juga gangguan mood. Beberapa penderita dapat mempunyai gambaran katatonik gangguan obsesi kompulsi ide bunuh

diri, temper dan gangguan menentang. Penderita gangguan Asperger mengalami penurunan berat badan dan gangguan makan. Pada beberapa populasi penelitian ditemukan adanya komorbiditas gangguan ini dengan gangguan tik dan sindrom1,3,5,6

Masyita Syahrani, S.Ked

FK UMI 2006

www.simak18.blogspot.com

DAFTAR PUSTAKA

1.

Stppler M, Asperger Syndrome [internet]. 2005 april. [cited july 2010]; available from: http://www.emedicinehealth.com/asperger_syndrome_em.htm Rosen BS. Aspergers syndrome, high functioning autism, and disorder of autistic continuum [internet]. 2001 desember. [cited july 2010]; available from: http://www.asperggersyndrome.com

2.

3.

Volkmar FR, Klin A. Pervasive developmental disorder. Dalam: Kaplan HI, Sadock BJ. Comprehensive Textbook of Psychiatry, 7th ed, Baltimore; hal 121821.

4.

Asperger Sydrome [ internet]. 2007 june. [cited july 2010]; Available from: http://www.mayoclinic.com/health/asperger-syndrome/DS00551

5.

American Psychiatric Association. Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorder IV, 4th ed. Washington; p: 75-77.

6.

National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Asperger syndrome fact sheet [internet]. 2008 april. [cited july 2010]; available from: http://www.ninds.nih.gov/disorders/asperger/asperger.htm

7.

Brasic JR. John Hopkins University School of Medicine. Asperger Syndrome [internet]. 2009 september. [cited july 2010]; available from:

http://www.emedicine.medscape.com/article/912269-overview

Masyita Syahrani, S.Ked

FK UMI 2006

www.simak18.blogspot.com