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GALACTOSEMIA

GALACTOSEMIA

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Pesquisa sobre galactosemia
Pesquisa sobre galactosemia

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05/27/2013

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GALACTOSEMIA
 
Autor : Gerson Bernardes LopesINTRODUÇÃO
 
GALACTOSEMIA
- É uma doença genética onde ocorre dificuldade doorganismo em metabolizar uma substância normalmente presente na alimentação. O problema é ocasionado pela lactose, presente no leite materno ou animal e em seusderivados, que contém galactose. A galactose se acumula na urina, no sangue e nostecidos dos pacientes com galactosemia causando vômitos, diarréia, hepatomegalia,icterícia, convulsões, retardo mental, catarata e quando infeccioso generalizado. Otratamento é simples e consiste na retirada do leite (inclusive materno) e derivados. 
ASPECTOS GERAIS DA GALACTOSEMIA
A
Galactosemia
é causada quando a criaa o pode digerir o úcar encontrado no leite. Esta condição leva a catarata, danos no fígado, retardamento mentale usualmente até a morte. Substituir com uma fórmula especial de amamentaçãocomeçando nas primeiras semanas de vida, ajuda a prevenir os problemas. AGalactosemia é uma doença hereditária rara que causa não somente a cirrose na criança,mas também mais seriamente uma doença devastadora precoce, caso o sejadiagnosticada rapidamente.Essa doença é causada pelo nível elevado de galactose (açúcar do leite) nosangue, resultado de uma deficiência de produção de uma enzima no fígado, necessária para o seu metabolismo. Para possuir a doença, a criança precisa herdar a tendência dos pais. A incidência da doença é de aproximadamente 1:20.000 nascimentos. Em virtudedo potencial desastroso causado por um diagnóstico tardio, muitos centros estãoincluindo a galactosemia em seus programas de triagem neonatal.A doença geralmente aparece nos primeiros dias de vida após a ingestão das primeiras mamadas. O vômito, a ampliação do tamanho do fígado e pigmentação
 
amarelada são sinais da doença, todavia a infecção por bactérias (freqüentementesevera), irritabilidade, falha no ganho de peso e diarréia também podem ocorrer. Se nãoreconhecida durante o período neonatal, a doença pode produzir danos no fígado, nocérebro, olhos e rins.O diagnóstico é feito através de testes sangüíneos. A doença é detectada pelamedição do nível de enzima nas células vermelhas do sangue. Os pacientes afetados não possuem atividade enzimática. O teste de tolerância de galactose nunca deve ser efetuado, uma vez que pode ser prejudicial.O tratamento é baseado na eliminação da galactose através de uma dieta. Isso pode ser feito precocemente no período neonatal, suspendendo o aleitamento materno,substituindo por dietas que não contenham lactose ou galactose. Essa dieta deve ser compulsivamente seguida e continuada por anos e possivelmente pela vida toda. O nívelde galactose nos glóbulos vermelhos do sangue ou os seus metabólitos (galactose-1-fosfato) devem ser usados como monitoramento para medir exatamente a eficiência dadieta a restrição de galactose. É também recomendado que as mães de crianças afetadassejam submetidas a dieta livre de galactose durante e subseqüentemente da gravidez.Isso deve de algum modo, modificar os sintomas presentes no nascimento. Com umaterapia precoce, qualquer dano no fígado que por ventura tenha ocorrido nos primeirosdias de vida, serão completamente sanados. 
A Galactose
 A galactose é um úcar ou também chamado de carboidrato. Outroscarboidratos assim como a galactose são a glicose, a frutose, a ribose entre outros.Os carboidratos são por definição:POLIIDROXIALDEÍDOS;POLIIDROXICETONAS; ouCOMPOSTOS QUE POR HIDRÓLISE ORIGINAM ESTES .Tendo em vista a galactosemia, os dois açúcares que nos interessam maisdiretamente são a galactose e a glicose, pois a causa da doença é a deficiência em umadas enzimas que fazem essa interconversão de oses, ou seja, transformam a galactose
 
em glicose para que esta seja utilizada pelo organismo como fonte de energia nometabolismo normal. 
Fontes de Galactose
 A galactose é o "açúcar do leite", portanto é incluído na dieta do neonato desdeos primeiros dias com a amamentação. O leite materno , então é provavelmente o primeiro contato que a criança estabelece com a galactose e por isso ele é uma fontemuito importante desse açúcar. Todos os leites possuem alto teor de lactose.Todos os alimentos que contém leite ou dele são derivados devem ser excluídosda dieta da criança com galactosemia, por exemplo leites, iogurtes, queijos, chocolates, bolos, sorvetes , vitaminas e fórmulas especiais para crianças que possam possuir lactose e galactose na sua composição, assim como enlatados e papinhas preparadas.A galactose também é produzida nas glândulas mamárias através do processometabólico fisiológico denominado interconversão de oses.

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