BEHCETS DISEASE

Dita Rahmita FK TRISAKTI 030.08.085

DEFINISI
Karakteristik penyakit ini adalah kronik rekuren dengan interval satu minggu - tiga tahun. Jika interval memanjang : 1520 tahun, biasanya serangan berikutnya akan jarang terjadi.

Penyakit kronis multisistem yang jarang terjadi

Penyakit vaskulitis obliteratif sistemik yang tidak diketahui penyebabnya

Ditandai dengan serangan uveitis nongranulomatosa dengan hipopion, ulkus aftosa di mulut, ulkus genital, ruam kulit, artritis, tromboflebitis, kolitis, dan gejala neurologis.

EPIDEMIOLOGI
Banyak ditemukan di negara-negara Mediterania, Timur Tengah, Timur Jauh, terutama di Jepang, dan relatif jarang terjadi di Amerika Serikat. Insiden penyakit ini di Jepang adalah 7-8,5 kasus dalam 100.000 penduduk Penyakit Behcet lebih banyak terjadi pada laki-laki daripada perempuan dengan rasio 2,3 : 1.

Kelainan okular lebih sering terjadi pada laki-laki, sedangkan ulserasi genital lebih sering terjadi pada perempuan
Menyerang usia 25 hingga 35 tahun.

ETIOLOGI

Etiologi dari penyakit ini belum diketahui

GEJALA KLINIS
Stomatitis aftosa

Ulkus genital terasa nyeri pada laki-laki tetapi pada wanita tidak nyeri
Kulit papulovesikuler, eritema nodosum,, eritema multiformis, vaskulitis, pioderma Mata - iritis, iridosiklitis, korioretinitis, hipopion, hemoragik, papilledema, atrofi optik

GEJALA KLINIS
Gastrointestinal - Kolitis, melena Infiltrat pulmoner kemungkinan berkaitan dengan trombosis Myopati/myositis - jarang

Gangren periferal - jarang

Epididimitis Glomerulonephritis - jarang

GEJALA KLINIS
Morning stiffness

Poliarthritis - self-limited and predominan menyerang ekstremitas bawah Tromboflebitis - periferal, pulmoner, serebral, Budd Chiari syndrome Neurologik - cranial nerve palsy, hemiplegia, hipertensi intrakranial, meningomyelitis and meningitis rekuren, confusional state

HYPOPYON pus in the anterior chamber associated with uveitis

KRITERIA DIAGNOSTIK
Ulkus oral berulang minimal 3 kali dalam setahun Ulkus genital rekuren

peradangan kulit : Peradang mata

Pseudo folliculitis Acne-like lesions Erythema nodosum-like

Reiter's syndrome & bentuk lain dari spondiloartro pati

DIAGNOSIS DIFERENSIAL
Inflammatory bowel disease (Crohn's disease and kolitis ulseratif)

Stomatitis aftosa
Behcets Disease

Eritema nodosum

Sifilis

DIAGNOSIS DIFERENSIAL
Herpes simpleks Tromboflebitis yang berhubungan dengan defisiensi faktor koagulasi

Behcets Disease

StevensJohnson syndrome

Penyakit multisiste mik

Vaskulitis

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Laboratorium: - LED / normal - Immune complexes detected by Raji cell and C1q solid phase assays - Cryoglobulin - Hipergammaglobulinemia - Circulating anticoagulation (jarang) - Anti-cardiolipin antibody (jarang)

PENATALAKSANAAN
Colchicine: 0.6 mg per oral 2xsehari Kortikosteroid topikal & golongan midriatikum : kasus uveitis anterior. Kortikosteroid sistemik : inflamasi segmen posterior yang berat (vaskulitis retina)

Azathioprine: 2-3 mg/kgBB/hari per oral

Metotreksat: digunakan dosis minimum terendah ; 7.5 mg/minggu

Levamisole - 100-150 mg, 2 hari seminggu

Cyclophosphamide: 50-100 mg/hari.

KOMPLIKASI
kematian kebutaan kelumpuhan Emboli / trombosis - paru, vena kava, perifer

aneurisma amiloidosis
Penyakit trombotik, terutama ketika antibodi anticardiolipin (+)