REFERAT/CLINICAL SCIENCE SESSION *Kepaniteraan Klinik senior/ G1A106018/ 12 Oktober 2013 **Pembimbing/ dr. Erita Bustami, Sp.

PD

DEMAM REMATIK AKUT DAN PENYAKIT JANTUNG REMATIK

Edi Ahsani, S. Ked * dr.Erita Bustami, Sp.PD

KEPANITERAAN KLINIK SMF PENYAKIT DALAM RSUP RADEN MATTAHER JAMBI PROGRAM STUDI PENDIDIKAN DOKTER FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEHATAN UNIVERSITAS JAMBI 2013

PENDAHULUAN
Demam rematik suatu penyakit inflamasi sistemik non supuratif yang digolongkan pada kelainan vaskular kolagen atau kelainan jaringan ikat Penyakit demam rematik dan gejala sisanya, yaitu penyakit jantung rematik, merupakan jenis penyakit jantung didapat yang paling banyak dijumpai pada populasi anak-anak dan dewasa muda

PENDAHULUAN
Puncak insiden demam rematik terdapat pada kelompok 5-15 tahun jarang dijumpai pada usia <4 tahun dan >50 tahun. Prevalensi demam rematik atau penyakit jantung rematik yang diperoleh dan penelitian WHO berkisar 0,1-12,6 per 1.000 anak sekolah, dengan prevalensi rata-rata sebesar 2,2 per 1.000 anak sekolah

TINJAUAN PUSTAKA
DEMAM REMATIK AKUT ETIOLOGI <-- respon imunologis yang terjadi sebagai sekuel dari infeksi streptokokus grup A pada faring tetapi bukan pada kulit. Tingkat serangan setelah infeksi streptokokus bervariasi tergantung derajat infeksinya, yaitu 0,3-3 persen.

Faktor predisposisi : riwayat keluarga yang menderita demam rematik, status sosial ekonomi rendah (kemiskinan, sanitasi yang buruk), dan usia antara 6 sampai 15 tahun (dengan puncak insidensi pada usia 8 tahun).

Patologi
Lesi peradangan dapat ditemukan di berbagai bagian tubuh, terutama pada jantung, otak, sendi dan kulit Pada miokarditis rematik, kontraktilitas miokard jarang mengalami kerusakan dan kadar troponin serum tidak mengalami peningkatan. Pada penyakit jantung rematik tidak hanya terjadi kerusakan pada daun katup akibat timbulnya vegetasi pada permukaannya, namun seluruh katup mitral mengalami kerusakan (dengan pelebaran annulus dan tertariknya korda tendineae)

Manifestasi Klinis (kriteria Jones)

Karditis Poliartritis Khorea Eritema marginatum Nodul subkutan

Gejala Mayor

Gejala Minor

Temuan klinis : Riwayat demam rematik atau penyakit jantung rematik Arthralgia Demam Temuan laboratorium: Peningkatan reaktan fase akut ( laju pengendapan eritrosit, protein C-reaktif) Pemanjangan interval PR

Kultur tenggorok atau pemeriksaan antigen streptokokus hasilnya (+) Bukti yang mendukung adanya infeksi streptokokus grup A Peningkatan titer antibodi streptokokus

Manifestasi klinis demam rematik akut

 Eritema marginatum

 Nodul subkutan

Diagnosis
Demam rematik akut didiagnosis berdasarkan kriteria Jones dimana didapatkan min 2 gejala mayor atau 1 gejala mayor dan 2 gejala minor + bukti pemeriksaan yg menunjukkan adanya infeksi streptokokus.

Diagnosis Banding
Arthritis reumatoid juvenile Penyakit vaskular kolagen (systemic lupus erythematosus ; SLE, penyakit jaringan penyambung campuran); arthritis yang reaktif, termasuk arthritis poststreptococcal; serum sickness; infeksius arthritis (seperti gonokokus), Infeksi virus yang disertai arthritis akut (rubella, parvovirus, virus hepatitis B, herpesvirus, enterovirus) lebih sering terjadi pada orang dewasa. Penyakit-penyakit hematologi seperti anemia sel sabit dan leukemia

pemeriksaan penunjang pemeriksaan darah lengkap, reaktan fase akut (LED, protein C-reaktif), kultur tenggorok, titer anti streptolisin O (dan titer antibodi kedua, terutama pada pasien dengan khorea), foto Rontgen, dan elektrokardiografi

PENATALAKSANAAN
Penisilin benzathine G 0,6 sampai 1,2 juta unit disuntikkan secara intramuskular, diberikan untuk eradikasi streptokokus. Pada pasien yang mempunyai alergi penisilin, dapat diberikan eritromisin dengan dosis 40 mg/kgBB perhari dalam dua sampai empat dosis selama 10 hari. edukasi kepada pasien dan orang tuanya tentang perlunya pemakaian antibiotik secara berkelanjutan untuk mencegah infeksi streptokokus berikutnya. Adanya keterlibatan jantung, diperlukan pemberian profilaksis untuk menangani endokarditis infektif.

Hanya arthritis Tirah baring

Carditis ringan*

Karditis sedang**

Karditis berat***
Selama masih

1-2 minggu 3-4 minggu 4-6 minggu

adanya gagal jantung kongestif

Ambulasi
indoor

1-2 minggu 3-4 minggu 4-6 minggu

2-3 bulan

* kardiomegali diragukan ** kardiomegali ringan *** kardiomegali yang nyata atau gagal jantung Tabel 2.2 Durasi tirah baring dan ambulasi indoor

PENYAKIT JANTUNG REMATIK

Definisi penyakit jantung didapat yang sering ditemukan pada anak. kelainan katup jantung yang menetap akibat demam reumatik akut sebelumnya, terutama mengenai katup mitral (75%), aorta (25%), jarang mengenai katup trikuspid, dan tidak pernah menyerang katup pulmonal. Penyakit jantung reumatik dapat menimbulkan stenosis atau insufisiensi atau keduanya.

 Terkenanya katup dan endokardium adalah manifestasi paling penting dari demam rematik. Lesi pada katup berawal dari verrucae kecil yang terdiri dari fibrin dan sel-sel darah di sepanjang perbatasan dari satu atau lebih katup jantung. Katup mitral paling sering terkena, selanjutnya diikuti oleh katup aorta; manifestasi ke jantung-kanan jarang ditemukan. Sejalan dengan berkurangnya peradangan, verrucae akan menghilang dan meninggalkan jaringan parut. Dengan serangan berulang dari demam rematik, verrucae baru terbentuk di bekas tempat tumbuhnya verrucae sebelumnya dan endokardium mural dan korda tendinea menjadi terkena.

Vegetasi pada katup jantung

Patofisiologi PJR

Pola kelainan katup

Insufisiensi mitral
Insufisiensi mitral merupakan akibat dari perubahan struktural yang biasanya meliputi kehilangan beberapa komponen katup dan pemendekan serta penebalan korda tendineae.

Insufisiensi mitral
Selama demam rematik akut dengan karditis berat, gagal jantung disebabkan oleh kombinasi dari insufisiensi mitral yang berpasangan dengan peradangan pada perikardium, miokardium, endokardium dan epikardium. Oleh karena tingginya volume pengisian dan proses peradangan, ventrikel kiri mengalami pembesaran. Atrium kiri berdilatasi saat darah yang mengalami regurgitasi ke dalam atrium. Peningkatan tekanan atrium kiri menyebabkan kongesti pulmonalis dan gejala gagal jantung kiri.

Insufisiensi mitral
Perbaikan spontan biasanya terjadi sejalan dengan waktu, bahkan pada pasien dengan insufisensi mitral yang keadaannya berat pada saat onset. Lebih dari separuh pasien dengan insufisiensi mitral akut tidak lagi mempunyai murmur mitral setelah 1 tahun. Pada pasien dengan insufisiensi mitral kronik yang berat, tekanan arteri pulmonalis meningkat, ventrikel kanan dan atrium membesar, dan berkembang menjadi gagal jantung kanan. Insufisiensi mitral berat dapat berakibat gagal jantung yang dicetuskan oleh proses rematik yang progresif, onset dari fibrilasi atrium, atau endokarditis infekstif

Stenosis Mitral
Stenosis mitral pada penyakit jantung rematik disebabkan adanya fibrosis pada cincin mitral, adhesi komisura, dan kontraktur dari katup, korda dan muskulus papilaris. Stenosis mitral yang signifikan menyebabkan peningkatan tekanan dan pembesaran serta hipertrofi atrium kiri, hipertensi vena pulmonalis, peningkatan rersistensi vaskuler di paru, serta hipertensi pulmonal. Terjadi dilatasi serta hipertrofi atrium dan ventrikel kanan yang kemudian diikuti gagal jantung kanan.

Insufisiensi Aorta
Pada insufisiensi aorta akibat proses rematik kronik dan sklerosis katup aorta menyebabkan distorsi dan retraksi dari daun katup. Regurgitasi dari darah menyebabkan volume overload dengan dilatasi dan hipertrofi ventrikel kiri. Kombinasi insufisiensi mitral dengan insufisiensi aorta lebih sering terjadi daripada insufisiensi aorta saja.

Insufisiensi Aorta
Tekanan darah sistolik meningkat, sedangkan tekanan diastolik semakin rendah. Pada insufisiensi aorta berat, jantung membesar dengan apeks ventrikel kiri terangkat.Murmur timbul segera bersamaan dengan bunyi jantung kedua dan berlanjut hingga akhir diastolik. Murmur tipe ejeksi sistolik sering terdengar karena adanya peningkatan stroke volume.

Kelainan katup trikuspid

sangat jarang terjadi setelah demam rematik akut. Insufisiensi trikuspid lebih sering timbul sekunder akibat dilatasi ventrikel kanan. Gejala klinis yang disebabkan oleh insufisiensi trikuspid meliputi pulsasi vena jugularis yang jelas terlihat, pulsasi sistolik dari hepar, dan murmur holosistolik yang meningkat selama inspirasi.

Kelainan katup pulmonal

Insufisiensi pulmonal sering timbul pada hipertensi pulmonal dan merupakan temuan terakhir pada kasus stenosis mitral berat. Murmur Graham Steell hampir sama dengan insufisiensi aorta, tetapi tanda-tanda arteri perifer tidak ditemukan. Diagnosis pasti dikonfirmasi oleh pemeriksaan ekhokardiografi dua dimensi serta Doppler.

Penatalaksanaan Operatif
Mitral stenosis Prinsip dasar pengelolaan adalah melebarkan lubang katup mitral yang menyempit, tetapi indikasi intervensi ini hanya untuk penderita kelas fungsional III ke atas. Intervensi dapat bersifat bedah (valvulotomi, rekonstruksi aparat sub valvular, kommisurotomi atau penggantian katup.

Penatalaksanaan Operatif
Insufisiensi Mitral Penentuan waktu yang tepat untuk melakukan pembedahan katup pada penderita insufisiensi mitral masih banyak diperdebatkan. Namun kebanyakan ahli sepakat bahwa tindakan bedah hendaknya dilakukan sebelum timbul disfungsi ventrikel kiri. Jika mobilitas katup masih baik, mungkin bisa dilakukan perbaikan katup (valvuloplasti, anuloplasti).

Penatalaksanaan Operatif
Bila daun katup kaku dan terdapat kalsifikasi mungkin diperlukan penggantian katup (mitral valve replacement). Katup biologik (bioprotese) digunakan terutama digunakan untuk anak dibawah umur 20 tahun, wanita muda yang masih menginginkan kehamilan dan penderita dengan kontra indiksi pemakaian obat-obat antikoagulan. Katup mekanik misalnya Byork Shiley, St.Judge dan lain-lain, digunakan untuk penderita lainnya dan diperlukan antikoagulan untuk selamanya

Penatalaksanaan Operatif
Pasien dengan gejala-gejala akibat stenosis aorta membutuhkan tindakan operatif. Pasien tanpa gejala membutuhkan penanganan yang sangat hati-hati serta follow up untuk menentukan kapan tindakan bedah dilakukan. Penanganan stenosis dengan pelebaran katup aorta memakai balon mai diteliti. Pasien-pasien yang dipilih adalah pasien yang tidak memungkinkan dilakukan penggantian katup karena usia, adanya penyakit lain yang berat, atau menunjukkan gejala yang berat. Pasien-pasien dengan gradien sistolik 75 mmHg harus dioperasi walaupun tanpa gejala. Pasien tanpa gejala tetapi perbedaan tekanan sistolik kurang dari 75 mmhg harus dikontrol setiap 6 bulan.

Penatalaksanaan Operatif
STENOSIS AORTA Tindakan operatif harus dilaksanakan bila pasien menunjukkan gejala terjadi pembesaran jantung, peningkatan tekanan sistolik aorta yang diukur dengan teknik Doppler. Pada pasien muda bisa dilakukan valvulotomi aorta sedangkan pada pasien tua membutuhkan penggantian katup. Risiko operasi valvulotomi sangat kecil, 2% pada penggantian katup dan risiko meningkat menjadi 4% bila disertai bedah pintas koroner.

Penatalaksanaan Operatif
STENOSIS AORTA Pada pembesaran jantung dengan gagal jantung, risiko naik jadi 4 sampai 8%. Pada pasien muda yang tidak bisa dilakukan valvulotomi penggantian katup perlu dilakukan memakai katup sintetis. Keuntungan katup jaringan ini adalah kemungkinan tromboemboli jarang, tidak diperlukan antikoagulan, dan perburukan biasanya lebih lambat bila dibandingkan dengan memakai katup sintetis.

Penatalaksanaan Operatif
INSUFISIENSI AORTA Pilihan untuk katup buatan ditentukan berdasarkan umur, kebutuhan, kontra indikasi untuk koagulan, serta lamanya umur katup. Penderita dengan katup jaringan, baik porsin atau miokardial mungkin tidak membutuhkan penggunaan antikoagulan jangka panjang. Risiko operasi kurang lebih 2% pada penderita insufisiensi kronik sedang dengan arteri koroner normal. Sedangkan risiko operasi pada penderita insufisiensi berta dengan gagal jantung, dan pada penderita penyakit arteri, bervariasi antara 4 sampai 10%. Penderita dengan katup buatan mekanis harus mendapat terapi antikoagulan jangka panjang.

PROGNOSIS
Demam rematik tidak akan kambuh bila infeksi Streptokokus diatasi. Prognosis sangat baik bila karditis sembuh pada permulaan serangan akut demam rematik. Selama 5 tahun pertama perjalanan penyakit demam rematik dan penyakit jantung rematik tidak membaik bila bising organik katup tidak menghilang. Prognosis memburuk bila gejala karditisnya lebih berat, dan ternyata demam rematik akut dengan payah jantung akan sembuh 30% pada 5 tahun pertama dan 40% setelah 10 tahun. Dari data penyembuhan ini akan bertambah bila pengobatan pencegahan sekunder dilakukan secara baik

TERIMA KASIH