Le National Institute of Health proposait en 1980 lors d’une conférence de consensus la définition suivante pour les convulsions fébriles : «Une convulsion fébrile est un événement survenant chez un nourrisson ou un enfant habituellement entre 3 mois et 5 ans, associé à de la fièvre sans signe d’infection intracrânienne ou d’autre cause définie. Les crises convulsives avec fièvre survenant chez des enfants qui ont présenté dans leurs antécédents une crise épileptique non fébrile sont exclues de la définition. »

Les convulsions fébriles doivent être distinguées de l’épilepsie caractérisée par des crises non fébriles récurrentes. Le terme «événement » employé dans cette définition est critiquable car imprécis. L’intensité de la fièvre n’est pas non plus précisée. Par contre, cette défi- nition exclut les convulsions survenant lors de méningites ou d’encéphalites aiguës. Les convulsions fébriles sur- venant lors de salmonelloses ou shigelloses doivent être aussi éliminées de cette définition car leur étiopathogénie fait intervenir des mécanismes vasculaires ou toxiques. Les convulsions survenant lors d’hyperthermie secondaire à une vaccination (ex. : coqueluche) sont aussi exclues par certains. De même, plusieurs auteurs éliminent de ce cadre nosologique les enfants ayant une affection céré- brale non évolutive, connue ou reconnue à l’occasion d’une convulsion fébrile, considérant qu’il s’agit souvent de la première crise d’une épilepsie débutante. Les convulsions fébriles constituent la première cause de convulsions occasionnelles, les autres causes étant essentiellement les méningites et les encéphalites.

Deux à 5% des enfants présentent au moins 1 convulsion fébrile avant l’âge de 5 ans. Il existe une discrète prédo- minance chez les garçons avec un rapport entre les sexes de 1,2 fille pour 1,4 garçon et un caractère familial. Ainsi, le risque relatif de convulsion fébrile pour les des- cendants d’une mère ayant présenté une convulsion fébrile est de 10 %. Alors qu’en cas de convulsion non fébrile, le risque relatif pour la descendance est de 20%, en cas d’antécédents périnataux, ce risque relatif est de 15%. Ces chiffres n’ont qu’un intérêt épidémiologique, ils n’ont aucune influence sur la conduite à tenir. Ils per- mettent cependant d’informer et de rassurer les parents.

• Les convulsions du nourrisson constituent
un symptôme. La première cause à évoquer
est l’épilepsie mais celle-ci n’est pas obligatoire,
ce sont les convulsions fébriles qui constituent
la cause la plus fréquente.
Avant d’identifier la cause, il est nécessaire
d’en préciser la sémiologie.

• Le terme convulsion ou crise convulsive
désigne des phénomènes moteurs paroxystiques
involontaires, qui peuvent s’appliquer
à des manifestations non épileptiques.
À l’inverse des manifestations paroxystiques
sans phénomène moteur, sous forme de rupture
de contact, de troubles neurovégétatifs

• L’analyse de la sémiologie des convulsions
doit obéir à une stratégie d’analyse qui permet
de préciser le type, la localisation et la durée.

• Concernant le type des crises convulsives,
il peut s’agir de crises cloniques (contractions
musculaires régulières), toniques (contractions
musculaires phasiques), tonicocloniques,
hypotoniques, myocloniques (secousses
musculaires brèves < 300 ms), de spasmes
(flexion brutale des membres et de la tête

• Les convulsions peuvent être partielles,
généralisées ou partielles secondairement
généralisées. Une durée de plus de 30 min
de crises convulsives fait parler d’état de mal.

– les convulsions occasionnelles, de loin les plus
fréquentes, dominées par le problème des
convulsions fébriles;

ou lésions cérébrales sous-jacentes;
– les syndromes épileptiques du nourrisson;
– les épilepsies idiopathiques, non syndromiques.

Cette distinction entre convulsions fébriles bénignes et compliquées est importante car elle dicte la conduite à tenir. Il faut retenir que la majorité des convulsions fébriles sont bénignes, caractérisées par des crises brèves bilatérales, cloniques ou tonicocloniques, sans déficit post-critique. Une crise unilatérale peut entraîner une hémiplégie d’une durée inférieure à 48 h (paralysie de Todd). Le risque d’un syndrome hémiconvulsion- hémiplégie ou hémiconvulsion-hémiplégie-épilepsie est devenu rare.

La principale période de survenue des convulsions fébriles s’établit surtout entre 18 et 24 mois. Il est pos- sible d’observer des convulsions fébriles après l’âge de 5 ans, mais c’est statistiquement rare. Il faut retenir que l’âge de survenue avant un an est le critère le plus important dans la différenciation entre convulsions fébriles simples et compliquées. Les convulsions fébriles ne surviennent pas toujours lors de l’acmé de la fièvre mais dans les 24 premières heures. Elles peuvent aussi se produire lors de la défervescence thermique. Dans 95% des cas, l’origine de la fièvre est virale. Toute convulsion survenant avant l’âge de 6 mois, lors d’un syndrome fébrile, doit entraîner la recherche d’une autre étiologie qu’une convulsion fébrile.

En cas de convulsion fébrile simple, cet examen n’est d’aucun apport. En cas de convulsions fébriles compli- quées, s’il est réalisé dans les 24 heures suivant la convulsion, il permet de confirmer l’hypothèse d’une convulsion focalisée. Pour toute convulsion fébrile sur- venant avant un an, l’électroencéphalogramme est nécessaire du fait du risque d’une épilepsie ultérieure. De même, un électroencéphalogramme (EEG) est indispensable chez tout enfant ayant présenté des convulsions fébriles et devant recevoir un traitement antiépileptique préventif au long cours.

Elle est obligatoire chez tout enfant présentant une convulsion fébrile avant 1 an; entre 12 et 18 mois, elle doit être réalisée au moindre doute. Après 18 mois, l’indication est fonction de l’anamnèse et de l’examen clinique car une convulsion associée à de la fièvre peut être la première manifestation d’une méningite bacté- rienne ; l’examen neurologique dans ce cas est anormal mais il faut tenir compte pour son interprétation de l’administration antérieure de diazépam.

réalisée dans les heures suivant la convulsion fébrile, une hyperleucocytose avec polynucléose par démargina- lisation des polynucléaires du fait de la décharge adrénergique.

La notion d’antécédents pré- et périnataux n’est pas un facteur aggravant du risque de récurrence. Concernant les antécédents familiaux, l’étude de Nelson et Ellenberg en 1990 montre que le risque relatif de récidive est de 10% si la mère a présenté des convulsions fébriles et de 20% si l’on retrouve la notion de convulsions non fébriles chez les parents ou dans la fratrie.

Les études de Berg et al. montrent que 2 facteurs interviennent dans le risque de récidive de convulsions fébriles, à savoir : la durée de l’épisode fébrile avant la convulsion et l’intensité de la fièvre.

Douze mois après une première convulsion fébrile, la probabilité de récidive est de 0,22 en cas de fièvre à 40 ˚C et de 0,43 en cas de fièvre à 38,3 ˚C.

Âge
Durée
Localisation
Examen neurologique
Antécédents familiaux d’épilepsie

> 12 mois
< 15 min ou 1 crise par jour
Pas de focalisation
Normal
–

< 12 mois
> 15 min ou > 1 crise par jour
Focalisation
Anormal
+

antipyrétiques, on fait appel au paracétamol à raison de 20 mg/kg toutes les 6 à 8 h ou l’acide acétyl- salicylique à la même posologie, associé au traitement physique classique à visée antipyrétique (enfant décou- vert, augmenter l’évaporation, bains). L’utilisation de diazépam per os à la posologie de 0,3 mg/kg toutes les 8 h, dès la découverte du syndrome fébrile et tant que persiste la fièvre, permet de prévenir la récurrence des convulsions. La concentration maximale est atteinte 20 min après l’administration. Une étude faite en double aveugle (diazépam versus placebo) chez 406 enfants d’une moyenne d’âge de 2 mois, utilisant le diazépam per os toutes les 8 h tant que la fièvre persiste, démontre une diminution significative de 44 % du risque de récurrence des convulsions entre les 2 groupes. Le diazépam doit être donné dès l’apparition de la fièvre.

Ce traitement préventif peut être proposé en cas de convulsion fébrile compliquée (tableau). Le critère le plus significatif est la survenue d’une convulsion fébrile avant 1 an. Le traitement fait appel au valproate de sodium à la posologie de 20 à 30 mg/kg. En dehors de ce cas-là, il n’est pas justifié de proposer un traitement pré- ventif quotidien. En effet, dans le cadre des convulsions fébriles non compliquées, il n’y a pas de diminution du risque de l’incidence de l’épilepsie par le traitement préventif quotidien et aucune conséquence des crises sur les capacités cognitives à long terme.

Convulsions occasionnelles
en rapport avec un processus
infectieux intracrânien

Il s’agit de convulsions dues à une lésion cérébrale aiguë, associées à de la fièvre, alors qu’une convulsion fébrile est déclenchée par la fièvre et traduit une suscep- tibilité à l’augmentation de température. La distinction entre ces 2 situations n’est pas absolue car une même pathologie cérébrale peut chez un enfant entraîner une convulsion et chez un autre ne se traduire par aucun phénomène convulsivant.

En cas de convulsions fébriles chez un nourrisson de moins d’un an, le premier diagnostic qu’il faut absolu- ment éliminer est celui de la méningite purulente. À cet âge, on peut ne pas retrouver de syndrome méningé, mais au contraire observer une hypotonie ; une anorexie, des troubles du comportement, des pleurs incessants, une hyperexcitabilité et (ou) une hyperesthésie au moindre contact, tous symptômes qui constituent des signes d’alerte. En conséquence, tout enfant de moins de 1 an qui présente une convulsion fébrile doit être hospitalisé. L’étiologie est dominée par les méningites à méningocoques et pneumocoques. La vaccination anti-

La notion de convulsions fébriles compliquées ou l’exis- tence d’anomalies neurologiques antérieures ne sont pas corrélées à une augmentation du risque de récidive des convulsions fébriles. Tous facteurs confondus, ce risque à 12 mois est estimé à 0,25. Il est démontré que la probabilité de récidive est d’autant plus élevée que le délai entre le début de la fièvre et la survenue de la première convulsion fébrile est court. L’élément important à retenir est que s’il y a récidives, les convulsions fébriles surviennent dans plus de 90% des cas dans les 12 mois suivant la première convulsion, le jeune âge constituant le principal facteur de récidive (< 12 mois).

On doit administrer du diazépam en intrarectal à la posologie de 0,5 mg/kg, soit pour une ampoule de 10 mg, une demi-ampoule par 10 kg de poids. La concentration maximale est atteinte en 3 min. Si 5 min après l’admi- nistration, les convulsions persistent, on doit effectuer une 2e injection intrarectale de 0,5 mg/kg. Si après cette 2e injection, on n’observe pas d’amélioration, le diazépam doit être injecté par voie intraveineuse à raison de 0,5 mg/kg en intraveineuse lente. Si les convulsions persistent, on considère qu’il s’agit d’une menace d’état de mal épileptique et on le traite comme tel.

En pratique, le plus souvent, on n’assiste pas à la convulsion fébrile et l’on est amené à voir l’enfant, une fois que celle-ci est terminée. Dans ce cas, seul l’examen clinique guide la conduite à tenir. Si l’enfant a moins de 1 an, il rentre dans les critères de crise convulsive compliquée et doit être hospitalisé pour surveillance et réalisation d’une ponction lombaire. Si l’examen clinique est anormal (signes focalisés, hypotonie, syndrome méningé), on doit suspecter une pathologie intracrânienne. On sort alors du champ de la définition des convulsions fébriles et, en fonction de l’anamnèse et de l’examen clinique, un bilan paraclinique orienté doit être pratiqué. La situation la plus fréquente est la survenue d’une convulsion fébrile cédant spontanément au bout de quelques minutes chez un enfant de plus de 12 mois. Entre 12 et 18 mois, devant un examen clinique anormal, il faut réaliser au moindre doute une ponction lombaire. Si l’enfant a plus de 18 mois et si l’examen clinique ne montre pas de signe focalisé ou déficitaire, alors seuls le bilan étiologique et le traitement de la fièvre doivent être entrepris.

La stratégie thérapeutique a un double but : lutter contre la fièvre par l’utilisation d’un antipyrétique et augmenter le seuil de déclenchement d’une convulsion fébrile par l’utilisation de diazépam. En ce qui concerne les