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Pneumopathie interstitielle
diffuse
1003
LA REVUE DU PRATICIEN (Paris) 1998, 48
Pneumologie
B 98
\u00c9tiologie et diagnostic
Pr Dominique VALEYRE1, Pr Jacques CADRANEL2, Pr Michel BRAUNER3

1. Service de pneumologie, h\u00f4pital Avicenne, route de Stalingrad, 93009 Bobigny cedex.
2. Service de pneumologie, h\u00f4pital Tenon, 4, rue de la Chine, 75970 Paris cedex 20.
3. Service de radiologie, h\u00f4pital Avicenne.

\u2022 Les pneumopathies interstitielles (ou infiltrantes)
diffuses (PID) r\u00e9sultent de l\u2019infiltration diffuse de
la charpente conjonctive pulmonaire et des
structures distales alv\u00e9olaires et (ou)
bronchiolaires par des l\u00e9sions inflammatoires,
fibreuses, \u0153d\u00e9mateuses ou tumorales. Leur
\u00e9volutivit\u00e9 et la strat\u00e9gie de leur prise en charge
distingue les pneumopathies interstitielles diffuses
chroniques (\u00e9volution > 2 mois) et les
pneumopathies interstitielles diffuses aigu\u00ebs
(\u00e9volution < 2 mois). Aigu\u00ebs ou chroniques, les
pneumopathies interstitielles diffuses sont class\u00e9es
en pneumopathies interstitielles diffuses de cause
d\u00e9finie et pneumopathies interstitielles diffuses
primitives (ou idiopathiques).
\u2022 Les pneumopathies interstitielles diffuses
chroniques les plus courantes sont la sarco\u00efdose, la
fibrose pulmonaire primitive et les pneumopathies
des connectivites/vascularites (plus de la moiti\u00e9 des
pneumopathies interstitielles diffuses chroniques).
Le diagnostic \u00e9tiologique repose sur
l\u2019\u00e9pid\u00e9miologie, l\u2019interrogatoire (recherche d\u2019une
cause), et la concordance d\u2019arguments cliniques
(maladie syst\u00e9mique ou non), radiologiques,
fonctionnels, biologiques et histo-pathologiques.
\u2022 Les pneumopathies interstitielles diffuses aigu\u00ebs
sont class\u00e9es selon la nature de la l\u00e9sion principale.
Certaines affections sont envisag\u00e9es
prioritairement : infections aigu\u00ebs diverses, \u0153d\u00e8me
aigu h\u00e9modynamique ou l\u00e9sionnel, h\u00e9morragie
intra-alv\u00e9olaire. La strat\u00e9gie d\u00e9pend d\u2019une
\u00e9ventuelle orientation initiale et du retentissement
sur l\u2019h\u00e9matose. Les examens les plus utiles, sont
selon les cas : investigations cardiologiques
(\u00e9lectrocardiogramme, \u00e9chographie,
h\u00e9modynamique), le lavage broncho-alv\u00e9olaire, un
pr\u00e9l\u00e8vement biopsique pulmonaire, les tests
th\u00e9rapeutiques.

Points Forts \u00e0 comprendre

Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID), mieux nomm\u00e9es infiltrantes diffuses, donnent typiquement des opacit\u00e9s pulmonaires diffuses en imagerie. On les distingue selon leur \u00e9volutivit\u00e9 et les conditions de leur prise en charge en pneumopathies interstitielles diffuses aigu\u00ebs et pneumopathies interstitielles diffuses chroniques.

Pneumopathies interstitielles diffuses
chroniques
Classification

Plus de 130 pneumopathies interstitielles diffuses ont \u00e9t\u00e9 r\u00e9pertori\u00e9es. Elles sont regroup\u00e9es en une quinzaine de familles d\u2019affections (tableau I). Leur gravit\u00e9 d\u00e9pend de leur potentialit\u00e9 \u00e0 entra\u00eener une insuffisance respiratoire chronique. On les divise en pneumopathies interstitielles diffuses secondaires dont la cause est connue, et pneumo- pathies interstitielles diffuses primitives ou idiopathiques.

\u00c9pid\u00e9miologie

L\u2019incidence annuelle des pneumopathies interstitielles dif- fuses chroniques se situe probablement autour de 25cas/100 000. Le diagnostic \u00e9tiologique est orient\u00e9 selon leur fr\u00e9quence, l\u2019\u00e2ge, le sexe, l\u2019ethnie, et la consommation tabagique. La sarco\u00efdose, la fibrose pulmonaire primitive et les pneumopathies des connectivites/vascularites sont les plus fr\u00e9quentes (plus de la moiti\u00e9 de tous les cas).

Diagnostic positif

Le diagnostic positif de pneumopathies interstitielles dif- fuses repose dans 90 % des cas sur la mise en \u00e9vidence \u00e0 la radiographie d\u2019opacit\u00e9s pulmonaires diffuses. Dans 10% des cas cependant, la pneumopathie interstitielle est infra- radiographique. Le diagnostic repose alors sur la clinique (dyspn\u00e9e non expliqu\u00e9e par une bronchopneumopathie chronique obstructive, une maladie cardiovasculaire ou une an\u00e9mie ; la pr\u00e9sence de r\u00e2les cr\u00e9pitants fins \u00abvelcro\u00bb ou d\u2019un hippocratisme digital), les explorations fonctionnelles qui r\u00e9alisent un tableau typique surtout en cas de fibrose pulmonaire (trouble ventilatoire restrictif homog\u00e8ne et (ou) baisse du facteur et du coefficient de transfert de l\u2019oxyde de carbone, d\u00e9saturation en oxyg\u00e8ne \u00e0 l\u2019exercice), la tomo-

1004LA REVUE DU PRATICIEN (Paris) 1998, 48
PNEUMOPATHIE INTERSTITIELLE DIFFUSE

densitom\u00e9trie haute r\u00e9solution, et le lavage broncho-alv\u00e9o- laire. Leur \u00abchronicit\u00e9 \u00bb est reconnue gr\u00e2ce \u00e0 un recul suf- fisant ou \u00e0 leur faible \u00e9volutivit\u00e9.

Diagnostic \u00e9tiologique:
approche pratique

Le diagnostic \u00e9tiologique est d\u2019embl\u00e9e orient\u00e9 par certaines donn\u00e9es \u00e9pid\u00e9miologiques, anamnestiques, cliniques et \u00e9volutives. La pr\u00e9sence de signes extrathoraciques permet de reconna\u00eetre les maladies syst\u00e9miques. Le diagnostic \u00e9tio- logique repose, en outre, sur l\u2019imagerie radiologique, les examens biologiques sanguins et du liquide de lavage bron- choalv\u00e9olaire, et les pr\u00e9l\u00e8vements histo-pathologiques.

1. Interrogatoire et examen clinique

La clinique apporte trois sortes d\u2019informations : la d\u00e9cou- verte d\u2019une cause gr\u00e2ce \u00e0 l\u2019anamn\u00e8se (\u00e9pid\u00e9miologie, ant\u00e9- c\u00e9dents, expositions \u00e0 des a\u00e9rocontaminants ou des m\u00e9di- caments, tableau II ) ; la recherche de manifestations extrathoraciques ; la recherche de signes respiratoires (dys- pn\u00e9e, r\u00e2les cr\u00e9pitants \u00abvelcro\u00bb ou hippocratisme digital).

2. Imagerie
\u2022 Radiographie de thorax

Le bon diagnostic est envisag\u00e9 seulement une fois sur quatre sur la radiographie seule. La r\u00e9cup\u00e9ration de clich\u00e9s anciens est tr\u00e8s utile. Certains signes ou combinaisons de signes sont particuli\u00e8rement discriminants : image micro- nodulaire diffuse (sarco\u00efdose, tuberculose miliaire, b\u00e9ryl- liose, pneumopathie d\u2019hypersensibilit\u00e9, histiocytose lan- gerhansienne, silicose, carcinomatose h\u00e9matog\u00e8ne, bronchiolite diffuse, etc.) ; images kystiques avec, ou avec pneumothorax (histiocytose langerhansienne, lymphan- giol\u00e9iomyomatose) ; combinaison d\u2019images kystiques et nodulaires dans les tiers sup\u00e9rieurs et moyens des champs pulmonaires (histiocytose langerhansienne) ; rayon de miel basal, r\u00e9duction du volume pulmonaire et estompement des bords du c\u0153ur et du diaphragme (fibrose pulmonaire pri-

mitive, connectivites et asbestose) ; infiltration en \u00ab\u0153d\u00e8me invers\u00e9 \u00bb (pneumopathie chronique \u00e0 \u00e9osinophiles) ; ad\u00e9- nopathies (sarco\u00efdose, silicose, b\u00e9rylliose, lymphangite car- cinomateuse, lymphome, tuberculose) ; plaques pleurales calcifi\u00e9es (asbestose).

Pneumopathies interstitielles diffuses chroniques
TABLEAUI
Pneumopathies interstitielles diffuses
Pneumopathie interstitielles diffuses
de cause connue
primitives
\u2022 Prolif\u00e9rations tumorales
\u2022 Sarco\u00efdose
(lymphangite carcinomateuse, carcinomatose
\u2022 Fibrose pulmonaire primitive
h\u00e9matog\u00e8ne, cancer bronchioalv\u00e9olaire diffus,
\u2022 Connectivites, vascularites
syndromes lymphoprolif\u00e9ratifs
\u2022 Histiocytose langerhansienne
\u2022 Infections chroniques
\u2022 Pneumopathie chronique \u00e0 \u00e9osinophiles
(tuberculose, pneumocystose, viroses, etc.)
\u2022 Bronchiolite avec pneumopathie organis\u00e9e
\u2022 Insuffisance cardiaque gauche
\u2022 Lymphangiol\u00e9iomyomatose
\u2022 Pneumoconioses (silicose, asbestose, b\u00e9rylliose)
\u2022 Pneumopathie interstitielle lympho\u00efde
\u2022 Pneumopathies d\u2019hypersensibilit\u00e9
\u2022 Prot\u00e9inoses alv\u00e9olaires
(poumons de fermier, d\u2019\u00e9leveurs d\u2019oiseaux, etc.)
\u2022 Pneumopathies m\u00e9dicamenteuses (cf. tableau II)
\u2022 Th\u00e9saurismoses (paraffinose)
\u0152d\u00e8me l\u00e9sionnel (pneumopathies interstitielles diffuses
aigu\u00ebs)

naloxone
tocolytiques
aspirine, anti-inflammatoires non st\u00e9ro\u00efdiens (AINS)
hydrochlorothiazide, amiodarone
cyclosporine
tricycliques
m\u00e9thotrexate

H\u00e9morragie alv\u00e9olaire (pneumopathies interstitielles dif-
fuses aigu\u00ebs)

D-p\u00e9nicillamine
anticoagulants, fibrolytiques
moxalactam, nitrofuranto\u00efne
amiodarone
azathioprine, propylthio-uracile

Alv\u00e9olite inflammatoire/immunologique (pneumopathies
interstitielles diffuses aigu\u00ebs et (ou) chroniques)

bl\u00e9omycine, m\u00e9thotrexate, cytosine, arabinosine, cyclosphos-
phamide
ampicilline, cyclines, c\u00e9phalosporine
nitrofuranto\u00efne
sels d\u2019or, AINS, ac\u00e9taminoph\u00e8ne
carmabaz\u00e9pine, ph\u00e9nyto\u00efne
amiodarone

Principaux m\u00e9dicaments responsables
de pneumopathies interstitielles
diffuses aigu\u00ebs et (ou) chroniques

TABLEAUII
1005
LA REVUE DU PRATICIEN (Paris) 1998, 48
Pneumologie
\u2022 Tomodensitom\u00e9trie haute r\u00e9solution (TDM-HR).

Plus sensible que la radiographie, elle pr\u00e9cise la distribu- tion des images dans le plan axial, par rapport \u00e0 la pl\u00e8vre, aux espaces p\u00e9ribroncho-vasculaires et au lobule pulmo- naire secondaire. La tomodensitom\u00e9trie haute r\u00e9solution permet de mieux interpr\u00e9ter les signes \u00e9l\u00e9mentaires (tableau III) : kystes, r\u00e9seaux \u00e0 grandes mailles septales (lymphangite carcinomateuse et sarco\u00efdose), r\u00e9seau \u00e0 petites mailles intralobulaires basales et p\u00e9riph\u00e9riques (fibrose pulmonaire primitive, asbestose pulmonaire et cer- taines connectivites).

\u2022 Scintigraphie au Gallium 67

Cet examen n\u2019est utile que dans une minorit\u00e9 de cas et n\u2019est pratiquement plus utilis\u00e9. Une hypercaptation pulmonaire, ganglionnaire hilaire et m\u00e9diastinale et des glandes lacry- males et salivaires oriente vers une sarco\u00efdose.

3. Explorations fonctionnelles respiratoires
(EFR)
Utiles pour confirmer le diagnostic positif et pour quanti-
fier le retentissement global de l\u2019atteinte respiratoire, les

explorations fonctionnelles respiratoires ont moins de valeur pour diff\u00e9rencier entre elles les pneumopathies inter- stitielles diffuses chroniques.

4. Biologie courante

L\u2019intradermo-r\u00e9action (IDR) \u00e0 la tuberculine, les recherches de bacilles tuberculeux et la s\u00e9rologie du virus de l\u2019immunod\u00e9ficience humaine (VIH) sont pratiqu\u00e9es au moindre doute. La biologie courante peut orienter le dia- gnostic : compte en \u00e9osinophiles du sang, concentration s\u00e9rique de l\u2019enzyme de conversion de l\u2019angiotensine, bilan calcique, biologie h\u00e9patique et r\u00e9nale, \u00e9lectrophor\u00e8se des prot\u00e9ines du sang.

5. Pr\u00e9l\u00e8vements histo- et cytopathologiques
\u2022 Endoscopie bronchiquepermet de d\u00e9couvrir une atteinte

des voies a\u00e9riennes proximales et de r\u00e9aliser divers pr\u00e9l\u00e8- vements. Les biopsies de muqueuse bronchique permet- tent de confirmer le diagnostic chez plus de la moiti\u00e9 des patients atteints de sarco\u00efdose ou de lymphangite carcino- mateuse. Les pr\u00e9l\u00e8vements transbronchiques ont un volume

Caract\u00e9ristiques tomodensitom\u00e9triques
des principales pneumopathies interstitielles chroniques
TABLEAUIII
Sarco\u00efdose
FPP\u2022
Connectivites Histiocytose BOOP\u2022\u2022
Silicose Asbestose
PHS\u2022\u2022\u2022
LK\u2022\u2022\u2022\u2022
L\u00e9sions potentiellement
r\u00e9versibles
Micronodules
***
**
*
***
***
*
Nodules
*
***
**
***
*
Nodules trou\u00e9s
***
Condensations alv\u00e9olaires
*
*
*
***
*
Hyperdensit\u00e9s en verre d\u00e9poli*
**
**
*
**
***
*
\u00c9paississements
p\u00e9ribronchovasculaires
***
*
*
*
***
Opacit\u00e9s lin\u00e9aires diverses
**
*
*
***
*
L\u00e9sions g\u00e9n\u00e9ralement
irr\u00e9versibles
R\u00e9seau intralobulaire
***
***
*
***
*
Images en rayon de miel
*
***
***
***
**
R\u00e9seau septal
*
*
*
**
*
***
Kyste \u00e0 paroi fine
***
Signes de distorsion
***
**
***
*
***
***
*
Masses de fibrose
**
***
Emphys\u00e8me paracicatriciel *
*
* Fibrose pulmonaire primitive (FPP\u2022) ; ** Bronchiolite oblit\u00e9rante avec penumopathie organis\u00e9e (BOOP\u2022\u2022) ; *** Pneumopathies d\u2019hypersensibilit\u00e9 (PHS\u2022\u2022\u2022) ;
**** Lymphangite carcinomateuse (LK\u2022\u2022\u2022\u2022) ; fr\u00e9quence et importance des l\u00e9sions : de peu (*) \u00e0 beaucoup (***).

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