Dr.

Jorge Heracles

DERMATOFIBROMA
SINONIMIA Histiocitoma fibroso Histiocitoma cutis Hemangioma esclerosante Fibrosis nodular subepidermica

DEFINICION
Tumor cutneo frecuente, constituido por una ppula

o ndulo menor de 1 cm. de dimetro cubierto por piel eritematosa o hiperpigmentada, de lento crecimiento e indoloro, localizado principalmente en las extremidades.

CLINICA
Los dermatofibromas son papulas elevadas o ndulos

de 0.5 a 3 cm de dimetro, de superficie lisa y brillante, escamosa o excoriada. El tumor producir una depresin o un hoyuelo al apretarlo lateralmente con el pulgar y el ndice: signo del hoyuelo. Puede presentar diversos colores, marrn rojizo, marrn , marrn oscuro.

CLINICA
Las lesiones suelen ser nicas, aunque tambin existen

lesiones mltiples. Pueden aparecer en cualquier punto de la superficie cutnea pero son mas frecuentes en las extremidades inferiores.

HISTOPATOLOGIA
En la forma clsica se observa una lesin drmica mal

definida pero simtrica, que se extiende a la porcin superficial del tejido celular subcutneo. Los componentes de la lesin son clulas fusiformes con patrn fascicular, haces de colgeno, vasos sanguneos, deposito de hemosiderina, histiocitos y clulas gigantes multinucleadas.

TRATAMIENTO
Los dermatofibromas son tumores cutneos benignos

que no requieren tratamiento a me-nos que produzcan sntomas, experimenten traumatismos frecuentes o se consideren inaCeptables desde el punto de vista esttico. La escisin quirrgica con cierre primario es el tratamiento de eleccin para las lesiones sintomticas.

FIBROMATOSIS JUVENIL HIALINA

CLINICA Se distingue por la acumulacin extracelular de material hialino en la piel, los tejidos blandos y el esqueleto, lo que produce mltiples masas de tamao y crecimiento variable. Aparecen durante la infancia. Las masas se desarrollan en la piel, en la cabeza y en el cuello, en las encas produce hiperplasia gingival, y en el rea periarticular.

HISTOPATOLOGIA Se observan masas mal circunscritas de material eosinofilico, hialinizado, dentro del cual se encuentra inmersa una cantidad variable de clulas fusiformes pequeas.

FIBROMATOSIS DE CUERPOS DE INCLUSION

CLINICA Es una proliferacion benigna de clulas fibroblasticas y miofibroblasticas. Tpicamente se forma como un ndulo dermico o subcutaneo pequeo, menor de 1 cm de dimetro, de crecimiento rpido, que afecta la cara lateral o dorsal de los dedos de la mano o del pie. Aparece en nios menores de 3 aos.

HISTOPATOLOGIA Se observa una proliferacin mal definida de miofibroblastos, que surge desde la dermis profunda y se extiende al tejido celular subcutaneo, puede estar unida a las estructuras osteoarticulares subyacentes. El hallazgo que permite hacer el diagnostico son las inclusiones eosinofilicas (actina positivas) dentro del citoplasma de los miofibroblastos.

NEUROFIBROMA
CLINICA Es uno de los tumores mas frecuentes, originado a partir de la vaina neural. Pueden ser solitarios o mltiples. Es una lesin blanda, nodular o polipoide, que puede ser solamente cutnea y no tiene predileccin por alguna rea de la piel.

HISTOPATOLOGIA Es un tumor bien definido, no encapsulado, localizado en la dermis o en el tejido celular subcutneo, compuesto por clulas fusiformes de ncleo ondulante, de apariencia benigna, sin mitosis, dispuestas en un estroma de colgeno y mucina.

ENFERMEDADES CON ALTERACION DE LA ESTRUCTURA O PRODUCCION DE MELANOSOMAS

NEVUS MELANOCITICO CONGENITO Los nevus congenitos son tumores cutneos benignos, compuestos de clulas nevicas derivadas de los melanocitos, presentes al nacer o durante la primera semana de vida. Afecta aproximadamente del 1% al 2% de los recin nacidos y persisten durante toda la vida.

CLINICA Los nevus pueden ser pequeos, de menos de 2 cm de dimetro, o grandes de mas de 20 cm de dimetro, de tipo garment o en traje de bao. Los nevus gigantes son lesiones de distribucin dermatomerica, localizados en el cuero cabelludo, la espalda, los glteos, los brazos, las piernas o el tronco, pigmentados irregularmente de pardo oscuro a negro, con un componente piloso, de superficie verrugosa o papilomatosa, a veces con nevus satelites.

HISTOPATOLOGIA Los nevus congenitos estn compuestos de clulas nevicas que se extienden por lo general a la dermis y a la hipodermis y se disponen en bandas con fibrosis dermica. Hay celulas nevicas aisladas o solitarias entre los haces de colgeno en la dermis reticular, se disponen tambin alrededor de los anexos, vasos sanguneos y linfaticos. La epidermis muestra hiperqueratosis y acantosis.

TRATAMIENTO Se deben evaluar todos los nevus del paciente. Los nevus congenitos aumentan de tamao en la adolescencia. El patrn de pigmentacin debe permanecer uniforme. Los nevus sospechosos deben biopsiarse. se acepta el riesgo de cambio maligno en un 8% de los nevus melanociticos congenitos gigantes.

TRATAMIENTO Los grandes nevus congenitos pueden causar desfiguracin dependiendo de su localizacin. Se debe considerar la derivacin para ciruga plstica de los pacientes con nevus gigantes. La eliminacin puede requerir operaciones seriadas con expansores tisulares. Tambin se debe informar sobre los peligros de la radiacin solar y se aconsejara el uso habitual de fotoprotectores.

MANCHA CAF CON LECHE

Son manchas de color marrn plido, homogneas,

congnitas o adquiridas, que miden 1 cm o mas de dimetro. Aparecen principalmente en el tronco y en las extremidades inferiores. El 90% de los casos de manchas caf con leche se observa en los pacientes con neurofibromatosis y el 10% en la poblacin general

MANCHA CAF CON LECHE

Es concomitante con la esclerosis tuberosa, la espina

bfida, el sndrome de Albright. Al examen histolgico se aprecia hiperpigmentacion de los queratinocitos basales, con leve hiperplasia de melanocitos y ocasionalmente macromelanosomas.

MELANOSIS
SINONIMIA Melasma Cloasma Mascara del embarazo

MELANOSIS
CLINICA Son manchas hiperpigmentadas simtricas de color marrn, que aparecen en las zonas expuestas del rostro, el cuello y antebrazos. El patrn centro facial afecta la frente, la nariz, las mejillas, el labio superior y la barbilla. El melasma tiende a afectar a las personas con piel mas oscura.

MELANOSIS
CLINICA Es mas comn en mujeres jvenes. La frecuencia del melasma esta ligada a la exposicin al sol, el embarazo, los anticonceptivos orales, medicamentos antiepilepticos, dilantina, disfuncin endocrina de tiroides, disfuncin heptica.

MELANOSIS
HISTOPATOLOGIA El melasma puede ser epidrmico, clnicamente de color marrn y drmico azul grisceo y mezclado. La caracterstica histolgica del melasma es el incremento en la melanina de las capas basales y suprabasales y melanofagos dermicos

MELANOSIS
TRATAMIENTO Evitar la exposicin al sol y usar un bloqueador solar opaco de amplio espectro que contenga dixido de titanio u oxido de zinc (SPF 30+). El tratamiento convencional incluye una crema despigmentante con hidroquinona al 2% , 3%, o acido kojico al 2%, 3%, tretinoina al 0.025%, 0.05%, acido glicolico al 5%, 6%. El acido azelaico es seguro en el embarazo.