PEMFIGUS VULGARIS

PRESENTAN: BERNIKE YURISKA M 0610019 INTAN MERDEKADINI G 0610175

DEFINISI PEMFIGUS

KLASIFIKASI

EPIDEMIOLOGI

PEMFIGUS VULGARIS

ETIOLOGI

AUTOIMUN

PATOGENESIS
Antibodi IgG

Patogenesis

Schematic Representation of Sites of Blister Formation

A. In a subcorneal blister, the stratum corneum forms the roof of the bulla (pemphigus foliaceus)

B. In a suprabasal blister, a portion of the epidermis including the stratum corneum forms the roof (pemphigus vulgaris)

C. In a subepidermal blister, the entire epidermis separates from the dermis (bulous pemphigoid and dermatitis herpetiformis)_

GEJALA KLINIS

Pemfigus Vulgaris

PEMERIKSAAN PENUNJANG

DIAGNOSIS BANDING
Dermatitis herpetiformis

Pemfigoid bulosa

Komplikasi
1. Infeksi 2nd. 2. Malignansi dari penggunaan imunosupresif. 3. Growth retardation 4. Supresi sumsum tulang 5. Osteoporosis 6. Gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit .

Penatalaksanaan

Non Farmakologis - mandi, pakaian nyaman - koreksi keseimbangan cairan dan elektrolit - follow up dan perkembangan lesi Farmakologis - Prednisone 2-3 mg/kgBB sampai tak terjadi bula dan tanda Nikolsky (-) turunkan 1 2 dosis inisial sampai mencapai dosis pemeliharaan minimal

IDENTITAS PASIEN
Nama : Ny. TY Jenis kelamin: Perempuan Usia : 55 tahun Alamat : Juwiring, Klaten Pekerjaan : Ibu Rumah Tangga Agama : Islam

ANAMNESIS
KU
Kulit melepuh pada seluruh badan dan terasa perih

RPS
3 minggu sebelum masuk rumah sakit kulit pasien seperti melepuh pada seluruh tubuh, nyeri (+), demam (-). Awalnya cuma sariawan di mulut, sudah diobati dengan antibiotik tapi tidak sembuh juga. Lalu pasien ke puskesmas, diberi obat lagi tidak sembuh juga. . Pasien datang ke IGD RS PKU Muhammadiyah Delanggu dengan luka lepuh muncul lagi di tangan kanan, semakin lama semakin banyak, di dada, punggung, paha kanan kiri, selangkangan dan kepala, benjolan seperti ada airnya. Benjolan terasa panas, nyeri, gatal, perih dan nyut-nyutan. Awalnya bercak lalu menjadi benjolan kecil, lalu makin banyak, bergerombol dan menjadi besar (luas). Benjolan ada yang pecah dan ada juga yang mengempes sendiri

ANAMNESIS
RPD 1 tahun yang lalu mulai terdapat luka lepuh lalu menjadi kehitaman, awal mula kecil dan sedikit, makin lama makin banyak, pertama muncul di kaki kanan. Sudah berobat ke dokter kulit dan diberi salep lalu sembuh Riwayat kontak dengan bahan alergi/iritan sebelumnya di sangkal Riwayat alergi pada diri pasien disangkal Riwayat penyakit DM disangkal RPK Keluarga diketahui oleh pasien tidak ada yang menderita penyakit seperti ini sebelumya RPO Riwayat mengkomsumsi obat tertentu untuk hipertensi

PEMERIKSAAN FISIK
Status Dermatologis Lokasi : di seluruh bagian tubuh UKK : Tampak bula kendur di atas dasar eritema, d=>1cm, multiple. Bula mudah pecah, tampak erosi, ada yang pecah membentuk krusta warna coklat kehitaman

PEMERIKSAAN PENUNJANG
tanda Nikolsky positif. Biopsi Test Tzack : Didapatkan Sel Datia Pemeriksaan dengan teknik imunofluoresensi
Dengan cara ini dapat didemonstrasikan antibody dalam serum penderita Merupakan prosedur diagnostic yang cepat dan dapat dipercaya, tetapi biayanya mahal.

Pemeriksaan dengan mikroskop elektron

RESUME
Wanita 55 tahun dengan keluhan utama Kulit melepuh pada seluruh badan dan terasa perih sejak 3 minggu yang lalu makin lama makin banyak dan menyebar ke seluruh tubuh. Lepuh tidak terasa gatal tapi terasa sangat perih. Riwayat pengobatan hipertensi. 1 tahun yang lalu pernah mengalami sakit serupa tetapi segera diobati dengan obat salep dari dokter kulit kemudian sembuh. Pasien menyangkal peny.keluarga. Pada pemeriksaan fisik didapatkan status generalis lemah, dalam batas normal. Status lokalis didapatkan multipel ulserasi, bula kendor dan erosi di seluruh bagian tubuh ( cavum oris, regio facialis, regio cranialis, regio ekstremitas atas dan bawah, regio dada, abdomen,

DIAGNOSIS KERJA
Pemfigus Vulgaris

PENATALAKSANAAN
TOPIKAL Kompres NaCl 0,9% 2x5 menit di seluruh luka Tutul povidine campur aquades pada luka Lesi basah : kompres NaCl 0,9% Lesi mukosa mulut : kenalog in orabase SISTEMIK Tetrasiklin 4x500mg Metilprednisolon 4mg 2-1-0Infus RL 20 tpm Injeksi Gastridin 1 ampul/12 jam Loratadine 1x1 Interhistin 2x5mg

PEMBAHASAN
Pada kasus ini diagnosis pemfigus vulgaris ditegakkan berdasarkan pada anamnese terdapat faktor pada pasien yang dapat mencetus terjadinya pemphigus vulgaris, gambaran klinis yang sangat mirip dengan gejala pemphigus vulgaris namun hasil pemeriksaan biopsi yang belum terdapat hasilnya menyebabkan hasil dari pemeriksaan ini tidak mendukung, jika pada biopsi didapatkan terdapat perpisahan antara sel akibat kehadiran sel radang atau terlihatnya sel Tzanck / akantolisis untuk menegakkan diagnosa pemphigus vulgaris.

Selain itu, untuk menegakkan dengan pasti diagnosa pemphigus vulgaris, perlu dilakukan pemeriksaan direct immunofluorescence dari hasil biopsi dimana adanya autoantibodi dapat dilihat dengan gambaran khusus yaitu corak yang menyerupai renda atau chicken-wire pattern dari penumpukan yang mengelilingi setiap epitel sel.

Perawatan dengan kortikosteroid merupakan perawatan yang paling sering & populer untuk pemphigus vulgaris yang bertujuan mengurangi inflamasi dengan cara menekan sistem kekebalan tubuh. Pemberian metilprednisolon 4 mg merupakan perawatan yang tepat dan dapat mengendalikan gejala pada pasien ini namun pemberian dosis tidak sesuai dengan perawatan standard untuk pemphigus vulgaris. Pengobatan awal dengan metilprednisolon 4 mg 4x1 menyebabkan total dosis perhari menjadi 24 mg dan dosis ini agak rendah dibandingkan dengan dosis yang seharusnya diberikan. Dosis ini dianggap rendah terutama karena tidak menggunakan terapi adjuvan. Pemberian kortikosteroid dosis tinggi yaitu 60-

Terapi adjuvan berguna untuk mengurangi efek samping dari kortikosteroid. Terapi adjuvan konvensional ini termasuk berbagai agen immunosupresif. Penulis berpendapat terapi adjuvan perlu diberikan terutama apabila dosis kortikosteroid yang digunakan rendah untuk membantu meningkatkan efek terapi kortikosteroid. Penatalaksanaan kasus ini dengan kortikosteroid yaitu metilprednisolon 4 mg tenyata merangsang terjadinya remisi yang cepat dimana gejala hilang secara menyeluruh dan tidak ada keluhan efek samping sepanjang kontrol.

Thank You!