BAB I ILUSTRASI KASUS

I. IDENTITAS PASIEN Nama Jenis Kelamin Umur Alamat Agama Tanggal 'asuk +en,i,ikan +ekerjaan 'asuk 'elalui : Tn. G : Laki-laki : 15 tahun : Kalijati Subang RT 11 R! "# Ja$a %arat : &slam : ( Januari )"1* : SLT+ : +elajar : &nstalasi Ga$at -arurat

II. ANAMNESIS a. Keluhan Utama : +u.at b. Riwayat Penyakit Sekaran : ) hari sebelum masuk rumah sakit /asien tam/ak /u.at ,an lemas0 mu,ah letih0 /asien merasa malas untuk berakti1itas0 kejang 2-30 0 /using0 ,a,a ber,ebar 4 ,ebar 2530 sakit ke/ala 2530 /erut terasa /enuh ,an membesar0 na1su makan kurang0 makan ,an minum sulit terutama sa6uran ,an berat ba,an ti,ak naik- naik0 %% turun 2-30 n6eri /a,a tulang 2-30 /ilek 2-30 batuk 2-30 sesak na/as 2-30 ,iare 2-30 mual 2-30 muntah 2-30 mimisan 2-30 gusi ber,arah 2-30 keluar .airan ,ari telinga 2-30 %A% n7rmal0 ti,ak ,itemukan .a.ing0 ,arah 2-30%AK n7rmal ti,ak ber$arna merah atau .7klat. Ri$a6at trauma 2-3

Presentasi Kasus Thalasemia

!. Riwayat Penyakit Dahulu : Ri$a6at sakit seru/a ) bulan 6ang lalu Ri$a6at sakit kuning 2-3 Ri$a6at /en6akit T% 2-3 Ri$a6at asma 2-3 Ri$a6at hi/ertensi 2-3 Ri$a6at th617i, 2-3 Ri$a6at -%- 2-3

". Riwayat Penyakit Keluar a : Ri$a6at /en6akit seru/a ,isangkal Ri$a6at sakit kuning ,isangkal Ri$a6at T% ,isangkal Ri$a6at keganasan ,isangkal Ri$a6at /en6akit kelainan ,arah ,isangkal

Ikhti#ar Keluar a
7 8 37 36 34 45 70

4 0

3 0

Kesan: ti,ak a,a ri$a6at /en6akit 6ang ,iturunkan ,alam keluarga

Presentasi Kasus Thalasemia

e. Riwayat kehamilan "an $er#alinan : AN8 muntah tablet ri$a6at N8 : K7ntr7l teratur ,i bi,an sejak usia kehamilan * bulan0 muntah berlebih 2-30 sakit ke/ala berat 2-30 ri$a6at trauma 2-30 minum /enambah ,arah ,an 9itamin 2-30 minum 7bat 7batan bebas 2-30 terkena ra,,iasi 2-3. : Anak lahir s/7ntan0 .uku/ bulan ,it7l7ng 7leh bi,an0 menangis kuat %%L +N8 *5"" gram0 +%: 5" .m. Ti,ak a,a tan,a tan,a ikterik0 sian7sis /a,a anak. : Rutin k7ntr7l ,i bi,an untuk timbang ba,an ,an imunisasi.

III. PEMERIKSAAN %ISIK Kea,aan Umum Kesa,aran :ital Sign Tekanan -arah Na,i : Tam/ak sakit se,ang : 87m/7s mentis : : 11" ;" mm<g : ="> menit isi ,an tegangan .uku/0 teratur.

Laju /erna/asan : )"> menit ? ti,ak ,alam ? teratur0 ti/e .7st7ab,7minal Suhu : *;0@ A8 : %erat %a,an Tinggi %a,an %'& : #" kg : 15@ .m : 1;0"

Status GiBi

Kesan

: Un,er$eight

Presentasi Kasus Thalasemia

Statu# &enerali# Kulit Ke/ala !ajah : Turg7r kulit baik0 terlihat /u.at. : %entuk simetris0 ,istribusi rambut merata. : %entuk $ajah simetris ,an /u.at0 m7ng7l7i, 1a.e 2-30 /en7nj7lan ,ahi 2-30 /i/i men7nj7l 2-3. 'ata <i,ung 'ulut Tengg7r7kan Telinga Leher : K7njun.ti9a anemis 25 530 s.lera ikterik 2- -3. : C/itaksis 2-30 ,is.harge 2- -30 ,e17rmitas 2-3. : Sian7sis 2-30 muk7sa bibir basah0 karies 2-3. : Daring hi/eremis 2-30 T1-T1. : -e17rmitas 2- -30 se.ret 2- -30 /er,arahan 2- -3. : Ti,ak ,itemukan a,an6a /embesaran kelenjar tir7i, mau/un Lim17n7,i. Ckstrimitas Th'rak# &ns/eksi +al/asi : Gerakan ,a,a simetris /a,a kea,aan statis ,an ,inamis. : Gerakan na1as teraba simetris /a,a kea,aan statis ,an ,inamis0 :7kal 1remitus kanan F kiri. +erkusi : +ulm7 S7n7r ,i seluruh ke,ua la/ang /aru. 87r - %atas atas: &8S &&. : Akral ,ingin0 ujung-ujung jari tam/ak /u.at0 8RT E ) ,etik

Presentasi Kasus Thalasemia

- %atas kanan: &8S &: linea /arasternalis ,ekstra. - %atas kiri : &8S &: linea mi,.la9i.ularis sinistra. Auskultasi : +ulm7 Suara na/as 9esikuler0 rh7nki 2-3 2-30 $heeBing 2-3 2-3. 87r Ab"'men &ns/eksi Auskultasi +erkusi +al/asi : Tam/ak .embung. : %ising usus 253 n7rmal0 1rekuensi # > menit. : Tim/ani. : Su/el0 he/ar teraba membesar ) .m ,iba$ah ar.us .7sta ,an ) .m ,i ba$ah /r7.esus >i/7i,eus0 lien membesar 2S130 n6eri tekan 253 Ckstrimitas : s/77n nail 2-3. Tungkai Kanan Gerakan T7nus Tr71i Re1leks 1isi7l7gis Re1leks /at7l7gis Sensibilitas bebas n7rmal eutr71i 253N 2-3 n7rmal kiri bebas n7rmal eutr71i 253N 2-3 n7rmal kanan bebas n7rmal eutr71i 253N 2-3 n7rmal Lengan kiri bebas n7rmal eutr71i 253N 2-3 n7rmal %un6i jantung & ,an && regular0 murmur 2-30 gall7/ 2-3

Presentasi Kasus Thalasemia

I(. PEMERIKSAAN PENUN)AN& Pemerik#aan Lab'rat'rium *+,*-,.*-/ )eni# Pemerik#aan 0emat'l' i <em7gl7bin <emat7krit Critr7sit Leuk7sit Tr7mb7sit '8: '8< '8<8 Kimia Klinik %ilirubin T7tal SGJT 2AST3 SG+T 2ALT3 *01@ mg ,L G ;( U L G #* U L G K 105 mg ,L K *5U L K #" U L (0" g ,l G )) H G )05 juta IL G @=""" IL G #)"""" IL G @; 1L )@ /g *) g ,L 1* 4 1@ g ,L #" 4 5) H #0* 4 ;0" juta IL #.@"" 4 1".@"" IL 15".""" 4 #"".""" IL @" 4 =; 1L )( 4 *) /g *) 4 *; g ,L 0a#il Nilai Ru1ukan

Gambaran -arah Te/i Critr7sit : 'ikr7sitik hi/7kr7mik0 anis7/7ikil7sit7sis0 ,itemukan sel target0

Presentasi Kasus Thalasemia

1ragment7sit Leuk7sit Tr7mb7sit Kesan : Leuk7sit7sis : Tr7mb7sist7sis : Anemia mikr7sitik hi/7kr7mik

:. RCSU'C ) hari sebelum masuk rumah sakit /asien tam/ak /u.at ,an lemas0 mu,ah letih0 /asien merasa malas untuk berakti1itas0 kejang 2-30 0 /using0 ,a,a ber,ebar 4 ,ebar 2530 sakit ke/ala 2530 /erut terasa /enuh ,an membesar0 na1su makan kurang0 makan ,an minum sulit terutama sa6uran ,an berat ba,an ti,ak naik- naik. ) bulan sebelumn6a /asien mengalami sakit 6ang sama0 ,an ham/ir tia/ bulan /asien rutin untuk melakukan trans1usi. +a,a /emeriksaan 1isik /asien .7m/7s mentis 0 tam/ak sakit se,ang. +a,a /emeriksaan tan,a-tan,a 9ital ,i,a/atkan T- : 11" ;" mm<g0 RR : )" > menit0 na,i : =" > menit0 suhu : *;0@
7

8. k7njungti9a /u.at 5 5. +al/asi ab,7men: su/el0 n6eri tekan 2530 he/ar teraba L ) .m ,ari

ba$ah arkus .7sta0 lien ti,ak teraba. +a,a /emeriksaan lab7rat7rium ,i,a/atkan anemia n7rm7sitik n7rm7kr7m0 leuk7sit7sis0 tr7mb7sit7sis0 1ungsi hati 6ang meningkat.

:&. -ADTAR 'ASALA< 1. Thalasemia ). Anemia *. Leuk7sit7sis #. Tr7mb7sit7sis 5. GiBi kurang

Presentasi Kasus Thalasemia

BAB II TIN)AUAN PUSTAKA

A. Pen ertian Thalassemia meru/akan /en6akit here,iter 6ang ,isebabkan akibat menurunn6a ke.e/atan sintesis rantai al1a atau beta /a,a hem7gl7bin. +en6akit ini akan men6ebabkan /erban,ingan rantai gl7bin 6ang jumlahn6a abn7rmal sehingga mem/engaruhi bentuk eritr7sit. '7r17l7gi eritr7sit 6ang abn7rmal akan merangsang ,estruksi eritr7sit 2hem7lisis3 berlebihan 6ang men6ebabkan eritr7/7esis berlebihan /a,a sumsum tulang. <al ini akan men6ebabkan keluarn6a n7rm7blast-n7rm7blast ke ,arah te/i ,ari sumsum tulang. B. E$i"emi'l' i Drekuensi gen thalassemia ,i &n,7nesia berkisar *-1"H. %er,asarkan angka ini0 ,i/erkirakan lebih )""" /en,erita baru ,ilahirkan setia/ tahunn6a ,i &n,7nesia 2. Eti'l' i Dakt7r /en6ebab thalasemia beru/a 1akt7r genetik 2keturunan3 6ang berarti ,iturunkan ,ari si1at 6ang ,iba$a 7rang tuan6a0 /a,a thalasemia terja,i kerusakan /a,a sel ,arah merah 6ang ,isebabkan karena hem7glin7/ati 6ang ,iakibatkan 7leh gangguan /r7,uksi hem7gl7bin. Gangguan ini ,a/at beru/a : 1. Gangguan /a,a strukur /embentukan hem7gl7tan 2terbentuk hem7gl7tan abn7rmal0 misaln6a <b S0 <b D J. ). Gangguan jumlah rantai hem7gl7bin terutama rantai %eta 6ang ,a/at juga mem/engaruhi rantai Al/ha.

Presentasi Kasus Thalasemia

D. Kla#i3ika#i. Se.ara klinis thalasemia ,ibagi menja,i ) g7l7ngan0 6aitu : 1. Thalasemia ma67r0 6ang memberikan gambaran klinis 6ang jelas. ). Thalasemia 'in7r0 6ang biasan6a ti,ak memberikan gambaran klinik. %er,asarkan kelainan struktur <b 6ang terja,i0 thalasemia terbagi menja,i : 1. Thalasemia Al/ha -iakibatkan 7leh karena gangguan /a,a sintesis al/ha hem7gl7bin. Kea,aan heter7B6g7t ,ari thalasemia ,a/at hi,u/ ,engan n7rmal tan/a memiliki kelainan klinis ,an hemat7l7gi n7rmal 2karier tersembun6i3. Se,angkan kea,aan h7m7B6g7te berakibat hi,r7/s 1etalis ,an ti,ak ,a/at bertahan hi,u/. Namun /a,a kea,aan heter7B6g7te gan,a0 ,itemukan mikr7sit7sis0 hi/7kr7mia ,an jumlah retikul7en,7thel 6ang meninggi. ). Thalasemia %eta 'eru/akan anemia 6ang relati1 /aling sering ,itemukan. -iakibatkan 7leh ,e1ek 6ang ,iturunkan ,alam sintesa rantai beta hem7gl7bin. Thalasemia beta terbagi atas ) jenis :

Thalasemia %eta 'a67r 2Anemia 877le63 %entuk h7m7B6g7te beru/a anemia hi/7kr7m mikr7sitik 6ang berat

,engan hem7lisis ,i ,alam sum-sum tulang0 ,imulai /a,a tahun /ertama kehi,u/an.

Thalasemia %eta 'in7r 2Thalasemia Trait3 +a,a bentuk heter7B6g7te0 ,ijum/ai anemia ringan ,an s/len7megali.

Umumn6a /en,erita memiliki jangka $aktu hi,u/ 6ang lebih lama ,iban,ingkan thalasemia beta ma67r.

Presentasi Kasus Thalasemia

E. Pat'3i#i'l' i Se.ara n7rmal <b ter,iri ,ari <b A ,engan ) /7li/e/ti,a rantai Al/ha ,an ) rantai %eta. Se,angkan /a,a thalasemia ,itemukan kelebihan0 kekurangan0 ,an ti,ak a,an6a rantai beta ,alam <b. Kea,aan tersebut men6ebabkan kerusakan /a,a eritr7sit0 hem7lisis0 hem7si,er7sis ,an gangguan /a,a 7rgan lain se/erti jantung0 lim/a0 ,an li9er. +a,a thalasemia0 /enurunan jumlah <b menstimulasi sumsum tulang untuk mem/r7,uksi sel ,arah merah 6ang lebih ban6ak0 k7m/ensani /embentukan sel-sel ,arah merah 6ang berlebihan s.ara kr7nik serta .e/atn6a ,estruksi sel ,arah merah 6ang akan men6ebabkan keti,ak a,ekutan sirkulasi <b. -an sumsum 6ang telah bekerja s.ara berlebihan akan menja,i ti/is0 mu,ah /e.ah ,an ra/uh. Kea,an kulit /u.at ,an kekuningan0 jika anak telah sering men,a/atkan trans1usi ,arah maka kulit akan menja,i kelabu atau ke.7klatan seru/a ,engan besi akibat /enimbunan besi 2hem7si,er7sis3 ,alam tubuh. Selain itu0 juga akan men6ebabkan gangguan 1ungsi alat-alat tersebut 2hemakr7mat7sis30 /a,a lim/a ,an hati akan terja,i /embesaran. %. Tan"a "an &e1ala 1. Anemia 6ang ,itan,ai ,engan /u.at lemah ). Letargie *. An7re>ia #. 86an7sis 5. +enebalan tulang kranial0 meni/isn6a tulang kartilag7 ;. S/len7megali0 ka,ang juga ,itemukan he/at7megali (. Ka,ang ,itemukan $ajah m7ng7l7i, se/erti katak @. +erkembangan 1isik anak ti,ak sesuai ,engan umur =. %erat ba,an kurang ,ari batas n7rmal

Presentasi Kasus Thalasemia

10

&. Pemerik#aan Penun1an 1. +emeriksaan ,arah

Critr7.6t

? mikr7sk7/is0 hi/7kr7mia0 anisit7sis0 /7likl7sit7sis0 bentuk

er7tr7.6t 6ang immature0 sel target

Gambar 1: ,arah te/i thalasemia menunjukan a,an6a sel target

%esi serum meningkat +enurunan <b ,an <k Tr7mb7sit n7rmal tinggi : ,itemukan /eningkatan <b 1 ,an <% A)

). Clektr717resis hem7gl7bin berlebihan. 0. Penatalak#anaan &. 'e,ikament7sa

*. D7t7 R7ntgen /a,a tulang ,itemukan hi/er/lasia sumsum tulang 6ang

+emberian ir7n .helating agent 2,es1er7>amine3: ,iberikan setelah ka,ar 1eritin serum su,ah men.a/ai 1""" mg l atau saturasi trans1erin lebih 5"H0 atau sekitar 1"-)" kali trans1usi ,arah. -es1er7>amine0 ,7sis )5-5" mg kg berat ba,an hari
Presentasi Kasus Thalasemia 11

subkutan melalui /7m/a in1us ,alam $aktu @-1) jam ,engan minimal selama 5 hari berturut setia/ selesai trans1usi ,arah. &r7n .helating agent 2,es1er7ksamin3 mengatasi kelebihan De ,alam jaringan tubuh

:itamin 8 1""-)5" mg hari selama /emberian kelasi besi0 untuk meningkatkan e1ek kelasi besi.

Asam 17lat )-5 mg hari untuk memenuhi kebutuhan 6ang meningkat. :itamin C )""-#"" &U setia/ hari sebagai anti7ksi,an ,a/at mem/er/anjang umur sel ,arah merah.

&&.

%e,ah S/lenekt7mi0 ,engan in,ikasi:

lim/a 6ang terlalu besar0 sehingga membatasi gerak /en,erita0 menimbulkan /eningkatan tekanan intraab,7minal ,an baha6a terja,in6a ru/tur hi/ers/lenisme ,itan,ai ,engan /eningkatan kebutuhan trans1usi ,arah atau kebutuhan sus/ensi eritr7sit 2+R83 melebihi )5" ml kg berat ba,an ,alam satu tahun.

&&&. Su/7rti1 Trans1usi ,arah : <b /en,erita ,i/ertahankan antara @ g ,l sam/ai =05 g ,l ti,ak melebihi 15g ,l. -engan ke,aan ini akan memberikan su/resi sumsum tualang 6ang a,ekuat0 menurunkan tingkat akumulasi besi0 ,an ,a/at mem/ertahankan /ertumbuhan ,an /erkembangan /en,erita. +emberian ,arah ,alam bentuk +R8 2/a.ke, re, .ell30 * ml kg %% untuk setia/ kenaikan <b 1 g ,l. +R8 F 2<b 6ang ,iinginkan 21)3 4 <b sekarang3 > # > %erat %a,an 2kg3. 'aksimal /emberian +R8 1"-15 ml kg%% hari.

Presentasi Kasus Thalasemia

12

%ila ter,a/at tan,a gagal jantung0 /ernah a,a kelainan jantung atau <b K 5 gr ,l0 maka ,7sis untuk satu kali /emberian ti,ak b7leh lebih ,ari 5 ml kg%% ,engan ke.e/atan ti,ak lebih ,ari ) ml kg%% jam. Sambil menunggu trans1usi ,arah0 ,iberikan J) ,engan ke.e/atan )-* L menit

Umum : 'akanan giBi seimbang -ietetik : makanan0 7bat 6ang ban6ak mengan,ung Bat besi sebaikn6a ,ihin,arkan.. +emantauan &.

Tera/i +emeriksaan ka,ar 1eritin setia/ 1-* bulan0 karena ke.en,erungan kelebihan besi sebagai akibat abs7rbsi besi meningkat ,an trans1usi ,arah berulang. C1ek sam/ing kelasi besi 6ang ,i/antau: ,emam0 sakit /erut0 sakit ke/ala0 gatal0 sukar berna/as. %ila hal ini terja,i kelasi besi ,ihentikan.

&&. Tumbuh Kembang Anemia kr7nis memberikan ,am/ak /a,a /r7ses tumbuh kembang0 karenan6a ,i/erlukan /erhatian ,an /emantauan tumbuh kembang /en,erita. &&&. Gangguan jantung0 he/ar ,an en,7krin Anemia kr7nis ,an kelebihan Bat besi ,a/at menimbulkan gangguan 1ungsi jantung 2gagal jantung30 he/ar 2gagal he/ar30 gangguan en,7krin 2,iabetes melitus0 hi/7/aratir7i,3 ,an 1raktur /at7l7gis. I. K'm$lika#i 1. Draktur /at7l7gi
Presentasi Kasus Thalasemia 13

). Gagal jantung *. Sir7sis <e/atis #. S/len7megali ,an <e/at7megali 5. -iabetes 'elitus ;. K7lelitiasis (. -is1ungsi 7rgan @. Gangguan tumbuh kembang ). Tran#3u#i Pa"a Thala#emia +asien thalassemia bergantung /a,a trans1usi untuk mem/ertahankan ka,ar hem7gl7bin 2<b3 6ang .uku/ bagi 7ksigenasi jaringan.; Tera/i ,iberikan se.ara teratur untuk mem/ertahankan ka,ar <b ,i atas 1" gr ,L.@ Regimen ini mem/un6ai keuntungan klinis 6ang n6ata0 sebab memungkinkan /asien berakti1itas n7rmal ,engan n6aman0 men.egah eks/ansi sumsum tulang ,an masalah k7smetik /r7gresi1 6ang terkait ,engan /erubahan tulang-tulang muka0 ,an meminimalkan ,ilatasi jantung ,an 7ste7/7r7sis.@ 'eski/un begitu0 tin,akan menaikkan ka,ar <b hingga melebihi 15 gr ,L ti,ak ,ianjurkan.; Ke/utusan untuk memulai /r7gram trans1usi ,i,asarkan /a,a ka,ar <b K ; gr ,L ,alam inter9al 1 bulan selama * bulan berturut-turut0 6ang berhubungan ,engan /ertumbuhan 6ang terganggu0 /embesaran lim/a0 ,an atau eks/ansi sumsum tulang. Sebelum ,ilakukan trans1usi /ertama0 status besi ,an 17lat /asien harus ,iukur0 9aksin he/atitis % ,iberikan0 ,an 1en7ti/ sel ,arah merah se.ara lengka/ ,itentukan0 sehingga all7imunisasi 6ang timbul ,a/at ,i,eteksi.( Trans1usi ,engan ,7sis 15-)" mL kg%% Packed Red Cells 2+R83 biasan6a ,i/erlukan setia/ #-5 minggu.@ +a,a /asien thalassemia juga ,iberikan 9itamin 80 9itamin C0 ,an asam 17lat. +emberian 9itamin 8 1""-)5" mg hari bertujuan untuk meningkatkan ekskresi besi ,an han6a ,iberikan /a,a saat kelasi besi saja. Asam 17lat )-5 mg hari ,iberikan untuk memenuhi kebutuhan 6ang meningkat0 ,an 9itamin C )""-#"" &U hari bertujuan untuk
Presentasi Kasus Thalasemia 14

mem/er/anjang umur sel ,arah merah. +emeriksaan ka,ar 1eritin juga /erlu ,ilakukan setia/ 1-* bulan untuk memantau ka,ar besi ,alam ,arah.

K. Dam$ak Tran#3u#i a. Reak#i Ti$e 2e$at Hemolisis Intravaskular Akut. Terja,i karena trans1usi sel ,arah merah 6ang ti,ak k7m/atibel0 sehingga terja,i hem7lisis. <em7lisis tersebut ,isebabkan 7leh antib7,i 6ang ter,a/at ,i ,alam /lasma ,arah /asien. <al ini sering terja,i karena kesalahan /enulisan 17rmulir /ermintaan ,arah0 /emberian label 6ang salah /a,a tabung sam/el 6ang ,ikirim ke bank ,arah0 ,an /enge.ekan ,arah 6ang kurang mema,ai terha,a/ i,entitas /asien sebelum trans1usi ,imulai. +asien thalassemia memiliki risik7 lebih besar untuk menerima ,arah 6ang salah jika sering berganti rumah sakit.+a,a /asien 6ang sa,ar0 tan,a ,an gejala biasan6a mun.ul ,alam bebera/a menit sesu,ah trans1usi ,imulai. Ka,ang-ka,ang tan,a ,an gejala tersebut timbul /a,a /emberian K 1" mL ,arah. +a,a /asien 6ang ti,ak sa,ar0 kea,aan hi/7tensi ,an /er,arahan 6ang ti,ak terken,ali akibat Disseminated Intravascular Coagulation 2-&83 mungkin meru/akan satu-satun6a tan,a 6ang menunjukkan trans1usi 6ang ti,ak k7m/atibel. Kontaminasi Bakteri dan Syok Septik. Tan,a-tan,an6a biasan6a mun.ul ,engan .e/at sesu,ah trans1usi ,imulai0 meski/un kemun.ulann6a bisa saja tertun,a selama bebera/a jam. Reaksi 6ang hebat ,a/at ,itan,ai ,engan /anas tinggi 6ang 7nsetn6a men,a,ak0 menggigil0 ,an hi/7tensi. Tin,akan su/7rti1 6ang segera ,an /emberian antibi7tik ,7sis tinggi intra9ena sangat ,i/erlukan. Overload Cairan. -a/at menimbulkan gagal jantung ,an e,ema /aru. Overload .airan ,a/at terja,i karena terlalu ban6ak .airan 6ang ,itrans1usikan0 /emberian trans1usi 2in1us3 terlalu .e/at0 atau 1ungsi ginjal terganggu. Kea,aan ini terutama terja,i /a,a /asien ,engan anemia kr7nis berat atau /asien ,engan /en6akit kar,i79askular.;

Presentasi Kasus Thalasemia

15

Reaksi Anafilaksis. Terja,i bebera/a menit sesu,ah trans1usi ,imulai ,an ,itan,ai 7leh k7la/s kar,i79askular0 ga$at na1as0 ,an tan/a 1ebris. Risik7 terja,in6a reaksi ana1ilaksis akan meningkat /a,a /emberian trans1usi 6ang .e/at0 khususn6a bila ,igunakan res! ro"en Plasma 2DD+3 sebagai .airan /enukar ,alam tera/i /ertukaran /lasma. Sit7kin /lasma ,a/at menja,i salah satu /en6ebab br7nk7k7nstriksi ,an 9as7k7nstriksi /a,a bebera/a resi/ien tertentu. -e1isiensi &gA /a,a resi/ien meru/akan kelainan langka 6ang ,a/at men6ebabkan reaksi ana1ilaksis 6ang sangat berat. Kea,aan ini ,a/at ,itimbulkan 7leh setia/ /r7,uk ,arah. #ransfusion$Related Acute %ung In&ury '#RA%I(. %iasan6a ,isebabkan 7leh antinetr71il s/esi1ik atau anti-<LA antib7,i ,alam /lasma ,7n7r. Kegagalan 1aal /aru 6ang terja,i ,engan .e/at biasan6a mun.ul ,alam $aktu 1-# jam sesu,ah trans1use ,imulai0 terlihat gambaran 7/asitas 6ang ,i1us /a,a r7ntgen t7raks. Gejala TRAL& beru/a ,is/n7e0 takikar,ia0 1ebris0 ,an hi/7tensi. +enatalaksanaann6a meli/uti /emberian 7ksigen0 k7rtik7ster7i,0 ,iuretik0 ,an jika /erlu ,igunakan 9entilat7r.;01" +e,7man untuk /enegakan ,iagn7sis ,an /enatalaksanaan reaksi trans1usi akut 2ti/e .e/at3 ,a/at ,ilihat ,alam tabel ) ,an * berikut ini.

Tabel .. Pene akan Dia n'#i# Reak#i Tran#3u#i Ti$e 2e$at KATE&4RI I : REAKSI RIN&AN Tan"a Urtikaria Ruam KATE&4RI II : REAKSI 2UKUP BERAT Tan"a lus!ing Urtikaria 'enggigil Debris Gelisah Takikar,ia &e1ala Ke.emasan +ruritus +al/itasi &e1ala +ruritus Kemun kinan Penyebab <i/ersensiti1itas

Presentasi Kasus Thalasemia

16

-is/n7e ringan Sakit ke/ala Kemun kinan Penyebab <i/ersensiti1itas berat Reaksi trans1usi 1ebris n7nhem7litik: KATE&4RI III : REAKSI 5AN& MEN&AN2AM )I6A Tan"a Men %ebri# &eli#ah 0i$'ten#i 7TD .*89 0em' l'binuria DI2 i il &e1ala Ke!ema#an Nyeri "a"a Se#ak Na$a# Nyeri Pin an se,ang-

Antib7,i

terha,a/

leuk7sit0 tr7mb7sit - Antib7,i terha,a/ /r7tein 2&gA3 Kemungkinan k7ntaminasi ,gn bakteri

Kemun kinan 0em'li#i# akut intra:a#kular K'ntamina#i bakteri ,#y'k Se$#i# 4:erl'a" !airan Ana3ilka#i#

Sakit Ke$ala Di#$n'e

Presentasi Kasus Thalasemia

17

Tabel /. Penatalak#anaan Reak#i Tran#3u#i Ti$e 2e$at KATE&4RI I : REAKSI RIN&AN +erlambat trans1usi. Antihistamin &' 2misaln6a kl7r1eniramin ".1 mg kg%%3. Jika ,alam *" menit ti,ak tam/ak /erbaikan klinis atau bila tan,a gejalan6a memburuk0 lakukan /enatalaksanaan kateg7ri ). KATE&4RI II : REAKSI 2UKUP BERAT <entikan trans1usi. Ganti set trans1usi ,an /ertahankan jalur in1us teta/ terbuka ,engan /emberian salin n7rmal. Antihistamin &' 2misaln6a kl7r1eniramin ".1 mg kg%%3. Anti/iretik 7ral rektal 2misaln6a /arasetam7l 1" mg kg%%3. <in,ari as/irin /a,a /asien ,engan tr7mb7sit7/enia. K7rtik7ster7i, ,an br7nk7,ilat7r &: jika timbul gejala ana1ilaksis 2misaln6a stri,7r0 br7nk7s/asme3. Kum/ulkan urin )# jam untuk /emeriksaan hem7lisis. Jika terja,i /erbaikan klinis0 mulai lagi trans1usi se.ara /erlahan ,engan unit ,arah 6ang baru. Jika ,alam 15 menit ti,ak tam/ak /erbaikan klinis atau bila tan,a gejalan6a memburuk0 lakukan /enatalaksanaan kateg7ri *. KATE&4RI III : REAKSI 5AN& MEN&AN2AM )I6A <entikan trans1usi. Ganti set trans1usi ,an /ertahankan jalur in1us teta/ terbuka ,engan /emberian salin n7rmal. &n1us salin n7rmal 2)"-*" mL kg%%3 untuk mem/ertahankan T- sist7lik. Jika a,a hi/7tensi0 berikan in1us tersebut selama 5 menit ,an tinggikan ke,ua tungkai /asien. +ertahankan saluran na1as0 beri 7ksigen aliran tinggi le$at masker 7ksigen. A,renalin 2larutan 1:1"""3 &' "."1 mg kg%%.

Presentasi Kasus Thalasemia

18

K7rtik7ster7i, ,an br7nk7,ilat7r &: jika timbul gejala ana1ilaksis 2misaln6a stri,7r0br7nk7s/asme3. -iuretik &: 2misaln6a 1ur7semi, 1 mg kg%%3. +eriksa urin untuk menemukan tan,a hem7gl7binuria. Kum/ulkan urin )# jam untuk memantau keseimbangan .airan. +erhatikan /er,arahan luka ,i tem/at tusukan. Jika ter,a/at bukti klinis lab7rat7rium 6ang menunjukkan a,an6a -&80 berikan: K7nsentrat tr7mb7sit 2,7sis ,e$asa 5-; unit30 ,an Kri7/resi/itat 2,7sis ,e$asa 1) unit3 atau DD+ 2,7sis ,e$asa * unit3

Jika masih hi/7tensi0 ulang /emberian in1us salin n7rmal 2)"-*" mL kg%%3 ,alam 5 menit. %erikan /re/arat in7tr7/ik jika terse,ia. Jika terja,i gagal ginjal akut 2K50 ureum0 kreatinin M3: +ertahankan keseimbangan .airan se.ara akurat. Ulangi suntikan ,iuretik. %erikan ,7/amin jika terse,ia. Rujuk ke ,7kter s/esialis jika ,i/erlukan ,ialisis renal.

Jika .uriga bakteremia 2menggigil0 1ebris0 k7la/s tan,a a,a bukti reaksi hem7litik30 berikan antibi7tik )road spectrum &:.

b. Reak#i Ti$e Lambat Delayed Haemolytic #ransfusion Reactions. Gejala timbul 5-1" hari sesu,ah trans1usi beru/a 1ebris0 anemia0 ikterus0 ,an ka,ang-ka,ang hem7gl7binuria. %iasan6a ti,ak ,ilakukan tera/i. Reaksi trans1usi hem7litik lambat 6ang berat ,isertai ,engan gejala s67k0 gagal ginjal0 serta -&8 6ang mengan.am ji$a /asien meru/akan keja,ian 6ang langka. Jika terja,i hi/7tensi ,an 7lig7uria0 maka ,ilakukan tera/i se/erti kea,aan hem7lisis intra9askular akut. Purpura Pasca #ransfusi. K7m/likasi 6ang jarang terja,i0 teta/i berakibat 1atal /a,a tin,akan trans1usi sel ,arah merah atau k7nsentrat tr7mb7sit. +en6ebabn6a a,alah a,an6a antib7,i terha,a/ antigen s/esi1iktr7mb7sit ,alam ,arah resi/ien. +aling ban6ak ,ijum/ai /a,a /asien $anita.

Presentasi Kasus Thalasemia

19

Gejala beru/a a,an6a tan,a /er,arahan0 ,an tr7mb7sit7/enia akut berat 2K 1"".""" mm*3 6ang terja,i 5-1" hari sesu,ah trans1usi.@ +enatalaksanaan: 1. K7rtik7ster7i, ,7sis tinggi. ). *. #. &mun7gl7bulin intra9ena ) gr kg%% atau ".# gr kg%% selama 5 hari. Tera/i /ertukaran /lasma. +antau jumlah tr7mb7sit resi/ien 2N: 15"."""-##".""" mm*3. sama se/erti g7l7ngan ,arah /asien. %erikanlah k7nsentrat tr7mb7sit 6ang ti,ak mengan,ung antigen s/esi1ik-tr7mb7sit. +emulihan jumlah tr7mb7sit biasan6a terja,i sesu,ah )-# minggu. *raft vs Host Disease '*+HD( . Terja,i /a,a resi/ien .angk7kan sumsum tulang 6ang mengalami imun7,e1isiensi0 ,an /a,a /asien imun7k7m/eten 6ang men,a/at trans1usi ,arah ,ari ,7n7r 6ang ti/e jaringann6a k7m/atibel ,engan /asien tersebut ,an biasan6a memiliki hubungan ,arah. Se.ara ti/ikal terja,i 1"- 1) hari sesu,ah trans1usi0 ,itan,ai ,engan a,an6a 1ebris0 ruam ,an ,eskuamasi kulit0 ,iare0 he/atitis0 serta /ansit7/enia. Tera/i bersi1at su/7rti1 ,an ti,ak a,a 6ang s/esi1ik. Sebagai /en.egahan0 ,ilakukan tera/i sinar N /a,a k7m/7nen sel ,arah untuk menghentikan /r7li1erasi lim17sit.

5. Sebaikn6a ,iberikan k7nsentrat tr7mb7sit ,engan g7l7ngan A%J 6ang

L. Dam$ak Tran#3u#i Berulan $a"a Thala##emia a. 0em'#i"er'#i# <em7si,er7sis a,alah akibat tera/i trans1usi jangka /anjang 6ang ti,ak ,a/at ,ihin,ari0 karena ,alam setia/ 5"" mL ,arah ,iba$a )"" mg besi ke jaringan.@ +a,a in,i9i,u n7rmal0 semua besi /lasma terikat /a,a trans1erin. Ka/asitas trans1erin untuk mengikat besi terbatas sehingga bila terja,i kelebihan besi se/erti /a,a /asien thalassemia0 seluruh trans1erin akan bera,a ,alam kea,aan tersaturasi. Akibatn6a besi akan bera,a ,alam /lasma ,alam bentuk ti,ak terikat0 atau ,isebut juga ,on$#ransferrin Bound Plasma Iron

Presentasi Kasus Thalasemia

20

2NT%&3. NT%& akan men6ebabkan /embentukan ra,ikal bebas hi,r7ksil ,an mem/er.e/at /er7ksi,asi li/i, membrane in vitro. %esi 6ang berlebihan ,alam tubuh terban6ak berakumulasi ,alam hati0 namun e1ek /aling 1atal ,isebabkan 7leh akumulasi ,i jantung.* Si,er7sis mi7kar,ium meru/akan 1akt7r /enting 6ang ikut ber/eran /a,a kematian a$al /en,erita.( Gejala kelainan jantung lain 6ang ,itemui a,alah /erikar,itis ,an gagal jantung k7ngesti1. Gagal jantung 6ang berkelanjutan akan men6ebabkan bl7k atri79entrikular sehingga ,a/at men6ebabkan bl7k jantung t7tal atau kanan atau kiri. Juga ,itemukan aritmia atrial /a,a setengah /asien thalassemia 6ang men,a/at trans1usi teratur tan/a tera/i /engikatan besi. +a,a /asien-/asien 6ang lebih tua0 /en6akit hati a,alah /en6ebab kematian 6ang umum0 ,an sering ,i/erberat ,engan in1eksi 9irus he/atitis 8. Kelainan 1ungsi en,7krin juga ,itemukan0 ,imana kelebihan besi ,i hi/71isis anteri7r ,a/at men6ebabkan gangguan maturasi seksual. -i RS8'0 %atubara ,kk menemukan seban6ak 5;H /asien thalassemia mengalami hambatan /ubertas. Lebih jauh lagi0 ,a/at terja,i amen7re sekun,er /a,a se/erem/at /asien 6ang berusia E 15 tahun0 ,iabetes mellitus /a,a 5-1"H /asien ,e$asa0 serta kerusakan kelenjar tir7i,0 /aratir7i,0 ,an a,renal. Selain itu0 kelebihan besi juga telah ,ihubungkan ,engan /enurunan ,ensitas tulang0 hi/ertensi /ulm7nal0 ,an /enurunan 1ungsi /aru. Ka,ar kelebihan besi ,alam tubuh ,a/at ,iukur ,engan melakukan berbagai /emeriksaan /enunjang0 baik /engukuran se.ara langsung mau/un ti,ak langsung. -. TIDAK LAN&SUN& o K7nsentrasi 1eritin serum /lasma. o Saturasi trans1erin serum. o Tes ,e1er7ksamin )# jam. o +en.itraan 2C# scan hati0 'R& hati0 'R& jantung0 'R& hi/71isis anteri7r3. o C9aluasi 1ungsi 7rgan

Presentasi Kasus Thalasemia

21

.. LAN&SUN& o %i7/si jumlah besi ,i hati ,an jantung. o Tera/i kelasi besi se.ara umum harus ,imulai setelah ka,ar 1eritin serum men.a/ai 1""" Ig L0 6aitu kira-kira 1"-)" kali trans1usi 2L 1 tahun3. Jli9ieri ,kk men6arankan /emeriksaan ka,ar besi hati ,engan bi7/si hati sebelum memulai tera/i kelasi besi. Tera/i han6a ,imulai bila k7nsentrasi besi hati minimal 11mg g berat kering hati. A/abila bi7/si ti,ak mungkin ,ilakukan0 tera/i kelasi besi ,a/at ,imulai /a,a /asien usia K * tahun 6ang su,ah men,a/at trans1usi teratur selama 1 tahun.* <em7si,er7sis ,a/at ,iturunkan atau bahkan ,i.egah ,engan /emberian /arenteral 7bat /engkelasi esi 2iron c!elating drugs3.@ Jbat /engkelasi besi 6ang ,ikenal a,alah ,e1er7ksamin0 ,e1eri/r7n0 ,an ,e1erasir7>.* 1. Deferoksamin (DFO). -7sis stan,ar a,alah #" mg kg%% melalui in1use subkutan ,alam @-1) jam ,engan menggunakan /7m/a /7rtabel ke.il selama 5 atau ; malam minggu. L7kasi in1us 6ang umum a,alah ,i ab,7men0 ,aerah ,elt7i,0 mau/un /aha lateral. +en,erita 6ang menerima regimen ini ,a/at mem/ertahankan ka,ar 1eritin serum K 1""" Ig L. C1ek sam/ing 6ang mungkin terja,i a,alah t7ksisitas retina0 /en,engaran0 gangguan tulang ,an /ertumbuhan0 reaksi l7kal ,an in1eksi.*0(0@. ). Deferipron (L1). Tera/i stan,ar biasan6a menggunakan ,7sis (5 mg kg%% hari ,ibagi ,alam * ,7sis. Kelebihan ,e1eri/r7n ,isban,ing ,e1er7ksamin a,alah e1ek /r7teksin6a terha,a/ jantung. An,ers7n ,kk menemukan bah$a /asien thalassemia 6ang menggunakan ,e1eri/r7n memiliki insi,en /en6akit jantung ,an kan,ungan besi jantung 6ang lebih ren,ah ,ari/a,a mereka 6ang menggunakan ,e1er7ksamin. 'eski/un begitu0 masih ter,a/at k7ntr79ersi mengenai keamanan ,an t7ksisitas ,e1eri/r7n sebab ,e1eri/r7n ,ila/7rkan ,a/at men6ebabkan agranul7sit7sis0

Presentasi Kasus Thalasemia

22

artralgia0 kelainan imun7l7gi0 ,an 1ibr7sis hati. Saat ini ,e1eri/r7n ti,ak terse,ia lagi ,i Amerika Serikat.*0(

*. Deferasirox (ICL-670). -e1erasir7> a,alah 7bat kelasi besi 7ral 6ang baru saja men,a/atkan iBin /emasaran ,i Amerika Serikat /a,a bulan N79ember )""5. Tera/i stan,ar 6ang ,ianjurkan a,alah )"-*" mg kg%% hari ,7sis tunggal. -e1erasir7> menunjukkan /7tensi #-5 kali lebih besar ,iban,ing ,e1er7ksamin ,alam mem7bilisasi besi jaringan he/at7seluler0 ,an e1ekti1 ,alam mengatasi he/at7t7ksisitas. C1ek sam/ing 6ang mungkin terja,i a,alah sakit ke/ala0 mual0 ,iare0 ,an ruam kulit. #. Terapi Kombinasi. -a/at beru/a tera/i k7mbinasi se.ara simultan mau/un sekuensial. Tera/i k7mbinasi se.ara simultan a,alah /emberian ,e1er7ksamin )-; hari seminggu ,an ,e1eri/r7n setia/ hari selama ;-1) bulan. Tera/i k7mbinasi sekuensial a,alah /emberian ,e1eri/r7n 7ral (5 mg kg%% selama # hari ,iikuti ,e1er7ksamin subkutan #" mg kg%% selama ) hari setia/ minggun6a. Tera/i k7mbinasi ,ihara/kan ,a/at menurunkan ,7sis masing-masing 7bat0 sehingga menurunkan t7ksisitas 7bat namun teta/ menjaga e1ekti1itas kelasi.* b. In3ek#i (iru# 0e$atiti# +en6akit ini ,ila/7rkan sebagai /en6ebab kematian tersering /a,a /asien thalassemia ,i atas 15 tahun. Kerusakan he/ar 6ang ,isebabkan besi0 6ang berhubungan ,engan k7m/likasi sekun,er ,ari trans1usi ,an in1eksi 9irus he/atitis 8 meru/akan /en6ebab tersering he/atitis /a,a anak ,engan thalassemia.( !. In3ek#i 5er#inia &n1eksi -ersinia enterocolitica /ertama kali ,itemukan /a,a ) /asien thalassemia O /a,a tahun 1=(". &n1eksi harus ,i.urigai /a,a /asien ,engan kelebihan besi 6ang men,erita /anas tinggi ,an 17kus in1eksi ti,ak ,itemukan0 seringkali ,isertai ,engan ,iare. Tan,a-tan,a k7ntaminasi bakteri ,an s67k

Presentasi Kasus Thalasemia

23

se/tik biasan6a mun.ul ,engan .e/at sesu,ah trans1usi ,imulai0 ken,ati kemun.ulann6a bisa saja tertun,a selama bebera/a jam.

Reaksi 6ang hebat ,a/at ,itan,ai ,engan /anas tinggi 6ang 7nsetn6a men,a,ak0 menggigil0 ,an hi/7tensi. 'eski/un /a,a kultur ,arah ti,ak ,itemukan a,an6a kuman -ersinia enterocolitica0 tera/i Gentamisin intra9ena ,an Trimet7/rim 5 Sul1amet7ksaB7l 7ral sebaikn6a ,iberikan segera ,an ,iteruskan se,ikitn6a @ hari.;0( ". 0i$er#$leni#me Sebagian besar /asien thalassemia ma67r akan mengalami /embesaran lim/a 6ang bermakna 6ang ,isebabkan 7leh eritr7/7eisis ekstrame,ular. 'eski/un hi/ers/lenisme ka,ang-ka,ang ,a/at ,ihin,ari ,engan trans1usi lebih a$al ,an teratur0 namun ban6ak /asien 6ang memerlukan s/lenekt7mi. &n,ikasi ter/enting untuk s/lenekt7mi a,alah meningkatn6a kebutuhan trans1usi0 6ang menunjukkan unsur hi/ers/lenisme. Kebutuhan trans1usi melebihi )#" mL kg +R8 tahun biasan6a meru/akan bukti hi/ers/lenisme ,an meru/akan in,ikasi untuk mem/ertimbangkan s/lenekt7mi. S/lenekt7mi ,a/at menurunkan kebutuhan sel ,arah merah sam/ai *"H /a,a /asien 6ang in,eks trans1usin6a melebihi )"" mL kg%% tahun. Karena a,an6a risik7 in1eksi0 s/lenekt7mi sebaikn6a ,itun,a hingga usia 5 tahun. Se,ikitn6a )-* minggu sebelum ,ilakukan s/lenekt7mi0 /asien sebaikn6a ,i9aksinasi ,engan 9aksin /neum7.7..al ,an Haemop!ilus influen"ae ti/e % ,an sehari setelah 7/erasi ,iberi /enisilin /r71ilaksis.

Presentasi Kasus Thalasemia

24

BAB III PEMBA0ASAN

+enegakan ,iagn7sis /a,a /asien ini ,i,a/atkan ,ari anamnesis 6ang menunjukan a,an6a tan,a- tan,a anemia 6aitu tam/ak /u.at ,an lemas0 mu,ah letih0 anak malas untuk berakti1itas bermain bersama teman 0 ba,an anak terasa nglemeng terus menerus0 /using0 ,a,a ber,ebar 4 ,ebar0 /erut terasa /enuh ,an membesar0 na1su makan kurang0 makan ,an minum sulit terutama sa6uran ,an berat ba,an ti,ak naik- naik0 anak gam/ang sekali sakit Anak terlihat kurang bergairah serta ti,ak selin.ah anak seusian6a 6ang n7rmal. +a,a /emeriksaan 1isik ,i,a/atkan anak tam/ak kurus0 /ertumbuhan 1isikn6a terlalu ke.il untuk umurn6a ,an %% n6a kurang ,ari n7rmal0 ukuran 1isik anak terlihat lebih ke.il bila ,iban,ingkan ,engan anak-anak lain seusian6a0 anemis0 lemas0 a,an6a bising sist7lik0 s/len7megali sebesar 1 shu11ner0
he/at7megali sebesar ) ibu jari ,i ba$ah ar.us .7starum . -iangn7sis thalasemia juga ,i,ukung ,ari /emeriksaan /enunjang 6ang ,ilakukan 6aitu /emeriksaan ,arah rutin ,an gambaran ,arah te/i. -ari ,arah rutin ,i,a/atkan anemia 6ang berat ,an ,ari gambaran ,arah te/i ,i,a/atkan a,an6a sel target0 anemia mikr7sitik hi/7kr7mik0 ,engan jumlah leuk7sit ,an tr7mb7sit n7rmal 6ang meru/akan gambaran ,arah te/i ,ari thalasemia. -ilakukan /emeriksaan analisis <b 2<+L83 /emeriksaan uji saring thalasemia untuk menentukan jenis thalasemia 6ang ,i,erita /asien ini ,an ,i,a/atkan hasil thalasemia /emba$a si1at. +emeriksaan ka,ar 1eritin juga harus ,ilakukan untuk menentukan /erlu ti,akn6a /asien men,a/atkan tera/i kelasi besi. +a,a /asien ini belum ,i,a/atkan /eningkatan ka,ar 1eritin sehingga /asien belum men,a/atkan tera/i kelasi besi.

+enatalaksanaan /a,a /asien ini a,alah /enatalaksanaan su/7rti1 6aitu ,engan tran1usi ,arah 15".. hari seban6ak ) kali untuk men.a/ai <b =01. %ising jantung 6ang terja,i meru/akan bising 6ang 1isi7l7gis 6ang ,isebabkan 7leh k7n,isi anemia itu sen,iri sehingga terja,i /eningkatan /7m/a jantung untuk memenuhi sirkulasi ,iseluruh tubuh. %ising ini akan hilang seiring

Presentasi Kasus Thalasemia

25

,engan /erbaikan anemia.hal ini terbukti ,ari hasil /emeriksaan auskultasi setelah ,ilakukan tans1usi ,an anemia membaik. +erlu ,i/erhatikan ,alam memberikan trans1use /a,a /asien ini a/akah a,a reaksi trans1use 6ang terja,i. +erlu ,ilakukan /emeriksaan ka,ar 1eritin untuk menentukan a/akah /asien memerlukan tera/i kelasi besi. +r7gn7sis /asien thalasemia bergantung /a,a ti/e ,an tingkat ke/arahan ,ari thalassemia. /a,a /asien ini /erlu ,ilakukan trans1usi untuk mem/ertahankan <b antara @ g ,l sam/ai =05 g ,l ti,ak melebihi 15g ,l. Trans1usi biasan6a ,ilakukan tia/ * 4 5 minggu untuk mem/ertahankan ka,ar ha,ar <b 6ang 7/timal. -engan ke,aan ini akan memberikan su/resi sumsum tulang 6ang a,ekuat0 menurunkan tingkat akumulasi besi0 ,an ,a/at mem/ertahankan /ertumbuhan ,an /erkembangan /en,erita.

Presentasi Kasus Thalasemia

26

DA%TAR PUSTAKA
-. %ehrman0 Kliegman0 Ar9in. Nels7n : &lmu Kesehatan Anak :7lume ). C,isi ke-15. Jakarta : CG8 ? 1==; Cr6thr7/7esis. N79ember #0 )""= 2.ite, -e.ember ;0 )""=3 A9ailable at htt/: en.$iki/e,ia.7rg $iki . .. %akta0 & 'a,e. )"";. <emat7l7gi Klinik Ringkas. Jakarta: CG8. /. Cr6thr7/7iesis <em7gl7bine. -e.ember =0 )""= 2.ite, -e.ember 1)0 )""=3. A9ailable at htt/: en.$iki/e,ia.7rg $iki ;. <a6 !!0 Le9in 'J. 8urrent -iagn7sis an, Treatment in +e,iatri.s. 1@th C,iti7n. Ne$ P7rk : Lange 'e,i.al %77ks '.Gra$ <ill +ublishing -i9isi7n ? )""( <. +erm7n7 %0 Sutar670 ,kk. %uku Ajar <em7t7l7gi-Jnk7l7gi Anak 8etakan Ke,ua. Jakarta : &katan -7kter Anak &n,7nesia ? )""; =. Sa.her0 R7nal, A? Ri.har, A.'. )""#. Tinjauan Klinis <asil +emeriksaan Lab7rat7rium. Jakarta: CG8. +. Paish <'. Thalassemia. Jul6 )=0 )""= 2.ite, -e.ember 50 )""=3. A9ailable at : htt/: eme,i.ine.me,s.a/e..7m arti.le =5@@5"-17ll7$u/

Presentasi Kasus Thalasemia

27